hematologie - erytrocyten Flashcards
functie erytrocyten
- kernhoudende rode cellen met als functie O2 transport met hemoglobine
- aanmaak rode bloedcellen(erytropoese) vanaf geboorte in beenmerg
- levensduur cira 120 dagen (HbF= 90 dagen)
aanmaak erytrocyten
beenberg:
1 stamcel
2 pro erytroblas
3. basofiele erytroblas (kernhoudende cel)
4. poly chromotofile
5. normoblas
6. reticulocyten (nog niet volledige erytrocyt) (na infectie, beenmerg heeft stil gelegen, hoog gehalte reticulocyten –> jonge erys
hemoglobine
bestaat uit 4 moleculen om )2 op te nemen en te transporteren.
neonataal: hbF ; bindt gemakkelijk aan O2
volwassenen: HbA -> 95%
HbA2 –> 2-3,5%
HbF –> 1,5%
afwijkingen erytrocyten; te veel
te veel = polycytemie (dik bloed waardoor verminderde doorbloeding)
–> herseninfact
–> admehalingsproblemen
–> rood kind
beleid: ruim vocht
bv bij cyanotische hartafwijkingen triggeren erytropoese
afwijkingen erytrocyten; te weinig
te weinig = anemie. te kort aan Hb (<2 standaarddeviaties onder gemiddelde van leeftijd)
laagste Hb is 3-6 maanden in fysoilogische dip
–> overgang HbF –> HbA en beenmerg nog niet volgroeid.
Bij donkere kinderen zichtbaar aan binnenkant hand
klachten anemie
moe, bleekheid, duizelig
tachycardie, lage saturatie
bleekheid is alleen geen goed bruikbare observatie!
zuigeling: suf, slecht dirnken, trage groei
ouder kind: moe, hoofdpijn, dyspnoe, hartkloppingen, hartruis, concentratiestoornissen, PICA (=onbegrepen)
acuut: bij trauma–> shock
!! anemie is een symptoom, geen oorzaak
diagnostiek anemie I
hb bepaling: bepaling hoeveelheid erytrocyten
MCV: bepaling volume/grootte erytrocyten
reticulocyten: laag reti = verstoord beenmerg. Hoog reti= verhoogde afbraak erytrocyten
celgrootte-classificatie anemie, MCV
microcytair:
- ijzergebrek
- thalassemie = aangbeoren ergelijke aandoening, verminderde aanmaak
- chronische infectie –> infectie: aanmaak ery’s geremd, levensduur erys verkort, resorptie ijzer geremd.
normocytair:
- sikkelcelanemie
- thalassemie
- sferocytose
- infecties
macrocytair:
- vitamine B deficiëntie
- foliumzuur deficiëntie
diagnostiek anemie II
verminderde aanmaak: bij verminderde aanmaak: reticulocyten aantal is laag in het bloed. productiefactoren gebrek (nodig voor aanmaak ery’s)
ijzergbrek –> microcytair
ijzergebreksanemie = meest voorkomende anemie bij 6mnd-4jr en puberteit. –> door eenzijdige voeding slechte ijzeropname.
- A terme neonaat heeft voldoende ijzer tot +- 6 mnd.
- prematuur heeft voldoende ijzer tot +- aantal weken(daarom ferro) * bij ferro geen melkvoeding –> geeft onoplosbare zouten, mag wel limonade, kan obstipatie en melaena optreden)
- bij langdurige ijzertekort = blijvende intellectuele schade
ijzer= aanmaak hemoglobine, spierglobine, eiwitten
bevordert antibacteriele werking van lymfocyten, granulocyten magrofagen
bij niet adequaat reageren op ijzerkuur: - therapie trouw, malabsorptie (coeliakie), bloedverlies (door bv reflux)
foliumzuur en Vit B2 –> macrocytair
vaak bij prematuriteit, waardoor ook anemie optreedt. waarschijnlijk door verminderde erytropoese
erytropoese –> normocytair (epo= vanuit je nieren)
beenmerg aandoening
Stamcelziekte –> verworven aplastische anemie
3 cellijnen worden (vrijwel) niet aangemaakt
kind is ziek met huidbloedingen en infecties
door medicatie, toxische stoffen of infecties als Heb B
–> fanconi anemie (=chromosomaal)
–> rode cel aplasie (zeldzame congenitale aandoening, vanaf geboorte of in eerste jaar prednisonbehandeling.
Verdringing –> leukemie (=foute cellen/blasten)
toegenomen verlies
acuut: hersenbloeding of trauma
chronisch:
- meckel divertrikel (langzaam bloedverlies uit darm)
- reflux oesofagitis (langzaam bloedverlies uit slokdarm vanwege schade)
- darmpoliepen (langzaam bloedverlies bij poliep)
verhoogde afbraak-hemolyse-hemolitische anemie
voor extra aanmaak ery’s –> foliumzuur
erytrocyten vallen uit elkaar:
- ‘kapot’ Hb word tin niet uitgescheiden (donkere mictie)
- compensatie: veel reticulocyten in bloed
- LDH komt virj uit erytrocyt = stijging
- Hb komt vrij uit erytrocyt - binden aan haptoglobine –> haptoglobine (eiwit) daalt
door verhoogde afbraak Hb in lever en galwegen stijgt (ongeconjugeerd) bilirubine –> icterus.
oorzaken hemolitische anemie
- afwijkende structuur erytrocyten
- afwijkende hoeveelheid erytrocyten
- tekort enzym gehalte
- afwijkende structuur celmembraanskelet
sikkelcel
in erytrocyt
Hb afwijkingen in de erytrocyt
vervorming erytrocyten (sikkelcellen en howel jolly bodies) - HbS (sikkelcel hemoglobine)
- kwalitatief probleem van de erytrocyten, beta S eiwit mutatie.
HbAS = alpha en sikkelcel genen= drager
HbSS = sikkelcelziekte –> korte levensduur
polymerisatie (sikkelen) bij de oxygenatie, hyperosmolariteit, acidose, koorts en kou.
- -> morfologische vernadering: vervorming van erytrocyt
- -> reologische verandering: stijfheid van erytrocyt
biedt bescherming tegen malaria
klachten sikkelcelziekte
chronische anemie
icterius ivm verhoogde hemolyse (door korte levensduur HbS)
bij jonge kindern –> acute anemie:
- sikkelen in milt waardoor miltsequestratie
- bij parvo B9 door stop aanmaak ery’s
- broxil profylactisch vanaf 4 mnd –> tegne pneumococc, hib en salmonella
crisen sikkelcelziekte
cellen lopen vast in kleine vaten
op jonge leeftijd hand-voet syndroom, latere leeftijd vooral botten
osteomyelytis/heupkop necrose = sikkelen in vaten botten
acuut shest syndroom = sikkelen in vaten pulmonaal
herseninfarct = sikkelen in vaten hersenen
zonder behandeling levensverwachting +- 30 jr
preventie zorg sikkelcelziekte
hielprik screening
genetische counseling
penicilline profylaxe tot 12 jaar en foliumzuur
vaccinaties, pneumovax en griepprik
voorlichting en policontroles
onderzoek: lab, echo doppler*, echo abdomen: galstenen, urine
cardiologie consult
- transcraniële echo doppler onderzoek- preventief tegen infarct. bloed stroomsnelheid in hersenen meten. bij hoge snelheid is er sprake van een stenose, bij stenose wordt een chronisch bloedtransfusie schema gemaakt.
therapie sikkelcelziekte
pijn: pijnmedicatie, belangrijk om vizueuze cirkel te doorbreken
infectie: AB
anemie: bloedtransfusie bij anemie en miltsequestratie
acuut chest syndroom: wisseltransfusie
orthopedisch: pijnmedicatie en revalidatie/OK
infarct of TCED afwijking: chronisch transfusie schema (nadeel: ijzerstapeling w.v. chelatietherapie)
veel crisen: hydroxyurea –> verhoogd HbF (wat HbS verlaagd) –> cellen plakken minder aan vaatwand
mogelijk is beenmergtransplantatie, maar veel negatieve complicaties mbt infecties.
thalassemie
in erytrocyt
- kinderen uit middellandse zee gebied, zuidoost azie, Surinaamse hindoestanen en Javanen.
- kwantitatieve afwijking in ketens van Hb, GEEN aanmaak Hb.
- afhankelijk van transfusies (dialyse bij volwassenen)
- icterus lever- en miltvergroting
- groeiachterstand
enzymdeficientie
in erytrocyt
- enzymen beschermen erytrocyten tegen cel schade en zorgen voor energiebehoefte
- G6PD deficiëntie= te laag enzym gehalte in ery waardoor verhoogde afbraak
- door te laag G6PD is celmembraan gemakkelijk te beschadigen
- ernstige hemolyse met anmie bij eten van tuinbonen, medicatie (anti malaria en AB) of na infecties
- preventie is zeer belangrijk
sferocytose
in celmembraam
- erfelijke hemolytische anemie (sferocyten in bloed)
- afwijkende vorm erytrocyt (=kogelvorming) : cel is kwetsbaar & wordt sneller afgebroken. dit gebeurt vooral na infecties (dan forse Hb daling)
- geelzucht –> door verhoogde hemolyse
- vergrote milt –> afwijkende cellen worden dor mitl opgevangen en afgebroken
- galstenen –> op jonge leeftijd door hoge turn over van bilirubine in galblaas
grote milt
buiten erytrocyt
in milt blijven erytrocyten ‘hangen’ en worden hier afgebroken
