Hématologie Flashcards
hémophilie
Maladie génétique où certains gènes sont manquants et ne peuvent pas produire les éléments constitutifs de la cascade de coagulation, sont dans l’incapacité de coaguler.
Rôle du thymus
Maturation des lymphocytes T. Activité maximale durant l’enfance et régression ensuite avec transformation en tissu adipeux à la puberté
Rôle de la rate
Production d’une réponse immunitaire, favorise le contact entre les globules blancs et les micro-organismes/antigènes.
Destruction des cellules sanguines âgées ou abîmées.
Anémie
Réduction de la capacité du sang à produire de l’O2 par diminution du nombre de globules et/ou de l’hémoglobine
Formation des globules rouges
Se forment dans la moelle osseuse. Nécessite de l’acide folique et de la vitamine B12
Hémoglobine
protéine de transport de l’O2 et du CO2 contenu dans les globule rouges. Protéine formée de 4 noyau hème liant une molécule de fer. Se forme dans la moelle osseuse rouge
Types d’anémie
- inflammatoire (auto-immune)
- feriprive (diminution de la qté de fer a/n systémique)
- hémorragie aiguë
- envahissement de la moelle (par un cancer)
- hémolytique
- carence en vitamine B12 ou en folates
- autres: insuffisance rénale chronique (EPO), alcoolisme, etc
catégories d’anémie
1)Perte de sang et de globule rouges par saignement
-perte aiguë: hémorragie externe ou interne
-perte chronique: cancer de l’intestin, sang dans les selles
2)Défaut de production des globules rouges
-déficience en fer
déficience en vitamine B12, acide folique
-moelle osseuse paresseuse
-lésion infiltrantes de la moelle
3)Destruction anormale des globules rouges
Anémie dû aux maladies inflammatoires chroniques
Arthrite rhumatoïde, tuberculose, artérite temporale, etc.
inflammation chronique –> cytokines–> diminution de la durée de vie des GR
Anémie mégaloblastique
déficience en vitamine B12 et en acide folique
Anémie par déficit en vitamine B12
cette vitamine est essentielle à la multiplication cellulaire.
Absorbée par l’iléon, lié au facteur intrinsèque produit dans l’estomac par les cellules pariétales.
Carence presque toujours relié à une malabsorption (maladie coeliaque, absence de facteur intrinsèque nécessaire à l’absorption, fibrose kystique,…)
Anémie - déficit en folates
Sont essentiels à la synthèse de l’ADN et à la maturation cellulaire (vitamine B9 dans les légumes verts).
Absorption: jéjunum
insuffisance alimentaire la plus fréquente (personnes âgées, alcooliques, soins intensifs)
besoin physiologique augmenté par:
-grossesse, hémolyse chronique, certains cancers
malabsorption: maladie de crohn, certains médicaments
Destruction anormale des GR
anémies hémolytiques: anémie falciforme (défaut de production), érythroblastose fétale, paludisme (Malaria)
Présentation clinique de l’Anémie
- niveau d’hémoglobine
- vitesse de perte sanguine
- âge
- état de santé de base
s/s d’anémie
peau/muqueuse pâle faiblesse, fatigue, épuisement étourdissement, vertige, maux de tête essouflement à l'effort tachycardie ischémie cardiaque ongles convexes et concaves ictère (jaunisse) si hémolyse
Leucémie
prolifération anormale des GB par la MO, cancer des GB.
- aiguë: myéloïde aiguë (adultes), lymphoïde aiguë (enfants). pronostique 70% de rémission complète
- chronique: maladie incurable
s/s leucémie
fièvre fatigue atteinte de l'état général infections adénomégalies
traitement leucémie
chimiotx, greffe de la MO
Lymphome
tumeur maligne composée de tissu lymphoïde dans les organes contenant déjà ce tissu (rate, ganglions) ou ailleurs
-maladie de hodgkin: cancer des ganglions
surtout chez les 15-35 ans ou 50+
-lymphome non hodgkinien: cancer des lymphocytes
surtout 40+
incurable
s/s lymphome
fièvre
sueurs nocturnes
perte de poids
polyadénopathie
traitement lymphome
radiotx ou chimiotx
mononucléose infectieuse
infection virale au virus Epstein-Barr fréquente chez les 15-25 ans transmise par la salive.
bon pronostic en général, rémission entre 4-6 semaines
complications: pharyngite streptocoque A, rupture de la rate (splénomégalie)
s/s mononucléose infectieuse
triade classique: fièvre, adénopathies cx post, pharyngite/amygdalite
accompagné de: fatigue, perte d’appétit, splénomégalie, hépathomégalie, oedème palpébral, rougeur
énanthème vs exanthème
énanthème: taches rouges a/n des muqueuses
exanthème: taches rouges sur la peau