Hematología 💉

Question 1

APLASIA DE MÉDULA ÓSEA

Answer 1

• Disminución del tejido hematopoyético
• Ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos.
• Disminución Cél. Sanguíneas en sangre periférica (1,2 o 3 series)
• Alt. Cél madre totipotencial por activar IL2 y FNT que la lleva a apoptosis
• Sospecha: Pancitopenia+⬇️Reticulocitos
• Clínica: Sx anémico, infecciones de repetición (neutropenia), hemorragias (trombopenia)
• Descarte: esplenomegalia
• Dx: hipocelularidad en MO

Question 2

APLASIAS CONGÉNITAS

Answer 2

• ANEMIA FANCONI: 5-10 años/anomalías cromosómicas en linfocitos/autosómico recesivo/anemia+malformaciones: cutáneas (manchas café con leche) y óseas (hipoplasia pulgar y malf. radio)
• DISQUERATOSIS CONGÉNITA: ligada al cromosoma X/alteraciones cutáneas
• APLASIAS SELECTIVAS CONGÉNITAS lesión MO que afecta una sola serie
  1. Pura Cél rojas (eritroplastopenia): Sx Diamond-Blackfan, casi ausencia de reticulocitos en sangre periférica
  2. Agranulocitosis congénita (aplasia pura serie blanca): Sx Schwachman, insuf exocrina páncreas/ Sx Kostmann
  3. Aplasia pura megacariocitos: trombocitopenia amegacariocítica

Question 3

APLASIAS ADQUIRIDAS

Answer 3

• Más frecuentes.
• PRIMARIAS: 70% idiopát
• SECUNDARÍAS: fármacos (sulfamidas,tiacidas,antidiabéticos o), tóxicos (benceno,tolueno), Radiaciones ionizantes, virus (VHC, VHB, CMV, VEB), enf autoinmunes, gestación, timoma (30%), HPN.

Question 4

CRITERIOS DE GRAVEDAD APLASIA

Answer 4

• MODERADA: hipocelularidad MO inferior al 30%, ausencia pancitopenia grave y ⬇️ al menos 2 de las 3 series
• GRAVE: Hipocelularidad MO <25%, ⬇️neutrófilos <500, trombopenia <20,000 y ⬇️reticulocitos <1% (corregidos por Ht).
• MUY GRAVE: criterios para anemia aplásica grave y ⬇️neutrofilos <200

Question 5

TRATAMIENTO APLASIA MÉDULA ÓSEA

Answer 5

• De elección: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar, curación 80%
• Alternativa: globulina antilinfocitaria o antitimocítica+ciclosporina+esteroides y factor crec granuló-monocitario, curación 60-80%

Question 6

ANEMIA MIELOPTÍSICA

Answer 6

• Mieloptisis: ocupación MO por cualquier proceso patológico que distorsiona su arquitectura normal.
• Salida a SP de cél inmaduras(reacción leucoeritroblástica)+Dacriocitos
• Etiología: micrometástasis de carcinoma en MO.

Question 7

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

Answer 7

-Alimentos de origen animal
-Almacenes en hígado,elevados, tarda años en producirse
-Liberado de proteínas alimenticias por pepsina y ácido clorhídrico
-Factor intrínseco transporta a íleon terminal de dónde pasa la plasma
-En sangre unida a transcobalamina
-Transcobalamina II principal transportadora, VM corta, síntesis en hígado
-Transcobalamina I, transporta mayor parte, mayor VM, síntesis en neutrofilo
ETIOLOGÍA:
-Disminución de ingesta (vegetarianos)
-Disminución absorción (déficit FI, alt. Íleon terminal, bacterias y parásitos que consumen cobalamina, déficit receptores ileales para FI, insuficiencia pancreatica, fármacos)
-Alteración de utilización (in activación por óxido nitroso en anestesia)

Question 8

CLÍNICA ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA B12

Answer 8

• Alteraciones digestivas (glositis atrófica de Hunter y malabsorción)
• Alteración en la mielinización (forma a-adenosilmetionina) más frecuente neuropatías
• Degeneración combinada sub aguda medular (alteración sensibilidad vibratoria y propioceptiva)
• Demencia

Question 9

DIAGNÓSTICO ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA B12

Answer 9

• Determinar concentración sérica de vitamina B12 (<200pg/ml)
• Incremento eliminación urinaria de ácido metilmalónico
• Incremento niveles séricos homocisteína y ácido metilmalónico

Question 10

ANEMIAS HEMOLÍTICAS GENERALIDADES

Answer 10

• Intracorpuscular: defecto hematíe, hereditarias
• Extracorpuscular: acción externa, adquiridas.
• Intravascular: destrucción en aparato circulatorio.
• Extravascular: en el bazo
• ⬆️ LDH y BI
• ⬇️haptoglobina(se une a hb liberada)
• Intravascular grave = agotamiento haptoglobina libre = ⬆️hb libre = hemoglobinuria
• Resp medular: ⬆️reticulocitos y policromatófilos
• Tríada clínica: Anemia+Ictericia+Esplenomegalia

Question 11

ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA
DEFECTO EN MEMBRANA DEL HEMATÍE
Esferocitosis hereditaria (Enf de Minkowski-Chauffard)

Answer 11

-Congénita más frecuente
-Transtorno de proteínas de membrana (Angie una 50%, banda 3 25% y espectrina 25%)
-Anclaje defectuoso de los fosfolípidos = forma esférica = ⬆️ permeabilidad a Na y H2O = hinchazón=destrucción en bazo
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