Hematologia Flashcards
Caracteristicas de la anemia de Fanconi
Es un anemia aplasica congenita de herencia autosomica recesiva.
Alteraciones anatomicas estructurales: Ausencia o hipoplasia del radial , ausencia del pulgar
Talla baja, pigmentación de la piel (manchas cafe con leche)
Malformación renal
Forma más comun de la anemia aplasica
Adquirida: Idiopatica (70%)
Gold standard para diagnóstico de anemia aplasica
Aspirado de M.O
Que se observa en el aspirado de M.O en un paciente con anemia aplasica
Hipoplasia de serie roja, serie mieloide y plaquetas
Sustitucion de tejido hematopoyetico por tejido graso
Celulas de morfologia normal
Tratamiento de anemia aplasica
- Medidas de soporte: Transfusiones
- Primera eleccion y unico curativo: Trasplante alogenico de M.O o de precursores hematopoyeticos
Supervivencia a 10 años de los pacientes con anemia aplasica
70% aquellos que recibieron trasplante
Menciona los 4 tipos de LH
- Esclerosis nodular: Más comun, predomina en mujeres.Segunda mejor pronostico. Afecta mediastino y produce prurito
- Linfocitica: Mejor pronostico
- Celularidad mixta
- Depleción linfocitaria: Peor pronostico. Se presenta más comunmente en pacientes con edad avanzada
Factores de riesgo para LH
Sexo masculino, AHF de LH, inmunosupresión, desnutrición. Infecciones virales: CMV, VIH, VEB
Celulas caracteristicas del LH
Celulas de reed sternberg (ojos de buhó)
Clinica LH
Adenopatia cervical o mediastinica no dolorosa + sintomas B: Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de mas del 10% de su peso corporal en al menos 6 meses
Gold standard para LH
Biopsia de ganglio
Marcador para valorar recidivas
VSG elevado
Estudio de imagen para valorar extensión en el LH
RMN, PET, TAC y gammagrama con galio
Tratamiento de primera línea para LH
QT esquema ABVD: Doxorrubicina, Bleomicina, Vincristina, Dacarbicina +/- RT
Factores de mal pronostico para LH
Sexo masculino, >45 años, estadio IV, Hb <10.5, leucocitos <15mil, linfopenia y albumina <4g.012
Subtipo histologico más frecuente del LNH
Linfoma difuso de celulas B grandes
Factores de riesgo para LNH
Inmunodeficiencias, RT o Qt previas, enfermedades autoinmunes, enfermedades virales, translocacion 14:18
Virus asociado a Linfoma de Burkitt
VEB
Virus asociado a linfoma marginal
VHC
Bacteria asociada a Linfoma MALT
Helicobacter pylori
Clínica del LNH
Adenopatias más frecuentemente encontrados por debajo del diafragma
Localización extralinfatica más común del LNH
Digestivo
Gold standard de LNG
Biopsia del organo afectado + inmunohistoquimica
Estudios de extensión en el LNH
Tac de tórax, abdomen y pelvis.
PET
Tratamiento de primera elección en LNH
QT esquema R-CHOP
Valores normales de: HB, VCM,HCM
HB Mujeres: 12-16
HB hombres: 14-18
VCM: 80-100 fl
HCM: 27-32pg
Sitio de absorción del hierro
Duodeno
Como se ve el laboratorio de una paciente con anemia ferropenica
Hb baja
Hto bajo
Ferritina serica baja
VCM y HCM baja
Transferrina elevada
Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia hemolitica
Hb baja
VCM y HCM normal
Reticulocitos elevados
Coombs directo positivo
DHL elevado
Hiperbilirrubinemia
FSP: Esquistocitos
Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia megaloblastica
Pancitopenia
VCM: elevado
HCM: normal
Reticulocitos normales o bajos
FSP: Eritrocitos grandes, neutrofilos hipersegmentados, cuerpos de Howel Jolly
DHL aumentada
BI: elevada
Diferencia entre anemia ferropenica y anemia por enfermedad cronica
La anemia por enfermedad cronica puede ser normocitica normocromica o microcitica hipocromica; pero su dato más caracteristico es que va a tener niveles de ferritina serica elevadas.
Tratamiento de primera eleccion en anemia ferropenica
Niños: 3-6mg/kg dia de Sulfato Ferroso via oral
Adultos: 180mg al dia de hierro elemental
Sintomas del sindrome anemico
Palidez, taquicardia, palpitaciones, debilidad, cefalea, mareo, irritabilidad, astenia, angina y calambres musculares
Neoplasia más frecuente en edad pediatrica
LLA
Clasificación FAB de la LLA
L1: Tipica, blastos peueños y uniforme.
L2: Atipica, blastos de mayor tamaño
L3: Tipo linfoma de Burkitt
Factores de riesgo para LLA
Radiacion ionizante, antecedente de RT
Quimioterapia previa
Sindrome de Down
Cariotipos de alto riesgo para LLA
t(9:22), t(4:11) y t(8:14)
Clinica de LLA
Fiebre, adenopatias,ataque al estado general, perdida de peso, dolor oseo, artralgias y hepatoesplenomegalia
Caracteristicas de sindrome de lisis tumoral
Hiperuricemia
Hiperfosfatemia
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Acidosis lactica
Lesion renal aguda
Arritmias cardiacas
Crisis convulsivas
Signo de Trousseau
Tetania e irritabilidad
Gold standard para LLA
Aspirado de M.O
Como se ve el aspirado de M.O en la LLA
Presencia de >20% de blastos
Tratamiento de inducción, consolidacion y mantenimiento de la LLA
- Inducción: Glucocorticoides, vincristina, antraciclina, L asparaginasa
- Consolidación: Citarabina, MTX, mercaptopurina, ciclofosfamida
- Mantenimiento: Mercaptopurina, MTX por 2 años
Medicamento para neuroprofilaxis en la LLA
MTX y esteroides intratecales
Meta de Hb y plaquetas en paciente con LLA
Hb: >10gr
Plaquetas: >20mil
Tratamiento para sindrome de lisis tumoral
Hidratacion, alopurinol,alcalinizar la orina con bicarbonato de sodio,rasburicasa, monitorizacion cardiaca y tratamiento de la hiperkalemia, dialisis en caso necesario de LRA
Factores de mal pronostico del LLA
Edad <1 año o >9 años
Adulto >30 años
Leucocitosis >30mil
Cromosona filadelfia positivo
Infiltracion a SNC
Respuesta lenta al tratamiento
Enfermedad residual despues del tratamiento
Unica forma de excrecion de hierro
Pérdida sanguinea
Cantidad de reserva ferrica en el adulto
2-5g
Cuanto hierro pierde una mujer en el embarazo y en la menstruación
1g en el embarazo y 22mg en una menstruación
Indicaciones de tratamiento eritropoyetico
Insuficiencia renal cronica
Pacientes con VIH que reciben tratamiento con zidovudina
Cancer
Pacientes sometidos a tratamiento quirurgico
Estudio más sensible y especifico para diagnóstico de anemia ferropenica
Niveles de ferritina; <12ng/ml en mujeres y <30ng/ml en hombres son diagnósticos
Gold standard para anemia ferropenica
Aspirado de M.O con tinción azul de prusia o hemosiderina
Por cuanto tiempo se debe mantener el tratamiento con hierro
Por el mismo tiempo que se tardo en normalizar los valores de Hb y Hto. A exepcion en menores de 5 años, el tratamiento se debe mantener por 3 meses.
Medidas de prevención primaria para anemia ferropenica
1.Suplementación de hierro en paises de ingresos bajos
2.Lactancia materna por >6 meses y en la ablactación se deben incluir alimentos ricos en hierro
3.En mayores de 65 años evitar la prescripcion inecesaria de AINES
4.Tratamiento profilactico gestacional con 60mg/día de hierro desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto
5.Tratamiento con hierro profilactivo de 2mg/kgdia durante 6 meses a los niños de 6 a 12 meses bajo las siguientes circunstancias: Productos de embarazo multiple, niños de termino alimentados con leche de vaca,niños de termino alimentados con seno materno que NO recibieron alimentos ricos en hierro en su ablactacion, enfermedades con mal absorcion intestinal, hemorragia durante el periodo neonatal y niños cuya madre tuvo anemia ferropenica en el embarazo
En quienes haces el tamizaje para anemia ferropenica
Niños de 9-12 meses y embarazadas
Factores de riesgo para CID
- Sepsis o infecciones graves
- Traumatismo grave o quemaduras
- Leucemias agudas
- Causas obstetricas: DPP, Embolia de liquido amniotico, HELLP
- Reaccion transfusional
Laboratorios para CID
BH: Trombocitopenia
FSP: Hemolisis microangiopatica con esquistocitos
Tiempos prolongados
Fibrinogeno: Bajo
Antrombina III: Disminuida
Dimero D: Elevado
Datos de FOM en CID
Acidosis metabolica, elevacion de azoados, PFH elevadas
Fisiopatologia de la CID
Generación descontrolada de trombina y fibrina –> depositos de fibrina en la microcirculación y consumo de plaquetas y factores de la coagulacion.
Los depositos de fibrina genera daños isquemico en los tehidos y daños eritrocitario por consecuente una hemolisis.
Asi provocando una fibrinolisis secundaria ocasionando incremento de la permeablidad vascular, elevacion del dimero D y hemorragia difusa.
En que consiste el tratatmiento de soporte de la CID
PFC, concentrado plaquetario: Solo en casos de hemorragia activa o programar tiempo quirurgico o QT
Crioprecipitados: Solo en caso de niveles de fibrinogeno <100mg/dl
Dosis bajas de heparina
Mortalidad del CID
30-80%
Que tipo de herencia tiene la Hemofilia
Ligada al cromosoma X
Que porcentaje de mutaciones son de novo en la hemofilia
30%
Caracteristicas clinicas de un paciente recien nacido y lactante de hemofilia
RN: Sangrado por el muñon umbilical o cefalohematoma
Lactante: Hematoma o sindrome compartimental en zonas de puncion de las vacunas intramusculares, gingivorragia y sangrado en la erupcion dental
Caracteristica más comun en la sospecha de hemofilia
Hamartrosis en rodillas ocasionado por traumas leves
Como se verian los tiempos de coagulacion en un paciente con Hemofilia
TP: Normal
TT: Normal
BH: Normal
TTP: Alargado
Gold standard de la Hemofilia
Determinación de Factor VIII o Factor IX
Situaciones en las que se debe administrar de manera profilactica el factor deficiente
Previo a cirugia o procedimiento invasivo
Farmaco coadyuvante para tratar la hemofilia leve
Desmopresina , acido tranexamico
Clasificacion acorde al nivel funcional circulante del F VIII y F IX
Leve: >5% – sangrados unicamente con trauma o cirugía
Moderada: 1-5% – sangrados ocasionalmente espontaneos. Sangrados graves con trauma o cirugia
Severa: <1% — sangrados espontaneos en musculos y articulaciones
Clasificacion cronologica de la PTI
Aguda: <6meses
Cronica: >6meses
Factores de riesgo para PTI
- Niños
- Antecedentes de infeccion de vias respiratorias – esto es más en común en niños
- Enfermedades autoinmunes (LES)
- Embarazo
Gold standard para PTI
Segunda elección
BH: Trombocitopenia (<150mil)
Aspirado de M.O
En quienes se realiza Aspirado de MO
> 60 años, duda diagnóstica o enfermedad refractaria a esteroides o esplenectomia
Tratamiento primera elección en PTI
- Asintomatico y plaquetas >30mil: Observación
- Hemorragia y plaquetas <30mil: Prednisona + Concentrado plaquetario
*Se administra Inmunoglobulina IV antes de los concentrados plaquetarios en caso de hemorragias graves
Tratamiento en caso de no responder a esteroides en PTI
Danazol, IgG anti D y esplenectomia
Tratamiento en caso de no responder a esplenectomia
Reiniciar esteroides o danazol, inmunosupresores y rituximab
Criterios de hospitalizacion ante paciente con PTI
Purpura generalizada, hemorragia subconjuntival, bulas hemorragicas en cavidad oral, hemorragia activa (hematuria o epistaxis), hemorragia transvaginal
Etiologia de mieloma multiple
Producción monoclonal de paraproteina (inmunoglobulina)
Mecanismo de lesiones oseas en MM
proliferación de celulas plásmaticas tumorales y activación de osteoclastos que destruyen el hueso
Clínica MM
- Sindrome anemico
- Dolor oseo: Sintoma MAS FRECUENTE; caracteristico en región lumbar
- Lesiones osteoliticas en SACABOCADO (craneo, costillas, esquelto axial y huesos largos)
- Hipercalcemia
- Infecciones recurrentes (neumonia y pielonefritis)
- Oliguria y sindrome uremico – ocasionado por el deposito de cadenas de proteina BENCE JONES
Criterios diagnóstico de MM
- Presencia de proteina monoclonal (proteina M)
- Plasmocitoma confirmado por biopsia o >10% de celulas plasmaticas monoclonales en MO
- Presencia de daño a organo blanco (LRA, hipercalcemia, anemia, lesiones liticas en hueso)
Tratamiento de MM en >70 años y <70 años
> 70 años:Bortezomib/Lenalidomida , Melfalan/ciclofosfamida + Prednisona
<70 años: Bortezomib/Lenalidomida/Talidomida + dexametasona seguido de trasplante hematopoyetico
Tratamiento profilactico oseo para pacientes con MM
Bifofonatos
Diagnóstico de LMA
Aspirado de MO: >20% de mieloblastos, BASTONES DE AUER, celulas mieloperoxidasa positiva – GOLD STANDARD
BH: Pancitopenia
FSP: Mieloblastos
Traslocaciones asociadas a LMA
t(8:21), t(16:16) o t(15:17)
Tratamiento LMA
Citarabina+ antraciclina y posterior realizar trasplante alogenico de celulas madre
Tratamiento de elección en LMA promielocitica (M3)
Acido transretinoico
Factores de mal pronostico de la LMA
> 60 años, leucocitos >20mil, tipo M0,M5,M6,M7, leucemia secundaria
Etiologia del sindrome mielodisplasico
90% es idiopatica
Clinica de sindrome mielodisplasico
Anemia macrocitica refractaria a tratamiento, purpura, petequias, leucopenia, hemosiderosis
A que tipo de leucemia puede progresar un SMD
Leucemia mieloide aguda
Es de peor prnostico que una primaria
Gold standard para SMD
Aspirado de MO: >10% de dispoyesis de una o más lineas celulares. La más comun es la presencia de MICROMEGACARIOCITOS (miniplaquetas jeje)
Estudios de laboratorio complementarios para SMD
BH con conteo de reticulocitos
FSP
Cariotipo celular
Inmunofenotipo y cuantificación de blastos
Determinación de folatos y vitamina B 12 sericos
Hierro y ferritina sericos
Escala util para el diagnóstico de CID
ISTH (International society of thrombosist haemostory)
Criterios mayores segun la OMS para policitemia vera
Elevacion de Hb >16, hematocrito >48-49%
Biopsia de M.O: Hipercelurarida con crecimiento del trilinaje (panmielosis), megacariocitos pleomorfos
Presencia de la mutación del JAK2V617F
Primera linea de tratamiento de la policitemia vera
Flebotomia
Agente mielosupresor de eleccion: Hidroxiurea
Mecanismo fisiopatologico de la anemia por enfermedad cronica
El hierro serico cae debido a la retencion de hierro dentro de los macrofagos y las celulas hepaticas y la disminucion de la absorcion de hierro intestinal.
Estudio más especifico en el diagnostico de la anemia perniciosa
Anticuerpos anti factor intrinseco
Organo reservorio de la vitamina B 12
Higado
Como se encuentran los niveles de homocisteina y acido metilmalonico en la anemia por deficiencia de folatos
Homocisteina elevada y acido metilmalonico normal
Como se encuentran los niveles de homocisteina y acido metilmalonico en la anemia por deficiencia de vitamina B 12
Homocisteina elevada y acido metilmalonico elevado
Triada del sindrome de Plummer Vinson
Anemia por deficiencia de hierro, disfagia y bandas esofagicas. Otras manifestaciones: Palidez, piel seca, glositis atrofica con perdida de las papilas gustativas, quelitis, coiloniquia.
Anemia hemolitica hereditaria más frecuente en méxico
Esferocitosis hereditaria
Caracteristica principal de la esferocitosis hereditaria
Sindrome anemico + elevacion de la concentracion corpuscular media (CHCM >36pg/cel)
Tratamiento de la esferocitosis hereditaria
Acido folico 2.5mg/dia en <5 años y 5mg/dia en >5 años
Transfusion de concentrado eritrocitario solo en casos de anemia sintomatica acompañada de infecciones, crisis aplasica y esferocitosis en gestantes
Tratamiento de eleccion en pacientes con esferocitosis grave
Esplenectomia; preferentemente en >6 años. Primero se deben poner inmunizaciones (2 semanas antes) vs neumococo, meningococo y haemoplhilus influenzae. En los 6 meses posteriores de la esplenectomia se indica profilacis con B lactamicos
Complicaciones de la esferocitosis hereditaria
Litiasis vesicular
Crisis aplasica por parvovirus B 19
Anemia por deficiencia de acido folico
