Hematologia Flashcards

1
Q

Caracteristicas de la anemia de Fanconi

A

Es un anemia aplasica congenita de herencia autosomica recesiva.
Alteraciones anatomicas estructurales: Ausencia o hipoplasia del radial , ausencia del pulgar
Talla baja, pigmentación de la piel (manchas cafe con leche)
Malformación renal

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2
Q

Forma más comun de la anemia aplasica

A

Adquirida: Idiopatica (70%)

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3
Q

Gold standard para diagnóstico de anemia aplasica

A

Aspirado de M.O

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4
Q

Que se observa en el aspirado de M.O en un paciente con anemia aplasica

A

Hipoplasia de serie roja, serie mieloide y plaquetas
Sustitucion de tejido hematopoyetico por tejido graso
Celulas de morfologia normal

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5
Q

Tratamiento de anemia aplasica

A
  1. Medidas de soporte: Transfusiones
  2. Primera eleccion y unico curativo: Trasplante alogenico de M.O o de precursores hematopoyeticos
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6
Q

Supervivencia a 10 años de los pacientes con anemia aplasica

A

70% aquellos que recibieron trasplante

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7
Q

Menciona los 4 tipos de LH

A
  1. Esclerosis nodular: Más comun, predomina en mujeres.Segunda mejor pronostico. Afecta mediastino y produce prurito
  2. Linfocitica: Mejor pronostico
  3. Celularidad mixta
  4. Depleción linfocitaria: Peor pronostico. Se presenta más comunmente en pacientes con edad avanzada
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8
Q

Factores de riesgo para LH

A

Sexo masculino, AHF de LH, inmunosupresión, desnutrición. Infecciones virales: CMV, VIH, VEB

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9
Q

Celulas caracteristicas del LH

A

Celulas de reed sternberg (ojos de buhó)

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10
Q

Clinica LH

A

Adenopatia cervical o mediastinica no dolorosa + sintomas B: Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de mas del 10% de su peso corporal en al menos 6 meses

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11
Q

Gold standard para LH

A

Biopsia de ganglio

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12
Q

Marcador para valorar recidivas

A

VSG elevado

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13
Q

Estudio de imagen para valorar extensión en el LH

A

RMN, PET, TAC y gammagrama con galio

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14
Q

Tratamiento de primera línea para LH

A

QT esquema ABVD: Doxorrubicina, Bleomicina, Vincristina, Dacarbicina +/- RT

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15
Q

Factores de mal pronostico para LH

A

Sexo masculino, >45 años, estadio IV, Hb <10.5, leucocitos <15mil, linfopenia y albumina <4g.012

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16
Q

Subtipo histologico más frecuente del LNH

A

Linfoma difuso de celulas B grandes

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17
Q

Factores de riesgo para LNH

A

Inmunodeficiencias, RT o Qt previas, enfermedades autoinmunes, enfermedades virales, translocacion 14:18

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18
Q

Virus asociado a Linfoma de Burkitt

A

VEB

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19
Q

Virus asociado a linfoma marginal

A

VHC

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20
Q

Bacteria asociada a Linfoma MALT

A

Helicobacter pylori

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21
Q

Clínica del LNH

A

Adenopatias más frecuentemente encontrados por debajo del diafragma

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22
Q

Localización extralinfatica más común del LNH

A

Digestivo

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23
Q

Gold standard de LNG

A

Biopsia del organo afectado + inmunohistoquimica

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24
Q

Estudios de extensión en el LNH

A

Tac de tórax, abdomen y pelvis.
PET

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25
Q

Tratamiento de primera elección en LNH

A

QT esquema R-CHOP

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26
Q

Valores normales de: HB, VCM,HCM

A

HB Mujeres: 12-16
HB hombres: 14-18
VCM: 80-100 fl
HCM: 27-32pg

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27
Q

Sitio de absorción del hierro

A

Duodeno

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28
Q

Como se ve el laboratorio de una paciente con anemia ferropenica

A

Hb baja
Hto bajo
Ferritina serica baja
VCM y HCM baja
Transferrina elevada

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29
Q

Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia hemolitica

A

Hb baja
VCM y HCM normal
Reticulocitos elevados
Coombs directo positivo
DHL elevado
Hiperbilirrubinemia
FSP: Esquistocitos

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30
Q

Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia megaloblastica

A

Pancitopenia
VCM: elevado
HCM: normal
Reticulocitos normales o bajos
FSP: Eritrocitos grandes, neutrofilos hipersegmentados, cuerpos de Howel Jolly
DHL aumentada
BI: elevada

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31
Q

Diferencia entre anemia ferropenica y anemia por enfermedad cronica

A

La anemia por enfermedad cronica puede ser normocitica normocromica o microcitica hipocromica; pero su dato más caracteristico es que va a tener niveles de ferritina serica elevadas.

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32
Q

Tratamiento de primera eleccion en anemia ferropenica

A

Niños: 3-6mg/kg dia de Sulfato Ferroso via oral
Adultos: 180mg al dia de hierro elemental

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33
Q

Sintomas del sindrome anemico

A

Palidez, taquicardia, palpitaciones, debilidad, cefalea, mareo, irritabilidad, astenia, angina y calambres musculares

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34
Q

Neoplasia más frecuente en edad pediatrica

A

LLA

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35
Q

Clasificación FAB de la LLA

A

L1: Tipica, blastos peueños y uniforme.
L2: Atipica, blastos de mayor tamaño
L3: Tipo linfoma de Burkitt

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36
Q

Factores de riesgo para LLA

A

Radiacion ionizante, antecedente de RT
Quimioterapia previa
Sindrome de Down

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37
Q

Cariotipos de alto riesgo para LLA

A

t(9:22), t(4:11) y t(8:14)

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38
Q

Clinica de LLA

A

Fiebre, adenopatias,ataque al estado general, perdida de peso, dolor oseo, artralgias y hepatoesplenomegalia

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39
Q

Caracteristicas de sindrome de lisis tumoral

A

Hiperuricemia
Hiperfosfatemia
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Acidosis lactica
Lesion renal aguda
Arritmias cardiacas
Crisis convulsivas
Signo de Trousseau
Tetania e irritabilidad

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40
Q

Gold standard para LLA

A

Aspirado de M.O

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41
Q

Como se ve el aspirado de M.O en la LLA

A

Presencia de >20% de blastos

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42
Q

Tratamiento de inducción, consolidacion y mantenimiento de la LLA

A
  1. Inducción: Glucocorticoides, vincristina, antraciclina, L asparaginasa
  2. Consolidación: Citarabina, MTX, mercaptopurina, ciclofosfamida
  3. Mantenimiento: Mercaptopurina, MTX por 2 años
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43
Q

Medicamento para neuroprofilaxis en la LLA

A

MTX y esteroides intratecales

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44
Q

Meta de Hb y plaquetas en paciente con LLA

A

Hb: >10gr
Plaquetas: >20mil

45
Q

Tratamiento para sindrome de lisis tumoral

A

Hidratacion, alopurinol,alcalinizar la orina con bicarbonato de sodio,rasburicasa, monitorizacion cardiaca y tratamiento de la hiperkalemia, dialisis en caso necesario de LRA

46
Q

Factores de mal pronostico del LLA

A

Edad <1 año o >9 años
Adulto >30 años
Leucocitosis >30mil
Cromosona filadelfia positivo
Infiltracion a SNC
Respuesta lenta al tratamiento
Enfermedad residual despues del tratamiento

47
Q

Unica forma de excrecion de hierro

A

Pérdida sanguinea

48
Q

Cantidad de reserva ferrica en el adulto

A

2-5g

49
Q

Cuanto hierro pierde una mujer en el embarazo y en la menstruación

A

1g en el embarazo y 22mg en una menstruación

50
Q

Indicaciones de tratamiento eritropoyetico

A

Insuficiencia renal cronica
Pacientes con VIH que reciben tratamiento con zidovudina
Cancer
Pacientes sometidos a tratamiento quirurgico

51
Q

Estudio más sensible y especifico para diagnóstico de anemia ferropenica

A

Niveles de ferritina; <12ng/ml en mujeres y <30ng/ml en hombres son diagnósticos

52
Q

Gold standard para anemia ferropenica

A

Aspirado de M.O con tinción azul de prusia o hemosiderina

53
Q

Por cuanto tiempo se debe mantener el tratamiento con hierro

A

Por el mismo tiempo que se tardo en normalizar los valores de Hb y Hto. A exepcion en menores de 5 años, el tratamiento se debe mantener por 3 meses.

54
Q

Medidas de prevención primaria para anemia ferropenica

A

1.Suplementación de hierro en paises de ingresos bajos
2.Lactancia materna por >6 meses y en la ablactación se deben incluir alimentos ricos en hierro
3.En mayores de 65 años evitar la prescripcion inecesaria de AINES
4.Tratamiento profilactico gestacional con 60mg/día de hierro desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto
5.Tratamiento con hierro profilactivo de 2mg/kgdia durante 6 meses a los niños de 6 a 12 meses bajo las siguientes circunstancias: Productos de embarazo multiple, niños de termino alimentados con leche de vaca,niños de termino alimentados con seno materno que NO recibieron alimentos ricos en hierro en su ablactacion, enfermedades con mal absorcion intestinal, hemorragia durante el periodo neonatal y niños cuya madre tuvo anemia ferropenica en el embarazo

55
Q

En quienes haces el tamizaje para anemia ferropenica

A

Niños de 9-12 meses y embarazadas

56
Q

Factores de riesgo para CID

A
  1. Sepsis o infecciones graves
  2. Traumatismo grave o quemaduras
  3. Leucemias agudas
  4. Causas obstetricas: DPP, Embolia de liquido amniotico, HELLP
  5. Reaccion transfusional
57
Q

Laboratorios para CID

A

BH: Trombocitopenia
FSP: Hemolisis microangiopatica con esquistocitos
Tiempos prolongados
Fibrinogeno: Bajo
Antrombina III: Disminuida
Dimero D: Elevado

58
Q

Datos de FOM en CID

A

Acidosis metabolica, elevacion de azoados, PFH elevadas

59
Q

Fisiopatologia de la CID

A

Generación descontrolada de trombina y fibrina –> depositos de fibrina en la microcirculación y consumo de plaquetas y factores de la coagulacion.
Los depositos de fibrina genera daños isquemico en los tehidos y daños eritrocitario por consecuente una hemolisis.
Asi provocando una fibrinolisis secundaria ocasionando incremento de la permeablidad vascular, elevacion del dimero D y hemorragia difusa.

60
Q

En que consiste el tratatmiento de soporte de la CID

A

PFC, concentrado plaquetario: Solo en casos de hemorragia activa o programar tiempo quirurgico o QT
Crioprecipitados: Solo en caso de niveles de fibrinogeno <100mg/dl
Dosis bajas de heparina

61
Q

Mortalidad del CID

A

30-80%

62
Q

Que tipo de herencia tiene la Hemofilia

A

Ligada al cromosoma X

63
Q

Que porcentaje de mutaciones son de novo en la hemofilia

A

30%

64
Q

Caracteristicas clinicas de un paciente recien nacido y lactante de hemofilia

A

RN: Sangrado por el muñon umbilical o cefalohematoma
Lactante: Hematoma o sindrome compartimental en zonas de puncion de las vacunas intramusculares, gingivorragia y sangrado en la erupcion dental

65
Q

Caracteristica más comun en la sospecha de hemofilia

A

Hamartrosis en rodillas ocasionado por traumas leves

66
Q

Como se verian los tiempos de coagulacion en un paciente con Hemofilia

A

TP: Normal
TT: Normal
BH: Normal
TTP: Alargado

67
Q

Gold standard de la Hemofilia

A

Determinación de Factor VIII o Factor IX

68
Q

Situaciones en las que se debe administrar de manera profilactica el factor deficiente

A

Previo a cirugia o procedimiento invasivo

69
Q

Farmaco coadyuvante para tratar la hemofilia leve

A

Desmopresina , acido tranexamico

70
Q

Clasificacion acorde al nivel funcional circulante del F VIII y F IX

A

Leve: >5% – sangrados unicamente con trauma o cirugía
Moderada: 1-5% – sangrados ocasionalmente espontaneos. Sangrados graves con trauma o cirugia
Severa: <1% — sangrados espontaneos en musculos y articulaciones

71
Q

Clasificacion cronologica de la PTI

A

Aguda: <6meses
Cronica: >6meses

72
Q

Factores de riesgo para PTI

A
  1. Niños
  2. Antecedentes de infeccion de vias respiratorias – esto es más en común en niños
  3. Enfermedades autoinmunes (LES)
  4. Embarazo
73
Q

Gold standard para PTI

Segunda elección

A

BH: Trombocitopenia (<150mil)

Aspirado de M.O

74
Q

En quienes se realiza Aspirado de MO

A

> 60 años, duda diagnóstica o enfermedad refractaria a esteroides o esplenectomia

75
Q

Tratamiento primera elección en PTI

A
  1. Asintomatico y plaquetas >30mil: Observación
  2. Hemorragia y plaquetas <30mil: Prednisona + Concentrado plaquetario

*Se administra Inmunoglobulina IV antes de los concentrados plaquetarios en caso de hemorragias graves

76
Q

Tratamiento en caso de no responder a esteroides en PTI

A

Danazol, IgG anti D y esplenectomia

77
Q

Tratamiento en caso de no responder a esplenectomia

A

Reiniciar esteroides o danazol, inmunosupresores y rituximab

78
Q

Criterios de hospitalizacion ante paciente con PTI

A

Purpura generalizada, hemorragia subconjuntival, bulas hemorragicas en cavidad oral, hemorragia activa (hematuria o epistaxis), hemorragia transvaginal

79
Q

Etiologia de mieloma multiple

A

Producción monoclonal de paraproteina (inmunoglobulina)

80
Q

Mecanismo de lesiones oseas en MM

A

proliferación de celulas plásmaticas tumorales y activación de osteoclastos que destruyen el hueso

81
Q

Clínica MM

A
  1. Sindrome anemico
  2. Dolor oseo: Sintoma MAS FRECUENTE; caracteristico en región lumbar
  3. Lesiones osteoliticas en SACABOCADO (craneo, costillas, esquelto axial y huesos largos)
  4. Hipercalcemia
  5. Infecciones recurrentes (neumonia y pielonefritis)
  6. Oliguria y sindrome uremico – ocasionado por el deposito de cadenas de proteina BENCE JONES
82
Q

Criterios diagnóstico de MM

A
  1. Presencia de proteina monoclonal (proteina M)
  2. Plasmocitoma confirmado por biopsia o >10% de celulas plasmaticas monoclonales en MO
  3. Presencia de daño a organo blanco (LRA, hipercalcemia, anemia, lesiones liticas en hueso)
83
Q

Tratamiento de MM en >70 años y <70 años

A

> 70 años:Bortezomib/Lenalidomida , Melfalan/ciclofosfamida + Prednisona
<70 años: Bortezomib/Lenalidomida/Talidomida + dexametasona seguido de trasplante hematopoyetico

84
Q

Tratamiento profilactico oseo para pacientes con MM

A

Bifofonatos

85
Q

Diagnóstico de LMA

A

Aspirado de MO: >20% de mieloblastos, BASTONES DE AUER, celulas mieloperoxidasa positiva – GOLD STANDARD
BH: Pancitopenia
FSP: Mieloblastos

86
Q

Traslocaciones asociadas a LMA

A

t(8:21), t(16:16) o t(15:17)

87
Q

Tratamiento LMA

A

Citarabina+ antraciclina y posterior realizar trasplante alogenico de celulas madre

88
Q

Tratamiento de elección en LMA promielocitica (M3)

A

Acido transretinoico

89
Q

Factores de mal pronostico de la LMA

A

> 60 años, leucocitos >20mil, tipo M0,M5,M6,M7, leucemia secundaria

90
Q

Etiologia del sindrome mielodisplasico

A

90% es idiopatica

91
Q

Clinica de sindrome mielodisplasico

A

Anemia macrocitica refractaria a tratamiento, purpura, petequias, leucopenia, hemosiderosis

92
Q

A que tipo de leucemia puede progresar un SMD

A

Leucemia mieloide aguda

Es de peor prnostico que una primaria

93
Q

Gold standard para SMD

A

Aspirado de MO: >10% de dispoyesis de una o más lineas celulares. La más comun es la presencia de MICROMEGACARIOCITOS (miniplaquetas jeje)

94
Q

Estudios de laboratorio complementarios para SMD

A

BH con conteo de reticulocitos
FSP
Cariotipo celular
Inmunofenotipo y cuantificación de blastos
Determinación de folatos y vitamina B 12 sericos
Hierro y ferritina sericos

95
Q

Escala util para el diagnóstico de CID

A

ISTH (International society of thrombosist haemostory)

96
Q

Criterios mayores segun la OMS para policitemia vera

A

Elevacion de Hb >16, hematocrito >48-49%
Biopsia de M.O: Hipercelurarida con crecimiento del trilinaje (panmielosis), megacariocitos pleomorfos
Presencia de la mutación del JAK2V617F

97
Q

Primera linea de tratamiento de la policitemia vera

A

Flebotomia

Agente mielosupresor de eleccion: Hidroxiurea

98
Q

Mecanismo fisiopatologico de la anemia por enfermedad cronica

A

El hierro serico cae debido a la retencion de hierro dentro de los macrofagos y las celulas hepaticas y la disminucion de la absorcion de hierro intestinal.

99
Q

Estudio más especifico en el diagnostico de la anemia perniciosa

A

Anticuerpos anti factor intrinseco

100
Q

Organo reservorio de la vitamina B 12

A

Higado

101
Q

Como se encuentran los niveles de homocisteina y acido metilmalonico en la anemia por deficiencia de folatos

A

Homocisteina elevada y acido metilmalonico normal

102
Q

Como se encuentran los niveles de homocisteina y acido metilmalonico en la anemia por deficiencia de vitamina B 12

A

Homocisteina elevada y acido metilmalonico elevado

103
Q

Triada del sindrome de Plummer Vinson

A

Anemia por deficiencia de hierro, disfagia y bandas esofagicas. Otras manifestaciones: Palidez, piel seca, glositis atrofica con perdida de las papilas gustativas, quelitis, coiloniquia.

104
Q

Anemia hemolitica hereditaria más frecuente en méxico

A

Esferocitosis hereditaria

105
Q

Caracteristica principal de la esferocitosis hereditaria

A

Sindrome anemico + elevacion de la concentracion corpuscular media (CHCM >36pg/cel)

106
Q

Tratamiento de la esferocitosis hereditaria

A

Acido folico 2.5mg/dia en <5 años y 5mg/dia en >5 años

Transfusion de concentrado eritrocitario solo en casos de anemia sintomatica acompañada de infecciones, crisis aplasica y esferocitosis en gestantes

107
Q

Tratamiento de eleccion en pacientes con esferocitosis grave

A

Esplenectomia; preferentemente en >6 años. Primero se deben poner inmunizaciones (2 semanas antes) vs neumococo, meningococo y haemoplhilus influenzae. En los 6 meses posteriores de la esplenectomia se indica profilacis con B lactamicos

108
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditaria

A

Litiasis vesicular
Crisis aplasica por parvovirus B 19
Anemia por deficiencia de acido folico