Hematologia Flashcards
Caracteristicas de la anemia de Fanconi
Es un anemia aplasica congenita de herencia autosomica recesiva.
Alteraciones anatomicas estructurales: Ausencia o hipoplasia del radial , ausencia del pulgar
Talla baja, pigmentación de la piel (manchas cafe con leche)
Malformación renal
Forma más comun de la anemia aplasica
Adquirida: Idiopatica (70%)
Gold standard para diagnóstico de anemia aplasica
Aspirado de M.O
Que se observa en el aspirado de M.O en un paciente con anemia aplasica
Hipoplasia de serie roja, serie mieloide y plaquetas
Sustitucion de tejido hematopoyetico por tejido graso
Celulas de morfologia normal
Tratamiento de anemia aplasica
- Medidas de soporte: Transfusiones
- Primera eleccion y unico curativo: Trasplante alogenico de M.O o de precursores hematopoyeticos
Supervivencia a 10 años de los pacientes con anemia aplasica
70% aquellos que recibieron trasplante
Menciona los 4 tipos de LH
- Esclerosis nodular: Más comun, predomina en mujeres.Segunda mejor pronostico. Afecta mediastino y produce prurito
- Linfocitica: Mejor pronostico
- Celularidad mixta
- Depleción linfocitaria: Peor pronostico. Se presenta más comunmente en pacientes con edad avanzada
Factores de riesgo para LH
Sexo masculino, AHF de LH, inmunosupresión, desnutrición. Infecciones virales: CMV, VIH, VEB
Celulas caracteristicas del LH
Celulas de reed sternberg (ojos de buhó)
Clinica LH
Adenopatia cervical o mediastinica no dolorosa + sintomas B: Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de mas del 10% de su peso corporal en al menos 6 meses
Gold standard para LH
Biopsia de ganglio
Marcador para valorar recidivas
VSG elevado
Estudio de imagen para valorar extensión en el LH
RMN, PET, TAC y gammagrama con galio
Tratamiento de primera línea para LH
QT esquema ABVD: Doxorrubicina, Bleomicina, Vincristina, Dacarbicina +/- RT
Factores de mal pronostico para LH
Sexo masculino, >45 años, estadio IV, Hb <10.5, leucocitos <15mil, linfopenia y albumina <4g.012
Subtipo histologico más frecuente del LNH
Linfoma difuso de celulas B grandes
Factores de riesgo para LNH
Inmunodeficiencias, RT o Qt previas, enfermedades autoinmunes, enfermedades virales, translocacion 14:18
Virus asociado a Linfoma de Burkitt
VEB
Virus asociado a linfoma marginal
VHC
Bacteria asociada a Linfoma MALT
Helicobacter pylori
Clínica del LNH
Adenopatias más frecuentemente encontrados por debajo del diafragma
Localización extralinfatica más común del LNH
Digestivo
Gold standard de LNG
Biopsia del organo afectado + inmunohistoquimica
Estudios de extensión en el LNH
Tac de tórax, abdomen y pelvis.
PET
Tratamiento de primera elección en LNH
QT esquema R-CHOP
Valores normales de: HB, VCM,HCM
HB Mujeres: 12-16
HB hombres: 14-18
VCM: 80-100 fl
HCM: 27-32pg
Sitio de absorción del hierro
Duodeno
Como se ve el laboratorio de una paciente con anemia ferropenica
Hb baja
Hto bajo
Ferritina serica baja
VCM y HCM baja
Transferrina elevada
Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia hemolitica
Hb baja
VCM y HCM normal
Reticulocitos elevados
Coombs directo positivo
DHL elevado
Hiperbilirrubinemia
FSP: Esquistocitos
Como se ve el laboratorio de un paciente con anemia megaloblastica
Pancitopenia
VCM: elevado
HCM: normal
Reticulocitos normales o bajos
FSP: Eritrocitos grandes, neutrofilos hipersegmentados, cuerpos de Howel Jolly
DHL aumentada
BI: elevada
Diferencia entre anemia ferropenica y anemia por enfermedad cronica
La anemia por enfermedad cronica puede ser normocitica normocromica o microcitica hipocromica; pero su dato más caracteristico es que va a tener niveles de ferritina serica elevadas.
Tratamiento de primera eleccion en anemia ferropenica
Niños: 3-6mg/kg dia de Sulfato Ferroso via oral
Adultos: 180mg al dia de hierro elemental
Sintomas del sindrome anemico
Palidez, taquicardia, palpitaciones, debilidad, cefalea, mareo, irritabilidad, astenia, angina y calambres musculares
Neoplasia más frecuente en edad pediatrica
LLA
Clasificación FAB de la LLA
L1: Tipica, blastos peueños y uniforme.
L2: Atipica, blastos de mayor tamaño
L3: Tipo linfoma de Burkitt
Factores de riesgo para LLA
Radiacion ionizante, antecedente de RT
Quimioterapia previa
Sindrome de Down
Cariotipos de alto riesgo para LLA
t(9:22), t(4:11) y t(8:14)
Clinica de LLA
Fiebre, adenopatias,ataque al estado general, perdida de peso, dolor oseo, artralgias y hepatoesplenomegalia
Caracteristicas de sindrome de lisis tumoral
Hiperuricemia
Hiperfosfatemia
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Acidosis lactica
Lesion renal aguda
Arritmias cardiacas
Crisis convulsivas
Signo de Trousseau
Tetania e irritabilidad
Gold standard para LLA
Aspirado de M.O
Como se ve el aspirado de M.O en la LLA
Presencia de >20% de blastos
Tratamiento de inducción, consolidacion y mantenimiento de la LLA
- Inducción: Glucocorticoides, vincristina, antraciclina, L asparaginasa
- Consolidación: Citarabina, MTX, mercaptopurina, ciclofosfamida
- Mantenimiento: Mercaptopurina, MTX por 2 años
Medicamento para neuroprofilaxis en la LLA
MTX y esteroides intratecales