Hemato Queen Flashcards
SMD - quelles sont les caractéristiques a rechercher ?
Souvent des vieux patients
Peut être idiopathique, vs 2nd a dommage ADN par une ancienne chimiotx, radio tx, hydrocarbones
Macrocytose, anémie macrocytaire non régénératrice
Dysplasie cellulaire
Neutrophiles hypogranulaires, hypolobules
Cytopenies avec blastes < 10-15%
Myelofibrose - hall marks ?
-Leucoerythroblastose (GR nucléés donc immature + un left shift des GB donc myélocytes et metamyelocytes)
-Cellules en larmes
-Cytopenies (Ou cytoses) - anémie et leucocytose classiquement
-LDH augmentes
Splénomégalique avec satiété précoce 2nd
Sx B
DDX leuceurythroblastose ?
Infiltration de la moelle
1-Myelofibrose
2-Tumeur solides avec métastases
3-LMMC
(Si présence en TE ou PV, il faut penser que c’est rendu transformé en prefibrotic MF)
Stress ++
1-Choc sévère
2-GSCF
LMA et LLA - lequel est commun chez adulte et lequel est + commun chez enfant
LLA enfants (rappelle-toi en hemato, tu en as pas vu ben ben)
LMA = adultes
Auer rods - dans quel type de maladie ?
Toutes les neoplasies myéloïdes, JAMAIS NORMAL!
Mais souvent en M3, y penser surtout a ce type de leucémie si CIVD et blastes en plus
Mutation de la LMA M3?
Traitement urgent ?
PLM-RARA in APL (T15;17)
Traitement : ATRA
LMA la plus curable, mais extrêmement deadly a cause de la CIVD initialement avec thromboses et sgmt intra-craniens
Indications de donner de la rasburicase en SLT ?
IRA
A.urique > 535
Pas de réponse a allopurinol
Attention pas en déficit en G6D
Tx de la leucostase ?
Hydratation iv
Cytoreduction (hydroxyurea, leukapherese, chimiotx induction)
Ppx du STL
PAS DE TRANSFUSION :)
Seuil de transfusion de plaquettes en leucémies - normaux et en LMAM3
Pas de sgmt plaq <10
Smgt <50
LMAM3 - < 30-50
PEC CIVD
Transfu de plaquettes (<10 si pas de sgmt, < 50 si Smgt, < 30-50 si M3)
Plama frais congelé (15cc/kg) - si sgmt et INR ou TCA 1.5 x la normale (en M3 seulement si sgmt)
Fibrinogene
Fibrinogene < 1.5 et sgmt
(M3 - meme pas si pas de sgmt, Fibrinogene < 15)
Chromosome de Philadelphie est associe classiquement a quelle pathologie ?
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
(T(9;22))
BCR-ABL
Critères dx de la polycythemie vraie ?
Majeurs
1.Hb >165/160 avec hématocrite 49/48% (M/F)
2. JAK2 V617F (ou jak2 exon 12) mutation
3. BMO - Hypercellularite et croissance des trois lignées
Mineurs
1-Low sérum EPO
Dx : 3 majeurs, ou 2 majeurs + 1 mineur
Polycythemie vrai
Quels sont les risques (pour thrombose) et traitement selon les risques ?
On se rappelle que les PV sont 95% + pour le jAK2, donc on sen fout un peu pour le risque (vs en TE)
Bas risque : < 60 ans et pas atcd thrombose
Haut risque : > 60 OU hx de thrombose
Tx : pour tous asa 81 mg po Die (BID si FDR vasculaires ou atcd thrombose arterielle)
Haut risque
Hydroxyurea
Ruxolitinib (2nd ligne)
A/C si thrombose veineuse
ASA BID a considérer si thrombose artérielle
Phlébotomie pour hcte <45%
Thrombocytose essentielle - critères dx
Majeurs
1-Plaquettes > 450
2-JAK2 + (50%), CALR (25%) ou MPL (5%)
3-BMO ; augmentation des megakaryocytes hyperlobules mature
4-exclusion des autres maladies hématologiques
Mineurs
5-Pas de causes réactives
Dx : 4 majeurs
3 majeurs + 1 mineur
Se rappeler ; von willebrand acquis si plaquettes > 1000*
TE - classification du risque, et traitement selon le risque
Très bas risque : < 60 ans, JAK2 - , pas de thromboses
Bas risque : JAK 2 +
ASA
Intermédiaire : âgé > 60 ans
ASA
Haut risque : > 60 ans ET JAK2 + ou atcd de thrombose
Hydroxyurea
Si JAK2 + FDR cardiovasculaire - on peut considérer asa BID
(Attention si plq > 1000-1500 =-500 VWD acquis, il faut suspendre asa)
Ombre de Gumprech / smudge cells - quelle pathologie y est associe ?
LLC!!
C’est quoi une transformation de Ritchter ?
LLC qui soudainement va avoir une augmentation des ADNP et une transfo en lymphome agressif comme un DLBCL
Syndrome Evans - whats dat ?
Anémie hémolytique auto-immune
PTI
Associé a la LLC notamment
Indications de traitement de la LLC , et c’est quoi les traitements disponibles
Indications :
1-Sx constitutionnels significatifs (sx B)
2-ADNP sx ou > 10 cm
3-Splenomegalie > 6 cm sous le rebord costal ou sx
4-Cytopenies immunes qui ne repondent pas aux stéroïdes
5-Cytopenies progressives (Hb <100 plaq < 100)
6-Atteintes extra-ADNP (ex peau, poumons, reins, spine)
Traitement
Immunothérapie+chimiothérapie (FCR, V-O) vs inhibiteurs des tyrosines kinase (Ex ibrutinib, zanubrutinib)
Quel pathogène est associe avec le …
lymphome MALT oculaire ?
Lymphome MALT gastrique?
Oculaire : C. Psittaci :)
Traitement avec une tétracycline
Gastrique : h. Pylori=
Reed-Sternberg ; quelle pathologie y est associée, parle m’en !
Lymphome de Hodgkin
Atteinte les jeunes et les vieux (bimodal)
Toutes les formes sont «aggresives» (donc curables)
ADNP +/-= masses mediastinales +/- sx B
Tx - chimio + Rotx
Quels LNH sont indolents et lesquels sont aggresifs ( 2 par catégories)
Indolents ; folliculaire, zone marginale
Aggresifs : DLBCL, Burkitt
Si IRA, le ratio kappa/lambda des chaînes légères libres peut aller jusqu’à combien ?
2
Quel est un des marqueurs pronostic important en dysprasies plasmocytaires
(Question l’an passe a examen oral)
B2-microglobulines (valeur pronostique!)
Que faut-il faire comme imagerie dans un MGUS high risk avec IgM?
Pas imagerie osseuse
CT abdo-pelvien
High yield
Critères de …
1)MGUS
2) Myélome indolent
3)MM
1- MGUS
Mspike < 30
BMO < 10% plasmocytes
Pas de slim-crab
2- Myélome indolent
BMO 10-60% plasmocytes
UPEP > 500 mg /24hrs
Mspike > 30g/l
Pas de slim-crab ou amyloidose
3-MM
BMO > 10% ou plasmocytose extra-médullaire
SLIM-crab +
SLIM-CRAB :)
Sixty ; > 60% BMO
Light chains : ratio < 0.01 ou > 100
MRI : > 1 lésion focale > 5 mm
Calcémie > 0.25 la normale ou > 2.75
Rénal creat > 177 ou clairance < 40
Anémie < 100 ou 20 sous la limite inf de la N
Os : ≥1 lésion osteoLYTIQUE
Critères de MGUS haut risque et PEC p/r a bas risque
On se rappelle critères dx du MGUS a la base
Mspike < 30
BMO < 10%
Haut risque
-> 15 MSPIKE
-Non IgG
-Ratio anormale de chaînes libres
PEC
Bas risque ; pas imagerie, pas de BMO - seulement ctrl de bilan dans 6 mois et si stable, q2-3 ans si asx
Haut risque : BMO, Ct-low dose, ct abdo-pelv si IgM et bilan dans 6 mois puis 1 an
Imagerie pour un plasmocytome isole
TEP/CT ou
IRM
(Qu’importe dans le fond)
Qu’est ce que la macroglobulinemie de Waldenstrom ? Les symptômes?
Lymphome lymphoplasmocytaire (lymphome indolent) + IgM monoclonal
Sx
1. 2nd infiltration (anémie, hepatosplenomegalie, ADNP)
2.2nd phénomènes auto-immuns
-Neuropathies
-AIHA
-Mx agglutinines froides
3.2nd pic monoclonal IgM
-Cryoglobulinemie type 1
-Hyperviscocite
-Sgmt
Anémie aplasique - pourquoi le nom de cette maladie est mélangeante ?
Pcq ca touche toutes les lignes!!! Donc c’est une pancytopenie, avec une moelle hypocellulaire < 25%
Étiologies
Idiopathique
Congénitale
2nd grossesse, mx auto-immunes, ains, PTU, carbamazepine
HPN - high yield pour CR
1)Définition
2)sx et présentation classique
3)Dx
4)tx
1)
-Failure de la moelle osseuse
-hémolyse chronique non immune 2nd activation incontrôlée du complément
-Thrombose (V+A) surtout hepatique et splanchniques
2)Thromboses atypiques (ex veines cérébrales, abdominales),anémie, sx hémolyse, HTpulomnaire, dysfct érectile
3)Cytometrie de flux et la perte de CD55-CD59. BMO si pancytopenie, car overlap parfois avec anémie aplasique
4)Anticoaguler les thromboses, ECULIZUMAB ou PERGCETACOPLAN
Si tu as déjà eu ECULIZUMAB dans ta vie, quoi donner comme ppx ?
PNC pour les germes en capsules, a vie
Dans quelles situations on préfère HBPM > autres anticoagulants ?
Quand les risques de sgmt sont élevés
-Lésions GI hauts risque (ex angiodysplasie, varices)
-Cancer GI/GU intra-luminals non réséqués
-Lésion intracrâniennes haut risque (gliome, RCC, mélanome)
-CHILD b-c
-Plaquettes < 50
-Sgmt récent
-Interactions Rx avec AOD
-Chx bariatrique - HBPM x 4 sem - 3 mois au moins
Comment on renverse les AOD si on a pas adenexanet alpha ?
Sgmt non life-threatening - tx de support
Life threatening :
Concentres de prothrombine 4 facteurs (2000 unités) - Beriplex, Octaplex
Dabigatran - idarucizumab +/- dialyse
Lequel des AOD n’est pas étudié en post-op de prothèse de hanche ou de genou?
Edoxaban
Quand utiliser le coumadin ?
Be CALM
Breastfeeding
CKD stade 4-5
APL
LV thrombus
Mechanical valve
FA avec valve mitrale rhumatismale
FA avec valve mécanique
FA avec SM modérée à sévère
Thrombolyse en EP - indications
Instabilité HD seulement
TA < 90 x 15 min
Pas pour un RV strain ou augmentation des troponines
Quelles sont les veines distales profondes dans le mollet ?
Veine fémorale sup = quelle genre de veine?
Veine péroniere
Veine tibiale ant+post
VFS = veine proximale PROFONDE
Comment on renverse l’effet anticoagulant…
1)Coumadin (pas de Smgt, Smgt léger, Smgt grave)
2)HBPM
3) Heparine
4)AOD
1)Coumadin
Pas de Smgt
INR > 9 ; cesser warfarine + vit K 2-2.5
INR 4.5-9 ; Hold coumadin + diminuer la dose
Sgmt mineur
Vit K
Sgmt majeur : Vit K IV + concentres de pro-thrombine (beriplex, octaplex) unités selon INR
2)HBPM
Protamine 25-50 si Smgt majeur
3)protamine
4) Sgmt mineur - support
Sgmt majeur : PCC 4 facteurs + andexanetalfa ou idarucizumab si dabigatran
Critères pour traiter…
-TVP distales (peroniere, tibiale ant ou post)
-TVS membres infs
-TVP distales A/C si…
*Sx ou plusieurs veines impliquées
*Progression sur les dopplers
*Autres FDR thromboses, ddimeres +
->5 cm de long ou proche de la poplitée
-Thrombose sup
< 3 cm réseau profond (jonction femoro-saphene / saphenopolitee) - a/c x 3 mois
> 3 cm réseau profond, > 5 cm de longueur - rivaroxaban 10 mg x 45 jours ou fondaparinux 2.5 x 45 jours ou HBPM dose intermédiaire
> 3 cm réseau profond < 5 cm de long = tx de support
Durée anticoagulation thrombose veineuse cérébrale si provoquée ou non ?
provoquée = 6 mois
Non provoquées = a vie
Quels facteurs de la coagulation sont fabriques au foie ?
2-7-9-10
Protéine S et C
Lorsqu’on fait une étude 50:50 pour INR ou TCA allongée, si la valeur de la coagulation se corrige vs non ca veut dire quoi?
Si ca se corrige apres le 50:50 = déficit en facteur
Si ne se corrige pas, inhibiteur est présent!
3 type de VWD
Type 1 : Déficit quantitatif
Diminution VWF:AG < 30% + VWF Rco < 30% avec ratio concordant < 0.7
DDAVP peut marcher pour ce type!
Type 2 ; Déficit qualitatif
VWFAg N ou diminue
Diminution ++ Rco (ratio discordant < 0.7)
Type 3; pas de VWF pentoute
<5% pour les deux (qte et activité) + facteur 8 et ont agit comme des hémophilie A
PEC du PTI traitement
1) pas de Smgt, ou mild, et plaquettes > 30 = Watch and wait
2)Pas de sgmt et plaquettes < 30
-pred 0.5-2mg/kg ou dexa 40 mg x 4 jours, IVIG, anti-d
2nd ligne ; splénectomie, rituxan, tpo-r
3) Smgt
Stéroïdes + a. Tranexamique +/- IVIG
Danger pour la vie ; transfusions + splénectomie
4)Grossesse
Tx si sgmt, plaq < 30 ou plaq < 30-50 vers 36 semaines
Stéroïdes (Pred > dex)
Plaq > 50 pour accouement, 50-80 pour épidurale
ADMISSION SI NOUVEAU DX ET PLAQ < 20
4T score
Thrombocytopenie
2 pts : 50% drop et nadir > 20
1 pts : 30-50% drop et nadir 10-19
0 points < 30% drop et nadir < 10
Timing
2 points : 5-14 jours ou <1 jours si récente (<30jours) exposition heparine
1 points > 14 jours ou < 1 jours avec exposition héparine 31-100 jours
0 points < 4 jours sans exposition récente héparine
Thrombose
2 points : nécrose cutanée, thrombus prouvée, Rx anaphylactoide post bolus
1 points : thrombose progressive, récurrence de caillots, rougeur peau
0 = rien
OTHER cause
2- pas de cause
1- possible cause
0- definite autre cause
Score 6-8 ; probabilité haute
4-5 médium
Tu dois arrêter heparine et faire un antiPF4
Score < 3 - low VPN 99.8% - HIT exclut
Quels anticoagulants en HIT?
Durée de traitement si thrombose ou si pas de thrombose?
Argatroban
Danaparoid (préféré en grossesse)
AOD (rivaroxaban)
Coumadin (pas en aigu)
Fondaparinux
Si pas de thrombose, tu le donnes ad plq > 150 et sinon, tu traites 3-6 mois la thrombose sil y a
Pentade du PTT
-Anemie hémolytique
-Thrombocytopenie
-T
-Sx neurologies
-IRA
(Besoin seulement des deux premiers pour faire un dx!)
Traitement du PTT
Plasmaphérèse (Plex) dans les 4-8hrs !!!!!!
Plasma frais congelé pour bridge (3-4u puis 1uq2hrs)
Stéroïdes (pred 1mg/kg ou solumedrol 1g/jour)
Pas de transfusions plaquettes sauf si Smgt mortel
Acide folique 5 mg Die
+/- asa si SCA, sx SNC lorsque les plaquettes > 50
Thrombopxx lorsque plaquettes > 50
Caplacizumab ou rituxan chez cas réfractaires
3 causes de spherocytes
-Anémie hémolytique a anticorps chauds (IgG) (IgGGGGGGGchaud)
-Spherocytose héréditaire
-Réaction transfusionnelle retardée (Ex incompatibilite RH)
Anémie hémolytique anticorps chauds
Quels sont les éléments clés du dx ?
Étiologie?
Traitement?
Dx : hémolyse aux laboratoires, SPHEROCYTOSE, coombs +IgG
Étiologie : maladies lymphoproliferatives (ex LLC), ains ou methydopa, mx auto-immunes (Ex LED)
Tx : Pred, et en deuxième ligne rituxan ou splénectomie
Anémie hémolytique anticorps froids - dx, étiologie, traitement
Dx : hémolyse, agglutination, coombs + IgM
Étiologies
2nd infxt (mycoplasme pneumonia, EBV), mx lymphoproliferatives (MGUS ou Waldenstrom)
Tx ; réchauffer le patient, tx la cause ss jacente, rituxan si refractaire
PAS DE CORTICO!!!
Si thrombose post PAC avec plaquettes bases, penser a quoi?
HIT!!
Héparine ++ sur la table
Seuil de plaquettes pour transfusion
1-Thrombocytopenie non immune
2-Voie centrale ou procédure qui saigne peu
3- Pt sous anticoag qui ne peuvent être arrêtés
4-Sgmt majeur, chx majeure, PL, épidurale
5-Chx SNC, HIP, trauma cérébral
1- < 10
2- <20
3- <30
4- <50
5- < 100
Indications de donner du plasma (INR 1.7)
NB: Contient des facteurs de coagulation + Fibrinogene
Bridge pour PTT
CIVD avec saignement significatif avec INR > 1.8
Transfusion massive en attendant résultats de INR-TCA-Fibrinogene
Mx hépatique avec INR> 1.8 avec sgmt ou procédure significative a venir
Indication de donner des concentres de fibrinogène en CIVD (ça remplace les cryoprécipités) ?
Sgmt + Fibrinogene < 1.5
LMA M3 et Fibrinogene < 1.5
Quand donner du concentre de prothrombine?
-Renverser les AOD (2000u)
-Renverser le coumadin
(INR < 3 1000 U, 3-5 2000 u et > 5 iNR 3000U)
*Attention contient de l’héparine ne pas utiliser en HIT
Indications exsanguinotransufsion en anémie falciforme
-Acute chest SÉVÈRE (MOF)
-AVC ischémique aigu
-Ppx secondaire AVC ou primair si le Doppler transcranien est high flow (?)
-Pré op si haut risque, cholestase progressive, post solide greffe, grossesse haut risque, priapisme, hypertension pulmonaire, ulcère, maladie rénale, complications malgré transfusion normale)…
Indications de transfusion en anémie falciforme
HB < 50 (sauf 2nd hyperhemolyse)
Acute chest leg-mod
Pre-op avec Hb < 90
Neutrophiles hypersegmentes - il faut penser a quoi?
(≥ 6 lobes)
Anémie mégaloblastiques (déficit B12 ou folates)
Quand utilise des culots laves?
Hx anaphylaxie ou allergies severes récurrentes aux culots
Déficit en IgA complet sans IgA donor déficient dispo
Quand utilise des culots irradies?
Pour réduire les réaction de GVH
-Auto-greffe < 3 mois
-Allogreffe < 6 mois (ou a vie si immunosup ou GVHD)
-CART < 3 mois
-Tous les maladies avec maladie de Hodgkin
-Thérapies qui baissent les cellules t
-Immunodeficience congénitale de cellules
-Transfusion ou échange intra-utérine ou néonatal
-Anémie aplasique
Ddx de déficit en vitamine b12
Véganes
IPP
Anti-H2
Metformin
Anemie pernicieuse (pas de facteur intrinsèque - autoimmun)
Gastrite atrophique
Insuffisance pancréatique
Mx iléale
PAS LA CU :)
Sx clinique d’une déficience en B12
Bonus : homocysteine et acide methymalonic vont être comment ?
Sx anémie
Glossitis
Neuro *** - démence, neuropathie périphériques, dégénération subaiguë des cordons post (vibrations, proprioception) et corticospinal tract)
Mis spastiques, CP extension !!
Bonus - les deux vont être augmentés
Neutrophiles hypersegmentés
Différence clinique en B12 et syphilis ;)
Démence et AEC - les deux
Syphilis ; pupille Argyle Robertson (myosis, pas de réaction a la lumière, mais accommodation n)
B12 - subaiguë avec dégénération des cordons post (vibration proprioception) et du tractus cortico-spinal (spasticite, hyperreflexie, clonus, faiblesse UMN)
Syphilis ; tabes dorsalis - atteinte des cordons post (vibration proprioception) et des racines dorsale (ROT absents) - la FORCE + TONUS N!!!
Qu’est ce qui caractérise une HbSC?
Plus de complications oculaires et osseuses
Moins d’anémie et de crise douloureuse
Cellules en cibles et folded Red blood cells
Classique du G6PD sur le frottis
Bite cells
Quoi donner a un hémophile qui se présente avec un sgmt suspectée majeur ? (Ex hémarthrose)
Concentré de facteur
Changement classique au frottis chez les splénectomises?
Corps Howell-jolly (inclusion intra-erythrocyte)
Anisocytose
GR nucléés
Thrombocytose
