Hemato Queen Flashcards
SMD - quelles sont les caractéristiques a rechercher ?
Souvent des vieux patients
Peut être idiopathique, vs 2nd a dommage ADN par une ancienne chimiotx, radio tx, hydrocarbones
Macrocytose, anémie macrocytaire non régénératrice
Dysplasie cellulaire
Neutrophiles hypogranulaires, hypolobules
Cytopenies avec blastes < 10-15%
Myelofibrose - hall marks ?
-Leucoerythroblastose (GR nucléés donc immature + un left shift des GB donc myélocytes et metamyelocytes)
-Cellules en larmes
-Cytopenies (Ou cytoses) - anémie et leucocytose classiquement
-LDH augmentes
Splénomégalique avec satiété précoce 2nd
Sx B
DDX leuceurythroblastose ?
Infiltration de la moelle
1-Myelofibrose
2-Tumeur solides avec métastases
3-LMMC
(Si présence en TE ou PV, il faut penser que c’est rendu transformé en prefibrotic MF)
Stress ++
1-Choc sévère
2-GSCF
LMA et LLA - lequel est commun chez adulte et lequel est + commun chez enfant
LLA enfants (rappelle-toi en hemato, tu en as pas vu ben ben)
LMA = adultes
Auer rods - dans quel type de maladie ?
Toutes les neoplasies myéloïdes, JAMAIS NORMAL!
Mais souvent en M3, y penser surtout a ce type de leucémie si CIVD et blastes en plus
Mutation de la LMA M3?
Traitement urgent ?
PLM-RARA in APL (T15;17)
Traitement : ATRA
LMA la plus curable, mais extrêmement deadly a cause de la CIVD initialement avec thromboses et sgmt intra-craniens
Indications de donner de la rasburicase en SLT ?
IRA
A.urique > 535
Pas de réponse a allopurinol
Attention pas en déficit en G6D
Tx de la leucostase ?
Hydratation iv
Cytoreduction (hydroxyurea, leukapherese, chimiotx induction)
Ppx du STL
PAS DE TRANSFUSION :)
Seuil de transfusion de plaquettes en leucémies - normaux et en LMAM3
Pas de sgmt plaq <10
Smgt <50
LMAM3 - < 30-50
PEC CIVD
Transfu de plaquettes (<10 si pas de sgmt, < 50 si Smgt, < 30-50 si M3)
Plama frais congelé (15cc/kg) - si sgmt et INR ou TCA 1.5 x la normale (en M3 seulement si sgmt)
Fibrinogene
Fibrinogene < 1.5 et sgmt
(M3 - meme pas si pas de sgmt, Fibrinogene < 15)
Chromosome de Philadelphie est associe classiquement a quelle pathologie ?
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
(T(9;22))
BCR-ABL
Critères dx de la polycythemie vraie ?
Majeurs
1.Hb >165/160 avec hématocrite 49/48% (M/F)
2. JAK2 V617F (ou jak2 exon 12) mutation
3. BMO - Hypercellularite et croissance des trois lignées
Mineurs
1-Low sérum EPO
Dx : 3 majeurs, ou 2 majeurs + 1 mineur
Polycythemie vrai
Quels sont les risques (pour thrombose) et traitement selon les risques ?
On se rappelle que les PV sont 95% + pour le jAK2, donc on sen fout un peu pour le risque (vs en TE)
Bas risque : < 60 ans et pas atcd thrombose
Haut risque : > 60 OU hx de thrombose
Tx : pour tous asa 81 mg po Die (BID si FDR vasculaires ou atcd thrombose arterielle)
Haut risque
Hydroxyurea
Ruxolitinib (2nd ligne)
A/C si thrombose veineuse
ASA BID a considérer si thrombose artérielle
Phlébotomie pour hcte <45%
Thrombocytose essentielle - critères dx
Majeurs
1-Plaquettes > 450
2-JAK2 + (50%), CALR (25%) ou MPL (5%)
3-BMO ; augmentation des megakaryocytes hyperlobules mature
4-exclusion des autres maladies hématologiques
Mineurs
5-Pas de causes réactives
Dx : 4 majeurs
3 majeurs + 1 mineur
Se rappeler ; von willebrand acquis si plaquettes > 1000*
TE - classification du risque, et traitement selon le risque
Très bas risque : < 60 ans, JAK2 - , pas de thromboses
Bas risque : JAK 2 +
ASA
Intermédiaire : âgé > 60 ans
ASA
Haut risque : > 60 ans ET JAK2 + ou atcd de thrombose
Hydroxyurea
Si JAK2 + FDR cardiovasculaire - on peut considérer asa BID
(Attention si plq > 1000-1500 =-500 VWD acquis, il faut suspendre asa)
Ombre de Gumprech / smudge cells - quelle pathologie y est associe ?
LLC!!
C’est quoi une transformation de Ritchter ?
LLC qui soudainement va avoir une augmentation des ADNP et une transfo en lymphome agressif comme un DLBCL
Syndrome Evans - whats dat ?
Anémie hémolytique auto-immune
PTI
Associé a la LLC notamment
Indications de traitement de la LLC , et c’est quoi les traitements disponibles
Indications :
1-Sx constitutionnels significatifs (sx B)
2-ADNP sx ou > 10 cm
3-Splenomegalie > 6 cm sous le rebord costal ou sx
4-Cytopenies immunes qui ne repondent pas aux stéroïdes
5-Cytopenies progressives (Hb <100 plaq < 100)
6-Atteintes extra-ADNP (ex peau, poumons, reins, spine)
Traitement
Immunothérapie+chimiothérapie (FCR, V-O) vs inhibiteurs des tyrosines kinase (Ex ibrutinib, zanubrutinib)
Quel pathogène est associe avec le …
lymphome MALT oculaire ?
Lymphome MALT gastrique?
Oculaire : C. Psittaci :)
Traitement avec une tétracycline
Gastrique : h. Pylori=
Reed-Sternberg ; quelle pathologie y est associée, parle m’en !
Lymphome de Hodgkin
Atteinte les jeunes et les vieux (bimodal)
Toutes les formes sont «aggresives» (donc curables)
ADNP +/-= masses mediastinales +/- sx B
Tx - chimio + Rotx
Quels LNH sont indolents et lesquels sont aggresifs ( 2 par catégories)
Indolents ; folliculaire, zone marginale
Aggresifs : DLBCL, Burkitt
Si IRA, le ratio kappa/lambda des chaînes légères libres peut aller jusqu’à combien ?
2
Quel est un des marqueurs pronostic important en dysprasies plasmocytaires
(Question l’an passe a examen oral)
B2-microglobulines (valeur pronostique!)