Hemato Queen Flashcards

1
Q

SMD - quelles sont les caractéristiques a rechercher ?

A

Souvent des vieux patients
Peut être idiopathique, vs 2nd a dommage ADN par une ancienne chimiotx, radio tx, hydrocarbones

Macrocytose, anémie macrocytaire non régénératrice

Dysplasie cellulaire

Neutrophiles hypogranulaires, hypolobules

Cytopenies avec blastes < 10-15%

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2
Q

Myelofibrose - hall marks ?

A

-Leucoerythroblastose (GR nucléés donc immature + un left shift des GB donc myélocytes et metamyelocytes)
-Cellules en larmes
-Cytopenies (Ou cytoses) - anémie et leucocytose classiquement
-LDH augmentes

Splénomégalique avec satiété précoce 2nd
Sx B

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3
Q

DDX leuceurythroblastose ?

A

Infiltration de la moelle
1-Myelofibrose
2-Tumeur solides avec métastases
3-LMMC

(Si présence en TE ou PV, il faut penser que c’est rendu transformé en prefibrotic MF)

Stress ++
1-Choc sévère
2-GSCF

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4
Q

LMA et LLA - lequel est commun chez adulte et lequel est + commun chez enfant

A

LLA enfants (rappelle-toi en hemato, tu en as pas vu ben ben)
LMA = adultes

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5
Q

Auer rods - dans quel type de maladie ?

A

Toutes les neoplasies myéloïdes, JAMAIS NORMAL!
Mais souvent en M3, y penser surtout a ce type de leucémie si CIVD et blastes en plus

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6
Q

Mutation de la LMA M3?

Traitement urgent ?

A

PLM-RARA in APL (T15;17)

Traitement : ATRA
LMA la plus curable, mais extrêmement deadly a cause de la CIVD initialement avec thromboses et sgmt intra-craniens

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7
Q

Indications de donner de la rasburicase en SLT ?

A

IRA
A.urique > 535
Pas de réponse a allopurinol

Attention pas en déficit en G6D

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8
Q

Tx de la leucostase ?

A

Hydratation iv
Cytoreduction (hydroxyurea, leukapherese, chimiotx induction)
Ppx du STL
PAS DE TRANSFUSION :)

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9
Q

Seuil de transfusion de plaquettes en leucémies - normaux et en LMAM3

A

Pas de sgmt plaq <10
Smgt <50

LMAM3 - < 30-50

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10
Q

PEC CIVD

A

Transfu de plaquettes (<10 si pas de sgmt, < 50 si Smgt, < 30-50 si M3)

Plama frais congelé (15cc/kg) - si sgmt et INR ou TCA 1.5 x la normale (en M3 seulement si sgmt)

Fibrinogene
Fibrinogene < 1.5 et sgmt
(M3 - meme pas si pas de sgmt, Fibrinogene < 15)

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11
Q

Chromosome de Philadelphie est associe classiquement a quelle pathologie ?

A

Leucémie myéloïde chronique (LMC)
(T(9;22))

BCR-ABL

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12
Q

Critères dx de la polycythemie vraie ?

A

Majeurs
1.Hb >165/160 avec hématocrite 49/48% (M/F)
2. JAK2 V617F (ou jak2 exon 12) mutation
3. BMO - Hypercellularite et croissance des trois lignées

Mineurs
1-Low sérum EPO

Dx : 3 majeurs, ou 2 majeurs + 1 mineur

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13
Q

Polycythemie vrai
Quels sont les risques (pour thrombose) et traitement selon les risques ?

A

On se rappelle que les PV sont 95% + pour le jAK2, donc on sen fout un peu pour le risque (vs en TE)

Bas risque : < 60 ans et pas atcd thrombose
Haut risque : > 60 OU hx de thrombose

Tx : pour tous asa 81 mg po Die (BID si FDR vasculaires ou atcd thrombose arterielle)

Haut risque
Hydroxyurea
Ruxolitinib (2nd ligne)
A/C si thrombose veineuse
ASA BID a considérer si thrombose artérielle

Phlébotomie pour hcte <45%

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14
Q

Thrombocytose essentielle - critères dx

A

Majeurs
1-Plaquettes > 450
2-JAK2 + (50%), CALR (25%) ou MPL (5%)
3-BMO ; augmentation des megakaryocytes hyperlobules mature
4-exclusion des autres maladies hématologiques

Mineurs
5-Pas de causes réactives

Dx : 4 majeurs
3 majeurs + 1 mineur

Se rappeler ; von willebrand acquis si plaquettes > 1000*

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15
Q

TE - classification du risque, et traitement selon le risque

A

Très bas risque : < 60 ans, JAK2 - , pas de thromboses

Bas risque : JAK 2 +
ASA

Intermédiaire : âgé > 60 ans
ASA

Haut risque : > 60 ans ET JAK2 + ou atcd de thrombose
Hydroxyurea

Si JAK2 + FDR cardiovasculaire - on peut considérer asa BID
(Attention si plq > 1000-1500 =-500 VWD acquis, il faut suspendre asa)

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16
Q

Ombre de Gumprech / smudge cells - quelle pathologie y est associe ?

A

LLC!!

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17
Q

C’est quoi une transformation de Ritchter ?

A

LLC qui soudainement va avoir une augmentation des ADNP et une transfo en lymphome agressif comme un DLBCL

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18
Q

Syndrome Evans - whats dat ?

A

Anémie hémolytique auto-immune
PTI

Associé a la LLC notamment

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19
Q

Indications de traitement de la LLC , et c’est quoi les traitements disponibles

A

Indications :
1-Sx constitutionnels significatifs (sx B)
2-ADNP sx ou > 10 cm
3-Splenomegalie > 6 cm sous le rebord costal ou sx
4-Cytopenies immunes qui ne repondent pas aux stéroïdes
5-Cytopenies progressives (Hb <100 plaq < 100)
6-Atteintes extra-ADNP (ex peau, poumons, reins, spine)

Traitement
Immunothérapie+chimiothérapie (FCR, V-O) vs inhibiteurs des tyrosines kinase (Ex ibrutinib, zanubrutinib)

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20
Q

Quel pathogène est associe avec le …

lymphome MALT oculaire ?

Lymphome MALT gastrique?

A

Oculaire : C. Psittaci :)
Traitement avec une tétracycline

Gastrique : h. Pylori=

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21
Q

Reed-Sternberg ; quelle pathologie y est associée, parle m’en !

A

Lymphome de Hodgkin
Atteinte les jeunes et les vieux (bimodal)
Toutes les formes sont «aggresives» (donc curables)

ADNP +/-= masses mediastinales +/- sx B

Tx - chimio + Rotx

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22
Q

Quels LNH sont indolents et lesquels sont aggresifs ( 2 par catégories)

A

Indolents ; folliculaire, zone marginale

Aggresifs : DLBCL, Burkitt

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23
Q

Si IRA, le ratio kappa/lambda des chaînes légères libres peut aller jusqu’à combien ?

A

2

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24
Q

Quel est un des marqueurs pronostic important en dysprasies plasmocytaires
(Question l’an passe a examen oral)

A

B2-microglobulines (valeur pronostique!)

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25
Que faut-il faire comme imagerie dans un MGUS high risk avec IgM?
Pas imagerie osseuse CT abdo-pelvien
26
High yield Critères de … 1)MGUS 2) Myélome indolent 3)MM
1- MGUS Mspike < 30 BMO < 10% plasmocytes Pas de slim-crab 2- Myélome indolent BMO 10-60% plasmocytes UPEP > 500 mg /24hrs Mspike > 30g/l Pas de slim-crab ou amyloidose 3-MM BMO > 10% ou plasmocytose extra-médullaire SLIM-crab +
27
SLIM-CRAB :)
Sixty ; > 60% BMO Light chains : ratio < 0.01 ou > 100 MRI : > 1 lésion focale > 5 mm Calcémie > 0.25 la normale ou > 2.75 Rénal creat > 177 ou clairance < 40 Anémie < 100 ou 20 sous la limite inf de la N Os : ≥1 lésion osteoLYTIQUE
28
Critères de MGUS haut risque et PEC p/r a bas risque
On se rappelle critères dx du MGUS a la base Mspike < 30 BMO < 10% Haut risque -> 15 MSPIKE -Non IgG -Ratio anormale de chaînes libres PEC Bas risque ; pas imagerie, pas de BMO - seulement ctrl de bilan dans 6 mois et si stable, q2-3 ans si asx Haut risque : BMO, Ct-low dose, ct abdo-pelv si IgM et bilan dans 6 mois puis 1 an
29
Imagerie pour un plasmocytome isole
TEP/CT ou IRM (Qu’importe dans le fond)
30
Qu’est ce que la macroglobulinemie de Waldenstrom ? Les symptômes?
Lymphome lymphoplasmocytaire (lymphome indolent) + IgM monoclonal Sx 1. 2nd infiltration (anémie, hepatosplenomegalie, ADNP) 2.2nd phénomènes auto-immuns -Neuropathies -AIHA -Mx agglutinines froides 3.2nd pic monoclonal IgM -Cryoglobulinemie type 1 -Hyperviscocite -Sgmt
31
Anémie aplasique - pourquoi le nom de cette maladie est mélangeante ?
Pcq ca touche toutes les lignes!!! Donc c’est une pancytopenie, avec une moelle hypocellulaire < 25% Étiologies Idiopathique Congénitale 2nd grossesse, mx auto-immunes, ains, PTU, carbamazepine
32
HPN - high yield pour CR 1)Définition 2)sx et présentation classique 3)Dx 4)tx
1) -Failure de la moelle osseuse -hémolyse chronique non immune 2nd activation incontrôlée du complément -Thrombose (V+A) surtout hepatique et splanchniques 2)Thromboses atypiques (ex veines cérébrales, abdominales),anémie, sx hémolyse, HTpulomnaire, dysfct érectile 3)Cytometrie de flux et la perte de CD55-CD59. BMO si pancytopenie, car overlap parfois avec anémie aplasique 4)Anticoaguler les thromboses, ECULIZUMAB ou PERGCETACOPLAN
33
Si tu as déjà eu ECULIZUMAB dans ta vie, quoi donner comme ppx ?
PNC pour les germes en capsules, a vie
34
Dans quelles situations on préfère HBPM > autres anticoagulants ?
Quand les risques de sgmt sont élevés -Lésions GI hauts risque (ex angiodysplasie, varices) -Cancer GI/GU intra-luminals non réséqués -Lésion intracrâniennes haut risque (gliome, RCC, mélanome) -CHILD b-c -Plaquettes < 50 -Sgmt récent -Interactions Rx avec AOD -Chx bariatrique - HBPM x 4 sem - 3 mois au moins
35
Comment on renverse les AOD si on a pas adenexanet alpha ?
Sgmt non life-threatening - tx de support Life threatening : Concentres de prothrombine 4 facteurs (2000 unités) - Beriplex, Octaplex Dabigatran - idarucizumab +/- dialyse
36
Lequel des AOD n’est pas étudié en post-op de prothèse de hanche ou de genou?
Edoxaban
37
Quand utiliser le coumadin ?
Be CALM Breastfeeding CKD stade 4-5 APL LV thrombus Mechanical valve FA avec valve mitrale rhumatismale FA avec valve mécanique FA avec SM modérée à sévère
38
Thrombolyse en EP - indications
Instabilité HD seulement TA < 90 x 15 min Pas pour un RV strain ou augmentation des troponines
39
Quelles sont les veines distales profondes dans le mollet ? Veine fémorale sup = quelle genre de veine?
Veine péroniere Veine tibiale ant+post VFS = veine proximale PROFONDE
40
Comment on renverse l’effet anticoagulant… 1)Coumadin (pas de Smgt, Smgt léger, Smgt grave) 2)HBPM 3) Heparine 4)AOD
1)Coumadin Pas de Smgt INR > 9 ; cesser warfarine + vit K 2-2.5 INR 4.5-9 ; Hold coumadin + diminuer la dose Sgmt mineur Vit K Sgmt majeur : Vit K IV + concentres de pro-thrombine (beriplex, octaplex) unités selon INR 2)HBPM Protamine 25-50 si Smgt majeur 3)protamine 4) Sgmt mineur - support Sgmt majeur : PCC 4 facteurs + andexanetalfa ou idarucizumab si dabigatran
41
Critères pour traiter… -TVP distales (peroniere, tibiale ant ou post) -TVS membres infs
-TVP distales A/C si… *Sx ou plusieurs veines impliquées *Progression sur les dopplers *Autres FDR thromboses, ddimeres + ->5 cm de long ou proche de la poplitée -Thrombose sup < 3 cm réseau profond (jonction femoro-saphene / saphenopolitee) - a/c x 3 mois > 3 cm réseau profond, > 5 cm de longueur - rivaroxaban 10 mg x 45 jours ou fondaparinux 2.5 x 45 jours ou HBPM dose intermédiaire > 3 cm réseau profond < 5 cm de long = tx de support
42
Durée anticoagulation thrombose veineuse cérébrale si provoquée ou non ?
provoquée = 6 mois Non provoquées = a vie
43
Quels facteurs de la coagulation sont fabriques au foie ?
2-7-9-10 Protéine S et C
44
Lorsqu’on fait une étude 50:50 pour INR ou TCA allongée, si la valeur de la coagulation se corrige vs non ca veut dire quoi?
Si ca se corrige apres le 50:50 = déficit en facteur Si ne se corrige pas, inhibiteur est présent!
45
3 type de VWD
Type 1 : Déficit quantitatif Diminution VWF:AG < 30% + VWF Rco < 30% avec ratio concordant < 0.7 DDAVP peut marcher pour ce type! Type 2 ; Déficit qualitatif VWFAg N ou diminue Diminution ++ Rco (ratio discordant < 0.7) Type 3; pas de VWF pentoute <5% pour les deux (qte et activité) + facteur 8 et ont agit comme des hémophilie A
46
PEC du PTI traitement
1) pas de Smgt, ou mild, et plaquettes > 30 = Watch and wait 2)Pas de sgmt et plaquettes < 30 -pred 0.5-2mg/kg ou dexa 40 mg x 4 jours, IVIG, anti-d 2nd ligne ; splénectomie, rituxan, tpo-r 3) Smgt Stéroïdes + a. Tranexamique +/- IVIG Danger pour la vie ; transfusions + splénectomie 4)Grossesse Tx si sgmt, plaq < 30 ou plaq < 30-50 vers 36 semaines Stéroïdes (Pred > dex) Plaq > 50 pour accouement, 50-80 pour épidurale ADMISSION SI NOUVEAU DX ET PLAQ < 20
47
4T score
Thrombocytopenie 2 pts : 50% drop et nadir > 20 1 pts : 30-50% drop et nadir 10-19 0 points < 30% drop et nadir < 10 Timing 2 points : 5-14 jours ou <1 jours si récente (<30jours) exposition heparine 1 points > 14 jours ou < 1 jours avec exposition héparine 31-100 jours 0 points < 4 jours sans exposition récente héparine Thrombose 2 points : nécrose cutanée, thrombus prouvée, Rx anaphylactoide post bolus 1 points : thrombose progressive, récurrence de caillots, rougeur peau 0 = rien OTHER cause 2- pas de cause 1- possible cause 0- definite autre cause Score 6-8 ; probabilité haute 4-5 médium Tu dois arrêter heparine et faire un antiPF4 Score < 3 - low VPN 99.8% - HIT exclut
48
Quels anticoagulants en HIT? Durée de traitement si thrombose ou si pas de thrombose?
Argatroban Danaparoid (préféré en grossesse) AOD (rivaroxaban) Coumadin (pas en aigu) Fondaparinux Si pas de thrombose, tu le donnes ad plq > 150 et sinon, tu traites 3-6 mois la thrombose sil y a
49
Pentade du PTT
-Anemie hémolytique -Thrombocytopenie -T -Sx neurologies -IRA (Besoin seulement des deux premiers pour faire un dx!)
50
Traitement du PTT
Plasmaphérèse (Plex) dans les 4-8hrs !!!!!! Plasma frais congelé pour bridge (3-4u puis 1uq2hrs) Stéroïdes (pred 1mg/kg ou solumedrol 1g/jour) Pas de transfusions plaquettes sauf si Smgt mortel Acide folique 5 mg Die +/- asa si SCA, sx SNC lorsque les plaquettes > 50 Thrombopxx lorsque plaquettes > 50 Caplacizumab ou rituxan chez cas réfractaires
51
3 causes de spherocytes
-Anémie hémolytique a anticorps chauds (IgG) (IgGGGGGGGchaud) -Spherocytose héréditaire -Réaction transfusionnelle retardée (Ex incompatibilite RH)
52
Anémie hémolytique anticorps chauds Quels sont les éléments clés du dx ? Étiologie? Traitement?
Dx : hémolyse aux laboratoires, SPHEROCYTOSE, coombs +IgG Étiologie : maladies lymphoproliferatives (ex LLC), ains ou methydopa, mx auto-immunes (Ex LED) Tx : Pred, et en deuxième ligne rituxan ou splénectomie
53
Anémie hémolytique anticorps froids - dx, étiologie, traitement
Dx : hémolyse, agglutination, coombs + IgM Étiologies 2nd infxt (mycoplasme pneumonia, EBV), mx lymphoproliferatives (MGUS ou Waldenstrom) Tx ; réchauffer le patient, tx la cause ss jacente, rituxan si refractaire PAS DE CORTICO!!!
54
Si thrombose post PAC avec plaquettes bases, penser a quoi?
HIT!! Héparine ++ sur la table
55
Seuil de plaquettes pour transfusion 1-Thrombocytopenie non immune 2-Voie centrale ou procédure qui saigne peu 3- Pt sous anticoag qui ne peuvent être arrêtés 4-Sgmt majeur, chx majeure, PL, épidurale 5-Chx SNC, HIP, trauma cérébral
1- < 10 2- <20 3- <30 4- <50 5- < 100
56
Indications de donner du plasma (INR 1.7) NB: Contient des facteurs de coagulation + Fibrinogene
Bridge pour PTT CIVD avec saignement significatif avec INR > 1.8 Transfusion massive en attendant résultats de INR-TCA-Fibrinogene Mx hépatique avec INR> 1.8 avec sgmt ou procédure significative a venir
57
Indication de donner des concentres de fibrinogène en CIVD (ça remplace les cryoprécipités) ?
Sgmt + Fibrinogene < 1.5 LMA M3 et Fibrinogene < 1.5
58
Quand donner du concentre de prothrombine?
-Renverser les AOD (2000u) -Renverser le coumadin (INR < 3 1000 U, 3-5 2000 u et > 5 iNR 3000U) *Attention contient de l’héparine ne pas utiliser en HIT
59
Indications exsanguinotransufsion en anémie falciforme
-Acute chest SÉVÈRE (MOF) -AVC ischémique aigu -Ppx secondaire AVC ou primair si le Doppler transcranien est high flow (?) -Pré op si haut risque, cholestase progressive, post solide greffe, grossesse haut risque, priapisme, hypertension pulmonaire, ulcère, maladie rénale, complications malgré transfusion normale)…
60
Indications de transfusion en anémie falciforme
HB < 50 (sauf 2nd hyperhemolyse) Acute chest leg-mod Pre-op avec Hb < 90
61
Neutrophiles hypersegmentes - il faut penser a quoi? (≥ 6 lobes)
Anémie mégaloblastiques (déficit B12 ou folates)
62
Quand utilise des culots laves?
Hx anaphylaxie ou allergies severes récurrentes aux culots Déficit en IgA complet sans IgA donor déficient dispo
63
Quand utilise des culots irradies?
Pour réduire les réaction de GVH -Auto-greffe < 3 mois -Allogreffe < 6 mois (ou a vie si immunosup ou GVHD) -CART < 3 mois -Tous les maladies avec maladie de Hodgkin -Thérapies qui baissent les cellules t -Immunodeficience congénitale de cellules -Transfusion ou échange intra-utérine ou néonatal -Anémie aplasique
64
Ddx de déficit en vitamine b12
Véganes IPP Anti-H2 Metformin Anemie pernicieuse (pas de facteur intrinsèque - autoimmun) Gastrite atrophique Insuffisance pancréatique Mx iléale PAS LA CU :)
65
Sx clinique d’une déficience en B12 Bonus : homocysteine et acide methymalonic vont être comment ?
Sx anémie Glossitis Neuro *** - démence, neuropathie périphériques, dégénération subaiguë des cordons post (vibrations, proprioception) et corticospinal tract) Mis spastiques, CP extension !! Bonus - les deux vont être augmentés Neutrophiles hypersegmentés
66
Différence clinique en B12 et syphilis ;)
Démence et AEC - les deux Syphilis ; pupille Argyle Robertson (myosis, pas de réaction a la lumière, mais accommodation n) B12 - subaiguë avec dégénération des cordons post (vibration proprioception) et du tractus cortico-spinal (spasticite, hyperreflexie, clonus, faiblesse UMN) Syphilis ; tabes dorsalis - atteinte des cordons post (vibration proprioception) et des racines dorsale (ROT absents) - la FORCE + TONUS N!!!
67
Qu’est ce qui caractérise une HbSC?
Plus de complications oculaires et osseuses Moins d’anémie et de crise douloureuse Cellules en cibles et folded Red blood cells
68
Classique du G6PD sur le frottis
Bite cells
69
Quoi donner a un hémophile qui se présente avec un sgmt suspectée majeur ? (Ex hémarthrose)
Concentré de facteur
70
Changement classique au frottis chez les splénectomises?
Corps Howell-jolly (inclusion intra-erythrocyte) Anisocytose GR nucléés Thrombocytose