Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Medicina Interna > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Grupos donde hay mayor prevalencia de anemia por deficiencia de hierro

A

Niños de 0-5 años y embarazadas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Factores de riesgo para anemia por deficiencia de hierro

A
  • Neoplasias
  • Enfermedades intestinales
  • Lactancia materna exclusiva >4-6 meses
  • Ingesta excesiva de leche de vaca >750ml/día por riesgo a microhemorragias GI
  • Maratonistas
  • Vegetarianos
  • Embarazo multiple
  • Hemorragia sin Vit. K al nacer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Como se encuentran los indices eritrocitarios en anemia por deficiencia de hierro

A
  • VCM disminuido <80 (MICROCITICA)
  • HCM disminuida <32 (HIPOCROMICA)
  • Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) aumentada
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Sindrome de Plummer Vinson

A

Anemia ferropriva que cursa con membranas esofágicas que causan disfagia y glositis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qué es la ferritina

A

Forma de almacenamiento de hierro, esta disminuida en anemia ferropriva, es el primer indicador de anemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Transferrina y Sat. de transferrina y niveles normales.

A

Transferrina: Capacidad de union a hierro (medio de transporte) esta AUMENTADO en anemia ferropriva.

Sat. de transferrina está DISMINUIDA

Niveles normales 300
Sat. de transferrina 33%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Complicaciones de anemia ferropriva en niños 6-18 meses

A

Secuelas del desarrollo neuronal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Que es pica

A

Busqueda de hierro en cosas que no son alimento (hielo - pagofagia) (tierra - geofagia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niveles de hemoglobina que indican anemia por grupo de edad

A

Niños <11g/dl
Mujeres <12g/dl
Hombres <11g/dl

Embarazo:

  • 1er trimestre <11
  • 2º trimestre <10.5
  • 3er trimestre <11
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Donde se absorbe el hierro y que sustancia inhibe su absorción.

A

Duodeno. A través de ferroportinas de celulas de KUPFFER y macrófagos que transportan Fe de enterocitos para que se una a transferrina.

La HEPCIDINA bloquea las ferroportinas. En anemia se suprime la sintesis de hepcidina para mayor absorción.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Fases de anemia por deficiencia de hierro

A

Fase 1 - Baja ferritina sin anemia (FERRITINA ES EL PRIMER INDICADOR DE ANEMIA)

Fase 2 - Aumenta transferrina, disminuye sat. transferrina, sin anemia.

Fase 3 - Disminuye Hb con datos clínicos de anemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Que es ENFERMEDAD por déficit de hierro

A

Cuando presenta baja ferritina, transferrina aumentada, sat. de transferrina disminuida SIN DISMINUCION DE HB.

No tienen anemia, solo deficit de hierro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Dx estandar de oro para anemia ferropriva

A

Aspirado de medula osea con tinción de HEMOSIDERINA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Mejor estudio dx de anemia ferropriva y sus valores

A

Niveles de FERRITINA

<5 años: <30
Hombres y postmenopausicas: <20
Mujeres premenopausicas <12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Que muestra el frotis de sangre en anemia ferropriva fase 3

A

Anisocitosis (diferentes tamaños)

Poliquilocitosis (diferentes formas)

Hipocromia >1/3 de palidez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cuando y como se hace tamizaje de anemia ferropriva en niños sin factores de riesgo

A 
1er = 9-12 meses
2º = 2-3 años
3º = 5 años

Bh (anemia), ferritina (disminuida) y reticulocitos (reticulocitos deben ser normales)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

A que edad se acaban las reservas de hierro de la madre en recien nacidos

A

6 meses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Tx de anemia ferropriva

A 
SULFATO FERROSO (ó Fumarato ferroso adicionado con acido ascorbido):
30 mins antes de la comida o 2 hrs despues. y no acompañarlo con lacteos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cuando se da hierro parenteral en anemia ferropriva

A

Intolerancia a la VO, Chrom, Enf. Celiaca.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Cuando se hace transfusión en anemia ferropriva

A

Hb <8:
Hb <7 + desnutrición/sepsis/sangrado
Hb 5-7 con clínica de anemia
Hb <5 SIEMPRE

Adultos:
Hb <10 + clínica grave
Hb <8 + antecedente cardiovascular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Por cuanto tiempo se da tx con sulfato de hierro/fumarato ferroso en anemia ferropriva después de haber alcanzado las metas de Hb y como se hace seguimiento.

A

2-3 meses o por un TIEMPO SIMILAR al que tomó llegar a la meta en primer lugar.

(Seguimiento con niveles de RETICULOCITOS a los 10 días y niveles de HB a los 2 meses y FERRITINA (mejor parametro) a los 3-6 meses.) (?)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Sintomas relacionados a deficiencia de hierro

A
  • Pica
  • Parestesias
  • Ardor en la lengua y glositis
  • Cansancio
  • Disfagia
  • Pobre respuesta a estimulos / deficit de atencion
  • Queilitis angular
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Que tx NO debe darse en anemia ferropriva

A

Acido fólico, vitamina B12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dosis de hierro en anemia ferropriva durante el embarazo

A

60mg/d a partir del segundo trimestre y continuar durante 3 meses post parto.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Cuando se debe dar profilaxis con hierro y a que edad

A

6-12 meses en:

  • Productos de embarazo multiple
  • Niños alimentados al seno de vaca
  • Niños con patologias que afectan la absorción intestinal
  • Que presentaron hemorragia neonatal
  • Hijos de madres con anemia ferropriva durante el embarazo

Dosis 2mg/kg/d por 6 meses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Cual es el incremento de Hb esperado despues de 3-4 semanas de Tx en anemia ferropriva.

A

1-2g/dL

Despues del Tx se debe citar en 1 mes para tomar Bh, si aumenta 1 gr continuar. Si no aumenta por mal apego o comorbidos, corregir y continuar. Si no aumenta a pesar de tx, referir a segundo nivel.

Si hubo aumento de 1-2g/dL citar cada 30 días hasta que se normalice.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Causa mas frecuente de anemia megaloblastica

A

Deficiencia de B12 y/o Ac. Folico (B9)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Aporte diario de cianocobalamina y reserva

A

Vitamina B12 2ug al día y sus reservas son suficientes para cubrir requerimientos diarios por 3-4 años.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Nombre de la deficiencia por B12 y función de B12

A

Anemia Perniciosa. (Degeneración combinada subaguda).
Niveles de B12 <200 (Normal 150-900pg/ml)

B12 sirve para metilación de MIELINA. Su deficiencia provoca desmielinización de cordones posteriores/laterales con alteración en sensibilidad y propiocepción (Romberg positivo) con Sx de Motoneurona Superior.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Origen de anemia perniciosa

A

Enfermedad autoinmune con anticuerpos vs Factor Intrinseco y Celulas Parietales.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Donde se absorve la vit. B12

A

Se absorbe en ILEON TERMINAL, donde la B12 está unida al Factor Intrínseco secretado por las Celulas Parietales en el fundus gastrico. Y es transportada por la Transcobalamina II al higado y otras zonas.

Se debe administrar B12 profilactica en pacientes gastrectomizados o con resección ileal de por vida. 1000ug/dia IM por 1 semana luego cada semana por 1 mes y después mensuales.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Que paso sigue si tiene niveles de B12 entre 200-300

A

Solicitar niveles de Acido Metilmalonico >0.4umol/L y Homocisteina >12umol/L (también elevada en anemia por deficit de folatos).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Como es el frotis de sangre de anemia perniciosa

A

NEUTROFILO HIPERSEGMENTADO >5-6 lobulos.

Macrocitosis >100fL (MACROCITICA)
HCM >36 (Hipercromica)

Megacariocitos
Eritroblastos

Cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Método más ESPECIFICO para anemia perniciosa

A

Anticuerpos IgG vs Factor Intrínseco

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Pasos de la Prueba de Shilling en anemia con sospecha de déficit de B12.

A

En cada paso se debe dar B12 radioactivo, si se desecha >10% en orina significa que fue absorbido

1) Dar B12, si mejora la anemia se debía a deficiencia en consumo crónico (Veganos/Alcoholicos, dar 50-150mg al día).
2) Dar Factor Intrínseco + B12, si mejora se debía a ANEMIA PERNICIOSA
3) Dar Antibióticos + B12, si mejora se debía a SPRUE TROPICAL
4) Dar Enzimas Pancreaticas + B12, si mejora se debía a Insuficiencia Pancreática EXOGENA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Causa de anemia por deficiencia de B12 debido a competencia por la vitamina ocasionando mala absorción.

A
  • Parásito Dyphyllobotrium Latum

- Sx de Zillinger Ellison

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Medicamentos que podrian ocasionar deficiencia de B12

A

Omeprazol (ERGE)
Metformina (Resistencia insulina)
Anticonceptivos orales (SOP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Anemia por deficiencia de Folatos

A

B9 (Acido Folico) >4ng/ml

Muy común por ingesta inadecuada en veganos, lactancia materna con madre vegetariana, alcoholismo crónico.

Por mala absorción:
Esprue tropical
Enfermedad celiaca
Enfermedad de Whipple
Diverticulos

Aumento de requetimientos:
Embarazo
Neoplasias
Hemodialisis

Medicamentos antagonistas de ac. folico:
METROTEXATE
Pirimetamina
TMP/SMZ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Triada clásica de anemia perniciosa

A

Palidez flavínica, glositis y parestesias.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Tx de anemia perniciosa

A

Se debe administrar B12 1mg/dia IM por 1 semana luego cada semana por 1 mes y después mensuales de por vida.

Vigilancia periodica de la mucosa gastrica (endoscopico) para detectar precozmente carcinoma (4% de pacientes lo desarrollarán).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Tx de anemia por deficiencia de folato

A

Corregir la causa/dieta y 5-10mg/dia de B9. Antes de dar B9 se debe comprobar que no haya deficit de B12 que podría empeorar sx neurologicos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Hb más común

A

HbA = 2 cadenas alfa y 2 beta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

En que cromosomas se codifican las cadenas alfa y beta de Hb

A

Alfa = Cromosoma 16 (se ocupan 2 genes para cada cadena alfa).

Beta = Cromosoma 11 (se ocupa 1 gen para cada cadena beta).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hemoglobina A2

A

2 cadenas alfa y 2 cadenas delta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Hemoglobina Fetal

A

2 cadenas alfa y 2 cadenas gama

46
Q

Hemoglobina BART

A

2 cadenas gama y 2 cadenas gama

47
Q

Características de la Alfa Talasemia dependiendo de cuantos genes han sido afectados

A

1 gen = Asintomático portador

2 genes = Disminuyen HbA y HbA2 con anemia microcítica normocromica leve

3 genes = Aumenta HbH con anemia moderada grave

4 genes = No es complatible con la vida. HbBART con falla cardiaca, anasarca, hidrops fetalis

Mejor TX = Trasplante Alogénico de Celulas Hematopoyéticas.

48
Q

Hemoglobina H

A

2 cadenas beta y 2 cadenas beta

49
Q

Cuando se desarrollan las cadenas gama y beta

A

Gamma = Fetal in utero (HbFETAL)

Beta = A los 3 meses.

50
Q

Que Hb presenta la Beta Talasemia

A

Disminución de HbA y aumento de HbA2 y HbFETAL

51
Q

Clasificación de Beta Talasemia dependiendo de los genes afectados.

A

Si falla 1 gen = Menor = Anemia leve microcitica normocromica.

Si fallan 2 genes = Mayor = Anemia COOLEY sin HbA

52
Q

Complicaciones y manejo de Beta Talasemia Mayor

A
  • Presentan crisis hemolíticas de por vida que ocasiona falla esplénica con cuerpos de HOWELL JOLLY. Produce Esplenectomía inducida.
  • Aumentan las reservas de hierro ocasionando hemosiderosis. Tx con DEFERROXAMINA
  • Litos Biliares de Bilirrubinato Calcico. Tx Colecistectomía.
  • Produce eritrocitos en sitios atípicos como cráneo = FACIES DE ARDILLA / CRANEO EN CEPILLO.

TX general = Folatos + Deferroxamina (sostén) + (Hidroxiurea?)

Vacunación contra neumococo y encapsulados. Neisseria, H. Influenzae, S. Pneumoniae.

Transfundir Hb <7 o >7 con sintomas de anemia

Mejor Tx = Trasplante Alogenico de Celulas Hematopoyéticas.

53
Q

Dx de Hemoglobinopatias (Talasemias y Drepanocitosis)

A

Electroforesis de Hb

Cromatrografía liquida de alta presion (HPLC) = Para recien nacidos usa el papel secante del tamiz neonatal.

54
Q

Anemia donde hipoxia, frio, estres o infección polimeriza las cadenas de Hb adoptando forma de hoz. Y qué mutación está presente

A

Drepanocitosis.
Mutación en la cadena beta que sustituye aminoácidos en posición 6 de la cadena beta, ocasiona HbS.
Autosomica Recesiva.

55
Q

Que es el síndrome vasooclusivo en Drepanocitosis y su manejo.

A

Obstrucción de vasos por drepanocitos ocasionando isquemia, DOLOR torácico, necrosis osea, priapismo, osteomielitis con riesgo a sobreinfección por SALMONELLA.

Tx:
-Oxigeno, opioides, liquidos.

56
Q

Que desencadena las crisis aplasicas

A

Cese de produccion eritrocitaria durante 10-14 días

Parvovirus B19
Metrotexato

57
Q

Frotis de Drepanocitosis

A

Drepanocitos (forma de hoz)

Cuerpos de HOWELL JOLLY ante falla esplénica (Al igual que Beta Talasemia Mayor)

58
Q

Tx de Drepanocitosis

A

Folato y vacunación contra neumococo y encapsulados (Neisseria, H. Influenzae, S. Pneumoniae) cuando es crónica + HIDROXIUREA que aumenta la HbFETAL la cual no depende de cadenas Beta.

Mejor Tx = Trasplante Alogenico de Celulas Hematopoyéticas.

59
Q

Mejor Tx de Hemoglobinopatias (Talasemias y Drepanocitosis)

A

Trasplante Alogenico de Celulas Hematopoyéticas.

60
Q

Metodo diagnostico prenatal de Talasemias.

A

Biopsia CORIAL a las 10-12 sdg con analisis de ADN.

61
Q

Triada de Síndrome Urémico Hemolítico

A

1) Anemia Hemolitica Microangiopatica
2) Daño Renal (IRA)
3) Trombocitopenia grave

62
Q

Patogenia de SHU

A

Antecedente de diarrea 5 días-2 semanas antes en niños (de 6 meses-5 años, puede ser ocasionada por:

  • Shigella = Toxina Shiga 2
  • E. Coli enterohemorrágica OH157:H7 = Verotoxina Shiga Like. Proliferan en la luz del colon y no invaden mucosa pero producen exotoxinas endoteliales que dañan la mucosa así como toxinas RENALES o neurales que ejercen su accion a nivel ribosomal.

Activan la hemostasia ocasionando TROMBOCITOPENIA y forman microcoagulos (daño vascular renal, intestinal y SNC) donde los eritrocitos se impactan destruyendose ocasionando HEMOLISIS intravascular con ESQUISTOCITOS (Eritrocitos en YELMO o CASCO) y hemorragias espontáneas, petequias + HTA

63
Q

Tx de SHU

A

Control de líquidos
Dialisis en daño renal
Plasmaferesis

Retirar antibioticos porque aumenta la liberacion de toxinas.

64
Q

Causa más frecuente de IRA e HTA en lactantes y niños pequeños

A

Sindrome Hemolitico Uremico (SHU)

65
Q

SHU no asociado a prodromo diarreico (D-)

A
  • Hereditario
  • Asociado a medicamentos (Ciclosporina, anticonceptivos, cisplatino).
  • LES
  • Otras infecciones (S.Pneumoniae, Bartonella)
  • Preeclampsia, embarazo.
  • Nefritis por radiacion
  • Neoplasias
66
Q

Cuando se indica dialisis peritoneal en SHU

A
  • Compromiso neurológico
  • Anuria de >48hrs
  • Urea >60mg/dia
  • Acidosis + hiponatremia + hipervolemia
  • Acidosis + anuria + hipervolemia
67
Q

Tx de Nefropatia por SHU

A

Dieta hipoproteica de por vida, normosodica <2g/dia + IECAS

68
Q

Generacion extensa de TROMBINA con agregación de factores de coagulacion y plaquetas con obstrucción de microcirculación y fibrinolisis.

A

Coagulacion Intravascular Diseminada (CID)

69
Q

Desencadenantes de CID

A
  • Sepsis (por Gram negativo)
  • Trauma encefalico
  • Pancreatitis
  • Neoplasia (Leucemia Aguda Mieloide-M3)
  • Trastorno obstetrico (embolismo de líquido amniotico)
  • Anomalia vascular (Sx de KASABACH-MERRIT)
  • Veneno de serpientes
70
Q

Dx de CID

A
  • Hemorragias (purpura, hematomas, petequias)
  • Fiebre
  • Cianosis en partes acras
  • Disminución en plaquetas, fibrinogeno y protrombina
  • FVIII DISMINUIDO
  • AUMENTO DIMERO-D
  • Prolongación de tiempos
71
Q

Principal dx diferencial de CID

A

Insuficiencia Hepatica.

-En hepatopatía FVIII esta aumentado y Dimero-D negativo.

72
Q

Tx CID

A

Tratar enfermedad de base

Transfusión plaquetaria cuando los niveles <50,000 y mantener entre 50,000-70,000uL

Crioprecipitados cuando fibrinogeno <50-60mg/dL

Antifibrinolíticos: Acido Tranexamico + Heparina.

73
Q

Padecimiento hemorragico hereditario mas frecuente

A

Enfermedad de Von Willebrand. El más común es el tipo 1 (autosomico dominante).

74
Q

Donde se sintetiza el factor de Von Willebrand

A

Megacariocitos y endotelio vascular.

Se codifica en el brazo corto del cromosoma 12.

75
Q

Cuales son los dominios de union de FVW (factor de von willebrand)

A

Union a plaquetas: A1, C1 y C2

Union a colageno: A1 y A3

Union a factor VIII: D’ y D3

76
Q

Cual es el modulador biologico de FVW

A

ADAMTS 13: Rompe FVW en el dominio 2A.

El defecto en esta funcion conlleva a acumulacion de multimeros de FVW de alto peso molecular y estado de hipercoagulabilidad ocasionando PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA (PTT).

77
Q

Tipos de Enfermedad de Von Willebrand

A

Tipo 1: Deficiencia leve a moderada (Autosomico dominante con penetrancia variable). Sangrado en mucosas, epistaxis, gingivorragias. El tipo 1C no es deficiencia sino aumento en la velocidad de eliminación.

Tipo 2: A, B, M (Autosomico dominante) y N (Recesivo)

Tipo 3: Deficiencia grave (Autosomico Recesivo). Producen hemartrosis y hematomas similar a hemofilia.

78
Q

Dx de Enfermedad de Von Willebrand

A
  • Tiempos de coagulacion prolongados: TP, TTPa
  • Factor de Von Willebrand Cofactor de Ristocetina (FvW:CoR) y Antigénico (FvW:Ag) y buscar su relación, si el cociente es >0.6 es tipo 1, si es <0.6 es tipo 2A, 2B o 2M.
  • Disminucion en FVW <30UI/dl
  • Disminucion en la actividad del factor VIII (FVIII
79
Q

Tx de Enfermedad de Von Willebrand

A

Desmopresina (DDAVP), concentrado de FVIII/FvW.

80
Q

Via de administracion y uso de Desmopresina (DDAVP) en los distintos tipos de EVW

A

Parenteral: dosis de 0.3mcg/kg en 30mins tope de 20mcg. Se puede repetor dosis cada 8-12hrs.

Intranasal: >50kg 300mcg (150mcg en cada fosa), <50kg 150mcg. DU.

Tipo 1: Usar con precaución en tipo 1C

Tipo 2: Contraindicado en 2B

Tipo 3: No tiene utilidad

Desmopresina esta contraindicada en <2 años

81
Q

Tx de sangrado localizado en mucosas con actividad fibrinolitica en EVW

A

Procedimientos dentales, gingivorragia, epistaxis, menorragia se dan antifibrinoliticos:

-Acido Aminocaproico

82
Q

Manejo de embarazada con EVW tipo 3

A

Tx con concentrado de FVIII/FVW.

No usar DDAVP en preeclampsia.

83
Q

Manejo profilactico post-qx en EVW

A

Cirugía mayor: FVW 50-60UI/kg y mantener niveles de FVIII y FVW:CoR (Ristocetina) entre 80-100UI/dl.

Cirugía menor: FVW 30-60UI/kg y mantener FVIII >30UI/dl

Extraccion dental: FVW 30UI/kg y mantener FVIII >50UI/dl

84
Q

Factores fisiologicos que elevan el Factor de Von Willebrand

A
  • -Primeros 6 meses de vida
  • -Procesos inflamatorios
  • -Epinefrina
  • -Embarazo y primeras semanas post-parto
  • -Hipertiroidismo
  • -Anticonceptivos
85
Q

Dx y Tx de EVW tipo 1

A

Dx:

  • FVW:Ag bajo
  • FVW:CoR bajo
  • FVIII:C bajo
  • Relacion CoR/Ag >0.6-1

Tx: Desmopresina DDAVP parenteral o nasal + antifibrinolíticos (Acido Aminocaproico) si no responde dar Factor VIII/VW + antifibrinolíticos

86
Q

Dx y Tx de EVW tipo 2

A

Dx:

  • FVW:Ag bajo
  • FVW:CoR muy bajo
  • FVIII:C bajo
  • Relacion CoR/Ag <0.6 (Menos en 2N)

2A:

  • Pérdida de Multimeros de Alto Peso Mulecular (MAPM)
  • TX: DDAVP + Antifibrinoliticos

2B:

  • Trombocitopenia
  • TX: Contraindicado DDAVP
  • TX: Factor VIII/VW + Antifibrinoliticos

2M:

  • Multimeros N
  • TX: DDAVP + Antifibrinoliticos

2N:

  • Multimeros N
  • Relacion CoR/Ag: Normal
  • TX: DDAVP + Antifibrinoliticos
87
Q

Dx y Tx de EVW tipo 3

A

Dx:

  • FVW:Ag ausente
  • FVW:CoR ausente
  • FVIII:C <5%
  • Relacion CoR/Ag no valorable

Tx:
-Factor VIII/VW + Antifibrinoliticos

88
Q

En que variantes de EVW esta contraindicado DDAVP

A

Tipo 2B y 3 y cuando no hay respuesta a DDAVP.

Se da Factor VIII/VW + Antifibrinoliticos

89
Q

Antibiotico util para el dx y clasificacion de EVW

A

Ristocetina

90
Q

Cuales genes se afectan en la hemofilia

A

Los que codifican Factores VIII (Hemofilia A más común) y IX (Hemofilia B). Localizados en el brazo largo del cromosoma X (Mujeres portadoras y hombres son los que padecen la enfermedad)

Su defecto ocasiona retardo en la generacion de trombina y defecto en formacion de coagulos.

91
Q

Sitio más comun de hemorragia en hemofilia

A

Articulaciones:
Tobillos
Codos
Rodilla

92
Q

Causa mas comun de muerte en pacientes con hemofilia

A

Cirrosis hepatica
Enfermedad cardiaca isquemica
Neoplasia
EVC

93
Q

Clasificacion de severidad de Hemofilia

A

Leve >5% del factor
-Hay hemorragia solo en trauma o cx

Moderada 1-5%
-Hemorragia espontanea ocasional

Severa <1%
-Hemorragia espontanea en articulaciones y musculos

94
Q

Dx de hemofilia

A

Clínico: Historia familiar, hemartrosis y hematomas en edades tempranas.

Laboratorial: Alargamiento de TTPa >10segs

Dx definitivo: Determinacion de porcentaje de actividad de FVIII:C o FIX:C con metodos coagulometricos o cromogenicos. (FIX:C siempre se determinara con metodo cromogenico)

Hacer dx diferencial entre hemofilia A y EVW cuando no haya antecedentes familiares o sea mujer.

Sospechar de deficiencia de F.XI cuando no haya alteracion cromosomica

Sospechar Hemofilia A adquirida en adultos con manifestaciones hemorragicas subitas sin antecedentes con TTPa prolongado que no corrige e inhibidores de neutralizantes contra F.VIII

95
Q

Tx de Hemofilia dependiendo de la localizacion de hemorragia

A

Terapia sustitutiva de concentrado de factor de coagulacion CFC

  • ARTICULACIONES y MUSCULOS:
  • -Hemofilia A: Mantener FVIII 40-60% con 20-30UI/kg con tx por 1-2 dias (2-3 en musculo)

–Hemofilia B: Mantener FIX 40-60% con 40-60UI/kg con tx por 1-2 dias (2-3 en musculo)

  • SNC:
  • -Hemofilia A:
  • Inicial 80-100% por 1-7 dias
  • Mantenimiento 50% por 8-21 dias
  • -Hemofilia B:
  • Inicial 60-80% por 1-7 dias
  • Mantenimiento 30% por 8-21 dias

–IGNORAR ESTO–

Hemofilia A: F.VIII c/8hrs por 24hrs luego c/12hrs manteniendo el factor a 50% hasta 3 semanas y no menos de 2.
–Alternativa: DDAVP en casos leves/moderados

Hemofilia B: F.IX c/12hrs por 24hrs luego c/12hrs manteniendo el factor a 50% hasta 3 semanas y no menos de 2.

No se recomienda plasma fresco congelado y/o crioprecipitados como tx de reemplazo

96
Q

Cuanto se eleva el nivel plasmatico de FVIII por cada UI/kg en Tx de hemofilia A

A

2% por cada UI/kg con vida media de 8-12hrs

Las unidades requeridas se calcula: Peso (kg) x nivel de factor deseado x 0.5

97
Q

Nivel de actividad de factores necesaria en procedimientos invasivos en Hemofilia A y B

A

A: 40-60%

  • Mantener en 60-80% en postqx inmediato (1-3dias)
  • 40-60% en 4-6 dias
  • Mantener 30-50% en postqx tardio (7-14dias)

B: 30-50%

  • Mantener en 40-60% en postqx inmediato (1-3dias)
  • 30-50% en 4-6 dias
  • Mantener 20-40% en postqx tardio (7-14dias)
98
Q

Tipos de Tx de hemofilia dependiendo del momento en que se atiende

A
  • Por episodios: CFC (concentrado de factor de coagulacion) cuando haya evidencia clinica de hemorragia
  • Profilaxis primaria: CFC regular y continuo antes de daño articular o a articulacion grande y en menores de 3 años
  • Profilaxis secundaria: CFC en todo paciente con mas de 3 hemorragias en articulacion grande en 6 meses o daño articular (Articulacion blando o diana)

–Profilaxis terciaria: CFC regular continuo en enfermedad articular documentada.

–Profilaxis intermitente: CFC para prevenir hemorragias sin exceder 45 semanas al año de tx

  • Tx en casa: Inician el tx mas precozmente
  • Tx en centro de hemofilia: Hospital en segundo o tercer nivel
99
Q

Mecanismo de accion de desmopresina DDAVP

A

Analogo sintetico de VASOPRESINA:

  • Incrementa niveles de FVIII y FVW
  • Estimula adhesion plaquetaria
  • Incrementa expresion de factor tisular
100
Q

Tx de paciente con hemofilia con fibrilacion auricular

A
  • -Nivel de FVIII/IX 5-30 o más:
  • CHADS 2 >2: Antagonistas de Vitamina K
  • CHADS 2 <2: Aspirina 80-100mg
  • -Nivel de FVIII/IX 1-5 o <1 con profilaxis de concentrado de factor.
  • CHADS 2 >2: Antagonistas Vitamina K
  • CHADS 2 <2: Sin tx antitrombotico

–Nivel de VIII/IX <1 sin profilaxis de concentrado de coagulacion: Sin tx antitrombotico

101
Q

Que son los inhibidores de factores de coagulacion y sus tipos

A

Aloanticuerpos tipo IgC que neutralizan los factores de coagulacion haciendo dificil el Tx de pacientes con Hemofilia. Aparecen en los primeros 20 dias de iniciado el tx con factor deficiente.

  • Alta respuesta, niveles >5UB/ml
  • Baja respuesta, niveles <5UB/ml
102
Q

Medicamentos para control de eventos hemorragicos agudos en pacientes con hemofilia e inhibidores de factores

A

Agentes puente: Generan trombina sin necesidad de FVIII y FIX

Alternativa: Erradicar los inhibidores con induccion de tolerancia inmune (ITI)

103
Q

Dx de Inhibidores en pacientes con Hemofilia

A

Descartar Artritis Reumatoide como falla a terapia de reemplazo si los inhibidores son negativos.

Realizar prueba de Bethesda si los niveles son 5-10UB/ml hacer Nijmegen. Es positivo un resultado >0.6UB/ml independientemente del metodo.

En pacientes con hemofilia grave, hacer determinación de inhibidores:

  • Al inicio del Tx de CFC cada 5 dias de exposicion (DE) hasta el día 20, despues cada 10DE hasta 50, luego cada 6-12 meses hasta 150DE y despues cada año.
  • Siempre antes de CX o procedimiento invasivo y despues de Tx intensivo con CFC

En baja respuesta <5UB/ml continuar tx con CFC
En alta respuesta >5UB/ml hacer terapia con agentes puente.

104
Q

Tx de hemorragias agudas en Hemofilia con inhibidores

A

*Tratar dentro de las primeras 2hrs del evento

  • Baja respuesta con hemorragias leves:
  • -Dosis habitual de CFC
  • -Si no hay respuesta usar agente puente:
  • Agentes puente de hemofilia A: Factor VIII recombinante (rFVIIIa) y concentrado de complejo protrombinico activado (CCPa)
  • Alta respuesta con hemorragias leves:
  • Agentes puente
  • Cuando el paciente vaya a iniciar Induccion de Tolerancia Inmune (ITI) no usar CCPa.
  • Si ya se encuentra en ITI, se puede usar ambos
  • Alta respuesta con hemorragia grave o que no responde a agentes puente:
  • Plasmaferesis
  • Inmunoabsorcion + dosis altas de FVIII
105
Q

Cuales son los agentes puente en Hemofilia A con inhibidores

A

Factor VIII recombinante (rFVIIIa) y concentrado de complejo protrombinico activado (CCPa).

Cuando el paciente vaya a iniciar Induccion de Tolerancia Inmune (ITI) no usar CCPa.

106
Q

Manejo de cx en pacientes con hemofilia con inhibidores

A

Terapia con agentes puente:

  • Cx menor: 1-5 dias
  • Cx mayor: 7-14 dias
107
Q

En que pacientes se inicia Induccion a Tolerancia Inmune (ITI) en hemofilia con inhibidores y en que consiste

A

Pacientes con Hemofilia A con inhibidores de alta respuesta >5UB/ml y buen pronostico.

ITI:
FVIII 50UI/kg 3 veces por semana.
–Si responde dar FVIII 3 veces por semana (respuesta completa)
–Si no responde en 6 meses (respuesta parcial) continuar por 33 meses y si hay respuesta completa dar FVIII 3 veces por semana.
–Si no responde despues de 33 meses: Fracaso.

Buen pronostico:

  • <10UB/ml al inicio de la ITI
  • Pico de inhibidores <200UB/ml en toda su vida
  • Edad menor de 8 años.

No se recomienda ITI en pacientes con Hemofilia B

La ITI sera con el mismo factor que originó los inhibidores

Si no es candidato a ITI se dará tratamiento con agentes puente a demanda

Despues de la ITI medir niveles de inhibidores una vez al mes

108
Q

Como se verifica respuesta completa de ITI en hemofilia con inhibidores

A

Una vez que los inhibidores sean negativos se administra 50UI/kg del factor desencadenante (VIII), la respuesta es adecuada si hay aumento de FVIII >66% y su vida media >6hrs. Se realiza esto cada 3 meses.

Una vez haya respuesta completa dar 30UI/kg de FVIII 3 veces por semana.

109
Q

Cuando se considera respuesta parcial de ITI en hemofilia con inhibidores

A

Cuando despues de 33 meses de iniciada la ITI el titulo de inhibidores es negativo pero la recuperacion de FVIII <66% y su vida media <6hrs

110
Q

Cuando se considera fracaso de ITI

A

Titulo de inhibidores no desciende >20% en 6 meses.

No se alcanza ITI completa o parcial despues de 33 meses.

111
Q

Que otras causas puede tener falla de Tx con CFC en pacientes con hemofilia además de presencia de inhibidores

A
  • Artritis Reumatoide
  • Artritis Septica
  • Luxacion
  • Contractura muscular
112
Q

Que contiene el Concentrado de complejo protrombinico activado (CCPa)

A

Factores II, VII, IX y X

Medicina Interna (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions