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Hémato Flashcards

1
Q

Examens complémentaires pour le diagnostic positif de LLC (3)

A

NFS
Frottis
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Myélo et BOM inutiles au diagnostic

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2
Q

2 examens systématiques lors du diag de LLC (en plus du diag positif)

A

EPP

Bilan d’hémolyse : Coombs, LDH, hapto

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3
Q

Eléments du score de Matutes

A 
Ig de surface (+1 si faible)
CD5 (+1 si présent)
CD23 (+1 si présent)
FMC7 (+1 si absent)
CD79b (+1 si faible)
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4
Q

3 stades de la classification de Binet

A

Stade A : maximum 2 aires ganglionnaires atteintes cliniquement
Stade B : au moins 3 aires ganglionnaires cliniquement atteintes
Stade C : Hb<10 et/ou plq<100 000

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5
Q

Aires ganglionnaires classification de Binet (5)

A 
Cervicale
Axillaire
Inguinale
Foie
Rate

une atteinte bilatérale compte comme 1 aire ganglionnaire

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6
Q

Complications LLC (5)

A 
Susceptibilité aux infections
Insuffisance médullaire
Cytopénie auto immune
Syndrome de Richter
Cancer secondaires
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7
Q

Examens indispensables au diagnostic positif de LA

A

NFS
Ponction médullaire avec :
-myélogramme (analyse morphologique et étude cytochimique)
-immunophénotypage des blastes
-Cytogénétique (conventionnelle et FISH)
-Biologie molléculaire
-Cryoconservation de blastes et matériel cellulaire

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8
Q

Examens indispensables lors du diagnostic de LA (hors diag positif)

A

Bilan d’hémostase : TP, TCA, D-dimères, fibrinogènes, complexes solubles
Urée, créat, kaliémie, uricémie, calcémie, phosphorémie, LDH
Ponction lombaire si LAL, LA monoblastique (LAM 5), LA hyperleucocytaires

Biopsie de moëlle inutile sauf quand aspiration médullaire impossible

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9
Q

Syndrome lyse tumorale

A 
Augmentation des LDH
Hyperuricémie
Hypocalcémie
Hyperkaliémie
Hyperphosphorémie
Puis insuffisance rénale
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10
Q

LAM 3 (promyélocytaire ) caractéristiques

A

t (15;17) -> gène de fusion récepteur alpha de l’acide rétinoique
CIVD fréquente
Pancytopénie
TTT : ATRA + chimio avec très bon pronostic

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11
Q

LAM 5 monoblastique caractéristiques

A

Fréquemment hyperleucocytaire (-> PL)
Localisation extra médullaire fréquente
Prophylaxie méningée systématique

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12
Q

LAL chr philadelphie caractéristiques

A

LAL B
t (9;22) avec BCR ABL
TTT : ITK + chimio
Pronostic péjoratif

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13
Q

LAL type Burkitt caractéristiques

A

= phase leucémique du Lymphome de Burkitt
Souvent associé à syndrome de lyse tumoral majeur
Bon pronostic passé le Sd de lyse

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14
Q

Bilan systématique anémie normocytaire non régénérative

A 
VS/CRP
Bilan hépatique
Bilan rénal
TSH
\+/- dosage du cortisol si cliniquement justifié
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15
Q

Traitement de 1ere ligne LLC

A

Agent alkylant + analogue purines + Ac monoclonal

Stade B et C de Binet seulement

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16
Q

3 critères du score IPSS ( Sd myélodysplasiques)

A

Anomalie cytogénétique
Pourcentage de blastes médullaires
Nombre de cytopénies

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17
Q

5 syndromes myélodysplasiques (classif OMS 2016)

A 
Cytopénie réfractaire
Anémie réfractaire sidéroblastique
Syndrome 5q-
Anémie réfractaire avec excès de blastes
Leucémie myélomonocytaire chronique
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18
Q

Examen complémentaires nécessaires au diag positif de LMC

A

NFS évocatrice (hyper PNN et PNB + myélémie équilibrée)

PCR à la recherche de BCR ABL

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19
Q

Examens systématiques au diag de LMC (en plus de ceux du diag positif)

A

Myélogramme ( rechercher absence d’excès de blastes et examen cytogénétique complet)
Bilan métabolique : uricémie, fonction hépatique, fonction rénale, LDH

NFS évocatrice
PCR à la recherche de BCR ABL

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20
Q

Traitement 1ere intention LMC

A

ITK : Imatinib

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21
Q

Conduite à tenir effet indésirable transfusion

A 
Nfs, bilan hémolyse
Groupage RAI 
Coombs direct
Ac anti HLA
Ac anti plaquettes
Hemoc si fièvre

Psl : groupage rai hemoc si fièvre

22
Q

4 acteurs de l’hémostase primaire

A

Sous endothélium vasculaire
plaquettes
facteur de Willebrand
fibrinogène

23
Q

Tests explorant l’hémostase primaire (2)

A

Temps de saignement

numération plaquettaire

24
Q

Tests explorant l’hémostase secondaire (3)

A

TP/TQ (voie exogène)
TCA (voie endogène)
Temps de thrombine (fonction de la présence d’HNF et la valeur qualitative et quantitative du fibrinogène)

25
Syndrome de Bernard soulier
Thrombopathie constitutionnelle avec atteinte de l'adhérence plaquettaire (soulier pour adhérer)
26
Thrombasthénie de Glanzmann
Thrombopathie constitutionnelle avec atteinte de l'aggrégation plaquettaire
27
3 organes riches en facteurs tissulaires
Placenta Poumon Prostate
28
4 mécanismes d'expression en excès du facteur tissulaire dans les CIVD (physiopath)
Par les monocytes (infections) Cellules endothéliales lésées Lésions d'organes riches en FT (poumon, prostate, placenta) Cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques (LAM 3))
29
Critères pronostique lymphomes folliculaires (5)
``` âge >60 Augmentation B2 microglobuline Hb<12 Envahissement médullaire ggl > 6cm ```
30
Immunophénotype cellules Sternberg
CD20- CD15+ CD30+
31
Immunophénotype lymphome folliculaire
CD20+ CD10+ CD5- Bcl6+ (=marqueur centre germinatif)
32
Immunophénotype lymphome du manteau
CD20+ CD10- CD5+ CD23-
33
Immunophénotype lymphome zone marginale
CD20+ CD10- CD5- CD23-
34
Immunophénotype lymphome lymphocytique
CD20+ CD10- CD5+ CD23+
35
Immunophénotype lymphome de Burkitt
CD20+ CD10+ Bcl2-
36
éléments de l'Index Pronostique International révisé (ISS-R)
B2 microglobuline et albumine sérique LDH Profil moléculaire : Del 17p et t(4;14)
37
Syndrome de Felty
PR + SMG + neutropénie sévère
38
2 indications d'auto greffe
Lymphome | Myélome
39
4 indications d'allogreffe
Leucémie aïguë Syndrome myélodysplasique de mauvais pronostic Aplasie médullaire (patient jeune) Myélofibrose primitive
40
Chimio CHOP
Cyclophosphamide Doxorubicine Vincriste Prednisone R (Ritux) CHOP Indication : Lymphome diffus à grandes cellules B
41
3 indications de TTT myélosupresseur dans la TE
>60 ans ATCD thrombose ou hémorragie plq > 1500 G/L
42
2 chimios responsables de LA
Alkylants | Inhibiteurs topo isomérases II
43
Analyses à la ponction médullaire dans les LA
``` Morphologie Cytochimie (myéloperoxydase dans la LAM) Immunophénotypage des blastes Cytogénétique Biologie moléculaire ```
44
Critères diag maladie de Vaquez
• Trois critères majeurs : – hémoglobine supérieure à 16,5 g/dl (homme) ou 16,0 g/dl (femme) à l'hémogramme, ou Ht > 49 % chez l'homme, > 48 % chez la femme, ou augmentation de la masse sanguine (ce 1er critère est obligatoire) ; – mise en évidence à la biopsie médullaire d'une hypercellularité touchant les trois lignées (panmyélose) avec prolifération mégacaryocytaire pléomorphe ; – présence de la mutation V617F de JAK2 ou d'une mutation de l'exon 12 de JAK2. • Un seul critère mineur : – concentration sanguine d'érythropoïétine (EPO) basse. Le diagnostic de maladie de Vaquez est acquis lorsqu'on a : – les trois critères majeurs ; – ou les deux premiers critères majeurs et le critère mineur.
45
Syndrome hyperéosinophilique
>1,5G/L pdt >6mois associé à une dysfonction d'organe en l'absence d'étiologie identifiée Au cours de syndrome myélo ou lymphoprolifératifs
46
3 causes d'anémie hémolytique par anomalie de membrane
Sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski Chauffard (cause la plus fq en france d'hémolyse corpusculaire) -> transmission AD Hémoglobinurie nocturne paroxystique =maladie de Marchiafava - Micheli : seule hémolyse corpusculaire acquise Elliptocytose (rare)
47
2 causes d'anémie hémolytique par déficit enzymatique
Déficit en G6PD = favisme (cause la plus fréquente dans le monde) : transmission liée à X Déficit en PK : transmission AR
48
Index pronostic international révisé MM
I : LDH et B2 microglobuline normaux, pas de del17p / t(4;14) II : ni stade I ni stade II III : B2m >5,5 + soit LDH augmentés soit del17p / t(4;14)
49
3 critères permettant d'identifier MM asympto biologiquement actif
IRM Plasmocytose médullaire Dosage sérique des chaines légères
50
2 indications de TTT dans myélome
MM sympto | MM asympto biologiquement actif
51
Syndromes myélodysplasiques capables de donner MF secondaire
TE Vaquez Pas LMC !!!
52
Indications TTT myélosupresseur Vaquez
=hydroxy-urée / hydroxy-carbamide >60 ans ATCD thrombose Hyperplaquettose important Non tolérance des saignées au long cours

EOW (27 decks)

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