HEM 2 Flashcards
diagnóstico de LLC
linfocitose por 3m:
de 10mil + aspirado de MO com mais de 30% de linfócitos (normal até 10%)
OU (mais usado)
de 5mil + imunofenotipagem de sangue periférico com marcadores CD19, CD20, CD23 e CD5
quando suspender o ATB na neutropenia febril?
se sem foco infeccioso, se CANeutrofilos > 500 por 2 dias e ausência de febre
leucemia associada a manifestações hemorrágicas/ CIVD
tratamento
leucemia mieloide aguda M3: promielocítica > produz fatores PRÓ-coagulantes que consomem os fatores de coagulação
tratamento: ácido transretinoico
carbapenêmico que NÃO cobre pseudomonas
ertapenem
linhagem celular mais afetada na leucemia linfoide aguda?
células B (80%)
células T (20%): pior prognóstico
quando tratar neutropenia febril no hospital?
se MASC <21 ou neoplasia hematológica (QT mielotóxica, risco de neutropenia prolongada e profunda)
como diferenciar LLA da LMA pela leucocitose?
LLA: linfocitose
LMA: neutrofilia com desvio à esquerda > presença de granulócitos imaturos como bastonetes + basofilia
como excluir leucocitose reacional?
dosagem de fosfatase alcalina leucocitária:
baixa > neoplasia hematológica
alta > reacional
cromossomo philadelfia
translocação de 9;22
presente principalmente na LMC
bastonetes de AUER
patognomônicos de LMA
estadiamento de
ann arbor
I) apenas 1 linfonodo
II) 2 ou mais cadeias linfonodais do mesmo lado do diafragma
III) linfonodos em AMBOS os lados do diafragma
IV) acometimento extranodal
sintomatologia do MM
idoso + dor lombar sai caro
Cálcio aumentado
Anemia com hemácias em rouleaux
Rim: insuficiência renal
Osso: lesões líticas
tratamento linfoma MALT
erradicação da H.pylori, se doença não avançada
células de Reed-Sternberg
células atípicas similares a uma coruja vesga envoltas por planos de fundo de células inflamatórias presentes no linfoma de Hodgkin
indicações de biópsia excisional de linfonodo (5)
1- > 2cm,
2- supraclavicular ou escalênio (cervical profundo),
3- crescimento progressivo,
4- endurecido e aderido a planos profundos,
5- persistência por mais 4-6sem
síndrome POEMS
mieloma osteoesclerótico
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia (hipogonadismo)
Monoclonal gamopatia
Skin changes
tipos de lesões ósseas
blásticas: mais CLARO, nova formação > meta de próstata, mama, oat cells, síndrome carcionoide e hodgkin
líticas: mais escuro, destruição do osso > mieloma múltiplo, linfoma NÃO hodgkin, melanoma, CA de pulmão não pequenas células e tireoide
linfoadenomegalia supraclavicular ESQUERDA sugere
linfonodo de Virchow:
neoplasia INTRA-abdominal, pois a drenagem linfática do abdome é deste lado
relação proteína-albumina no MM
inversão da relação albumina-globulina: fração de globulina > albumina!
síndrome de FANCONI
disfunção de TCP por proteinúria de Bence-Jones (imunoglobulinas)
falha na reabsorção do TCP, cursando com glicosúria sem hiperglicemia, uricosúria, fosfatúria e bicarbonatúria, com acidose metabólica
massa abdominal na criança evoluindo com suboclusão intestinal
linfoma de BURKITT: 2o tipo mais comum da infância, altamente agressivo.
antídoto:
1- warfarina
2- DOACs
3- heparina
4- inibidores de trombina
1- vit. K > complexo protrombínico
2- andexanet alfa
3- protamina
4- idarucizumab
via extrínseca é ativada e composta por
exame correspondente
ativada: fator tecidual
composta por: fator 7
TAP ou RNI
via SETECIDUAL
via intrínseca é ativada e composta por
exame correspondente
ativada: colágeno
composta por VIII, IX, XI
exame: TTPa
via comum composta por
VIIXI:
V, II, X, I
por que iniciar a warfarin juntamente com heparina?
inicialmente, a warfarina tem efeito PRÓ-coagulante porque diminui a produção das proteínas C e S (dependentes de vit. K), que são anticoagulantes endógenos
por que não transfundir plaquetas na PTI?
anticorpos que estão atacando as plaquetas próprias vão atacar as plaquetas transfundidas
qual o tratamento da PTI?
apenas observação ou
< 10mil ou sangramento ativo: corticoide
refratário ou grave sangramento: imunoglobulina
as hemofilias seguem com alteração do fator:
A > VIII, via intrínseca (TTPa)
B > IX, via intrínseca (TTPa)
C > XI, via intrínseca (TTPa)
funções do fator de von Willebrand
hemostasia
primária: necessário para agregação paquetária
secundária: protege o fator VIII (via Intrínseca)
alterações na doença de von Willebrand
distúrbio QUALITATIVO das plaquetas: não cursa com plaquetopenia, apenas atrapalha sua atividade
aumenta degradação do fator VIII
diagnóstico de mieloma
mielograma com plasmocitose medular > 10% ou plasmocitoma (acúmulo de plasmócitos)
e LOA: CARO
tratamento de hiperuricemia na SLT
rasburicase: converte o ácido úrico em alantoína, que é hidrossolúvel
allopurinol: diminui a síntese de ácido úrico ao inibir a atividade da xantina oxidase (aumenta xantina, que se deposita nos rins)
DOAC de menor excreção renal
APIXABANA: mais seguro para renais crônicos
cintilografia óssea e FA no MM
normais! não tem lesão blástica
proteinúria de BENCE-JONES
filtração glomerular de cadeias LEVES (kappa e lambda) lesa o TCP, impedindo a absorção dessas proteínas e levando a síndome de Fanconi
conduta em caso de esplenectomia
se eletiva: vacinação contra pneumococo, Hib, meningococo duas semanas ANTES
se urgência: pneumococo logo após, Hib e meningococo duas semanas DEPOIS
quando iniciar vancomicina na neutropenia febril?
suspeita de infecção de pele, de cateter, pulmonar, meningite, mucosite e hipotensão, instabilidade hemodinâmica
prurido aquagênico
prurido após contato com a água, relacionada a policitemia
hemácias em lágrima são
dacriócitos, que sugere hematopoiese EXTRAmedular por destruição da medula óssea
clássico da mielofibrose primária
sintomas de pior prog no linfoma
idade > 60a, sintomas B (febre, sudorese noturna, perda ponderal), LDH elevado e doença extranodal
o que é eritromelalgia?
extremidades quentes, avermelhadas e dolorosas, que pode ser manifestação de doenças mieloproliferativas
como ocorre a SHU?
a SHU ocorre pela liberação de toxinas que danificam o endotélio do capilar glomerular, causando trombose glomerular exclusiva
qual a tríade da SHU?
anemia hemolítica microangiopática, IRA, plaquetopenia
péntade da PTT
1- anemia hemolítica microangiopática
2- IRA
3- plaquetopenia
4- febre
5- alteração de consciência
como monitorar a heparinização endovenosa?
com TTPa de 6 em 6 horas
subtipo mais comum do linfoma de hodgkin
esclerose nodular: acomete mais JOVENS
interação entre fluconazol e warfarina
fluconazol também tem metabolização hepática, competindo com a warfarina e aumenta sua biodisponibilidade
o que é a mielofibrose?
uma neoplasia linfoproliferativa com acúmulo de tecido fibrose na MO que expulsa os precursores da hematopoiese. esses ganham a circulação sanguínea e sustentam a hematopoiese no baço, fígado, linfonodos
conduta no abcesso esplênico multilobulado
drenagem percutânea e, na ausência de resposta, esplenectomia
hipótese diagnóstica:
febre irregular, prurido intenso associado a massa mediastinal
linfoma de HODGKIN: centralizado
melhor tratamento para MM e em quem pode ser feito
transplante autólogo de medula em < 77 anos
leucemia mais associada a monocitopenia e infecção relacionada
tricoleucemia; infecção por mycobacterias, como TB
mulher com equimoses, sangramentos de mucosa e mais nada. diagnóstico e conduta:
PTI: corticoide se plaquetas < 10 mil + sangramento cutâneo ou < 20 mil + sangramento de mucosas
quando realizar a transfusão terapêutica de plaquetas?
sangramento + < 50mil
quando realizar a transfusão profilática de plaquetas?
- < 10 mil
- < 20 mil se febre ou QT
- < 50 mil se procedimento invasivo (< 100 mil se oftalm. ou neurol.)
qual ATB iniciar na neutropenia febril?
cefepime ou pipe+tazo ou carbapenêmico
iniciar VANCOMICINA se suspeita de germes gram +: infecção de cateter, de pele, de mucosa, de pulmão, hipotensão
por que o hipoesplenismo predispõe a infecções por germes capsulados?
germes capsulados dificultam a opsonização e precisam ser mais envolvidos por IgM para serem fagocitados por macrófagos: a principal fonte de IgM são os linfócitos B da zona marginal do baço
quando fazer transfusões de plaquetas na PTT?
NUNCA! combustível para a doença, só agravaria a trombose
qual a reação transfusional mais comum e sua fisiopatologia?
reação febril não hemolítica:
aloanticorpos (contra HLA estranho) do receptor reagem contra leucócitos do doador e promovem sua degranulação, liberando citrinas pirogênicas que causam febre e calafrio
se o paciente tiver história prévia de reação febril não hemolítica, o que fazer para transfundí-lo?
transfundir concentrado de hemácias com leucodepleção
hipótese diagnóstica: criança + 4Hs: Homem, Hematoma, Hemoartrose, Hemorragia e exame
hemofilia tipo A: deficiência de fator 8, presente na via INTRÍNSECA > TTPa
componentes do criopreciptado e sua principal indicação
fibrinogênio, fator VIII e FVW: coagulação intravascular disseminada (deficiência. de fibrinogênio) e hemofilia A
dose de concentrado de plaquetas e plasma fresco congelado
plaq: 1U a cada 10kg
PFC: 15-20ml/kg
bicitopenia + blastos + CIVD: diagnóstico e tratamento
LMA M3 promielocítica
ácido transretinoico
conduta na trombocitopenia por heparina
suspender heparina e não iniciar outra: iniciar DOACs ou fondaparinoux
infecção exantemática com alterações hematopoiéticas
eritema infeccioso: parvovírus B19 > vírus DNA de hélice única, precisa invadir DNA e mata células hematopoiéticas
fisiopatologia da PTI
autoanticorpos IgG que opsonizam as plaquetas e lise esplênica
manifestações do MM
CAROI:
- Cálcio aumentado por atividade lítica
- Anemia por diminuição da eritropoese e fenômeno de Rouleaux. (hemácias agreagadas)
- Rim: IR por nefrocalcinose ou por proteínas de bence jones, que lesam os túbulos proximais
- Osso: lesões líticas e dor lombar por ocupação medular
- Imunodeprimido
qual a fisiopatologia da hemofilia A adquirida?
aparecimento de anticorpos circulantes contra a atividade pró-coagulante do fator VIII, cursando com sua neutralização sem sua diminuição
como estão os exames na hemofilia A adquirida?
PTTa
TAP
PTTa após mistura com plasma de doador
fator VIII
- alargado
- normal
- alargado: presença de autoanticorpos que neutralizam o fator VIII do sangue do doador
recidiva ou ausência de melhora na febre após 4 dias de ATB na neutropenia febril
pensar em infecção fúngica:
repetir hemograma
dosagem de antígenos fúngicos, como galactomanana
iniciar antifúngico: anfotericina B
recidiva ou ausência de melhora na febre após 4 dias de ATB na neutropenia febril
pensar em infecção fúngica:
repetir hemograma
dosagem de antígenos fúngicos, como galactomanana
iniciar antifúngico: anfotericina B
recidiva ou ausência de melhora na febre após 4 dias de ATB na neutropenia febril
pensar em infecção fúngica:
repetir hemograma
dosagem de antígenos fúngicos, como galactomanana
iniciar antifúngico: anfotericina B
leucocitose com basofilia/eosinofilia, esplenomegalia, anemia, FA leucocitária baixa
leucemia mieloide crônica
o que é a policitemia vera?
neoplasia de precursores de hemácias independente de eritropoetina
como diferenciar policitemia vera X secundária
saturação de O2: na policetemia vera, não tem hipóxia > 92%
o que é a síndrome da veia cava superior?
compressão da veia cava superior, obstruindo a drenagem venosa na porção superior do corpo e resultando em congestão
como é feito o tratamento de neutropenia febril do paciente de baixo risco?
cipro + amovi com clavulanato
qual a fisiopatologia e o tratamento da LMC?
a translocação 9;22 forma gene híbrido BCR-ABL, que ao ser transcrito forma tirosinaquinase, estimulando proliferação das células mieloides
tratamento a partir da inibição da tirosina quinase com imatinibe
lesões de pele inespecíficas com biópsia de agregados de células T atípicas
micose fungoide: linfoma cutaneo de células T
principal via de contaminação do abscesso hepático
hematogênica, fruto de OUTRA infecção
tratamento da síndrome da lise tumoral (3)
- hidratação vigorosa
- agente hipouricemiante: aloupurinol ou rasburicase
- alcalinização da urina com bicarbonato SE acidose
consequência da SLT
IRA oligúrica por obstrução dos túbulos renais pela deposição de cristas de ácido úrico e fosfato, causando NTA
