HC.5 Eiwit turnover en stikstofbalans Flashcards
Hoe worden N-verbindingen gemaakt?
Uit aminozuren
Hoe verloopt de continue eiwitturnover?
Er is een continue eiwitturnover, ongeveer 280 gram/dag. 20% van rustmetabolisme. De aminozuren die vrijkomen door de proteolyse komen terecht in de aminozuurpool. Een deel van de pool wordt afgebroken om te gebruiken voor biosynthese, een deel voor verbranding. Bij afbraak van eiwitten komt een aminogroep vrij, in aanwezigheid van waterstofatomen zal deze ammoniak vormen, dit is toxisch voor het lichaam. Aminogroep moet onschadelijk gemaakt worden door er ureum van te maken.
Hoe moet de aminozuurpool in stand gehouden worden?
De aminozuurpool moet in stand gehouden worden door het eten van essentiële (en niet-essentiële aminozuren).
Wat is de eiwitturnover?
Eiwitturnover: een mechanisme om beschadigde (door straling en UV-licht of toxische stoffen), verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten.
Waar hangt de hoeveelheid voedingseiwit voor de handhaving van de N-balans vanaf?
De hoeveelheid voedingseiwit voor handhaving N-balans hangt af van:
- Kwaliteit van voedingseiwit
- Behoefte van het lichaam
Wat gebeurt er met overschot van eiwitten?
Wanneer meer eiwit gegeten wordt dan nodig voor eiwit afbraak, dan wordt overschot van de aminozuren geoxideerd.
Wat gebeurt er bij een balans, positieve en negatieve stikstofbalans? Wat zijn mogelijke oorzaken?
Stikstofbalans: zegt iets over verhouding tussen aanmaak en afbraak lichaamseiwit • In balans - lichaamseiwit: afbraak= aanmaak - N-intake= N-verlies • Positieve N-balans - Lichaamseiwit: aanmaak > afbraak - N-intake > N-verlies - Groei, wondgenezing, zwangerschap, bodybuilding • Negatieve N-balans - Lichaamseiwit: afbraak > aanmaak - N-verlies > N-intake - Ondervoeding/ vasten (protein-energie malnutritie), grote wonden/ brandwonden, koorts, cachexie (bijv. kanker, COPD), hyperthyroidisme
Wat is de eiwitbehoefte van een gezond persoon? Wat van een zieke pt?
Eiwitbehoefte van gezonde volwassenen: 0,8 gram eiwit/kg lichaamsgewicht
0,83 gram eiwit/kg lichaamsgewicht dekt de behoefte aan eiwit voor 97,5% van de populatie (niet ziek). Ziekte patiënt: 1,2 gr/kg eiwit lijkt de beste uitkomst te geven. Als eiwit aanwas het doel is kan de eiwitintake worden opgehoogd naar maximaal; 1,5 gr/kg, maar zeker niet hoger dan 2 gram/kg.
Wat bepaalt de kwaliteit van een voedingseiwit?
Kwaliteit voedingseiwit:
• Verteerbaarheid
• Biologische waarde (verhouding essentiële en niet-essentiële aminozuren
Wat is er aan de hand bij een erfelijke stofwisselingsziekte?
Erfelijke stofwisselingsziekten: zeldzaam
- Stapeling van (toxische) metabolieten
- Tekorten van metabolieten
Beiden kunnen aanleiding geven tot symptomen.
Phenylketonurie (PKU)
- erfelijkheid
- klinische kenmerken
- oorzaak hersenschade
- behandeling (dieet)
Phenylketonurie (PKU): phenylalanine is toxisch voor hersenen
Lage menaline zorgt voor hypopigmentatie, te herkennen aan een bleke huid, blonde haren en blauwe ogen. Een hoog phenylalanine, laag dopamine en laag schildklierhormoon zorgen voor cognitieve stoornissen.
- Autosomaal recessieve aandoening
- Pathogene mutaties in PAH-gen (chromosoom 12q)
- 1: 18.0000 pasgeborenen, geschat 9 kinderen per jaar in NL
Klinische kenmerken:
• Ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand
• Verstandelijke handicap
• Epilepsie
• Gedragsproblemen: hyperactief en autismespectrum
Hersenschade door:
• Hoge plasma phenylalanine waarden
• Laag tyrosine: minder catecholamine synthese/DOPA/melanine en schildklierhormoon
• Competitie bloed hersenbarrière overgang met andere aminozuren -> daling neurotransmitter productie (bijv. dopamine, serotonine), oxidatieve stress, en verstoorde eiwit synthese
Media 1960 screening van broertjes en zusjes, nu in hielprik screening.
Behandeling; doel: voorkomen hersenschade
- Start eiwitbeperkt dieet direct: 7-9/dag na geboorte
- Phenylalanine beperkt dieet en tyrosine verrijkt; aanvullen B-vitamines
- Levenslang? Zeker gedurende kindertijd
Streefwaardes Phe volgens richtlijn:
- Kinderen < 360 umol/L
- Volwassenen < 600 umol/L
- Zwangerschap (<240 of toch) < 360 umol/L
Dieet bij PKU:
• Doel: beperken phenylalanine, aanvullen tyrosine
• Indicatie: PKU
• Bijwerking: alimentaire tekorten
- Natuurlijk eiwit beperkt (daar zit Phe in)= 12 g eiwit (600 mg Phe); < 0,5 g per kg lichaamsgewicht natuurlijk eiwit (afhankelijk van de individuele tolerantie 12-80 gram/dag)
- Met aminzouurpreparaten zonder Phe; te voorkomen tekorten essentiële aminozuren/ eiwitondervoeding
- Suppletie alimentaire deficiënties: vitamines B6, B11, B12, ijzer
- Voldoende calorieën, anders door negatieve stikstofbalans: stijgen Phe
Wat zijn belangrijke en minder belangrijke eiwitbronnen?
Belangrijke
- Vlees/ vis
- Vleesvervangers
- Sojaproducten
- Kaas
- Melk (-producten)
- Noten
In mindere mate
- Brood
- Aardappelen
- Groenten en fruit
- Rijst
- Pasta
Primaire ureumcyclusdefecten
- symptomen hyperammoniëmie
- behandeling
Primaire ureumcyclusdefecten:
- 7 enzym deficiënties
- Presentatie: kan op elke leeftijd
- Autosomaal recessief; behalve OTC deficiëntie: X-gebonden recessief
- Gevolg: hoog ammoniak neurotoxiciteit/ hersenoedeem
Hyperammoniëmie- symptomen:
• Encefalopathie
- Neonaten: progressieve sufheid, slecht drinken/ braken, hypotonie (verlaagde spierspanning), convulsies
- Kinderen/ volwassenen: veranderd bewustzijn, geprikkeldheid, tremor/ ataxie/ convulsies, weigerig eiwitrijk voedsel, ontwikkelingsachterstand
• Hyperventilatie: ammoniak stimuleert het ademcentrum
Behandeling ureum cyclus defect; doel verlagen ammoniak, voorkomen hersenschade
• Anabolisme:
- Geef voldoende energie
- Voorkom tekort essentiële aminozuren en vitamines/ mineralen
- Behandel onderliggende oorzaak die energie kost (bijv. koorts)
• Beperken aanmaak en stimuleren eliminatie ammoniak/ stikstof
- Geef zo min mogelijk eiwit
- Geef medicatie die stikstof wegvangt (natriumbenzoaat en fenylbutyraat)
- Geef aminozuren die essentieel zijn voor de ureumcyclus (arginine of citruliline) of carnitine
- Lactulose
• Hemodialyse als ammoniak > 200 µmol/L
Wat zijn de consequenties voor een eiwitbeperkt dieet in het dagelijks leven?
Consequenties eiwitbeperkt dieet dagelijks leven:
- Veel normale producten kan je niet eten (vlees/zuivel)
- Je moet rekening houden met je voeding -> risico eetstoornis?
- Inname preparaat/ smaal/ geur: en kosten
- Risico eiwitmalnutritie blijft, spieropbouw moeilijker
- Meer kans overgewicht
- Grote sociale gevolgen
