Goitre, nodules et cancers thyroïdiens Flashcards

1
Q

Quelle est la définition clinique et échographique d’un goitre ?

A

Goitre = augmentation du volume thyroïdien diffuse ou localisée (goitre nodulaire)

  • Cliniquement : surface de chacun des lobes excédant celle de la dernière de la dernière phalange du pouce à la palpation
  • Critères échographiques :
  • adolescent : volume > 16 mL
  • femme : volume > 18 mL
  • homme : volume > 20 mL
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2
Q

Quels sont la prévalence et le sex ratio du goitre ?

A
  • Environ 10% de la population

- 3 femmes pour 1 homme

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3
Q

Quels sont les principaux facteurs favorisant la survenue d’un goitre ?

A
  • Facteurs environnementaux :
  • carence iodée (même relative) ++ : augmentation de la sensibilité du parenchyme thyroïdien à l’effet trophique de la TSH et de la production intrathyroïdienne de facteurs de croissance tissulaire
  • tabac (contient des thiocyanates goitrigènes)
  • lithium (action ~ ATS)
  • Facteurs génétiques : prédisposition familiale souvent retrouvée (multigénique)
  • Facteurs hormonaux : récepteurs aux œstrogènes au niveau des follicules thyroïdiens -> évolution des goitres avec la puberté et les grossesses
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4
Q

Quels sont les apports iodés recommandés chez l’adulte et chez la femme enceinte ?

A
  • Adulte : 100-150 microg/j

- Femme enceinte : 200-250 microg/j

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5
Q

Quelles sont les principales complications évolutives possibles d’un goitre au stade plurinodulaire ?

A
  • Complications liées au volume du goitre : compression des organes de voisinage
  • Hyperthyroïdie par autonomisation progressive due aux nodules hyperfonctionnels (1ère cause d’hyperthyroïdie chez le sujet âgé)
  • Survenue d’un cancer à partir des nodules non fonctionnels (4-5% des goitres plurinodulaires)
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6
Q

Quel est l’aspect du goitre multinodulaire toxique à la scintigraphie ?

A

Alternance de plages fixantes et hypofixantes

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7
Q

Quelle est la proportion de nodules malins parmi les nodules thyroïdiens ?

A

5%

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8
Q

Quelle est la proportion de nodules hyperfonctionnels parmi les nodules thyroïdiens ?

A

10%

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9
Q

Quelle est la prévalence clinique et échographique des nodules thyroïdiens ?

A
  • Clinique (nodules palpables) : 4-7% chez la femme, 1-2% chez l’homme
  • Échographique : ~ 20%, > 50% des femmes après 50 ans
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10
Q

Quelle est la stratégie diagnostique et la conduite à tenir devant un nodule thyroïdien ?

A
  • Interrogatoire : ATCD personnels (notamment irradiation cervicale dans l’enfance), familiaux (cancers thyroïdiens médullaires notamment), symptômes éventuels d’hyperthyroïdie
  • Palpation cervicale : nodule isolé ou non, consistance, volume, évolutivité, recherche d’ADP (signes suspects de malignité mais inconstants : nodule très ferme ou dur, irrégulier, adhérent, > 3-4 cm, augmentation de volume > 20% en 1 an, signes compressifs, ADP)
  • Echographie thyroïdienne : estimation du risque de malignité par le score EU-TIRADS 2017 (cf. question spécifique) -> cytoponction ?
  • Dosage de la TSH : recherche d’une dysthyroïdie
  • TSH basse = probable adénome fonctionnel : dosage T4L, scintigraphie thyroïdienne au technétium 99 ou à l’iode 123 (nodule dit extinctif lorsqu’il apparaît seul fixant) -> lobectomie ou IRA thérapie (patients âgés ou fragiles)
  • TSH normale ou élevée = malignité ? -> cytoponction ?
    +/- Dosage de la calcitonine (CT) :
  • dépistage précoce d’un cancer médullaire de la thyroïde (CMT)
  • indications : systématique dans un contexte héréditaire connu de CMT, en cas de suspicion de malignité à la cytoponction et, de principe, avant toute intervention pour goitre ou nodule
  • Indications de la cytoponction (à l’aiguille fine sous échographie) :
  • nodules échographiquement suspects (cf. question spécifique), > 1 cm de diamètre et comportant une composante solide, ++ si contexte à risque (ATCD familial de CMT, ATCD de radiothérapie dans l’enfance, présentation clinique suspecte : ADP, métastases)
  • nodules découverts fortuitement lors d’une TEP-FDG (malins dans 30-40% des cas)
  • nodules faiblement ou non suspects mais > 15-20 mm
    -> Classification cytologique de Bethesda :
  • 1 = non diagnostique -> 2ème ponction
  • 2 = bénin -> suivi (clinique, échographie) 1 fois/an puis tous les 3-5 ans, chirurgie/radiofréquence si nodule > 40 mm avec gêne fonctionnelle ou augmentation rapide de volume
  • 3 et 4 = indéterminé -> autre bilan/suivi/chirurgie (discussion avec le patient)
  • 5 et 6 = très suspect/malin -> chirurgie
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11
Q

Quels sont les critères échographiques pris en compte pour l’estimation du risque de malignité d’un nodule thyroïdien ?

A
  • 4 critères de suspicion haute :
  • hypoéchogénicité
  • présence de microcalcifications
  • caractère mal limité
  • forme non ovalaire
  • Classification EU-TIRADS 2017 :
  • EU-TIRADS 2 = bénin : kyste simple
  • EU-TIRADS 3 = bas risque : nodule isoéchogène bien limité
  • EU-TIRADS 4 = risque intermédiaire : nodule modérément hypoéchogène, à marges régulières
  • EU-TIRADS 5 = haut risque : nodule très hypoéchogène, plus haut que large, à marges irrégulières
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12
Q

Quelle est l’incidence des cancers de la thyroïde en France ?

A

8500 nouveaux cas/an

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13
Q

Quels sont les principaux types histologiques des cancers thyroïdiens ?

A
  • Carcinomes différenciés d’origine vésiculaire (développés aux dépens des cellules folliculaires thyroïdiennes d’origine épithéliale) : 90-95% des cas, thyroglobuline utilisée comme marqueur de suivi
  • carcinomes papillaires (85%) : excellent pronostic, ADP fréquentes, seule forme observée chez les sujets jeunes
  • carcinomes vésiculaires (5%) : dissémination plutôt hématogène
  • carcinomes peu différenciés et oncocytaires (2-5%) : pronostic plus défavorable, sujets plus âgés
  • carcinomes anaplasiques (1%) : sujet âgé, pronostic très péjoratif, /!\ PEC en urgence (protocoles de radiochimiothérapie)
  • Carcinomes médullaires (développés aux dépens des cellules C) : 5% des cas, tumeurs neuroendocrines avec calcitonine comme marqueur diagnostique et de suivi (expriment aussi l’ACE), pronostic variable selon le stade au diagnostic, s’intègrent dans 25% des cas à des syndromes de prédisposition familiale = NEM2 (mutations activatrices de l’oncogène RET)
  • Autres (1%) : lymphomes, métastases thyroïdiennes (cancer du rein à cellules claires notamment)
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14
Q

Quel est le traitement de première intention dans la grande majorité des cancers thyroïdiens ? Quelles sont ses principales complications possibles ?

A
  • Chirurgie : thyroïdectomie totale ou partielle +/- curage ganglionnaire, après bilan d’extension (échographie cervicale ++) -> hypothyroïdie définitive (TTT substitutif par lévothyroxine)
  • Complications (1-3% des cas) :
  • hémorragie post-opératoire avec risque d’hématome suffocant dans les 48h suivant le geste /!\ situation d’urgence imposant un dégrafage immédiat
  • hypoparathyroïdie : après thyroïdectomie totale avec lésion/ablation des 4 glandes parathyroïdes de siège intrathyroïdien -> TTT par calcium + vitamine D active nécessaire de manière transitoire ou définitive
  • paralysie transitoire ou définitive d’un ou des deux nerfs récurrents : dysphonie voire dyspnée laryngée si atteinte bilatérale -> examen des cordes vocales avant et après (++) la chirurgie
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15
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge thérapeutique post-chirurgicale des cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires ?

A
  • TTT hormonal :
  • formes à haut risque de récidive et en cas de maladie récidivante/métastatique : lévothyroxine à dose légèrement supraphysiologique pour freiner la TSH après chirurgie
  • rémission : TSH maintenue dans la moitié inférieure des valeurs normales, mesure du taux de TSH au moins 6 semaines après le début du TTT pour l’adaptation de la posologie, puis surveillance 1-6 fois/an
  • TTT adjuvant par iode 131 = IRA thérapie : destruction ciblée des résidus thyroïdiens (cf. question spécifique)
  • Surveillance :
  • TSH : adaptation du TTT substutif
  • thyroglobuline : marqueur du cancer, doit être indétectable après thyroïdectomie totale + IRA thérapie, élévation = persistance/récidive
  • Diagnostic des récidives :
  • ganglionnaires : échographie cervicale +/- cytoponction échoguidée d’une ADP
  • métastases : TDM thoracique et/ou TEP-FDG
  • TTT des récidives :
  • cervicales : chirurgie ++, complétée par l’IRA thérapie si fixation
  • métastases (poumons et squelette ++) : IRA thérapie si multiples et fixantes (administrations itératives), TTT locaux (chirurgie, radiofréquence, cimentoplastie, radiothérapie externe) et/ou thérapeutiques moléculaires ciblées (chimiothérapie peu efficace) dans les cancers réfractaires ne fixant pas l’iode radioactif
  • dans tous les cas maintenir le TTT de L-T4 à dose frénatrice
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16
Q

Quelles sont les indications et modalités du traitement adjuvant par l’iode 131 après la chirurgie dans les cancers thyroïdiens ?

A
  • Indications : patients atteints de cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires, ayant subi une thyroïdectomie totale et présentant une forme à haut risque de récidive (décision en RCP notamment en fonction du contexte, des données histologiques et de l’âge)
  • Modalités :
  • nécessite une stimulation préalable par la TSH : sevrage en L-T4 ou injections IM de TSH recombinante humaine
  • hospitalisation en chambre radioprotégée pendant 2-5 jours
  • activité administrée : 30-100 mCi (1110-3700 MBq) d’iode 131
  • bilan d’extension : réalisation systématique d’une scintigraphie corporelle totale après administration de l’iode 131 (reliquat thyroïdien cervical postopératoire habituel après chirurgie complète) + dosage de thyroglobuline
  • CI si grossesse ou allaitement, contraception recommandée durant les 6-12 mois suivant le TTT
17
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge thérapeutique post-chirurgicale des cancers médullaires de la thyroïde ?

A
  • Pronostic conditionné par la qualité du geste chirurgical et rémission obtenue uniquement dans les formes sans atteinte ganglionnaire
  • TTT thyroxinique à doses substitutives (tumeurs non hormonosensibles et absence d’intérêt de l’iode radioactif)
  • Surveillance : dosage de calcitonine et d’ACE
  • calcitonine indosable 3 mois après chirurgie = rémission -> surveillance par dosage de calcitonine 1 fois/an
  • calcitonine restant détectable = maladie persistante
  • PEC spécialisée en cas de maladie persistante :
  • bilan de localisation si calcitonine > 150 microg/L : TDM (temps précoces) ou IRM hépatique, TDM thoracique, IRM osseuse
  • pronostic bien corrélé au temps de doublement de la calcitonine
  • formes métastatiques : TTT locaux (chimio-embolisation de lésions hépatiques, radiofréquence, radiothérapie) et/ou thérapeutiques ciblées (chimiothérapie peu efficace)

NB :

  • diagnostic de cancer médullaire -> étude génétique à la recherche d’une mutation de l’oncogène RET + enquête familiale dans le cadre d’une consultation d’oncogénétique (possible réalisation d’une thyroïdectomie prophylactique)
  • suspicion de cancer médullaire -> dosage préopératoire des métanéphrines (risques chirurgicaux en cas de phéochromocytome méconnu)
18
Q

Quelles sont les principales atteintes retrouvées dans les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 ?

A
  • NEM2A (60%) : cancer médullaire de la thyroïde (constant), phéochromocytome (60%), hyperparathyroïdie (5-20%)
  • NEM2B (5%) : cancer médullaire de la thyroïde (constant, précoce et de mauvais pronostic) +/- (50%) phéochromocytome, morphotype marfanoïde, neurones sous-muqueux, ganglioneuromatose digestive
  • FMTC (35%) : forme familiale de cancer médullaire de la thyroïde (isolé, de survenue plus tardive)