GN secondarie Flashcards
definizione GN secondaria
il coinvolgimento glomerulare è conseguenza di un processo morboso extrarenale
elenco principali
nefropatia lupica
vasculiti renali
microangiopatia trombotica
sclerosi sistemica progressiva
amiloidosi
nefropatia diabetica
nefropatia lupica
malattia autoimmune da perdita di tolleranza
coinvolgimento renale: 30-50% in fase iniziale, 60-80% complicanza a lungo termine
nefropatia lupica - classificazione
1) Normale: deposito Ig immunofluorescenza
2) Mesangiale: proliferazione e depositi, espansione matrice; microematuria, proteinuria
3) Prolif. focale: endo/extra capillare, necrosi segmentale, lesioni attive e croniche, < 50% glomeruli
4) Prolif. diffusa: come sopra, ma >50% glomeruli
5) Membranosa: ispessimento diffuso, depositi subepiteliali, sindrome nefrosica e progressione in ESRD
6) Sclerosi: prognosi terminale
nefropatia lupica- clinica
febbricola, rash malare, Raynaud, alopecia, artralgie
alterazioni glomerulari –> proteinuria, ematuria
classe III e IV: ipertensione arteriosa, riduzione funzione renale, sedimenti urinario attivo, AKI
classe V: sindrome nefrosica
nefropatia lupica - terapia
classe I e II: conservativo, corticosteroidi a basso dosaggio; idrossiclorochina
induzione: boli e.v. metilprednisolone + prednisone per os, progressiva riduzione
–> boli mensili di ciclofosfamide (o MMF) + profilassi cistite emorragica (mesna) e polmonite (sulfametossazolo)
mantenimento: azatioprina o MMF, steroide a minima dose efficace
vasculiti renali
infiammazione dei vasi con conseguente necrosi vascolare e ischemie
classificazione in base al calibro –> rene soprattutto piccoli vasi
autoanticorpi anti neutrofili citoplasmatici ANCA
cANCA: colorazione citoplasmatica granulare diffusa, Ab specifici per PR3
pANCA: colorazione perinucleare da mieloperossidasi
esordio come GN rapidamente progressiva
vasculiti renali - elenco
- granulomatosi associata a poliangioite (Wegener)
- poliangioite microscopica o micropoliarterite
- GN necrosante pauci immune idiopatica
- poliarterite nodosa
- porpora di Schonlein Henoch
- vasculite associata a crioglobulinemia
granulomatosi associata a poliangioite
granulomatosi di Wegener
- clinica: epistassi, emottisi, sinusiti, formazioni nodulari polmonari con possibile evoluzione in cavitazioni, cANCA
–> microematuria, proteinuria, GN necrotizzante paucimmune, semilune e danno renale acuto
- terapia: prednisone + ciclofosfamide, possibile induzione con plasmaferesi
poliangioite microscopica
micropoliarterite
- clinica: vasculite necrotizzante pauci immune, AKI da GNRP all’esordio, proteinuria
–> necrosi fibrinoide con ispessimento MBG e proliferazione
- terapia: prednisone + ciclofosfamide
glomerulonefrite necrosante pauci immune idiopatica
caratteristiche morfologiche vasculiti ANCA
poliangioite microscopica limitata al rene
poliarterite nodosa
rara vasculite primitiva
rene, SNC, cuore
- clinica: febbre, calo ponderale, mialgie e artralgie, ipertensione arteriosa
–> a. arcuate e interlobulari, necrosi fibrinoide e sclerosi, riduzione del filtrato, insufficienza renale
- terapia: steroidi in bolo + mantenimento con prednisone, possibile associazione con ciclofosfamide
porpora di Schonlein Henoch
vasculite sistemica IgA mediata
età pediatrica, prevalenza stagionale
cute, articolazioni, GI, rene
- clinica: rash purpurico, dolore addominale, diarrea ematica, edema, artralgie
–> fenotipo variabile, alterazioni istologiche simili a GN da IgA
- terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, plasmaferesi; possibile recidiva
associata a crioglobulinemia
Ig precipitano se T<37°C
- clinica: andamento ciclico; porpora intermittente non pruriginosa, sintomi sistemici, Raynaud, artralgie, neuropatia periferica
–> GN membrano proliferativa, da proteinuria isolata a sindrome nefritica
- terapia: eradicazione infezione HCV, immunosoppressori, plasmaferesi
microangiopatia trombotica
piatrinopenia, trombi, anemia emolitica, danno d’organo
due quadri sintomatologici: sindrome emolitico uremica, porpora trombotica trombocitopenica
proteinuria non nefrosica e ematuria
isto: ipertrofia endoteliale, depositi capillari di fibrina, possibile ischemia e necrosi glomerulare
sindrome emolitico uremica
- ezio: infezioni enterobatteri e tossina di Shiga, mutazioni sistema del complemento
TIPICA: epidemica, pediatrica, infezione intestinale E. coli –> tossina lega endotelio glomerulo
ATIPICA: anomalie genetica via alternativa del complemento, attivazione coagulazione
terapia: remissione spontantea in shiga like; antibiotico, plasmaferesi; eculizumab, dialisi
porpora trombotica trombocitopenica
agenti esterni in individui predisposti –> ADAMTS13
congenita vs acquisita immunomediata
anomalie fattore di von Willebrand
terapia: plasmaferesi + immunosoppressione, caplacizumab
sclerosi sistemica progressiva
malattia sistemica cronica autoimmune
sintesi in eccesso di collagene, evoluzione in lesioni occlusive vascolari diffuse
- clinica: lesioni ulcerative ischemiche, calcinosi sottocutanea, Raynaud, sclerodattilia; motilità esofagea, fibrosi polmonari, cardiomiopatia, poliomiosite, artralgie
–> necrosi fibrinoide, ispessimento membrana basale capillare, atrofia tubulare, depositi IgM e C3
- terapia: non esistono cure risolutive; ACE-I per crisi scerlodermica, corticosteroidi, nintedanib
amiloidosi
deposizione di proteine alterate in forma solida in organi e tessuti
proteina fibrosa, fibrille insolubili
localizzata vs sistemica
amiloidosi AL
anomala proliferazione monoclonale plasmacellule
–> catena leggera Ig (lambda)
astenia, calo ponderale, alterazione motilità intestinale, neuropatia, ipotensione ortostatica, macroglossia
- terapia: chemioterapia diretta per eliminazione cloni
amiloidosi AA
stato flogistico cronico di lunga durata
–> siero amilodie A (proteina fase acuta)
- terapia: trattamento patologia cronica, colchicina
amiloidosi AF
transtiretina, trasmissione gentica autosomica dominante
- terapia: trapianto di fegato; diflunisal e tafamidis prevengono ripiegamento
amiloidosi - coinvolgimento renale
biopsia necessaria
- colorazione: rosso Congo, luce polarizzata birifrangenza verde mela
- immunoisto: tipizzazione
- ME: aspetto firbillare, distribuzione irregolare e disordinata
