GN primitive

Question 1

sindrome nefritica

Answer 1

ematuria + edema + ipertensione
GN proliferative: IgA, post infettiva, Schonlein Henoch, Goospasture, vasculiti, LES

Question 2

sindrome nefritica - patogenesi

Answer 2

attivazione glomerulare della cascata infiammatoria
- anticorpi citotossici: auto anticorpi anti membrana basale fissano il complemento
- immunocomplessi: deposito endoteliale

Question 3

sindrome nefritica - clinica

Answer 3

edema, ipertensione arteriosa, ematuria macroscopica, contrazione diuresi, AKI renale
spesso preceduta da infezione (faringite, febbre)
significativa espansione VEC: inefficienza nefronica causa ritenzione acqua e sodio

Question 4

sindrome nefrosica

Answer 4

proteinuria + ipoalbuminemia + edema + iperlipidemia
GN non proliferative: lesioni minime, focale segmentale, membranosa, diabetica, amiloidosi

Question 5

sindrome nefrosica - patogenesi

Answer 5

danno podociti causa alterazioni in filtro glomerulare, mancata capacità di controllo permeabilità
passaggio proteine –> proteinuria
diminuzione albumina plasmatica –> alterato eq oncotico, edema
diminuzione VCE e attivazione circolo vizioso –> ipertensione
stimolazione epatica e produzione lipoproteine –> iperlipidemia

Question 6

classificazione istologica GN primitive

Answer 6

• proliferative: IgA, rapidamente progressiva, membrano proliferativa, post infettiva
• non: lesioni minime, membranosa, focale segmentale

Question 7

meccanismo di danno glomerulare

Answer 7

1) alterata immunità cellulo mediata: attivazione linfo T mediata da APC (Th1 e 17)
2) alterata immunità umorale: Ab anti membrana basale, immunocomplessi in situ, immunocomplessi circolanti
–> deposito sub endoteliale (ematuria) vs epiteliale (proteinuria)

Question 8

risposta glomerulare all’infiammazione

Answer 8

• ipercellularità del glomerulo, principalmente cellule mesangiali
• ispessimento membrana basale
• sclerosi e fibrosi

alterazioni tubulari e vascolari

Question 9

alterazioni istopatologiche

Answer 9

• essudativa: proliferazione cellule infiammatorie; macrofagi, linfociti, neutrofili
• membranose: ispessimento membrana basale
• mesangio prol: aumento numero cellule mesangiali
• membrano prol: proliferazione sia mesangiale che membranosa basale
  –> possibile evoluzione in sclerosi e fibrosi

Question 10

GN non proliferative

Answer 10

lesioni minime
membranosa
focale segmentale

Question 11

GN lesioni minime

Answer 11

più comune causa sindrome nefrosica nel bambino, benigna
- linfo T producono linfochina tossica che causa perdita cariche negative
- no alterazioni istologiche
- terapia: sintomatica con diuretici + prednisone 1 mg/kg/die x 4 sett poi scalare

Question 12

GN membranosa

Answer 12

più comune causa sindrome nefrosica nell’adulto
- alterazione PLA2R in pedicello
- decorso clinico variabile
- biopsia 4 stadi
- terapia: steroidi, citotossici, rituximab

Question 13

GN membranosa - stadi istopatologici

Answer 13

1) aspetto normale MO
2) immunodepositi bloccano crescita membrana basale, spikes
3) ispessimento complessivo con aspetto tarlato
4) sclerosi
–> è possibile trovare tutti gli stadi in contemporanea

Question 14

GN focale segmentale - eziopato

Answer 14

ipertensione intraglom causa alterazioni podotici, distacco da endotelio
reazione, ialinosi, adesione

infezione HIV, abuso eroina, obesità, neoplasie

Question 15

GN focale segmentale - clinica

Answer 15

sindrome nefrosica = proteinuria, ipertensione
alterata funzione renale, disprotidemia e dislipidemia
decorso sfavorevole

Question 16

GN focale segmentale - terapia

Answer 16

sintomatica, inibitori SRAA
steroidea prednisone, ciclosporina

Question 17

GN proliferative

Answer 17

membrano proliferativa
mesangio proliferativa da IgA
rapidamente progressiva
acuta post infettiva

Question 18

GN membrano proliferativa

Answer 18

tipo 1 immunocomplessi
tipo 2 e 3 C3

biopsia + immunofluorescenza

Question 19

GN membrano proliferativa tipo 1

Answer 19

EZIOLOGIA: malattie sistemiche (LES, Sjogren), infezione (HVB e C), neoplasia

FISIOPATO: immunocomplessi circolanti rimangono bloccati in membrana basale, reazione infiammatoria e proliferazione mesangiale

ISTO: proliferazione, aumento matrice, ispessimento membrana basale, doppio contorno; depositi granulari sottoendoteliali da Ig

Question 20

GN membrano proliferativa tipo 2

Answer 20

PATO: malattia da depositi densi, fattore nefritico stabilizza C3 convertasi

ISTO: ispessimento membrana basale senza doppio contorno, depositi C3

Question 21

GN membrano proliferativa tipo 3

Answer 21

ispessimento e lieve proliferazione
immunofluorescenza positiva per antiC3 e IgG
depositi elettrodensi subendoteliali (ME)

Question 22

GN membrano proliferativa - clinica

Answer 22

20% nefrosica, 30% nefritica
ematuria, proteinuria
porpora e artralgie
ipertensione
ipocomplementemia, crioglobulinemia

Question 23

GN membrano proliferativa - terapia

Answer 23

IC = rituximab, plasmaferesi
HCV e B = terapia eziologica con antivirali
C3 = micofenolato, eculizumab

Question 24

GN da IgA

Answer 24

GN più diffusa
nefropatia di Berger

PATO: alterazioni IgA sieriche per deficit di galattosio –> formazione di immunocomplessi e deposito

Question 25

GN da IgA - clinica

Answer 25

microematuria e proteinuria isolate
ipertensione, oliguria –> nefritica
infezione alte vie aeree

ISTO: proliferazione mesangiale ed espansione matrice, Ab fluorescenti positivi

Question 26

GN da IgA - terapia

Answer 26

classificazione di Oxford, prognosi
- poco aggressiva: inibitori SRAA
- molto aggressiva: boli di cortisone

Question 27

GN rapidamente progressive

Answer 27

causa di AKI glomerulare

1) sindrome di Goodpasture: Ab anti membrana basale
2) immunocomplessi circolanti (LES, Schonlein Henoch, IgA)
3) paucimmune, assenza depositi, vasculiti

Question 28

GN rapidamente progressiva - Goodpasture

Answer 28

Ab circolanti anti-MBG riconoscono collagene IV –> rene e polmone
clinica: emorragia polmonare, emottisi, infezione

Question 29

GN rapidamente progressiva - patogenesi

Answer 29

• danno alla membrana basale da parte di cellule infiammatoria, Ab, immunocomplessi
• produzione fattori di crescita e citochine, attivazione cellule epiteliali parietali
• proliferazione, riempimento spazio di Bowman, sclerosi

Question 30

GN rapidamente progressiva - terapia

Answer 30

fondamentale intervento rapido
corticosteroidi
immunosoppressori
plasmaferesi