GN primitive Flashcards
sindrome nefritica
ematuria + edema + ipertensione
GN proliferative: IgA, post infettiva, Schonlein Henoch, Goospasture, vasculiti, LES
sindrome nefritica - patogenesi
attivazione glomerulare della cascata infiammatoria
- anticorpi citotossici: auto anticorpi anti membrana basale fissano il complemento
- immunocomplessi: deposito endoteliale
sindrome nefritica - clinica
edema, ipertensione arteriosa, ematuria macroscopica, contrazione diuresi, AKI renale
spesso preceduta da infezione (faringite, febbre)
significativa espansione VEC: inefficienza nefronica causa ritenzione acqua e sodio
sindrome nefrosica
proteinuria + ipoalbuminemia + edema + iperlipidemia
GN non proliferative: lesioni minime, focale segmentale, membranosa, diabetica, amiloidosi
sindrome nefrosica - patogenesi
danno podociti causa alterazioni in filtro glomerulare, mancata capacità di controllo permeabilità
passaggio proteine –> proteinuria
diminuzione albumina plasmatica –> alterato eq oncotico, edema
diminuzione VCE e attivazione circolo vizioso –> ipertensione
stimolazione epatica e produzione lipoproteine –> iperlipidemia
classificazione istologica GN primitive
- proliferative: IgA, rapidamente progressiva, membrano proliferativa, post infettiva
- non: lesioni minime, membranosa, focale segmentale
meccanismo di danno glomerulare
1) alterata immunità cellulo mediata: attivazione linfo T mediata da APC (Th1 e 17)
2) alterata immunità umorale: Ab anti membrana basale, immunocomplessi in situ, immunocomplessi circolanti
–> deposito sub endoteliale (ematuria) vs epiteliale (proteinuria)
risposta glomerulare all’infiammazione
- ipercellularità del glomerulo, principalmente cellule mesangiali
- ispessimento membrana basale
- sclerosi e fibrosi
alterazioni tubulari e vascolari
alterazioni istopatologiche
- essudativa: proliferazione cellule infiammatorie; macrofagi, linfociti, neutrofili
- membranose: ispessimento membrana basale
- mesangio prol: aumento numero cellule mesangiali
- membrano prol: proliferazione sia mesangiale che membranosa basale
–> possibile evoluzione in sclerosi e fibrosi
GN non proliferative
lesioni minime
membranosa
focale segmentale
GN lesioni minime
più comune causa sindrome nefrosica nel bambino, benigna
- linfo T producono linfochina tossica che causa perdita cariche negative
- no alterazioni istologiche
- terapia: sintomatica con diuretici + prednisone 1 mg/kg/die x 4 sett poi scalare
GN membranosa
più comune causa sindrome nefrosica nell’adulto
- alterazione PLA2R in pedicello
- decorso clinico variabile
- biopsia 4 stadi
- terapia: steroidi, citotossici, rituximab
GN membranosa - stadi istopatologici
1) aspetto normale MO
2) immunodepositi bloccano crescita membrana basale, spikes
3) ispessimento complessivo con aspetto tarlato
4) sclerosi
–> è possibile trovare tutti gli stadi in contemporanea
GN focale segmentale - eziopato
ipertensione intraglom causa alterazioni podotici, distacco da endotelio
reazione, ialinosi, adesione
infezione HIV, abuso eroina, obesità, neoplasie
GN focale segmentale - clinica
sindrome nefrosica = proteinuria, ipertensione
alterata funzione renale, disprotidemia e dislipidemia
decorso sfavorevole
GN focale segmentale - terapia
sintomatica, inibitori SRAA
steroidea prednisone, ciclosporina
GN proliferative
membrano proliferativa
mesangio proliferativa da IgA
rapidamente progressiva
acuta post infettiva
GN membrano proliferativa
tipo 1 immunocomplessi
tipo 2 e 3 C3
biopsia + immunofluorescenza
GN membrano proliferativa tipo 1
EZIOLOGIA: malattie sistemiche (LES, Sjogren), infezione (HVB e C), neoplasia
FISIOPATO: immunocomplessi circolanti rimangono bloccati in membrana basale, reazione infiammatoria e proliferazione mesangiale
ISTO: proliferazione, aumento matrice, ispessimento membrana basale, doppio contorno; depositi granulari sottoendoteliali da Ig
GN membrano proliferativa tipo 2
PATO: malattia da depositi densi, fattore nefritico stabilizza C3 convertasi
ISTO: ispessimento membrana basale senza doppio contorno, depositi C3
GN membrano proliferativa tipo 3
ispessimento e lieve proliferazione
immunofluorescenza positiva per antiC3 e IgG
depositi elettrodensi subendoteliali (ME)
GN membrano proliferativa - clinica
20% nefrosica, 30% nefritica
ematuria, proteinuria
porpora e artralgie
ipertensione
ipocomplementemia, crioglobulinemia
GN membrano proliferativa - terapia
IC = rituximab, plasmaferesi
HCV e B = terapia eziologica con antivirali
C3 = micofenolato, eculizumab
GN da IgA
GN più diffusa
nefropatia di Berger
PATO: alterazioni IgA sieriche per deficit di galattosio –> formazione di immunocomplessi e deposito
