Gao : Chapitre 6 (Dermatopathologie) Flashcards
Tous les éléments suivants sont retrouvés dans le mycosis fungoides sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)
- Micro-abcès de Pautrier
- Micro-abcès de Munro
- Fibroplasie dermique papillaire
- Épidermotropisme des lymphocytes
- Prédominance des LT CD4+ par rapport aux LT CD8+
Micro-abcès de Munro
Un marquage à l’immunofluorescence intercellulaire/en filet est associé à quelle maladie inflammatoire cutanée? (GAO 2ème édition)
- Lichen plan
- Pemphigoïde bulleux
- Dermatose à IgA linéaire bulleuse
- Pemphigus vulgaire
- Dermatite herpétiforme
Pemphigus vulgaire
Toutes les affirmations suivantes sauf une sont vraies en ce qui concerne le lichen plan. Quelle affirmation est fausse? (GAO 2ème édition)
- Se présente le plus souvent comme une papules violacée ou érythémateuse prurigineuse aplatie
- Peut être associée à des stries de Wickham
- Les poignets et les chevilles sont des localisations fréquentes
- Peut être associé à une alopécie cicatricielle
- Fréquemment associé à de l’arthrite
Fréquemment associé à de l’arthrite
Toutes les maladies suivantes se présentent avec une bulle sous-épidermique sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- Dermatite herpétiforme
- Dermatose bulleuse à IgA linéaire
- Pemphigoïde gestationis
- Pemphigus à IgA
- Porphyrie cutanée tardive
Pemphigus à IgA
Quelle pathologie parmi les suivantes correspond à une infection fongique cutanée? (GAO 2ème édition)
- Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
- Pityriasis rosea
- Pityriasis versicolor
- Pityriasis rubra pilaris
- Pityriasis alba
Pityriasis versicolor
Quel scénario clinique est le plus compatible avec la présentation d’un carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)
- Un enfant de 8 ans avec un nodule surélevé sur la joue
- Un jeune adulte de 19 ans avec une lésion pigmentée sur la cuisse
- Un homme de 45 ans avec une papule perlée sur le front
- Une femme de 60 ans avec une lésion aplatie et kératosique sur le visage
- Un homme de 75 ans avec une lésion nodulaire sur le scalp
Un homme de 75 ans avec une lésion nodulaire sur le scalp
Toutes les études immunohistochimiques suivantes sont positives dans le carcinome à cellules de Merkel sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- CK20
- Synaptophysine
- Neurofilament
- Monokératine
- TTF-1
TTF-1
Toutes les associations de maladies vésiculo-bulleuses suivantes sont presqu’identiques histologiquement sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- Porphyrie cutanée tardive et pseudoporphyrie
- Pemphigoïde bulleuse et pemphigoïde gestationis
- Pemphigoïde bulleuse et épidermolyse bulleuse acquise
- Dermatite herpétiforme et dermatose à IgA linéaire
- Pemphigus vulgaire et lichen plan bulleux
Pemphigus vulgaire et lichen plan bulleux
Quelle entité parmi les suivantes est une génodermatose? (GAO 2ème édition)
- Lichen plan
- Dermatite herpétiforme
- Maladie de Hailey-Hailey
- Maladie de Grover
- Maladie de Bowen
Maladie de Hailey-Hailey
Quel élément parmi les suivants n’est pas associé à la sclérose tubéreuse? (GAO 2ème édition)
- Tubères corticaux
- Nodules de Lisch
- Angiofibromes
- Shagreen patch
- Rhabdomyomes cardiaques
Nodules de Lisch
Toutes les maladies suivantes se présentent habituellement avec des lésions cutanées annulaires sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- Érythème multiforme
- Eczéma nummulaire
- Granulome annulaire
- Lupus érythémateux cutané sub-aiguë
- Myxoedème prétibial
Myxoedème prétibial
Quel est l’antigène le plus souvent ciblé dans le pemphigus vulgaire? (GAO 2ème édition)
- Desmoplakin
- Desmoglein 1
- Desmoglein 3
- Desmoglein 4
- BpAg1
Desmoglein 3
Quelle coloration/immunohistochimie ne sera pas positive dans les mastocytes? (GAO 2ème édition)
- GMS (Gomori)
- CD117
- Coloration de Leder
- Giemsa
- Tryptase
GMS (Gomori)
Un patient est diagnostiqué du syndrome de Muir-Torre. Quelle néoplasie parmi les suivantes est associée à ce syndrome? (GAO 2ème édition)
- Carcinome à cellules de Merkel
- Carcinome sébacé
- Carcinome annexiel microkystique
- Mélanome malin
- Carcinome basocellulaire
Carcinome sébacé
Quelles lésions parmi les suivantes n’est pas associée à une inflammation cutanée granulomateuse? (GAO 2ème édition)
- Sarcoïdose
- Réaction médicamenteuse
- Granulome annulaire
- Granulome faciale
- Tuberculose
Granulome faciale
Un patient développe une lésion cutanée suite à une exposition médicamenteuse. La lésion régresse, mais la peau à ce site demeure hyperpigmentée. Lorsque le patient est à nouveau exposé au médicament, la lésion récidive au-même endroit. Avez quel diagnostic cette présentation est-elle la plus compatible? (GAO 2ème édition)
- Éruption médicamenteuse fixe
- Réaction médicamenteuse lichénoïde
- Lupus induit par un médicament
- Dermatite granulomateuse interstitiel
- Réaction médicamenteuse bulleuse
Éruption médicamenteuse fixe
Toutes les conditions suivantes peuvent ressembler au lichen plan histologiquement sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- Réaction médicamenteuse lichénoïde
- Lichen simple chronique
- GVHD lichénoïde
- Mycosis fungoides
- Kératose actinique lichénoïde
Lichen simple chronique
Un homme de 45 VIH+ se présente avec une éruption généralisée de macules/papules érythémateuses avec atteinte palmo-plantaire et des symptômes d’allures grippaux. La biopsie cutanée révèle une dermatite psoriasiforme et lichénoïde avec des plasmocytes. Quelle investigation parmi les suivantes sera la plus pertinente afin de poser le diagnostic? (GAO 2ème édition)
- IHC pour HHV8
- IHC pour CMV
- IHC pour HPV
- PASD et IHC pour HSV
- Warthin-Starry et IHC poutre Treponema pallidum
Warthin-Starry et IHC poutre Treponema pallidum
Des cellules claires peuvent être retrouvées dans toutes les conditions suivantes sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)
- Acanthome à cellules claires
- Trichilemmome
- Goutte
- Carcinome sébacé
- Carcinome à cellules rénales métastatiques
Goutte
Tous les éléments suivants sont vrais en ce qui concerne le sarcome épithélioïde sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)
- Est une variante d’angiosarcome
- Affecte typiquement les jeunes patients
- Peut se présenter comme un nodule indolore des extrémités distales
- Peut mimer une dermatite granulomateuse palissadique à la microscopie optique
- Est souvent cliniquement agressif
Est une variante d’angiosarcome
Décrivez les caractéristiques histologiques associées au lichen plan? (GAO 2ème édition)
- Orthokératose confluente sans parakératose
- Hypergranulose en forme de coin (wedge)
- Acanthose épidermique avec des crêtes épidermiques en dents-de-scie
- Infiltrat lymphocytaire en bande au-niveau du derme superficiel
- Dégénérescence vacuolaire des kératinocytes basaux avec kératinocytes nécrotiques dans l’épiderme (corps de Civatte) et dans le derme papillaire (corps colloïdes)
Nommez 4 variantes histologiques de lichen plan? (GAO 2ème édition)
- Lichen plan bulleux
- Lichen plan hypertrophique
- Lichen plano-pilaire
- Lichen plan atrophique
Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associées au lichen plan? (GAO 2ème édition)
- Les corps colloïdes sont marqués par les IgM et parfois par les IgG, les IgA et le C3
- Dépôtistion de fibrinogène apparente à la jonction dermo-épidermique
Nommez les types, la temporalité et les manifestations histopathologiques associées au GVHD cutané? (GAO 2ème édition)
-
Aigu :
- Temporalité : survient pendant les 3 premiers mois post-transplantation (peut récidiver)
- Manifestations histologiques : dermatite d’interface vacuolaire
-
Chronique (lichénoïde) :
- Temporalité : survient plus de 3 mois après la transplantation
- Manifestations histologiques : dermatite d’interface lichénoïde
-
Chronique (sclérodermiforme) :
- Temporalité : peut survenir jusqu’à 18 mois post-transplantation
- Manifestations histologiques : dermatite fibrosante morphéiforme
Décrivez le système de gradation du GVHD? (GAO 2ème édition)
- Grade 1 : modifications vacuolaires basaux
- Grade 2 : kératinocytes dyskératosiques, parfois associés à des lymphocytes (satellitose)
- Grade 3 : fentes sous-épidermique avec formation de micro-vésicules
- Grade 4 : séparation dermo-épidermique +/- nécrose épidermique
Qu’est-ce qui cause l’érythème multiforme? (GAO 2ème édition)
- Infection (surtout l’HSV, mais aussi le Mycoplasma pneumoniae)
- Médicaments (AINS)
Quelles sont les trouvailles histologiques associées à l’érythème multiforme? (GAO 2ème édition)
-
Forme précoce :
- Dermatite d’interface vacuolaire
- Les lymphocytes obscurcissent la jonction dermo-épidermique avec dégénérescence vacuolaire et nécrose/apoptose des kératinocytes
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Forme avancée :
- Lésions bulleuses avec vésiculation sous-épidermiques
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Forme sévère :
- Ressemble au TEN avec une nécrose épidermique marquée
Discutez les variantes cliniques et histologiques du lupus cutané? (GAO 2ème édition)
-
Manifestations cutanées du lupus érythémateux systémique :
- Maladie systémique
- Manifestations cutanées et patron histologique :
-
Rash malaire :
- Dermatite périvasculaire superficielle avec modifications d’interfaces vacuolaires
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Éruption photosensible plus extensive :
- Dermatite périvasculaire superficielle +/- profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
-
Lupus érythémateux systémique bulleux :
- Bulle sous-épidermique avec neutrophiles
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Lupus érythémateux cutané sub-aiguë :
- Maladie systémique (légère)
-
Lésions annulaires ou psoriasiformes au-niveau de sites photo-exposés :
- Dermatite périvasculaire superficielle avec modifications d’interfaces vacuolaires
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Lupus érythémateux discoïde :
- Maladie systémique ou non
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Lésions classiques atrophiques écailleuses :
- Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
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Alopécie cicatricielle :
- Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
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Variante hypertrophique (lésions hyperkératosiques verruqueuses) :
- Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
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Lupus érythémateux tumide :
- Maladie systémique ou non
-
Plaques érythémateuses non-écailleuses :
- Dermatite périvasculaire superficielle et profonde sans modifications d’interfaces vacuolaires
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Lupus profond :
- Maladie systémique ou non
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Nodules sous-cutanés (tronc et extrémité) :
- Panniculite lobulaire
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Vasculite lupique :
- Maladie systémique
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Purpura palpable :
- Vasculites des petits vaisseaux
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Lupus néonatal (nouveaux-nés de mère ayant des anticorps anti-Ro :
- Maladie systémique ou non chez la mère
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Éruption cutanée transitoire dans la période périnatale :
- Dermatite périvasculaire superficielle +/- profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
Quelles colorations histochimiques peuvent être utiles au diagnostic de lupus? (GAO 2ème édition)
- Colorations mettant en évidence la mucine dermique (Bleu Alcian, fer colloïdal)
- Colorations mettant en évidence les membranes basales épaissies (PAS)
Quelle est la signification et la valeur diagnostic associée à la bande lupique retrouvée à l’immunofluorescence directe? (GAO 2ème édition)
- L’incidence de la positivité est associée au site lésionnelle et à la duration de la maladie
- La bande lupique à une haute incidence de positivité en contexte de lupus érythémateux systémique (au-niveau de la peau lésionnel et non-lésionnel photo-exposée)
- Plus faible incidence de positivité si une peau non-lésionnelle et non-photo-exposée est biopsiée
- Peut être faussement positive au-niveau de la peau photo-exposée chroniquement des contrôles normaux (jusqu’à 30%)
Un clinicien vous appelle au-sujet d’un patient avec une maladie bulleuse. Quel conseil devriez-vous lui donner en ce qui concerne le site de la biopsie et le médium de transport à utiliser? (GAO 2ème édition)
- Prélever la peau lésionnelle pour étude de routine et la peau périlésionnelle pour étude d’immunofluorescence
- Le prélèvement pris pour étude de routine doit être transporté au formol et le spécimen pour immunofluorescence doit être transporté dans un médium de transport pour immunofluorescence comme la solution de Michel
- Si la maladie est focale une biopsie par rasage incluant la bulle au-complet peut être préférable à une biopsie au punch pour l’étude de routine
Comment sont classifiées les maladies vésiculobulleuses? (GAO 2ème édition)
- La classification de ces maladies est basée sur trois caractéristiques :
- Localisation de la séparation (sous-épidermique ou intra-épidermique)
- Mécanisme de la séparation (spongiose intra-épidermique, acantholyse ou ballonisation)
- La présence ou absence d’infiltrat inflammatoire et sa composition
Décrivez les caractéristiques cliniques, histologiques et les trouvailles à l’immunofluorescence associées à 4 maladies caractérisées par une acantholyse intra-épidermique? (GAO 2ème édition)
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Pemphigus vulgaire :
-
Caractéristiques cliniques :
- Adultes d’âge moyen
- Atteinte cutanée et orale
- Bulles fragiles qui peuvent être induites en frottant la peau normale (signe de Nikolsky)
- L’antigène le plus souvent visé par les anti corps est la desmogléine 3
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Caractéristiques histologiques :
- Acantholyse suprabasale avec rétention des kératinocytes basaux au-niveau de la couche basale (tomb stoning)
- Zone large de acantholyse avec atteinte de l’épithélium folliculaire
- Infiltrat inflammatoire mixte
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Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage intercellulaire (en filet) pour les IgG +/- le C3
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Caractéristiques cliniques :
-
Maladie de Hailey-Hailey :
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Caractéristiques cliniques :
- Génodermatose autosomique dominante se présentant vers 20-40 ans
- Vésicules, érosions et lésions croûtées, surtout au-niveau des surfaces en flexions
- Mutation d’ATP2C1
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Caractéristiques histologiques :
- Acantholyse en patron de mur de brique en décrépitude
- Dyskératose minimale
- L’épithélium des annexes est épargné
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Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Négative
-
Caractéristiques cliniques :
-
Maladie de Darier :
-
Caractéristiques cliniques :
- Génodermatose autosomique dominante se présentent pendant les deux premières décades de vie
- Papules/Plaques graisseuses et croûtées au-niveau des zones séborrhéiques du corps (torse, scalp, dos)
- Mutation d’ATP2A2
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Caractéristiques histologiques :
- Acantholyse avec dyskératose proéminente (formation de corps ronds et de corps grains)
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Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Négative
-
Caractéristiques cliniques :
-
Maladie de Grover :
-
Caractéristiques cliniques :
- Maladie acquise d’étiologie indéterminée touchant les patients d’âge moyen et âgés
- Hommes plus que femmes
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Caractéristiques histologiques :
- Acantholyse focale et dyskératose variable avec différents patrons : pemphigus-like, Hailey-Hailey-like, Darier-like et spongiotique
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Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Négative
-
Caractéristiques cliniques :
Décrivez les caractéristiques cliniques, histologiques et les trouvailles à l’immunofluorescence associées à 6 maladies caractérisées par des bulles sous-épidermiques? (GAO 2ème édition)
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Épidermolyse bulleuse acquise :
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Caractéristiques cliniques :
- Forme acquise au-sein d’un groupe de maladies surtout héréditaires
- Début à l’âge adulte avec des bulles et une formation cicatricielle
- L’antigène ciblé est le collagène de type VII
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Caractéristiques histologiques :
- Bulles paucicellulaires
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- IgG et CR linéaire le long de la membrane basale
- Dépôts immuns du côté dermique (plancher) de la bulle
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Caractéristiques cliniques :
-
Porphyrie cutanée tardive :
-
Caractéristiques cliniques :
- Type de porphyrie le plus fréquent
- Formation de bulles, cicatrices et hypertrichose
- Associée avec les maladies hépatiques (surtout l’hépatite C)
- La pseudoporphyrie retrouvée en contexte de maladies rénales et de l’exposition à certains médicaments est identique à la porphyrie cutanée tardive histologiquement et à l’immunofluorescence
-
Caractéristiques histologiques :
- Bulles paucicellulaires avec projection des papilles dermiques dans la cavité
- Matériel de type membrane basale éosinophile PAS+ sur le toit de la bulle (caterpillar bodies)
- Vaisseaux à paroi épaisse dans le derme papillaire contenant un matériel hyalin PAS+
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage pour les IgG et le C3 le long de la membrane basale et des vaisseaux épaissis du derme papillaire
- +/- présence de marquage pour les IgM et le fibrinogène
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Caractéristiques cliniques :
-
Pemphigoïde bulleux :
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Caractéristiques cliniques :
- Type le plus fréquent de maladie bulleuse auto-immune
- Surtout retrouvé chez les adultes plus âgés
- Rarement présence d’une atteinte de la muqueuse orale
- Les lésions précoces sont +/- prurigineuses et/ou urticariennes; les lésions plus tardives se présentent comme des bulles sous-tension
- Les antigènes visés sont le BPAg1 et le BPAg2
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Caractéristiques histologiques :
- Bulles et infiltrat dermique riche en éosinophiles, parfois associés à des neutrophiles
- Peut être paucicellulaire
- Une spongiose éosinophilique peut être retrouvée dans les lésions précoces
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Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage linéaire en bande au-niveau de la jonction dermo-épidermique pour les IgG et le C3
- Dépôts immuns du côté épidermique (toit) de la bulle
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Caractéristiques cliniques :
-
Pemphigoïde (herpes) gestationis :
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Caractéristiques cliniques :
- Désordre auto-immun associé à la grossesse (non-associé au HSV)
- Développement de vésicules/papules/plaques prurigineuses et souvent péri-ombilicales pendant le 2ème ou 3ème trimestre de grossesse
- Les antigènes visés sont surtout le BPAg2, mais aussi le BPAg1
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Caractéristiques histologiques :
- Lésions histologiquement identique au pemphigoïde bulleux (la clinique permet de distinguer)
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage linéaire pour le C3 (surtout) et les IgG au-niveau de la jonction dermo-épidermique
-
Caractéristiques cliniques :
-
Dermatite herpétiforme :
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Caractéristiques cliniques :
- Maladie bulleuse chronique associée à l’entéropathie au gluten
- Papulo-vésicules prurigineuses regroupées en amas, classiquement au-niveau des coudes, des genoux et des fesses
- Association avec les HLA B8, DR3, DQW2 et DQ8
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Caractéristiques histologiques :
- Bulles au contenus riche en neutrophile
- Micro-abcès neutrophiliques à la pointe des papilles dermiques
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage granulaire pour les IgA le long de la jonction dermo-épidermique avec accentuation aux sommets des papilles dermiques
-
Caractéristiques cliniques :
-
Dermatose à IgA linéaire :
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Caractéristiques cliniques :
- Désordre hétérogène affectant les enfants et les adultes
- Formation de bulles sous-tension disposées selon un patron annulaire
- Association avec les maladies inflammatoires de l’intestin, certains désordres lymphoprolifératifs et des médicaments (classiquement la vancomycine)
-
Caractéristiques histologiques :
- Aspect histologique similaire à la dermatite herpétiforme
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage linéaire pour les IgA le long de la jonction dermo-épidermique
-
Caractéristiques cliniques :
Quelles sont les caractéristiques histologiques et à l’immunofluorescence associées à la vasculite leucocytoclasique? (GAO 2ème édition)
- Nécrose fibrinoïde des petites parois vasculaires avec extravasation des hématies
- Infiltrat neutrophilique angiocentrique avec poussière nucléaire (caryorrhexis, leucocytoclasie)
-
Changements secondaires :
- Nécrose/Ulcération de l’épiderme
- Formation de bulles sous-épidermiques
-
Trouvailles à l’immunofluorescence :
- Marquage des vaisseaux dermiques pour les IgG, le C3, le fibrinogène +/- les IgM
- Marquage pour les IgA en contexte de purpura d’Henoch-Schonlein
Quelles sont les causes possibles de vasculites leucocytoclasiques? (GAO 2ème édition)
- Infection (bactérienne, rickettsia, fongique ou virale)
- Auto-immunité (maladie à complexes immuns, maladies associées aux ANCA, etc.)
- Médicaments
- Néoplasies
- Idiopathiques (40%)
Quelles sont les trouvailles cliniques et histologiques associées au syndrome de Sweet? (GAO 2ème édition)
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Trouvailles cliniques :
- Éruption soudaine de plaques/papules douloureuses sur le visage et les extrémités, souvent suite à une infection
- Fièvre et leucocytose
- Étiologie inconnue, mais peut être associé aux néoplasies malignes (surtout la LMA) et aux maladies auto-immunes, aux infections et aux médicaments
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Trouvailles histologiques :
- Infiltrat dense et diffus de neutrophiles dans le derme
- Oedème sous-épidermique
- Habituellement pas de vrai vasculites
Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées au psoriasis en plaques? (GAO 2ème édition)
- Acanthose régulière de l’épiderme avec crêtes épidermiques allongées en forme de gourdins et plaques supra-papillaires amincies
- Capillaires dilatés proéminents dans le derme papillaire
- Parakératose confluence sèche au-dessus d’une couche granulaire atténuée
- Micro-abcès de Kogoj : collections de neutrophiles au-niveau de la couche épineuse
- Micro-abcès de Munro : amas de parakératoses avec neutrophiles
Donnez un diagnostic différentiel pour une biopsie présentant une hyperplasie épidermique psoriasiforme? (GAO 2ème édition)
- Psoriasis
- Dermatite eczémateuse chronique (spongiotique)
- Pityriasis rubra pilaris
- Lichen simplex chronique
- Mycosis fungoides
- Infections (Syphilis secondaire)
Décrivez les patrons d’inflammation granulomateuses avec des maladies associées à chacun? (GAO 2ème édition)
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Tuberculoïdes :
- Caractéristiques histologiques : nodules d’histiocytes épithélioïdes avec nécrose centrale et un anneau périphérique de lymphocytes
- Exemples : tuberculose, lèpre, rosacée
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Sarcoïdes :
- Caractéristiques histologiques : granulomes nus (sans anneau de lymphocytes ou nécrose)
- Exemples : sarcoïdose, bérylliose, granulomes de zirconium, maladie de Crohn
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Corps étrangers :
- Caractéristiques histologiques : cellules géantes de type corps étrangers distribués irrégulièrements
- Exemples : granulomes de sutures, de kératine ou de tattoo
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Xanthomateux :
- Caractéristiques histologiques : nombreux histiocytes spumeux
- Exemples : xanthogranulomes, infections (lèpre, syphilis)
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Suppuratif et granulomateux :
- Caractéristiques histologiques : agrégats de neutrophiles avec histiocytes associés
- Exemples : kyste/unité folliculaire rupturée, infections fongiques profondes et infections mycobactériennes atypiques
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Palissadiques :
- Caractéristiques histologiques : patron géographique avec bordures histiocytaires
- Exemples : granulome annulaire, nodule rhumatoïde, nécrobiose lipoïdique
Comparez les caractéristiques cliniques et histologiques du granulome annulaire, du nodule rhumatoïde et de la nécrobiose lipoïdique? (GAO 2ème édition)
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Granulome annulaire :
- Clinique : dermatose asymptomatique fréquente d’étiologie incertaine; touche surtout les jeunes adultes; sites acraux; disposition annulaire de papules couleur chaire
- Histologie : atteinte focale du derme superficiel et réticulaire moyen; histiocytes palissadiques; augmentation de la mucine dermique
- Autre : les variantes incluent les formes interstitielles, généralisées, profondes/sous-cutanées et perforantes
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Nodule rhumatoïde :
- Clinique : association avec l’arthrite rhumatoïde; surtout au-dessus des proéminences osseuses des avant-bras, des coudes, des mains, des pieds et des genoux
- Histologie : habituellement localisé profondément dans le derme et/ou les tissus sous-cutanés; histiocytes palissadiques, parfois présence de granulomes serpentigineux entourant les changements fibrinoïdes; absence de mucine dermique significative
- Autre : la variante sous-cutanée du granulome annulaire peut mimer un nodule rhumatoïde histologiquement
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Nécrobiose lipoïdique :
- Clinique : association avec le diabète dans une minorité des cas; plaques jaunes atrophiques, typiquement sur la face antérieure des tibias
- Histologie : atteinte dermique diffuse et s’étendant dans le tissu sous-cutané superficiel; infiltrat palissadique, interstitiel ou inflammatoire formant des couches alternantes avec du collagène sclérotique; infiltrat inflammatoire mixte composé d’histiocytes, de lymphocytes et de plasmocytes; absence de mucine dermique significative
- Autre : peut être impossible à distinguer histologiquement du granulome annulaire
Un clinicien suspecte qu’un patient est atteint par la goutte. Quelle procédure devez-vous suggérer pour la biopsie? (GAO 2ème édition)
De fixer le spécimen dans l’alcool plutôt que dans la formaline pour préserver les cristaux
Décrivez les caractéristiques histopathologiques de l’érythème noueux? (GAO 2ème édition)
- Panniculite à prédominance septale avec un certain dépassement dans les lobules adipeux
- Phase précoce : prédominance de neutrophiles
- Phase tardive : prédominance de lymphocytes, d’éosinophiles et de cellules géantes multinucléées avec granulomes de Miescher
- Érythème noueux chronique récurrent : fibrose septale proéminente associée aux cellules inflammatoires
Nommez 5 conditions associées à l’érythème noueux? (GAO 2ème édition)
- Réaction médicamenteuse
- Infection
- Sarcoïdose
- Maladie inflammatoire de l’intestin
- Néoplasies malignes (hématolymphoïdes)
Nommez 5 causes de panniculites lobulaires? (GAO 2ème édition)
- Panniculite pancréatique
- Déficience en alpha-1-antitrypsine
- Infection
- Érythème induré
- Lupus profundus
Quelles sont les trouvailles cliniques et histopathologiques classiquement associées à l’éruption médicamenteuse fixe? (GAO 2ème édition)
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Cliniques :
- Lésions érythémateuses ovoïdes/annulaires se développant suite à l’exposition à un médicament et laissant une zone hyperpigmentée après sa résolution. Récidive au-même endroit en cas de réexposition au même document
- Les sites fréquents incluent : les lèvres, le visage, les mains et les OGE
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Histopathologiques :
- L’aspect typique est celui d’une dermatite d’interface vacuolaire avec kératinocytes apoptotiques accompagnés par un infiltrat superficiel et profond périvasculaire contenant des lymphocytes/éosinophiles
- La phase aiguë ressemble à l’érythème multiforme
- Pendant la phase latente, la seule trouvaille est de l’incontinence pigmentaire
Décrivez les caractéristiques cliniques et histologiques associées au pityriasis rosea? (GAO 2ème édition)
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Cliniquement :
- Éruption papulo-squameuse limitée touchant surtout chez les enfants/jeunes adultes
- Progression caractéristique :
- Herald patch initialement au-niveau du tronc puis progression vers une éruption de multiples papules en patron d’arbre de Noël
- Cliniquement similaire à la syphilis secondaire
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Histologiquement :
- Dermatite spongiotique subaiguë (infiltrat lymphocytaire superficiel périvasculaire avec spongiose légère et acanthose avec amas de parakératose sus-jacents)
Qu’est-ce que la lamelle cornoïde? Dans quelle dermatose la retrouve-t-on? (GAO 2ème édition)
- La cornoid lamella est une colonne de parakératose développé au-niveau d’un foyer d’épiderme avec perte de la couche granulaire et dyskératose focale
- Est une trouvaille caractéristique de la porokératose
Quelles sont les caractéristiques cliniques et histologiques associées à la morphée? (GAO 2ème édition)
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Clinique :
- 3 principales formes existent
- Localisée/En plaque (la plus fréquente)
- Linéaire
- Généralisée
- Forme des plaques indurées sur le tronc et les extrémités. souvent avec un centre argenté entouré par une bordure violacée
- 3 principales formes existent
-
Histologie :
-
Phase précoce :
- Infiltrat lymphoplasmocytaire interstitiel périvasculaire superficiel et profond
- Il peut ne pas y avoir de fibrose dermique
-
Phase tardive :
- Collagène dermique épaissi
- Atrophie des structures annexielles avec perte du tissu adipeux péri-annexiel
- Diminution de l’infiltrat inflammatoire
- Les modifications peuvent s’étendre aux tissus mous profonds
- Peut être associé à des modifications de types lichen scléreux et atrophique
-
Phase précoce :
Quelles conditions peuvent être associées avec une biopsie cutanée d’aspect normal? (GAO 2ème édition)
- Dermatophytose
- Anomalie pigmentaire subtile (lentigo solaire, vitiligo)
- Amyloïdose cutanée
- Urticaire
- Ichtyose
À quoi réfère l’acronyme CREST? (GAO 2ème édition)
- Réfère à la forme systémique limitée de la sclérodermie
- Calcinose
- Phénomène de Raynaud
- Dysfonction Oesophagienne
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
Quelles sont les caractéristiques cliniques et histopathologiques associées au lichen scléreux et atrophiques? (GAO 2ème édition)
-
Cliniques :
- Plaques blanches prurigineuses avec un aspect ridé, surtout au-niveau de la région ano-génitale chez les femmes
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Histopathologiques :
- Atrophie épidermique et hyperkératose avec homogénéisation du collagène dermique superficiel et dégénérescence vacuolaire des kératinocytes basaux avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel
Nommez 4 kystes communément retrouvés au-niveau de la peau, ainsi que leurs caractéristiques histopathologiques? (GAO 2ème édition)
-
Kystes épidermoïde/d’inclusion :
- Revêtement de type malpighien stratifié avec couche granulaire préservé
- Le contenu du kyste est constitué de kératine laminée
-
Kyste pilaire :
- Revêtement de type malpighien stratifié sans couche granulaire avec kératinisation de type trichilemmal
- Le contenu du kyste est composé de kératine homogène et dense +/- calcifiée
-
Stéatocystome :
- Revêtement de type malpighien stratifié sans couche granulaire avec un revêtement éosinophile ondulant
- Des lobules sébacés sont présents au-sein ou à proximité de la paroi du kyste
- Le kyste peut sembler vide étant donné la perte de fluide sébacé pendant la préparation du spécimen
-
Hidrocystome :
- Revêtement cubo-cylindrique simple +/- sécrétions par décapitation
- Le kyste apparaît vide
Nommez des conditions cutanées auxquelles sont prédisposées les patients atteints du SIDA? (GAO 2ème édition)
- Psoriasis
- Dermatite séborrhéique
- Folliculite éosinophilique
- Infections (HSV, molluscum contagiosum, angiomatose bacillaire, mycobactéries et autres)
- Sarcome de Kaposi
Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées à la dermatite de stase? (GAO 2ème édition)
- Néovascularisation du derme superficiel et profond avec prolifération lobulaire de petits vaisseaux
- Infiltrat périvasculaire lymphocytaire
- Le derme adjacent peut contenir des hématies extravasées et de l’hémosidérine
- L’épiderme sus-jacent est acanthosique et présente de la spongiose et de l’hyperkératose
Nommez et décrivez des syndromes de prédisposition aux cancers associés à des manifestations cutanées? (GAO 2ème édition)
-
Syndrome de Muir-Torre :
- Mutation d’un gène de réparation des mésappariements
- Associé à la présence de polypes du côlon, de carcinomes GI et endométriaux
- Néoplasies sébacées, kératoacanthomes et kystes épidermiques
-
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé :
- Mutation du gène FLCN codant pour la folliculine
- Associé à des tumeurs rénales (oncocytomes, chromophobes et tumeurs mixtes), à des kystes pulmonaires et à des pneumothorax spontané
- Fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons
-
Syndrome de Cowden :
- Mutation du gène PTEN
- Lésions hamartomateuses de divers systèmes
- Lésions bénignes et malignes de la thyroïde et du sein
- Trichilemmomes et petites lésions punctiformes sur la paume des mains (palmar pits)
-
Sclérose tubéreuse :
- Mutation des gènes TSC1 (hamartine) ou TSC2 (tubérin)
- Tubères corticaux, angiomyolipomes rénaux, rhabdomyomes cardiaques, lymphangioléiomyomatose pulmonaire
- Angiofibromes, patch shagreen, macules “ash leaf” et fibromes péri-unguéaux
Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées aux infections à dermatophytes? (GAO 2ème édition)
- Les prélèvements biopsiques peuvent sembler normaux
- Les trouvailles incluent des neutrophiles dans la couche cornée et le signe du sandwich (organismes localisés entre la couche cornée normale et anormale)
- L’épiderme peut présenter des modifications psoriasiformes
- Certaines infections à dermatophytes peuvent être vésiculaires avec une spongiose proéminente
- La coloration de PAS permet de mettre en évidence les éléments fongiques
Nommez 3 infections virales fréquentes pouvant se manifester au-niveau de la peau et les trouvailles histopathologiques qui leur sont associées? (GAO 2ème édition)
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Infection à Herpès simplex et varicelle :
- Vésicule intra-épidermique (acantholyse, dégénérescence par ballonisation et kératinocytes apoptotiques)
- Kératinocytes présentant des noyaux en verres dépolies avec margination de la chromatine et inclusions nucléaires éosinophiles
- Souvent présence de cellules épithéliales multinucléées avec moulage nucléaire
- Infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire périvasculaire +/- neutrophiles
-
Infection à HPV :
- Acanthose, papillomatose, hyperkératose et parakératose au-dessus des papilles dermiques
- Vaisseaux sanguins dilatés au-niveau des papilles dermiques
- Grosses granules kératohyalines grossières au-sein des kératinocytes en surface
-
Infection à Molluscum contagiosum :
- Lésions lobulées, souvent en forme de cratères
- Hyperplasie épidermique avec corps éosinophiles dans le cytoplasme des kératinocytes
Définissez ce qu’est l’érythrodermie et nommez des causes possibles? (GAO 2ème édition)
- Cliniquement, l’érythrodermie réfère à une rougeur généralisée avec aspect en écailles impliquant >90% de la surface cutanée
- Causes :
- Psoriasis
- Dermatites atopiques
- Réactions médicamenteuses
- Lymphomes T cutanés (mycosis fungoides, syndrome de Sézary)
- Pityriasis rubra pilaris
- Autres
Nommez des conditions qui affectent la peau et pour lesquelles il y a des trouvailles d’utilité diagnostique à la microscopie électronique? (GAO 2ème édition)
-
Amyloïdose :
- Filaments non-embranchés de 6-10 nm de diamètre disposés aléatoirements
-
Histiocytose à cellules de Langerhans :
- Cellules de Langerhans avec granules de Birbeck
-
Maladie de Fabry :
- Corps d’inclusion lamellaire au-sein des cellules endothéliales, des cellules musculaires lisses, des fibroblastes et des macrophages secondairement au dépôt de lipides dans les lysosomes
-
Différentes formes d’épidermolyse bulleuse :
- Différents niveaux de séparation au-niveau de la membrane basale
-
Carcinome à cellules de Merkel :
- Granules à centre dense au-sein du cytoplasme des cellules tumorales
-
Mélanome :
- Présence de mélanosomes
-
CADASIL :
- Matériel électron dense granulaire au-niveau des cellules musculaires lisses vasculaires
Quelles sont les trouvailles cliniques suggestives de mélanome? (GAO 2ème édition)
- ABCDE :
- Asymétrie
- Bordures irrégulières
- Couleur variable
- Diamètre >6 mm
- Évolution (changements dans l’aspect de la lésion)
Par quelle procédure est-ce qu’une lésion mélanocytaire est la mieux évaluée? Quel est le problème avec les autres procédures biopsiques? (GAO 2ème édition)
- Une excision complète qui incorpore la pleine épaisseur de la lésion
- Les biopsies par rasage ne permettent pas de bien évaluer la base de la lésion (interfèrent avec l’évaluation du Breslow)
- Les biopsies au punch limitent l’interprétation de la taille de la lésion et de sa circonscription
Quels sont les éléments microscopiques qui affectent le stade d’un mélanome primaire? (GAO 2ème édition)
pT
- Épaisseur de Breslow
- Présence/Absence d’ulcération
pN
- Présence/Absence de microsatellites
- Présence/Absence de satellite
- Présence/Absence de métastases en transit
- Présence/Absence de métastase ganglionnaire
Comment est mesuré la profondeur d’invasion d’un mélanome? (GAO 2ème édition)
- L’épaisseur de Breslow est mesurée à partir du dessus de la couche granulaire jusqu’à la plus profonde épaisseur de la tumeur (en évitant les extension péri-annexielles profondes)
- Si l’épiderme est ulcéré, il faut mesurer de la base de l’ulcère jusqu’à la base de la tumeur
Décrivez les niveaux de Clark d’invasion d’un mélanome? (GAO 2ème édition)
- Niveau I : lésion intra-épidermique uniquement (in-situ)
- Niveau II : envahit le derme papillaire minimalement
- Niveau III : expend et rempli le derme papillaire
- Niveau IV : atteinte du derme réticulaire
- Niveaux V : atteinte des tissus sous-cutanés
Pourquoi la présence d’ulcération est-elle importante en contexte de stadification d’un mélanome? (GAO 2ème édition)
- Est un facteur pronostic établi dans les tumeurs sans métastases
- Si une ulcération est présente, le stade est majoré de a à b pour les lésions de pT1 à pT4
- Est associé à un moins bon pronostic et un plus haut risque de métastases
Comment est définie l’ulcération en contexte d’analyse d’un spécimen de mélanome? (GAO 2ème édition)
- Défaut pleine épaisseur de l’épiderme (incluant l’absence de la couche cornée et de la membrane basale) non-induit par un trauma ou une procédure préalable
- Évidence de changements réactionnels (déposition de fibrine, infiltrat neutrophilique)
Décrivez ce qui définit les micro-satellites cutanés, les satellites cutanés et les métastases en-transit en contexte de mélanomes? (GAO 2ème édition)
- Micro-satellites : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés microscopiques adjacents ou en profondeur du mélanome primaire et séparé de celui-ci par du tissu normal (sans fibrose ou inflammation)
- Satellites : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés cliniquement évidents localisés au-sein d’un rayon de 2 cm du mélanome primaire, mais discontinu de celui-ci
- Métastases en-transit : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés cliniquement évidents localisés à >2 cm du mélanome primaire et situés entre la tumeur primaire et les ganglions lymphatiques régionaux les plus proches
Quels sont les traitements de base du mélanome cutané? (GAO 2ème édition)
- Résection locale
- Biopsie du ganglion sentinel +/- lymphadénectomie régionale
- Thérapies adjuvantes (interféron, BRAF)
Qu’est-ce qui définit un ganglion sentinel? Quel est son importance? (GAO 2ème édition)
- Défini comme étant le premier ganglion à recevoir le drainage lymphatique d’une tumeur primaire
- Une tumeur peut avoir >1 ganglion sentinel
- L’atteinte métastatique d’un ganglion sentinel augmente la probabilité que d’autres ganglions soient également atteints
Comment doivent être évalués les ganglions sentinels? (GAO 2ème édition)
- Ne doivent pas être évalués par congélation
- Différents protocoles existent selon les institutions
- En général il faut s’assurer de sectionner les ganglions en tranches de 2-3 mm et effectuer des coupes au H&E et des IHC
- La présence de cellules isolées compte comme un ganglion positif
- Faire attention de ne pas confondre un naevus sous-capsulaire ou des macrophages pigmentés pour un dépôt métastatique
Comment un naevus capsulaire peut-il être distingué d’un dépôt métastatique dans un ganglion? (GAO 2ème édition)
-
Localisation :
- Naevus : localisé dans le tissu fibreux nodale (capsule et trabécule)
- Mélanome métastatique : localisé dans le sinus sous-capsulaire et le parenchyme ganglionnaire
-
Histologie :
- Naevus : petites cellules uniformes sans atypies cytologiques significatives et sans activité mitotique
- Mélanome métastatique : grandes cellules atypiques similaires à celles du mélanome primaire, nucléoles proéminents et mitoses (parfois)
-
Autres :
- Naevus : S100+; SOX10+; Melan-A+; HMB45-/faible; Ki-67 faible
- Mélanome métastatique : S100+; SOX10+; Melan-A+; HMB45 souvent +; Ki-67 souvent élevé
Quelles sont les caractéristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques importantes associées au mélanome desmoplasique? (GAO 2ème édition)
- Survient surtout a/n de la tête et cou de patients âgés
- Nodules couleur chair
- Fréquemment non-pigmenté et peut être confondu avec une cicatrice histologiquement
- Est parfois associé avec une prolifération jonctionnel subtile de mélanocytes
- La présence d’agrégats lymphoïdes à la périphérie de la tumeur est un indice important
- Est fréquemment associé à une atteinte périneurale et une invasion profonde
- Peut être associé à une composante de mélanome conventionnel
- Typiquement positif pour S100/SOX10, mais négatif pour Melan-A/HMB45
Nommez des localisations où peuvent se développer des mélanomes primaires outre la peau? (GAO 2ème édition)
- Muqueuse (orale, génitale et tractus GI)
- Méninges
- Yeux
Nommez le gène le plus fréquemment muté en contexte de mélanome? (GAO 2ème édition)
- Surtout CDKN2A (p16)
- D’autres mutations retrouvées inclues BRAF, NRAS, HRAS et CKIT
- GNAQ et GNA11 dans les mélanomes uvéaux
**selon OMS 2018 page 72, c’est promoteur TERT….???
Quelles sont les utilités de l’immunohistochimie en contexte de lésions mélanocytaires? (GAO 2ème édition)
- Confirmer qu’il s’agit d’une lésion mélanocytaire
- Mettre en évidence le patron épidermique d’une prolifération maligne
- Mettre en évidence une atteinte dermique subtile
- Marqueurs de prolifération
- Détection de mutations BRAF
Quelles sont les caractéristiques histologiques typiques associées aux naevus dysplasiques (de Clark)? (GAO 2ème édition)
- Prolifération lentigineuse de mélanocytes isolés ou en nids au-niveau des pointes et des côtés des crêtes épidermiques avec formation de ponts entre crêtes adjacentes
- Extension de la composante épidermique au-delà de la composante dermique (“shouldering”)
- Fibrose du derme papillaire
- Degré variable d’atypies cytonucléaires
- Infiltrat lymphocytaire périvasculaire
Nommez des variantes de mélanome qui peuvent être confondues pour un naevus ou une lésion bénigne? (GAO 2ème édition)
- Mélanome naevoïde
- Mélanome spitzoïde
- Mélanome desmoplasique
- Mélanome métastatique naevus bleu-like
Nommez des lésions mélanocytaires bénignes qui peuvent être confondues pour des mélanomes? (GAO 2ème édition)
- Naevi de Spitz/Reed
- Naevi combinés
- Naevi à halo
- Naevi récidivants/persistants post-biopsie/excision partielle
- Naevi traumatisés/irrités
- Naevi chez une femme enceinte (activité mitotique augmentée)
- Naevi des sites spéciaux (acral, oreille, génital, sein/ligne lactée, zone des fléchisseurs)
Nommez les caractéristiques histopathologiques associées au naevus de Spitz classique? (GAO 2ème édition)
- Contexte clinique :
- Jeunes patients avec une papule en dôme rosée au-niveau de la tête/cou
- Lésion microscopiquement symétrique et circonscrite composée de mélanocytes fusiformes ou épithélioïdes disposés en nids entourés par des fentes au-niveau de la jonction dermo-épidermique
- +/- composante dermique
- Peuvent être jonctionnels, composés ou complètement dermiques
- Les cellules fusiformes sont souvent orientées verticalement par rapport aux pointes des crêtes épidermiques
- Corps intra-épidermiques de Kamino (collection de matériel éosinophile de type membrane basale)
- Extension pagétoïde minimale
- Maturation avec l’extension dans le derme
- Pas de mitoses à la base de la lésion
- Épiderme souvent acanthosique avec hypergranulose et hyperkératose
Décrivez les caractéristiques histopathologiques associées aux naevi bleus? (GAO 2ème édition)
-
Naevi bleus classiques :
- Contexte clinique : papule/nodule bleu, souvent au-niveau du dorsum de la main, du pied ou au-niveau du visage
- Petit agrégat en forme de triangle inversé de mélanocytes fusiformes et dendritiques disposés en faisceaux avec des mélanophages et de la fibrose
- Pas de composante jonctionnelle
- Positif pour HMB45
-
Naevi bleus cellulaires :
- Contexte clinique : lésions plus grosses que les naevi bleus conventionnels, et habituellement localisés au-niveau du scalp, des fesses ou du sacrum
- Faisceaux dermiques ou sous-cutanés de cellules fusiformes monomorphes sans pigmentation proéminente
- Activité mitotique faible/absente
- Positif pour HMB45
Quelles sont les caractéristiques histopathologiques suggestives d’un naevus congénital? (GAO 2ème édition)
- Extension profonde des mélanocytes dans le derme +/- le tissu sous-cutané
- Extension des mélanocytes le long des vaisseaux sanguins et des annexes
- Disposition des cellules naeviques entre les faisceaux de collagènes dans le derme réticulaire
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées avec un comportement agressif en contexte de carcinome épidermoïde cutané? (GAO 2ème édition)
- Patients immunosupprimés
- Tumeurs de la lèvre, de l’oreille, de la vulve du périné et du pénis
- Tumeurs se développant en association avec un ulcère chronique, une cicatrice ou un sinus
Quels sous-types de carcinomes épidermoïdes sont associés à un comportement plus agressif? (GAO 2ème édition)
- Acantholytique
- Pseudovasculaire
- Adénosquameux
Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées au kératoacanthome? (GAO 2ème édition)
- Lésion exophytique/endophytique épidermique cratériforme avec papillomatose et une abondance de kératine dans le cratère
- Kératinocytes au cytoplasme éosinophile vitreux au centre des nids avec emprisonnement des fibres élastiques en périphérie
- Infiltrat inflammatoire associé (incluant des micro-abcès neutrophiliques et éosinophiliques)
- Peut ressembler à un carcinome épidermoïde bien différencié
Quelle est l’évolution clinique classique du kératoacanthome? (GAO 2ème édition)
- Croissance rapide d’un nodule sur peau photo-exposée chez un patient âgé. souvent avec formation d’une corne cutanée
- Involue sur plusieurs mois
Quels facteurs étiologiques/pathogéniques sont associés au carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)
- Facteurs prédisposants : âge avancé, immunosuppression
- Présence d’une infection à polyomavirus dans 80% des cas
Quelles études immunohistochimiques sont utiles au diagnostic d’un carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)
- Synaptophysine et chromogranine positives
- Positivité en point golgien pour le CK20 et le CAM5.2
- Positivité en point golgien pour le neurofilament
- Marqueurs négatifs pertinents : TTF1; S100; SOX10; HMB45; Melan-A; CD45 et autres marqueurs lymphoïdes
Décrivez le syndrome de Gorlin (NBCCS)? (GAO 2ème édition)
- Syndrome de prédisposition aux cancers à transmission autosomique dominante
- Mutation du gène PTCH sur le chromosome 9
- Trouvailles cutanées associées :
- Multiples carcinomes basocellulaires et petites lésions punctiformes palmo-plantaires (“pits”)
- Autres manifestations :
- Kératokystes odontogéniques
- Anomalies costales
- Calcifications intracrâniennes
- Faciès caractéristique