Gao : Chapitre 6 (Dermatopathologie) Flashcards

1
Q

Tous les éléments suivants sont retrouvés dans le mycosis fungoides sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Micro-abcès de Pautrier
  2. Micro-abcès de Munro
  3. Fibroplasie dermique papillaire
  4. Épidermotropisme des lymphocytes
  5. Prédominance des LT CD4+ par rapport aux LT CD8+
A

Micro-abcès de Munro

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2
Q

Un marquage à l’immunofluorescence intercellulaire/en filet est associé à quelle maladie inflammatoire cutanée? (GAO 2ème édition)

  1. Lichen plan
  2. Pemphigoïde bulleux
  3. Dermatose à IgA linéaire bulleuse
  4. Pemphigus vulgaire
  5. Dermatite herpétiforme
A

Pemphigus vulgaire

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3
Q

Toutes les affirmations suivantes sauf une sont vraies en ce qui concerne le lichen plan. Quelle affirmation est fausse? (GAO 2ème édition)

  1. Se présente le plus souvent comme une papules violacée ou érythémateuse prurigineuse aplatie
  2. Peut être associée à des stries de Wickham
  3. Les poignets et les chevilles sont des localisations fréquentes
  4. Peut être associé à une alopécie cicatricielle
  5. Fréquemment associé à de l’arthrite
A

Fréquemment associé à de l’arthrite

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4
Q

Toutes les maladies suivantes se présentent avec une bulle sous-épidermique sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Dermatite herpétiforme
  2. Dermatose bulleuse à IgA linéaire
  3. Pemphigoïde gestationis
  4. Pemphigus à IgA
  5. Porphyrie cutanée tardive
A

Pemphigus à IgA

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5
Q

Quelle pathologie parmi les suivantes correspond à une infection fongique cutanée? (GAO 2ème édition)

  1. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
  2. Pityriasis rosea
  3. Pityriasis versicolor
  4. Pityriasis rubra pilaris
  5. Pityriasis alba
A

Pityriasis versicolor

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6
Q

Quel scénario clinique est le plus compatible avec la présentation d’un carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)

  1. Un enfant de 8 ans avec un nodule surélevé sur la joue
  2. Un jeune adulte de 19 ans avec une lésion pigmentée sur la cuisse
  3. Un homme de 45 ans avec une papule perlée sur le front
  4. Une femme de 60 ans avec une lésion aplatie et kératosique sur le visage
  5. Un homme de 75 ans avec une lésion nodulaire sur le scalp
A

Un homme de 75 ans avec une lésion nodulaire sur le scalp

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7
Q

Toutes les études immunohistochimiques suivantes sont positives dans le carcinome à cellules de Merkel sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. CK20
  2. Synaptophysine
  3. Neurofilament
  4. Monokératine
  5. TTF-1
A

TTF-1

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8
Q

Toutes les associations de maladies vésiculo-bulleuses suivantes sont presqu’identiques histologiquement sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Porphyrie cutanée tardive et pseudoporphyrie
  2. Pemphigoïde bulleuse et pemphigoïde gestationis
  3. Pemphigoïde bulleuse et épidermolyse bulleuse acquise
  4. Dermatite herpétiforme et dermatose à IgA linéaire
  5. Pemphigus vulgaire et lichen plan bulleux
A

Pemphigus vulgaire et lichen plan bulleux

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9
Q

Quelle entité parmi les suivantes est une génodermatose? (GAO 2ème édition)

  1. Lichen plan
  2. Dermatite herpétiforme
  3. Maladie de Hailey-Hailey
  4. Maladie de Grover
  5. Maladie de Bowen
A

Maladie de Hailey-Hailey

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10
Q

Quel élément parmi les suivants n’est pas associé à la sclérose tubéreuse? (GAO 2ème édition)

  1. Tubères corticaux
  2. Nodules de Lisch
  3. Angiofibromes
  4. Shagreen patch
  5. Rhabdomyomes cardiaques
A

Nodules de Lisch

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11
Q

Toutes les maladies suivantes se présentent habituellement avec des lésions cutanées annulaires sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Érythème multiforme
  2. Eczéma nummulaire
  3. Granulome annulaire
  4. Lupus érythémateux cutané sub-aiguë
  5. Myxoedème prétibial
A

Myxoedème prétibial

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12
Q

Quel est l’antigène le plus souvent ciblé dans le pemphigus vulgaire? (GAO 2ème édition)

  1. Desmoplakin
  2. Desmoglein 1
  3. Desmoglein 3
  4. Desmoglein 4
  5. BpAg1
A

Desmoglein 3

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13
Q

Quelle coloration/immunohistochimie ne sera pas positive dans les mastocytes? (GAO 2ème édition)

  1. GMS (Gomori)
  2. CD117
  3. Coloration de Leder
  4. Giemsa
  5. Tryptase
A

GMS (Gomori)

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14
Q

Un patient est diagnostiqué du syndrome de Muir-Torre. Quelle néoplasie parmi les suivantes est associée à ce syndrome? (GAO 2ème édition)

  1. Carcinome à cellules de Merkel
  2. Carcinome sébacé
  3. Carcinome annexiel microkystique
  4. Mélanome malin
  5. Carcinome basocellulaire
A

Carcinome sébacé

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15
Q

Quelles lésions parmi les suivantes n’est pas associée à une inflammation cutanée granulomateuse? (GAO 2ème édition)

  1. Sarcoïdose
  2. Réaction médicamenteuse
  3. Granulome annulaire
  4. Granulome faciale
  5. Tuberculose
A

Granulome faciale

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16
Q

Un patient développe une lésion cutanée suite à une exposition médicamenteuse. La lésion régresse, mais la peau à ce site demeure hyperpigmentée. Lorsque le patient est à nouveau exposé au médicament, la lésion récidive au-même endroit. Avez quel diagnostic cette présentation est-elle la plus compatible? (GAO 2ème édition)

  1. Éruption médicamenteuse fixe
  2. Réaction médicamenteuse lichénoïde
  3. Lupus induit par un médicament
  4. Dermatite granulomateuse interstitiel
  5. Réaction médicamenteuse bulleuse
A

Éruption médicamenteuse fixe

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17
Q

Toutes les conditions suivantes peuvent ressembler au lichen plan histologiquement sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Réaction médicamenteuse lichénoïde
  2. Lichen simple chronique
  3. GVHD lichénoïde
  4. Mycosis fungoides
  5. Kératose actinique lichénoïde
A

Lichen simple chronique

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18
Q

Un homme de 45 VIH+ se présente avec une éruption généralisée de macules/papules érythémateuses avec atteinte palmo-plantaire et des symptômes d’allures grippaux. La biopsie cutanée révèle une dermatite psoriasiforme et lichénoïde avec des plasmocytes. Quelle investigation parmi les suivantes sera la plus pertinente afin de poser le diagnostic? (GAO 2ème édition)

  1. IHC pour HHV8
  2. IHC pour CMV
  3. IHC pour HPV
  4. PASD et IHC pour HSV
  5. Warthin-Starry et IHC poutre Treponema pallidum
A

Warthin-Starry et IHC poutre Treponema pallidum

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19
Q

Des cellules claires peuvent être retrouvées dans toutes les conditions suivantes sauf une, laquelle? (GAO 2ème édition)

  1. Acanthome à cellules claires
  2. Trichilemmome
  3. Goutte
  4. Carcinome sébacé
  5. Carcinome à cellules rénales métastatiques
A

Goutte

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20
Q

Tous les éléments suivants sont vrais en ce qui concerne le sarcome épithélioïde sauf un, lequel? (GAO 2ème édition)

  1. Est une variante d’angiosarcome
  2. Affecte typiquement les jeunes patients
  3. Peut se présenter comme un nodule indolore des extrémités distales
  4. Peut mimer une dermatite granulomateuse palissadique à la microscopie optique
  5. Est souvent cliniquement agressif
A

Est une variante d’angiosarcome

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21
Q

Décrivez les caractéristiques histologiques associées au lichen plan? (GAO 2ème édition)

A
  • Orthokératose confluente sans parakératose
  • Hypergranulose en forme de coin (wedge)
  • Acanthose épidermique avec des crêtes épidermiques en dents-de-scie
  • Infiltrat lymphocytaire en bande au-niveau du derme superficiel
  • Dégénérescence vacuolaire des kératinocytes basaux avec kératinocytes nécrotiques dans l’épiderme (corps de Civatte) et dans le derme papillaire (corps colloïdes)
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22
Q

Nommez 4 variantes histologiques de lichen plan? (GAO 2ème édition)

A
  • Lichen plan bulleux
  • Lichen plan hypertrophique
  • Lichen plano-pilaire
  • Lichen plan atrophique
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23
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associées au lichen plan? (GAO 2ème édition)

A
  • Les corps colloïdes sont marqués par les IgM et parfois par les IgG, les IgA et le C3
  • Dépôtistion de fibrinogène apparente à la jonction dermo-épidermique
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24
Q

Nommez les types, la temporalité et les manifestations histopathologiques associées au GVHD cutané? (GAO 2ème édition)

A
  • Aigu :
    • Temporalité : survient pendant les 3 premiers mois post-transplantation (peut récidiver)
    • Manifestations histologiques : dermatite d’interface vacuolaire
  • Chronique (lichénoïde) :
    • Temporalité : survient plus de 3 mois après la transplantation
    • Manifestations histologiques : dermatite d’interface lichénoïde
  • Chronique (sclérodermiforme) :
    • Temporalité : peut survenir jusqu’à 18 mois post-transplantation
    • Manifestations histologiques : dermatite fibrosante morphéiforme
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25
Q

Décrivez le système de gradation du GVHD? (GAO 2ème édition)

A
  • Grade 1 : modifications vacuolaires basaux
  • Grade 2 : kératinocytes dyskératosiques, parfois associés à des lymphocytes (satellitose)
  • Grade 3 : fentes sous-épidermique avec formation de micro-vésicules
  • Grade 4 : séparation dermo-épidermique +/- nécrose épidermique
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26
Q

Qu’est-ce qui cause l’érythème multiforme? (GAO 2ème édition)

A
  • Infection (surtout l’HSV, mais aussi le Mycoplasma pneumoniae)
  • Médicaments (AINS)
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27
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées à l’érythème multiforme? (GAO 2ème édition)

A
  • Forme précoce :
    • Dermatite d’interface vacuolaire
    • Les lymphocytes obscurcissent la jonction dermo-épidermique avec dégénérescence vacuolaire et nécrose/apoptose des kératinocytes
  • Forme avancée :
    • Lésions bulleuses avec vésiculation sous-épidermiques
  • Forme sévère :
    • Ressemble au TEN avec une nécrose épidermique marquée
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28
Q

Discutez les variantes cliniques et histologiques du lupus cutané? (GAO 2ème édition)

A
  • Manifestations cutanées du lupus érythémateux systémique :
    • Maladie systémique
    • Manifestations cutanées et patron histologique :
    • Rash malaire :
      • Dermatite périvasculaire superficielle avec modifications d’interfaces vacuolaires
    • Éruption photosensible plus extensive :
      • Dermatite périvasculaire superficielle +/- profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
    • Lupus érythémateux systémique bulleux :
      • Bulle sous-épidermique avec neutrophiles
  • Lupus érythémateux cutané sub-aiguë :
    • Maladie systémique (légère)
    • Lésions annulaires ou psoriasiformes au-niveau de sites photo-exposés :
      • Dermatite périvasculaire superficielle avec modifications d’interfaces vacuolaires
  • Lupus érythémateux discoïde :
    • Maladie systémique ou non
    • Lésions classiques atrophiques écailleuses :
      • Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
    • Alopécie cicatricielle :
      • Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
    • Variante hypertrophique (lésions hyperkératosiques verruqueuses) :
      • Dermatite périvasculaire superficielle et profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
  • Lupus érythémateux tumide :
    • Maladie systémique ou non
    • Plaques érythémateuses non-écailleuses :
      • Dermatite périvasculaire superficielle et profonde sans modifications d’interfaces vacuolaires
  • Lupus profond :
    • Maladie systémique ou non
    • Nodules sous-cutanés (tronc et extrémité) :
      • Panniculite lobulaire
  • Vasculite lupique :
    • Maladie systémique
    • Purpura palpable :
      • Vasculites des petits vaisseaux
  • Lupus néonatal (nouveaux-nés de mère ayant des anticorps anti-Ro :
    • Maladie systémique ou non chez la mère
    • Éruption cutanée transitoire dans la période périnatale :
      • Dermatite périvasculaire superficielle +/- profonde avec modifications d’interfaces vacuolaires
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29
Q

Quelles colorations histochimiques peuvent être utiles au diagnostic de lupus? (GAO 2ème édition)

A
  • Colorations mettant en évidence la mucine dermique (Bleu Alcian, fer colloïdal)
  • Colorations mettant en évidence les membranes basales épaissies (PAS)
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30
Q

Quelle est la signification et la valeur diagnostic associée à la bande lupique retrouvée à l’immunofluorescence directe? (GAO 2ème édition)

A
  • L’incidence de la positivité est associée au site lésionnelle et à la duration de la maladie
  • La bande lupique à une haute incidence de positivité en contexte de lupus érythémateux systémique (au-niveau de la peau lésionnel et non-lésionnel photo-exposée)
  • Plus faible incidence de positivité si une peau non-lésionnelle et non-photo-exposée est biopsiée
  • Peut être faussement positive au-niveau de la peau photo-exposée chroniquement des contrôles normaux (jusqu’à 30%)
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31
Q

Un clinicien vous appelle au-sujet d’un patient avec une maladie bulleuse. Quel conseil devriez-vous lui donner en ce qui concerne le site de la biopsie et le médium de transport à utiliser? (GAO 2ème édition)

A
  • Prélever la peau lésionnelle pour étude de routine et la peau périlésionnelle pour étude d’immunofluorescence
  • Le prélèvement pris pour étude de routine doit être transporté au formol et le spécimen pour immunofluorescence doit être transporté dans un médium de transport pour immunofluorescence comme la solution de Michel
  • Si la maladie est focale une biopsie par rasage incluant la bulle au-complet peut être préférable à une biopsie au punch pour l’étude de routine
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32
Q

Comment sont classifiées les maladies vésiculobulleuses? (GAO 2ème édition)

A
  • La classification de ces maladies est basée sur trois caractéristiques :
    • Localisation de la séparation (sous-épidermique ou intra-épidermique)
    • Mécanisme de la séparation (spongiose intra-épidermique, acantholyse ou ballonisation)
    • La présence ou absence d’infiltrat inflammatoire et sa composition
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33
Q

Décrivez les caractéristiques cliniques, histologiques et les trouvailles à l’immunofluorescence associées à 4 maladies caractérisées par une acantholyse intra-épidermique? (GAO 2ème édition)

A
  • Pemphigus vulgaire :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Adultes d’âge moyen
      • Atteinte cutanée et orale
      • Bulles fragiles qui peuvent être induites en frottant la peau normale (signe de Nikolsky)
      • L’antigène le plus souvent visé par les anti corps est la desmogléine 3
    • Caractéristiques histologiques :
      • Acantholyse suprabasale avec rétention des kératinocytes basaux au-niveau de la couche basale (tomb stoning)
      • Zone large de acantholyse avec atteinte de l’épithélium folliculaire
      • Infiltrat inflammatoire mixte
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage intercellulaire (en filet) pour les IgG +/- le C3
  • Maladie de Hailey-Hailey :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Génodermatose autosomique dominante se présentant vers 20-40 ans
      • Vésicules, érosions et lésions croûtées, surtout au-niveau des surfaces en flexions
      • Mutation d’ATP2C1
    • Caractéristiques histologiques :
      • Acantholyse en patron de mur de brique en décrépitude
      • Dyskératose minimale
      • L’épithélium des annexes est épargné
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Négative
  • Maladie de Darier :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Génodermatose autosomique dominante se présentent pendant les deux premières décades de vie
      • Papules/Plaques graisseuses et croûtées au-niveau des zones séborrhéiques du corps (torse, scalp, dos)
      • Mutation d’ATP2A2
    • Caractéristiques histologiques :
      • Acantholyse avec dyskératose proéminente (formation de corps ronds et de corps grains)
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Négative
  • Maladie de Grover :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Maladie acquise d’étiologie indéterminée touchant les patients d’âge moyen et âgés
      • Hommes plus que femmes
    • Caractéristiques histologiques :
      • Acantholyse focale et dyskératose variable avec différents patrons : pemphigus-like, Hailey-Hailey-like, Darier-like et spongiotique
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Négative
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34
Q

Décrivez les caractéristiques cliniques, histologiques et les trouvailles à l’immunofluorescence associées à 6 maladies caractérisées par des bulles sous-épidermiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Épidermolyse bulleuse acquise :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Forme acquise au-sein d’un groupe de maladies surtout héréditaires
      • Début à l’âge adulte avec des bulles et une formation cicatricielle
      • L’antigène ciblé est le collagène de type VII
    • Caractéristiques histologiques :
      • Bulles paucicellulaires
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • IgG et CR linéaire le long de la membrane basale
      • Dépôts immuns du côté dermique (plancher) de la bulle
  • Porphyrie cutanée tardive :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Type de porphyrie le plus fréquent
      • Formation de bulles, cicatrices et hypertrichose
      • Associée avec les maladies hépatiques (surtout l’hépatite C)
      • La pseudoporphyrie retrouvée en contexte de maladies rénales et de l’exposition à certains médicaments est identique à la porphyrie cutanée tardive histologiquement et à l’immunofluorescence
    • Caractéristiques histologiques :
      • Bulles paucicellulaires avec projection des papilles dermiques dans la cavité
      • Matériel de type membrane basale éosinophile PAS+ sur le toit de la bulle (caterpillar bodies)
      • Vaisseaux à paroi épaisse dans le derme papillaire contenant un matériel hyalin PAS+
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage pour les IgG et le C3 le long de la membrane basale et des vaisseaux épaissis du derme papillaire
      • +/- présence de marquage pour les IgM et le fibrinogène
  • Pemphigoïde bulleux :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Type le plus fréquent de maladie bulleuse auto-immune
      • Surtout retrouvé chez les adultes plus âgés
      • Rarement présence d’une atteinte de la muqueuse orale
      • Les lésions précoces sont +/- prurigineuses et/ou urticariennes; les lésions plus tardives se présentent comme des bulles sous-tension
      • Les antigènes visés sont le BPAg1 et le BPAg2
    • Caractéristiques histologiques :
      • Bulles et infiltrat dermique riche en éosinophiles, parfois associés à des neutrophiles
      • Peut être paucicellulaire
      • Une spongiose éosinophilique peut être retrouvée dans les lésions précoces
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage linéaire en bande au-niveau de la jonction dermo-épidermique pour les IgG et le C3
      • Dépôts immuns du côté épidermique (toit) de la bulle
  • Pemphigoïde (herpes) gestationis :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Désordre auto-immun associé à la grossesse (non-associé au HSV)
      • Développement de vésicules/papules/plaques prurigineuses et souvent péri-ombilicales pendant le 2ème ou 3ème trimestre de grossesse
      • Les antigènes visés sont surtout le BPAg2, mais aussi le BPAg1
    • Caractéristiques histologiques :
      • Lésions histologiquement identique au pemphigoïde bulleux (la clinique permet de distinguer)
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage linéaire pour le C3 (surtout) et les IgG au-niveau de la jonction dermo-épidermique
  • Dermatite herpétiforme :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Maladie bulleuse chronique associée à l’entéropathie au gluten
      • Papulo-vésicules prurigineuses regroupées en amas, classiquement au-niveau des coudes, des genoux et des fesses
      • Association avec les HLA B8, DR3, DQW2 et DQ8
    • Caractéristiques histologiques :
      • Bulles au contenus riche en neutrophile
      • Micro-abcès neutrophiliques à la pointe des papilles dermiques
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage granulaire pour les IgA le long de la jonction dermo-épidermique avec accentuation aux sommets des papilles dermiques
  • Dermatose à IgA linéaire :
    • Caractéristiques cliniques :
      • Désordre hétérogène affectant les enfants et les adultes
      • Formation de bulles sous-tension disposées selon un patron annulaire
      • Association avec les maladies inflammatoires de l’intestin, certains désordres lymphoprolifératifs et des médicaments (classiquement la vancomycine)
    • Caractéristiques histologiques :
      • Aspect histologique similaire à la dermatite herpétiforme
    • Trouvailles à l’immunofluorescence :
      • Marquage linéaire pour les IgA le long de la jonction dermo-épidermique
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35
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques et à l’immunofluorescence associées à la vasculite leucocytoclasique? (GAO 2ème édition)

A
  • Nécrose fibrinoïde des petites parois vasculaires avec extravasation des hématies
  • Infiltrat neutrophilique angiocentrique avec poussière nucléaire (caryorrhexis, leucocytoclasie)
  • Changements secondaires :
    • Nécrose/Ulcération de l’épiderme
    • Formation de bulles sous-épidermiques
  • Trouvailles à l’immunofluorescence :
    • Marquage des vaisseaux dermiques pour les IgG, le C3, le fibrinogène +/- les IgM
    • Marquage pour les IgA en contexte de purpura d’Henoch-Schonlein
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36
Q

Quelles sont les causes possibles de vasculites leucocytoclasiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Infection (bactérienne, rickettsia, fongique ou virale)
  • Auto-immunité (maladie à complexes immuns, maladies associées aux ANCA, etc.)
  • Médicaments
  • Néoplasies
  • Idiopathiques (40%)
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37
Q

Quelles sont les trouvailles cliniques et histologiques associées au syndrome de Sweet? (GAO 2ème édition)

A
  • Trouvailles cliniques :
    • Éruption soudaine de plaques/papules douloureuses sur le visage et les extrémités, souvent suite à une infection
    • Fièvre et leucocytose
    • Étiologie inconnue, mais peut être associé aux néoplasies malignes (surtout la LMA) et aux maladies auto-immunes, aux infections et aux médicaments
  • Trouvailles histologiques :
    • Infiltrat dense et diffus de neutrophiles dans le derme
    • Oedème sous-épidermique
    • Habituellement pas de vrai vasculites
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38
Q

Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées au psoriasis en plaques? (GAO 2ème édition)

A
  • Acanthose régulière de l’épiderme avec crêtes épidermiques allongées en forme de gourdins et plaques supra-papillaires amincies
  • Capillaires dilatés proéminents dans le derme papillaire
  • Parakératose confluence sèche au-dessus d’une couche granulaire atténuée
  • Micro-abcès de Kogoj : collections de neutrophiles au-niveau de la couche épineuse
  • Micro-abcès de Munro : amas de parakératoses avec neutrophiles
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39
Q

Donnez un diagnostic différentiel pour une biopsie présentant une hyperplasie épidermique psoriasiforme? (GAO 2ème édition)

A
  • Psoriasis
  • Dermatite eczémateuse chronique (spongiotique)
  • Pityriasis rubra pilaris
  • Lichen simplex chronique
  • Mycosis fungoides
  • Infections (Syphilis secondaire)
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40
Q

Décrivez les patrons d’inflammation granulomateuses avec des maladies associées à chacun? (GAO 2ème édition)

A
  • Tuberculoïdes :
    • Caractéristiques histologiques : nodules d’histiocytes épithélioïdes avec nécrose centrale et un anneau périphérique de lymphocytes
    • Exemples : tuberculose, lèpre, rosacée
  • Sarcoïdes :
    • Caractéristiques histologiques : granulomes nus (sans anneau de lymphocytes ou nécrose)
    • Exemples : sarcoïdose, bérylliose, granulomes de zirconium, maladie de Crohn
  • Corps étrangers :
    • Caractéristiques histologiques : cellules géantes de type corps étrangers distribués irrégulièrements
    • Exemples : granulomes de sutures, de kératine ou de tattoo
  • Xanthomateux :
    • Caractéristiques histologiques : nombreux histiocytes spumeux
    • Exemples : xanthogranulomes, infections (lèpre, syphilis)
  • Suppuratif et granulomateux :
    • Caractéristiques histologiques : agrégats de neutrophiles avec histiocytes associés
    • Exemples : kyste/unité folliculaire rupturée, infections fongiques profondes et infections mycobactériennes atypiques
  • Palissadiques :
    • Caractéristiques histologiques : patron géographique avec bordures histiocytaires
    • Exemples : granulome annulaire, nodule rhumatoïde, nécrobiose lipoïdique
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41
Q

Comparez les caractéristiques cliniques et histologiques du granulome annulaire, du nodule rhumatoïde et de la nécrobiose lipoïdique? (GAO 2ème édition)

A
  • Granulome annulaire :
    • Clinique : dermatose asymptomatique fréquente d’étiologie incertaine; touche surtout les jeunes adultes; sites acraux; disposition annulaire de papules couleur chaire
    • Histologie : atteinte focale du derme superficiel et réticulaire moyen; histiocytes palissadiques; augmentation de la mucine dermique
    • Autre : les variantes incluent les formes interstitielles, généralisées, profondes/sous-cutanées et perforantes
  • Nodule rhumatoïde :
    • Clinique : association avec l’arthrite rhumatoïde; surtout au-dessus des proéminences osseuses des avant-bras, des coudes, des mains, des pieds et des genoux
    • Histologie : habituellement localisé profondément dans le derme et/ou les tissus sous-cutanés; histiocytes palissadiques, parfois présence de granulomes serpentigineux entourant les changements fibrinoïdes; absence de mucine dermique significative
    • Autre : la variante sous-cutanée du granulome annulaire peut mimer un nodule rhumatoïde histologiquement
  • Nécrobiose lipoïdique :
    • Clinique : association avec le diabète dans une minorité des cas; plaques jaunes atrophiques, typiquement sur la face antérieure des tibias
    • Histologie : atteinte dermique diffuse et s’étendant dans le tissu sous-cutané superficiel; infiltrat palissadique, interstitiel ou inflammatoire formant des couches alternantes avec du collagène sclérotique; infiltrat inflammatoire mixte composé d’histiocytes, de lymphocytes et de plasmocytes; absence de mucine dermique significative
    • Autre : peut être impossible à distinguer histologiquement du granulome annulaire
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42
Q

Un clinicien suspecte qu’un patient est atteint par la goutte. Quelle procédure devez-vous suggérer pour la biopsie? (GAO 2ème édition)

A

De fixer le spécimen dans l’alcool plutôt que dans la formaline pour préserver les cristaux

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43
Q

Décrivez les caractéristiques histopathologiques de l’érythème noueux? (GAO 2ème édition)

A
  • Panniculite à prédominance septale avec un certain dépassement dans les lobules adipeux
    • Phase précoce : prédominance de neutrophiles
    • Phase tardive : prédominance de lymphocytes, d’éosinophiles et de cellules géantes multinucléées avec granulomes de Miescher
    • Érythème noueux chronique récurrent : fibrose septale proéminente associée aux cellules inflammatoires
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44
Q

Nommez 5 conditions associées à l’érythème noueux? (GAO 2ème édition)

A
  • Réaction médicamenteuse
  • Infection
  • Sarcoïdose
  • Maladie inflammatoire de l’intestin
  • Néoplasies malignes (hématolymphoïdes)
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45
Q

Nommez 5 causes de panniculites lobulaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Panniculite pancréatique
  • Déficience en alpha-1-antitrypsine
  • Infection
  • Érythème induré
  • Lupus profundus
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46
Q

Quelles sont les trouvailles cliniques et histopathologiques classiquement associées à l’éruption médicamenteuse fixe? (GAO 2ème édition)

A
  • Cliniques :
    • Lésions érythémateuses ovoïdes/annulaires se développant suite à l’exposition à un médicament et laissant une zone hyperpigmentée après sa résolution. Récidive au-même endroit en cas de réexposition au même document
    • Les sites fréquents incluent : les lèvres, le visage, les mains et les OGE
  • Histopathologiques :
    • L’aspect typique est celui d’une dermatite d’interface vacuolaire avec kératinocytes apoptotiques accompagnés par un infiltrat superficiel et profond périvasculaire contenant des lymphocytes/éosinophiles
    • La phase aiguë ressemble à l’érythème multiforme
    • Pendant la phase latente, la seule trouvaille est de l’incontinence pigmentaire
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47
Q

Décrivez les caractéristiques cliniques et histologiques associées au pityriasis rosea? (GAO 2ème édition)

A
  • Cliniquement :
    • Éruption papulo-squameuse limitée touchant surtout chez les enfants/jeunes adultes
    • Progression caractéristique :
      • Herald patch initialement au-niveau du tronc puis progression vers une éruption de multiples papules en patron d’arbre de Noël
    • Cliniquement similaire à la syphilis secondaire
  • Histologiquement :
    • Dermatite spongiotique subaiguë (infiltrat lymphocytaire superficiel périvasculaire avec spongiose légère et acanthose avec amas de parakératose sus-jacents)
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48
Q

Qu’est-ce que la lamelle cornoïde? Dans quelle dermatose la retrouve-t-on? (GAO 2ème édition)

A
  • La cornoid lamella est une colonne de parakératose développé au-niveau d’un foyer d’épiderme avec perte de la couche granulaire et dyskératose focale
  • Est une trouvaille caractéristique de la porokératose
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49
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques et histologiques associées à la morphée? (GAO 2ème édition)

A
  • Clinique :
    • 3 principales formes existent
      • Localisée/En plaque (la plus fréquente)
      • Linéaire
      • Généralisée
    • Forme des plaques indurées sur le tronc et les extrémités. souvent avec un centre argenté entouré par une bordure violacée
  • Histologie :
    • Phase précoce :
      • Infiltrat lymphoplasmocytaire interstitiel périvasculaire superficiel et profond
      • Il peut ne pas y avoir de fibrose dermique
    • Phase tardive :
      • Collagène dermique épaissi
      • Atrophie des structures annexielles avec perte du tissu adipeux péri-annexiel
      • Diminution de l’infiltrat inflammatoire
    • Les modifications peuvent s’étendre aux tissus mous profonds
    • Peut être associé à des modifications de types lichen scléreux et atrophique
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50
Q

Quelles conditions peuvent être associées avec une biopsie cutanée d’aspect normal? (GAO 2ème édition)

A
  • Dermatophytose
  • Anomalie pigmentaire subtile (lentigo solaire, vitiligo)
  • Amyloïdose cutanée
  • Urticaire
  • Ichtyose
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51
Q

À quoi réfère l’acronyme CREST? (GAO 2ème édition)

A
  • Réfère à la forme systémique limitée de la sclérodermie
    • Calcinose
    • Phénomène de Raynaud
    • Dysfonction Oesophagienne
    • Sclérodactylie
    • Télangiectasie
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52
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques et histopathologiques associées au lichen scléreux et atrophiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Cliniques :
    • Plaques blanches prurigineuses avec un aspect ridé, surtout au-niveau de la région ano-génitale chez les femmes
  • Histopathologiques :
    • Atrophie épidermique et hyperkératose avec homogénéisation du collagène dermique superficiel et dégénérescence vacuolaire des kératinocytes basaux avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel
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53
Q

Nommez 4 kystes communément retrouvés au-niveau de la peau, ainsi que leurs caractéristiques histopathologiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Kystes épidermoïde/d’inclusion :
    • Revêtement de type malpighien stratifié avec couche granulaire préservé
    • Le contenu du kyste est constitué de kératine laminée
  • Kyste pilaire :
    • Revêtement de type malpighien stratifié sans couche granulaire avec kératinisation de type trichilemmal
    • Le contenu du kyste est composé de kératine homogène et dense +/- calcifiée
  • Stéatocystome :
    • Revêtement de type malpighien stratifié sans couche granulaire avec un revêtement éosinophile ondulant
    • Des lobules sébacés sont présents au-sein ou à proximité de la paroi du kyste
    • Le kyste peut sembler vide étant donné la perte de fluide sébacé pendant la préparation du spécimen
  • Hidrocystome :
    • Revêtement cubo-cylindrique simple +/- sécrétions par décapitation
    • Le kyste apparaît vide
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54
Q

Nommez des conditions cutanées auxquelles sont prédisposées les patients atteints du SIDA? (GAO 2ème édition)

A
  • Psoriasis
  • Dermatite séborrhéique
  • Folliculite éosinophilique
  • Infections (HSV, molluscum contagiosum, angiomatose bacillaire, mycobactéries et autres)
  • Sarcome de Kaposi
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55
Q

Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées à la dermatite de stase? (GAO 2ème édition)

A
  • Néovascularisation du derme superficiel et profond avec prolifération lobulaire de petits vaisseaux
  • Infiltrat périvasculaire lymphocytaire
  • Le derme adjacent peut contenir des hématies extravasées et de l’hémosidérine
  • L’épiderme sus-jacent est acanthosique et présente de la spongiose et de l’hyperkératose
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56
Q

Nommez et décrivez des syndromes de prédisposition aux cancers associés à des manifestations cutanées? (GAO 2ème édition)

A
  • Syndrome de Muir-Torre :
    • Mutation d’un gène de réparation des mésappariements
    • Associé à la présence de polypes du côlon, de carcinomes GI et endométriaux
    • Néoplasies sébacées, kératoacanthomes et kystes épidermiques
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé :
    • Mutation du gène FLCN codant pour la folliculine
    • Associé à des tumeurs rénales (oncocytomes, chromophobes et tumeurs mixtes), à des kystes pulmonaires et à des pneumothorax spontané
    • Fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons
  • Syndrome de Cowden :
    • Mutation du gène PTEN
    • Lésions hamartomateuses de divers systèmes
    • Lésions bénignes et malignes de la thyroïde et du sein
    • Trichilemmomes et petites lésions punctiformes sur la paume des mains (palmar pits)
  • Sclérose tubéreuse :
    • Mutation des gènes TSC1 (hamartine) ou TSC2 (tubérin)
    • Tubères corticaux, angiomyolipomes rénaux, rhabdomyomes cardiaques, lymphangioléiomyomatose pulmonaire
    • Angiofibromes, patch shagreen, macules “ash leaf” et fibromes péri-unguéaux
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57
Q

Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées aux infections à dermatophytes? (GAO 2ème édition)

A
  • Les prélèvements biopsiques peuvent sembler normaux
  • Les trouvailles incluent des neutrophiles dans la couche cornée et le signe du sandwich (organismes localisés entre la couche cornée normale et anormale)
  • L’épiderme peut présenter des modifications psoriasiformes
  • Certaines infections à dermatophytes peuvent être vésiculaires avec une spongiose proéminente
  • La coloration de PAS permet de mettre en évidence les éléments fongiques
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58
Q

Nommez 3 infections virales fréquentes pouvant se manifester au-niveau de la peau et les trouvailles histopathologiques qui leur sont associées? (GAO 2ème édition)

A
  • Infection à Herpès simplex et varicelle :
    • Vésicule intra-épidermique (acantholyse, dégénérescence par ballonisation et kératinocytes apoptotiques)
    • Kératinocytes présentant des noyaux en verres dépolies avec margination de la chromatine et inclusions nucléaires éosinophiles
    • Souvent présence de cellules épithéliales multinucléées avec moulage nucléaire
    • Infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire périvasculaire +/- neutrophiles
  • Infection à HPV :
    • Acanthose, papillomatose, hyperkératose et parakératose au-dessus des papilles dermiques
    • Vaisseaux sanguins dilatés au-niveau des papilles dermiques
    • Grosses granules kératohyalines grossières au-sein des kératinocytes en surface
  • Infection à Molluscum contagiosum :
    • Lésions lobulées, souvent en forme de cratères
    • Hyperplasie épidermique avec corps éosinophiles dans le cytoplasme des kératinocytes
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59
Q

Définissez ce qu’est l’érythrodermie et nommez des causes possibles? (GAO 2ème édition)

A
  • Cliniquement, l’érythrodermie réfère à une rougeur généralisée avec aspect en écailles impliquant >90% de la surface cutanée
  • Causes :
    • Psoriasis
    • Dermatites atopiques
    • Réactions médicamenteuses
    • Lymphomes T cutanés (mycosis fungoides, syndrome de Sézary)
    • Pityriasis rubra pilaris
    • Autres
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60
Q

Nommez des conditions qui affectent la peau et pour lesquelles il y a des trouvailles d’utilité diagnostique à la microscopie électronique? (GAO 2ème édition)

A
  • Amyloïdose :
    • Filaments non-embranchés de 6-10 nm de diamètre disposés aléatoirements
  • Histiocytose à cellules de Langerhans :
    • Cellules de Langerhans avec granules de Birbeck
  • Maladie de Fabry :
    • Corps d’inclusion lamellaire au-sein des cellules endothéliales, des cellules musculaires lisses, des fibroblastes et des macrophages secondairement au dépôt de lipides dans les lysosomes
  • Différentes formes d’épidermolyse bulleuse :
    • Différents niveaux de séparation au-niveau de la membrane basale
  • Carcinome à cellules de Merkel :
    • Granules à centre dense au-sein du cytoplasme des cellules tumorales
  • Mélanome :
    • Présence de mélanosomes
  • CADASIL :
    • Matériel électron dense granulaire au-niveau des cellules musculaires lisses vasculaires
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61
Q

Quelles sont les trouvailles cliniques suggestives de mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • ABCDE :
    • Asymétrie
    • Bordures irrégulières
    • Couleur variable
    • Diamètre >6 mm
    • Évolution (changements dans l’aspect de la lésion)
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62
Q

Par quelle procédure est-ce qu’une lésion mélanocytaire est la mieux évaluée? Quel est le problème avec les autres procédures biopsiques? (GAO 2ème édition)

A
  • Une excision complète qui incorpore la pleine épaisseur de la lésion
  • Les biopsies par rasage ne permettent pas de bien évaluer la base de la lésion (interfèrent avec l’évaluation du Breslow)
  • Les biopsies au punch limitent l’interprétation de la taille de la lésion et de sa circonscription
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63
Q

Quels sont les éléments microscopiques qui affectent le stade d’un mélanome primaire? (GAO 2ème édition)

A

pT

  • Épaisseur de Breslow
  • Présence/Absence d’ulcération

pN

  • Présence/Absence de microsatellites
  • Présence/Absence de satellite
  • Présence/Absence de métastases en transit
  • Présence/Absence de métastase ganglionnaire
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64
Q

Comment est mesuré la profondeur d’invasion d’un mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • L’épaisseur de Breslow est mesurée à partir du dessus de la couche granulaire jusqu’à la plus profonde épaisseur de la tumeur (en évitant les extension péri-annexielles profondes)
  • Si l’épiderme est ulcéré, il faut mesurer de la base de l’ulcère jusqu’à la base de la tumeur
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65
Q

Décrivez les niveaux de Clark d’invasion d’un mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • Niveau I : lésion intra-épidermique uniquement (in-situ)
  • Niveau II : envahit le derme papillaire minimalement
  • Niveau III : expend et rempli le derme papillaire
  • Niveau IV : atteinte du derme réticulaire
  • Niveaux V : atteinte des tissus sous-cutanés
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66
Q

Pourquoi la présence d’ulcération est-elle importante en contexte de stadification d’un mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • Est un facteur pronostic établi dans les tumeurs sans métastases
  • Si une ulcération est présente, le stade est majoré de a à b pour les lésions de pT1 à pT4
  • Est associé à un moins bon pronostic et un plus haut risque de métastases
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67
Q

Comment est définie l’ulcération en contexte d’analyse d’un spécimen de mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • Défaut pleine épaisseur de l’épiderme (incluant l’absence de la couche cornée et de la membrane basale) non-induit par un trauma ou une procédure préalable
  • Évidence de changements réactionnels (déposition de fibrine, infiltrat neutrophilique)
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68
Q

Décrivez ce qui définit les micro-satellites cutanés, les satellites cutanés et les métastases en-transit en contexte de mélanomes? (GAO 2ème édition)

A
  • Micro-satellites : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés microscopiques adjacents ou en profondeur du mélanome primaire et séparé de celui-ci par du tissu normal (sans fibrose ou inflammation)
  • Satellites : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés cliniquement évidents localisés au-sein d’un rayon de 2 cm du mélanome primaire, mais discontinu de celui-ci
  • Métastases en-transit : dépôts tumoraux cutanés et/ou sous-cutanés cliniquement évidents localisés à >2 cm du mélanome primaire et situés entre la tumeur primaire et les ganglions lymphatiques régionaux les plus proches
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69
Q

Quels sont les traitements de base du mélanome cutané? (GAO 2ème édition)

A
  • Résection locale
  • Biopsie du ganglion sentinel +/- lymphadénectomie régionale
  • Thérapies adjuvantes (interféron, BRAF)
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70
Q

Qu’est-ce qui définit un ganglion sentinel? Quel est son importance? (GAO 2ème édition)

A
  • Défini comme étant le premier ganglion à recevoir le drainage lymphatique d’une tumeur primaire
  • Une tumeur peut avoir >1 ganglion sentinel
  • L’atteinte métastatique d’un ganglion sentinel augmente la probabilité que d’autres ganglions soient également atteints
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71
Q

Comment doivent être évalués les ganglions sentinels? (GAO 2ème édition)

A
  • Ne doivent pas être évalués par congélation
  • Différents protocoles existent selon les institutions
  • En général il faut s’assurer de sectionner les ganglions en tranches de 2-3 mm et effectuer des coupes au H&E et des IHC
  • La présence de cellules isolées compte comme un ganglion positif
  • Faire attention de ne pas confondre un naevus sous-capsulaire ou des macrophages pigmentés pour un dépôt métastatique
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72
Q

Comment un naevus capsulaire peut-il être distingué d’un dépôt métastatique dans un ganglion? (GAO 2ème édition)

A
  • Localisation :
    • Naevus : localisé dans le tissu fibreux nodale (capsule et trabécule)
    • Mélanome métastatique : localisé dans le sinus sous-capsulaire et le parenchyme ganglionnaire
  • Histologie :
    • Naevus : petites cellules uniformes sans atypies cytologiques significatives et sans activité mitotique
    • Mélanome métastatique : grandes cellules atypiques similaires à celles du mélanome primaire, nucléoles proéminents et mitoses (parfois)
  • Autres :
    • Naevus : S100+; SOX10+; Melan-A+; HMB45-/faible; Ki-67 faible
    • Mélanome métastatique : S100+; SOX10+; Melan-A+; HMB45 souvent +; Ki-67 souvent élevé
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73
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques importantes associées au mélanome desmoplasique? (GAO 2ème édition)

A
  • Survient surtout a/n de la tête et cou de patients âgés
  • Nodules couleur chair
  • Fréquemment non-pigmenté et peut être confondu avec une cicatrice histologiquement
  • Est parfois associé avec une prolifération jonctionnel subtile de mélanocytes
  • La présence d’agrégats lymphoïdes à la périphérie de la tumeur est un indice important
  • Est fréquemment associé à une atteinte périneurale et une invasion profonde
  • Peut être associé à une composante de mélanome conventionnel
  • Typiquement positif pour S100/SOX10, mais négatif pour Melan-A/HMB45
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74
Q

Nommez des localisations où peuvent se développer des mélanomes primaires outre la peau? (GAO 2ème édition)

A
  • Muqueuse (orale, génitale et tractus GI)
  • Méninges
  • Yeux
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75
Q

Nommez le gène le plus fréquemment muté en contexte de mélanome? (GAO 2ème édition)

A
  • Surtout CDKN2A (p16)
  • D’autres mutations retrouvées inclues BRAF, NRAS, HRAS et CKIT
  • GNAQ et GNA11 dans les mélanomes uvéaux

**selon OMS 2018 page 72, c’est promoteur TERT….???

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76
Q

Quelles sont les utilités de l’immunohistochimie en contexte de lésions mélanocytaires? (GAO 2ème édition)

A
  • Confirmer qu’il s’agit d’une lésion mélanocytaire
  • Mettre en évidence le patron épidermique d’une prolifération maligne
  • Mettre en évidence une atteinte dermique subtile
  • Marqueurs de prolifération
  • Détection de mutations BRAF
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77
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques typiques associées aux naevus dysplasiques (de Clark)? (GAO 2ème édition)

A
  • Prolifération lentigineuse de mélanocytes isolés ou en nids au-niveau des pointes et des côtés des crêtes épidermiques avec formation de ponts entre crêtes adjacentes
  • Extension de la composante épidermique au-delà de la composante dermique (“shouldering”)
  • Fibrose du derme papillaire
  • Degré variable d’atypies cytonucléaires
  • Infiltrat lymphocytaire périvasculaire
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78
Q

Nommez des variantes de mélanome qui peuvent être confondues pour un naevus ou une lésion bénigne? (GAO 2ème édition)

A
  • Mélanome naevoïde
  • Mélanome spitzoïde
  • Mélanome desmoplasique
  • Mélanome métastatique naevus bleu-like
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79
Q

Nommez des lésions mélanocytaires bénignes qui peuvent être confondues pour des mélanomes? (GAO 2ème édition)

A
  • Naevi de Spitz/Reed
  • Naevi combinés
  • Naevi à halo
  • Naevi récidivants/persistants post-biopsie/excision partielle
  • Naevi traumatisés/irrités
  • Naevi chez une femme enceinte (activité mitotique augmentée)
  • Naevi des sites spéciaux (acral, oreille, génital, sein/ligne lactée, zone des fléchisseurs)
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80
Q

Nommez les caractéristiques histopathologiques associées au naevus de Spitz classique? (GAO 2ème édition)

A
  • Contexte clinique :
    • Jeunes patients avec une papule en dôme rosée au-niveau de la tête/cou
  • Lésion microscopiquement symétrique et circonscrite composée de mélanocytes fusiformes ou épithélioïdes disposés en nids entourés par des fentes au-niveau de la jonction dermo-épidermique
    • +/- composante dermique
  • Peuvent être jonctionnels, composés ou complètement dermiques
  • Les cellules fusiformes sont souvent orientées verticalement par rapport aux pointes des crêtes épidermiques
  • Corps intra-épidermiques de Kamino (collection de matériel éosinophile de type membrane basale)
  • Extension pagétoïde minimale
  • Maturation avec l’extension dans le derme
  • Pas de mitoses à la base de la lésion
  • Épiderme souvent acanthosique avec hypergranulose et hyperkératose
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81
Q

Décrivez les caractéristiques histopathologiques associées aux naevi bleus? (GAO 2ème édition)

A
  • Naevi bleus classiques :
    • Contexte clinique : papule/nodule bleu, souvent au-niveau du dorsum de la main, du pied ou au-niveau du visage
    • Petit agrégat en forme de triangle inversé de mélanocytes fusiformes et dendritiques disposés en faisceaux avec des mélanophages et de la fibrose
    • Pas de composante jonctionnelle
    • Positif pour HMB45
  • Naevi bleus cellulaires :
    • Contexte clinique : lésions plus grosses que les naevi bleus conventionnels, et habituellement localisés au-niveau du scalp, des fesses ou du sacrum
    • Faisceaux dermiques ou sous-cutanés de cellules fusiformes monomorphes sans pigmentation proéminente
    • Activité mitotique faible/absente
    • Positif pour HMB45
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82
Q

Quelles sont les caractéristiques histopathologiques suggestives d’un naevus congénital? (GAO 2ème édition)

A
  • Extension profonde des mélanocytes dans le derme +/- le tissu sous-cutané
  • Extension des mélanocytes le long des vaisseaux sanguins et des annexes
  • Disposition des cellules naeviques entre les faisceaux de collagènes dans le derme réticulaire
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83
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées avec un comportement agressif en contexte de carcinome épidermoïde cutané? (GAO 2ème édition)

A
  • Patients immunosupprimés
  • Tumeurs de la lèvre, de l’oreille, de la vulve du périné et du pénis
  • Tumeurs se développant en association avec un ulcère chronique, une cicatrice ou un sinus
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84
Q

Quels sous-types de carcinomes épidermoïdes sont associés à un comportement plus agressif? (GAO 2ème édition)

A
  • Acantholytique
  • Pseudovasculaire
  • Adénosquameux
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85
Q

Quelles sont les caractéristiques histopathologiques associées au kératoacanthome? (GAO 2ème édition)

A
  • Lésion exophytique/endophytique épidermique cratériforme avec papillomatose et une abondance de kératine dans le cratère
  • Kératinocytes au cytoplasme éosinophile vitreux au centre des nids avec emprisonnement des fibres élastiques en périphérie
  • Infiltrat inflammatoire associé (incluant des micro-abcès neutrophiliques et éosinophiliques)
  • Peut ressembler à un carcinome épidermoïde bien différencié
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86
Q

Quelle est l’évolution clinique classique du kératoacanthome? (GAO 2ème édition)

A
  • Croissance rapide d’un nodule sur peau photo-exposée chez un patient âgé. souvent avec formation d’une corne cutanée
  • Involue sur plusieurs mois
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87
Q

Quels facteurs étiologiques/pathogéniques sont associés au carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)

A
  • Facteurs prédisposants : âge avancé, immunosuppression
  • Présence d’une infection à polyomavirus dans 80% des cas
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88
Q

Quelles études immunohistochimiques sont utiles au diagnostic d’un carcinome à cellules de Merkel? (GAO 2ème édition)

A
  • Synaptophysine et chromogranine positives
  • Positivité en point golgien pour le CK20 et le CAM5.2
  • Positivité en point golgien pour le neurofilament
  • Marqueurs négatifs pertinents : TTF1; S100; SOX10; HMB45; Melan-A; CD45 et autres marqueurs lymphoïdes
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89
Q

Décrivez le syndrome de Gorlin (NBCCS)? (GAO 2ème édition)

A
  • Syndrome de prédisposition aux cancers à transmission autosomique dominante
  • Mutation du gène PTCH sur le chromosome 9
  • Trouvailles cutanées associées :
    • Multiples carcinomes basocellulaires et petites lésions punctiformes palmo-plantaires (“pits”)
  • Autres manifestations :
    • Kératokystes odontogéniques
    • Anomalies costales
    • Calcifications intracrâniennes
    • Faciès caractéristique
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90
Q

Nommez des tumeurs épithéliales basaloïdes pouvant ressembler à un carcinome basocellulaire nodulaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Carcinome épidermoïde basaloïde
  • Carcinome à cellules de Merkel
  • Trichoépithéliome
  • Trichoblastome
  • Carcinome adénoïde kystique
91
Q

Quelles caractéristiques pathologiques permettent de différencier un trichoépithéliome d’un carcinome basocellulaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Trichoépithéliome :
    • Fentes entre le stroma et le derme normale
    • Présence de corps mésenchymateux papillaires
    • Calcifications et kystes cornés souvent présents
    • Absence de stroma mucineux
    • Présence de cellules de Merkel CK20+
    • BCL2 positif en périphérie des amas
    • CK15 positif
  • Carcinome basocellulaire :
    • Fentes entre les îlots tumoraux et le stroma mucineux
    • Absence de corps mésenchymateux papillaires
    • Les calcifications et kystes cornés sont peu fréquents
    • Stroma souvent mucineux
    • Rarement présence de cellules de Merkel CK20+
    • BCL2 diffusément positif dans la tumeur
    • CK15 négatif
92
Q

Quels sont les 4 contextes cliniques associés au sarcome de Kaposi? (GAO 2ème édition)

A
  • Classique : patients âgés d’origine Méditerranéenne
  • Endémique (africaine) : sous-type lymphadénopathique survenant surtout chez les enfants et agressives
  • Épidémique (associé au VIH) : présentation avec multiples lésions cutanées et viscérales
  • Iatrogénique (associé à l’immunosuppression : peut se résoudre avec la suspension de l’immunosuppression
93
Q

Nommez les stades associés au sarcome de Kaposi ainsi que les trouvailles histologiques associées? (GAO 2ème édition)

A
  • Patch :
    • Prolifération subtile de canaux vasculaires irrégulier à paroi mince
    • Se développe souvent autour d’un vaisseau sanguin préexistant et des structures annexielles du derme
    • Dépôts d’hémosidérine, hématies extravasées et infiltrat lympho-plasmocytaire à distribution périvasculaire
  • Plaque :
    • Infiltrat diffus composé de canaux vasculaires en fentes associés à des cellules fusiformes contenant des globi éosinophiles PAS+
  • Nodule :
    • Prolifération confluente et diffuse de cellules fusiformes présentant des évidences subtiles de différenciation vasculaire
    • Hématies extravasées
94
Q

Quelles études immunohistochimiques peuvent aider au diagnostic d’un sarcome de Kaposi? (GAO 2ème édition)

A
  • Marqueurs de différenciation vasculaire/lymphatique :
    • CD31, CD34 D2-40
  • HHV8 nucléaire
95
Q

Quels sont les stades associés au mycosis fungoides? (GAO 2ème édition)

A
  • Patch
  • Plaque
  • Tumeur
96
Q

Quelle est l’évolution clinique associée au mycosis fungoides? (GAO 2ème édition)

A
  • Patchs squameuses chroniques se développant surtout au-niveau des fesses, des cuisses et des seins, habituellement chez les adultes
  • La maladie est lentement progressive avec progression en plaques/tumeurs
  • Les patients décèdent habituellement d’une autre cause
  • Peut évoluer en érythrodermie
  • Les ganglions lymphatiques et les autres organes peuvent être impliqués tardivement
97
Q

Quels sont des points importants à prendre en compte lorsqu’on suspecte un diagnostic de mycosis fungoides? (GAO 2ème édition)

A
  • Une corrélation clinico-pathologique adéquate est l’élément le plus important
  • Les caractéristiques histopathologiques sont variables selon le stade de la maladie
  • Les études moléculaires ont une utilité limitée :
    • Les lésions précoces contiennent trop peu de cellules néoplasiques pour analyse
    • Des conditions inflammatoires entrant dans le DDx du mycosis fungoides (lichen plan, lichen scléreux et autres) peuvent présenter une population T clonale
    • La détection du même clone au-niveau de lésions de sites différents sur un laps de temps est un argument favorisant le mycosis fungoides
98
Q

Nommez les caractéristiques histopathologiques associés au mycosis fungoides stade en patch? (GAO 2ème édition)

A
  • Infiltrat lymphocytaire éparpillé dans le derme superficiel avec extension au-niveau de l’épiderme basal, souvent avec cellules isolées entourées d’un halos
  • Épidermotropisme des lymphocytes en l’absence d’une spongiose significative
  • Micro-abcès de Pautrier (amas de lymphocytes atypiques dans l’épiderme), rare, mais utile lorsque présent
  • Des atypies franches sont rarement présentes, mais des noyaux anguleux, hyperchromatiques et légèrement augmentés de taille peuvent être retrouvés dans l’épiderme
  • Le collagène du derme papillaire présente un patron en cage-à-poule
99
Q

Nommez des lésions cutanées bénignes à cellules fusiformes de plusieurs lignées différentes? (GAO 2ème édition)

A
  • Lésions mélanocytaires : naevus bleu, naevus à cellules fusiformes
  • Lésions fibro-histiocytaire : dermatofibrome
  • Lésions myofibroblastiques : cicatrice cellulaire
  • Lésions des gaines nerveuses périphériques et neuronales : schwannome, neurofibrome, neuromes
  • Lésions vasculaires : hémangiome à cellules fusiformes
  • Lésions musculaires lisses : léiomyome
  • Lésions des cellules périvasculaires : myofibrome
  • Lésions mastocytaires : mastocytose
100
Q

Nommez des lésions malignes cutanées composées de cellules fusiformes? (GAO 2ème édition)

A
  • Mélanome
  • Carcinome épidermoïde
  • Fibroxanthome atypique/Sarcome dermique pléomorphe
  • Léiomyosarcome
  • Dermatofibrosarcome protuberans
  • MPNST
  • Sarcome de Kaposi
  • Angiosarcome
  • Métastase/Extension d’une tumeur plus profonde des tissus mous
101
Q

Quel panel immunohistochimique est utile à la catégorisation d’une lésion à cellules fusiformes malignes localisée au-niveau d’une peau photo-exposée? (GAO 2ème édition)

A
  • CK5/6 et p40 pour le carcinome épidermoïde sarcomatoïde
  • S100; SOX10; HMB45 et Melan-A pour le mélanome à cellules fusiformes
  • Desmin, actine et caldesmon pour le léiomyosarcome
  • ERG, CD31 et CD34 pour l’angiosarcome
  • CD31, CD34, D2-40 et HHV8 pour le sarcome de Kaposi
  • CD34 pour le DFSP
  • S100 (focal) pour la MPNST
  • Le fibroxanthome atypique/sarcome dermique pléomorphe est un diagnostic d’exclusion
102
Q

Quelles caractéristiques peuvent permettre de distinguer un dermatofibrome d’un dermatofibrosarcome protuberans? (GAO 2ème édition)

A
  • Le dermatofibrosarcome protuberans est habituellement plus gros, avec extension profonde dans le derme et les tissus sous-cutanés. Les cellules néoplasiques entourent les adipocytes, et elles présentent généralement peu d’atypies cytonucléaires
  • Le dermatofibrome est un nodule dermique mal circonscrit de plus petite taille avec entrapement périphérique du collagène et une hyperplasie épidermique sus-jacente. Une population hétérogène de cellules avec cellules géantes multinucléées, cellules pigmentées et macrophages spumeux peut être retrouvée.
  • Le DFSP est CD34+ et facteur XIIIA- alors que le DF est CD34- et facteur XIIIA+
  • Le DFSP présente une translocation t(17;22) COL1A1-PDGFB
103
Q

Comment faut-il approcher une tumeur à petites cellules rondes et bleues de la peau? (GAO 2ème édition)

A
  • Les tumeurs cutanées présentant le plus souvent cet aspect sont :
    • Carcinome à cellules de Merkel
    • Carcinomes cutanés primaires indifférenciés
    • Mélanomes
    • Lésions hématolymphoïdes
  • D’autres entités rares inclues les tumeur neuroectodermiques primitives
  • Une métastase d’un site non-cutané doit être exclue
  • Une révision de l’histoire clinique et un panel immunohistochimique sont habituellement nécessaires pour arriver au diagnostic
104
Q

Quelle est la description clinique classique associée à une tumeur glomique? (GAO 2ème édition)

A
  • Nodule douloureux, le plus souvent localisé au-niveau des doigts, surtout en sous-unguéal
  • Lésion dérivée des cellules musculaires lisses modifiées impliquées dans la thermorégulation
105
Q

Nommez des lésions cutanées douloureuses? (GAO 2ème édition)

A
  • ANGEL :
    • Angiolipome
    • Neurome
    • Tumeur glomique
    • Spiradénome écrin
    • Léiomyome
106
Q

Quelles sont des situations cliniques associées au développement d’un angiosarcome? (GAO 2ème édition)

A
  • Patients âgés : tête et cou sans autres conditions prédisposantes
  • Lymphoedème chronique : syndrome de Stewart-Treves
  • Post-radique
107
Q

Décrivez 2 variantes de lipomes cutanés? (GAO 2ème édition)

A
  • Angiolipomes :
    • Nodule douloureux, surtout au-niveau des avant-bras
    • Composé de tissu adipeux mature associé à des vaisseaux sanguins contenant des thrombi de fibrine
  • Lipomes à cellules fusiformes :
    • Lésion localisée au-niveau du cou/épaules d’hommes âgés et composée de proportion variable de tissu adipeux mature, de cellules fusiformes CD34+ et d’une matrice myxoïde
    • Souvent présence de faisceaux épais de collagènes et de mastocytes
108
Q

Discutez les différences/ressemblances entre la maladie de Paget mammaire et extra-mammaire? (GAO 2ème édition)

A
  • Maladie de Paget mammaire :
    • Localisée au-niveau de la peau mammaire, surtout le mamelon
    • Composé de cellules atypiques au cytoplasme pâle/éosinophiles, isolées ou en amas au-sein de l’épiderme
    • Présence de mucine aux colorations
    • Habituellement CK7+; HER2+ et CEA+
    • Négatif pour les marqueurs mélanocytaires
    • Associés à un carcinome mammaire sous-jacent À(in-situ ou infiltrant)
  • Maladie de Paget extra-mammaire :
    • Localisée au-niveau des organes génitaux et de la peau péri-anale
    • Aspect histologique identique à celui de la maladie de Paget mammaire
    • Présence de mucine aux colorations
    • Profil immunohistochimique variable selon qu’il s’agisse de la variante primaire cutanée ou secondaire
      • La variante primaire a un profil identique à celui de la maladie de Paget mammaire
      • La variante secondaire présente un profil compatible avec son origine (colorectal, gynécologique ou vésical)
    • La variante secondaire est associée à une néoplasie primaire colorectale, gynécologique ou vésicale
109
Q

Décrivez les caractéristiques histopathologiques associées au sarcome épithélioïde? (GAO 2ème édition)

A
  • Prolifération multinodulaire de cellules fusiformes/épithélioïdes présentant des atypies et une activité mitotique variable
  • Des zones de nécrose géographique peuvent donner un aspect en palissade ressemblant à un processus granulomateux
  • La majorité des cas sont positifs pour la vimentine, les cytokératines et l’EMA +/- le CD34
  • Perte de marquage nucléaire pour INI1 dans plus de 90% des cas
110
Q

Classifiez les processus lymphoprolifératifs primaires cutanés selon la classification la plus récente de l’OMS? (GAO 2ème édition)

A
  • Lymphomes T/NK primaires :
    • Mycosis fungoides et syndrome de Sézary
    • Lymphome/Leucémie T cutané de l’adulte
    • Lymphome T sous-cutané panniculite-like
    • Lymphome T/NK extra-ganglionnaire type nasal
    • Proliférations cutanés primaires CD30-positives :
      • Papulose lymphomatoïde
      • Lymphome anaplasique à grandes cellules primaire cutané
    • Autres types rares :
      • Lymphome T primaire cutané gamma-delta
      • Lymphome T primaire cutané cytotoxique CD8+ agressif épidermotropique
      • Lymphome T primaire cutané CD8+ acral
      • Désordre lymphoprolifératif primaire cutané CD4+
  • Lymphomes B :
    • Lymphome MALT primaire cutané
    • Lymphome cutané primaire des centres folliculaires
    • Lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules B de la jambe
    • Lymphome B à grandes cellules intravasculaires
  • Autres :
    • Ulcère mucocutané EBV-positif
    • Granulomatose lymphomatoïde
111
Q
A

IMAGE 6.102 Leishmaniasis (high magnification). A lymphohistiocytic infiltrate in a case of leishmaniasis displays intracytoplasmic round/oval parasites (2–4 microns in diameter) with an eccentrically located dot-like kinetoplast, focally arrayed at the periphery of the cell (“marquee sign”).

112
Q
A

IMAGE 6.101 Syphilis (high magnification). Warthin-Starry stain for Treponema pallidum in a case of secondary syphilis displaying corkscrewshaped spirochetes within the epidermis. The organisms may also be observed in the dermis, around blood vessels, and in adnexal structures.

113
Q
A

IMAGE 6.98 Tinea (pityriasis) versicolor (high magnification). The image shows a case of tinea versicolor displaying budding yeasts and short hyphae (“spaghetti and meatballs”) of the Malassezia genus. These can be highlighted by a PAS stain.

114
Q
A

IMAGE 6.99 Lepromatous leprosy (high magnification). A Fite stain in a case of lepromatous leprosy shows abundant, intracytoplasmic, rod shaped, acid fast bacilli (Mycobacterium leprae) within macrophages.

115
Q
A

IMAGE 6.96 Molluscum contagiosum (medium magnification). The image shows a typical umbilicated papule displaying lobulated, endophytic epidermal hyperplasia with invaginations. Epidermal keratinocytes are expanded by collections of molluscum bodies (Henderson-Patterson bodies), which become increasingly eosinophilic superficially and the cells are ultimately shed into the invaginations.

116
Q
A

IMAGE 6.97 Scabies (medium magnification). A case of scabies displays eggs of the Sarcoptes scabiei mite within a fractured intracorneal burrow, along with “pink pigtails” (far left) representing the casings of eggs left behind after the mites have hatched.

117
Q
A

IMAGE 6.92 Mycosis fungoides (medium magnification). The image shows a superficial perivascular lymphocytic infiltrate with psoriasiform epidermal hyperplasia.

IMAGE 6.93 Mycosis fungoides (high magnification). Hyperchromatic “angulated” lymphocytes infiltrate the epidermis (epidermotropism).

118
Q
A

IMAGE 6.94 Marginal zone lymphoma (low magnification). This biopsy displays 1 pattern of primary cutaneous marginal zone lymphoma. A dense, superficial and deep, focally confluent infiltrate of lymphocytes and plasma cells is observed in the dermis, sparing the epidermis.

IMAGE 6.95 Marginal zone lymphoma (high magnification). Small benign lymphocytes are interspersed with medium-sized marginal zone cells displaying relatively abundant pale cytoplasm. The plasma cells in the infiltrate were monotypic on immunohistochemistry.

119
Q
A

IMAGE 6.90 Merkel cell carcinoma (low magnification). The image shows a poorly circumscribed densely cellular dermal nodule that spares the epidermis.

IMAGE 6.91 Merkel cell carcinoma (high magnification). The tumor cells have a high nuclear:cytoplasmic ratio and abundant mitoses.

120
Q
A

IMAGE 6.88 Microcystic adnexal carcinoma (low magnification). This indolent, morphologically bland, adnexal carcinoma of folliculo-sebaceousapocrine lineage is characterized by a poorly circumscribed, complex array of trabecular, ductal, and microcystic structures. These usually extend into the deep dermis/subcutis and often display perineural involvement.

IMAGE 6.89 Microcystic adnexal carcinoma (high magnification). Apocrine-type ducts connect with infundibular structures; occasional comma-shaped ducts (resembling those of a syringoma) are evident.

121
Q
A

IMAGE 6.86 Pilomatricoma (low magnification). A tumor nodule composed of basaloid cells and pink/orange homogeneous zones is evident.

IMAGE 6.87 Pilomatricoma (high magnification). The pink/orange homogeneous zones consist of ghost cells (right) with adjacent basaloid matrical cells (left).

122
Q
A

IMAGE 6.84 Cylindroma (low magnification). The image shows a multinodular tumor with a “jigsaw puzzle” arrangement of basaloid epithelial cells.

IMAGE 6.85 Cylindroma (high magnification). The tumor lobule is composed of small basaloid cells in a palisade at the periphery with larger cells centrally. A thickened basement membrane surrounds the lobule and eosinophilic globules are present between cells centrally.

123
Q
A

IMAGE 6.81 Kaposi sarcoma (low magnification). A cellular nodule with abundant hemorrhage expands the upper dermis.

IMAGE 6.82 Kaposi sarcoma (high magnification). A proliferation of plump spindle-shaped cells incorporates occasional slit-like vascular spaces. Rounded vacuoles (representing intracytoplasmic lumina) are also present, some containing pale pink globules (degenerated red blood cells).

124
Q
A

IMAGE 6.77 Plantar wart (low magnification). A verrucous hyperkeratotic lesion is evident with “in bending” of rete pegs at the periphery.

IMAGE 6.78 Plantar wart (high magnification). Prominent keratohyaline granules are present in the superficial epidermis.

125
Q
A

IMAGE 6.75 Basal cell carcinoma, fibroepithelial variant (fibroepithelioma of Pinkus) (low magnification). The typically polypoid architecture of the tumor is evident and the “fenestrated” proliferation of basaloid epithelium focally emanates from the base of the epidermis.

IMAGE 6.76 Basal cell carcinoma, fibroepithelial variant (fibroepithelioma of Pinkus) (medium magnification). The basaloid epithelium shows peripheral palisading and it is surrounded by a cellular stroma that mimics the papillary mesenchyme of a hair follicle.

126
Q
A

IMAGE 6.73 Basal cell carcinoma, morpheaform pattern (low magnification). A poorly circumscribed, interstitial infiltrate of epithelial cells occupies the dermis.

IMAGE 6.74 Basal cell carcinoma, morpheaform pattern (high magnification). The slender cords, trabeculae, and small nests of basaloid cells are embedded in a fibrotic stroma.

127
Q
A

IMAGE 6.71 Established keratoacanthoma (low magnification). This crateriform, exo/endophytic proliferative squamous lesion (with papillomatosis and hyperkeratosis in its core) characterizes a mature keratoacanthoma.

IMAGE 6.72 Involuting keratoacanthoma (low magnification). The cup-shaped, thin walled squamous lesion, with fibrosis at the base, is characteristic of the late (involutional) phase of a keratoacanthoma.

128
Q
A

IMAGE 6.69 Common blue nevus (low magnification). The lesion is characterized by a low-domed dermal papule composed of pigmented cells.

IMAGE 6.70 Common blue nevus (high magnification). An interstitial proliferation of lightly pigmented dendritic melanocytes is accompanied by heavily pigmented melanophages.

129
Q
A

IMAGE 6.67 Spitz nevus (pigmented spindle cell variant/Reed nevus) (low magnification). This compound melanocytic neoplasm is small, symmetrical, and well circumscribed (i.e., exhibiting architectural features of a nevus).

IMAGE 6.68 Spitz nevus (pigmented spindle cell variant/Reed nevus) (high magnification). Vertically oriented nests of spindled pigmented melanocytes at the dermoepidermal junction merge with smaller melanocytes in the papillary dermis, reflecting maturation with descent. There are abundant melanophages at the base.

130
Q
A

IMAGE 6.65 Spitz nevus (low magnification). This compound melanocytic neoplasm is small, symmetrical and well circumscribed, exhibiting the typical architecture of a nevus.

IMAGE 6.66 Spitz nevus (high magnification). Vertically oriented nests of plump spindle-shaped melanocytes are seen at the dermoepidermal junction and pink Kamino bodies are evident in the epidermis.

131
Q
A

IMAGE 6.59 Granular cell tumor (low magnification). A poorly circumscribed, confluent proliferation of pale cells occupies the upper dermis.

IMAGE 6.60 Granular cell tumor (high magnification). The large “histiocytoid” lesional cells (modified Schwann cells) display relatively small nuclei and abundant cytoplasm containing eosinophilic granules.

132
Q
A

IMAGE 6.57 Dermatofibrosarcoma protuberans (low magnification). A diffuse cellular proliferation of spindle shaped cells fills the dermis and extends into the subcutis.

IMAGE 6.58 Dermatofibrosarcoma protuberans (high magnification). Monomorphous spindle shaped cells show characteristic entrapping of adipocytes at the base of the lesion.

133
Q
A

IMAGE 6.55 Dermatofibroma (low magnification). The image shows a poorly circumscribed dermal nodule with overlying epidermal hyperplasia and hyperpigmentation.

IMAGE 6.56 Dermatofibroma (high magnification). The image shows an interstitial distribution of plump spindle shaped cells in short fascicles, sometimes showing storiform arrangement.

134
Q
A

IMAGE 6.53 Trichoepithelioma (low magnification). This low-domed dermal papule represents a lobulated basaloid epithelial tumor with a substantial stromal component. Infundibular cysts, some calcified, are admixed with aggregations of basaloid epithelial cells displaying a “fenestrated” appearance.

IMAGE 6.54 Trichoepithelioma (high magnification). The “fenestrated” pattern of basaloid cells is evident, with peripheral nuclear palisading and an accompanying cellular stroma reminiscent of follicular papillary mesenchyme. Calcifications are common.

135
Q
A

IMAGE 6.51 Trichofolliculoma (low magnification). The typical architecture of this tumor is evident and characterized by 1 or 2 central dilated follicular infundibular structures, from the walls of which radiate multiple small (vellus-type) follicles (“the pig and the piglets”).

IMAGE 6.52 Trichofolliculoma (high magnification). A cluster of vellustype follicles connected to the central infundibulum is surrounded by stroma reminiscent of the perifollicular connective tissue sheath.

136
Q
A

IMAGE 6.49 Trichilemmoma (low magnification). The image shows a papule characterized by an endophytic lobulated proliferation of pale keratinocytes.

IMAGE 6.50 Trichilemmoma (high magnification). The lesion is composed of pale vacuolated keratinocytes with peripheral palisading and a surrounding thickened basement membrane reflecting trichilemmal differentiation

137
Q
A

IMAGE 6.47 Benign mixed tumor (eccrine type) (low magnification). A circumscribed, lobulated, grayish nodule has “shelled out” of surrounding tissue.

IMAGE 6.48 Benign mixed tumor (eccrine type) (high magnification). The tumor is composed of simple benign ducts containing luminal mucin, embedded in a myxoid stroma.

138
Q
A

IMAGE 6.45 Benign mixed tumor (folliculo/sebaceous/apocrine-type) (low magnification). A circumscribed nodule is composed of a complex branching array of trabecular, ductal, and cystic epithelial elements embedded in a myxoid and fibrotic stroma.

IMAGE 6.46 Benign mixed tumor (folliculo/sebaceous/apocrine-type) (high magnification). Ducts lined by apocrine-type epithelium (with apocrine snouts) connect with a squamous epithelial-lined (infundibular) structure.

139
Q
A

IMAGE 6.43 Syringoma (low magnification). A discrete, superficial, domeshaped dermal papule is composed of ductal epithelial elements within a sclerotic stroma. IMAGE

6.44 Syringoma (high magnification). The benign ductal elements (which sometime display a comma-shaped appearance) and a few cords of epithelial cells are present in a dense collagenous background.

140
Q
A

IMAGE 6.41 Urticaria pigmentosa (low magnification). A superficial perivascular and interstitial cellular infiltrate occupies the papillary dermis.

IMAGE 6.42 Urticaria pigmentosa (high magnification). The infiltrate is composed of a monomorphous population of mast cells with uniform round nuclei and gray cytoplasm (fried egg appearance). The overlying epidermis displays basal hyperpigmentation

141
Q
A

IMAGE 6.39 Glomus tumor (low magnification). A circumscribed, cellular, dermal tumor incorporates elongated (vascular) spaces.

IMAGE 6.40 Glomus tumor (high magnification). The strikingly monomorphous epithelioid lesional cells (glomus cells) intimately surround vascular spaces.

142
Q
A

IMAGE 6.37 Neurofibroma (low magnification). A poorly circumscribed dermal nodule is observed.

IMAGE 6.38 Neurofibroma (high magnification). The constituent spindle shaped cells show “wavy” nuclei.

143
Q
A

IMAGE 6.35 Infundibular (epidermal inclusion) cyst (low magnification). The image shows a squamous lined cyst with central laminated keratin.

IMAGE 6.36 Infundibular (epidermal inclusion) cyst (high magnification). The epithelium lining the cyst shows a granular cell layer.

144
Q
A

IMAGE 6.33 Trichilemmal (pilar) cyst (low magnification). An epithelial lined cyst contains homogeneous keratin. IMAGE

6.34 Trichilemmal (pilar) cyst (high magnification). The cyst lining demonstrates trichilemmal keratinization with no granular layer

145
Q
A

IMAGE 6.31 Lichen planus (low magnification). A lichenoid lymphocytic infiltrate obscures the dermoepidermal junction. There is “sawtooth” epidermal hyperplasia with hypergranulosis and hyperkeratosis.

IMAGE 6.32 Lichen planus (high magnification). Wedge-shaped hypergranulosis is present. The lichenoid lymphocytic infiltrate is accompanied by apoptotic keratinocytes (Civatte bodies).

146
Q
A

IMAGE 6.29 Rheumatoid nodule (low magnification). A collection of serpiginous geographic structures with eosinophilic centers (palisading granulomata) are observed in the deep dermis and subcutis.

IMAGE 6.30 Rheumatoid nodule (high magnification). The periphery of 1 of the granulomata shows a rim of palisaded histiocytes and central eosinophilic amorphous fibrinous material.

147
Q
A

IMAGE 6.27 Erythema nodosum (low magnification). The image shows an abnormality in the subcutaneous fat characterized by septal thickening and inflammation (septal panniculitis).

IMAGE 6.28 Erythema nodosum (high magnification). The fibrotic septal thickening is accompanied by granulomatous inflammation.

148
Q
A

IMAGE 6.26 Necrobiosis lipoidica (low magnification). The image shows a tiered pattern of inflammation alternating with areas of degenerated collagen involving the entire dermis.

149
Q
A

IMAGE 6.25 Morphea (low magnification). The image shows a superficial and deep perivascular lymphocytic infiltrate with increased density of dermal collagen.

150
Q
A

IMAGE 6.23 Leukocytoclastic vasculitis (low magnification). Angiocentric inflammation with red blood cell extravasation is apparent.

IMAGE 6.24 Leukocytoclastic vasculitis (high magnification). Neutrophils and leukocytoclastic fragments (nuclear dust) obscure capillary walls, which show focal fibrinoid change.

151
Q
A

IMAGE 6.21 Cutaneous lupus erythematosus (low magnification). This punch biopsy of facial skin displays a dense superficial and deep perivascular and periadnexal lymphohistiocytic infiltrate, with a thinned epidermis and interface change.

IMAGE 6.22 Cutaneous lupus erythematosus (high magnification). A vacuolar interface dermatitis is observed and the thinned epidermis displays hyper- and parakeratosis.

152
Q
A

IMAGE 6.19 Granuloma annulare (low magnification). A central pale geographic zone in the dermis (representing a palisading granuloma) is accompanied by a perivascular lymphocytic infiltrate.

IMAGE 6.20 Granuloma annulare (high magnification). A palisade of histiocytes is observed at the periphery of the granuloma and centrally dermal collagen bundles are separated by interstitial mucin.

153
Q
A

IMAGE 6.17 Fixed drug eruption (acute phase) (low magnification). A superficial and deep perivascular inflammatory infiltrate is accompanied by interface change.

IMAGE 6.18 Fixed drug eruption (acute phase) (high magnification). The inflammatory infiltrate is mixed (lymphocytes, eosinophils, and neutrophils), and is associated with vacuolization and prominent apoptosis of basal keratinocytes.

154
Q
A

IMAGE 6.15 Erythema multiforme (low magnification). The image shows a superficial perivascular infiltrate with subtle interface change.

IMAGE 6.16 Erythema multiforme (high magnification). The image shows vacuolar interface dermatitis with apoptotic keratinocytes and a normal cornified layer.

155
Q
A

IMAGE 6.14 Sweet syndrome (medium magnification). The image shows a dense diffuse neutrophilic dermal infiltrate with characteristic papillary dermal edema. The intraepidermal vesiculation seen here is only occasionally seen in Sweet syndrome.

156
Q
A

IMAGE 6.13 Pemphigus vulgaris (medium magnification). The image shows a suprabasal acantholytic blister with a “tombstone row” of residual basal keratinocytes.

157
Q
A

IMAGE 6.11 Herpetic vesicle (low magnification). An intraepidermal acantholytic vesicle is evident.

IMAGE 6.12 Herpetic vesicle (high magnification). Free-floating acantholytic cells are observed in the blister cavity, some displaying multinucleation and nuclear clearing (steel gray nuclei).

158
Q
A

IMAGE 6.9 Darier disease (low magnification). A hyperkeratotic papule displaying intermittent foci of suprabasilar acantholysis is evident. This histopathological pattern represents focal acantholytic dyskeratosis.

IMAGE 6.10 Darier disease (high magnification). Above and to the right of the suprabasal cleft there are dyskeratotic cells known as “corps ronds” (round cells with abundant cytoplasm, pyknotic nuclei and perinuclear halos) and “grains” (small cells with elongated nuclei resembling parakeratotic cells).

159
Q
A

IMAGE 6.7 Porphyria cutanea tarda (medium magnification). The image shows a cell poor subepidermal blister with “festooning” of the papillary dermis at the base of the blister.

IMAGE 6.8 Porphyria cutanea tarda (medium magnification). PAS highlights the thickened walls of papillary dermal blood vessels.

160
Q
A

IMAGE 6.5 Dermatitis herpetiformis (low magnification). The image shows a subepidermal blister.

IMAGE 6.6 Dermatitis herpetiformis (high magnification). The image shows a neutrophil rich infiltrate in the papillary dermis and blister cavities.

161
Q
A

IMAGE 6.3 Bullous pemphigoid (medium magnification). A subepidermal blister is evident.

IMAGE 6.4 Bullous pemphigoid (high magnification). An eosinophil rich infiltrate spills into the blister cavity.

162
Q
A

IMAGE 6.1 Psoriasis vulgaris (low magnification). The image shows regular psoriasiform epidermal hyperplasia with overlying confluent parakeratosis and loss of the granular cell layer.

IMAGE 6.2 Psoriasis vulgaris (high magnification). Neutrophils are present in the stratum corneum.

163
Q

C3

A

Vasculitis. Granular C3 deposition within dermal vessels.

164
Q

IgA

A

Dermatitis herpetiformis. Granular IgA deposition is concentrated at the tips of dermal papillae.

165
Q

IgG

A

Pemphigus. Net-like/intercellular pattern of IgG.

166
Q

IgG

A

Bullous pemphigoid. Linear IgG deposition at the basement membrane zone.

167
Q

Schématiser l’approche en immunofluorescence associée aux maladies cutanées inflammatoires.

A
168
Q

Schématiser la classification des panniculites.

A
171
Q

https://www.pathology.med.umich.edu/slides/oldfilmstrip.php?loc=SCUyNkVfNzMwMTBubC5zdnM=&myname=73010&stain=H%26E

Peau du tronc

(Marquage linéaire pour les IgG au niveau de la jonction dermo-épidermique)

A

Pemphigoïde bulleuse

176
Q

https://www.pathology.med.umich.edu/slides/oldfilmstrip.php?loc=bmV3c2NhbnMlMkZIJTI2RV81MDg2N25sLnN2cw==&myname=50867&stain=H%26E

Peau (bulle superficielle)

(Marquage pour les IgG à l’immunofluorescence)

A

Pemphigus foliacé

180
Q

https://www.pathology.med.umich.edu/slides/oldfilmstrip.php?loc=QW5kZWElMkZIJTI2RV9DYXNlMjZzbmwuc3Zz&myname=Case26s&stain=H%26E

Peau (lésion de pigmentation variable récidivante dans un certains contexte huhuhuhu)

A

Éruption médicamenteuse fixe