Enfermadades hematologicas RN Flashcards
defina ictericia fisiologica en RN?
Es aquella que se produce como manifestación clínica de un mecanismo de adaptación
neonatal al metabolismo de la bilirrubina.
Caracteristicas de ictericia Fisiologica en RN?
Aparición después de las 24 hs de vida.
● Las cifras máximas de bilirrubina total deber ser:
<13 mg/dl en RNT alimentados con leche de fórmula.
<17 mg/dl en RNT alimentados con leche materna.
<15 mg/dl en RNpT alimentados con leche de fórmula.
● Ictericia a expensas de la bilirrubina indirecta.
● El valor de la bilirrubina directa es < 1,5 mg/dl.
● Incremento diario de bilirrubina sérica total (BST ) < 5 mg/dl.
ICTERICIA FISIOLÓGICA
Disminución entre el 5-7mo dia de vida
Etiologia de la ictericia fisiologica del RN?
Mayor volumen de GR + menor vida media de GR (90 dias)
★ Eritropoyesis ineficaz
★ Mayor circulación enterohepática + mas B-glucoronidasa intestinal + menor cantidad de
bacterias (microbiota) + menor peristaltismo intestinal
★ Menor cantidad de UDPGT
★ Menor actividad de Ligandinas Y-Z
★ Menor excreción hepática de Bilirrubina
Características de la ictericia patologica?
Aparece en las primeras 24 hs de vida: Por más de 7 días en RN de término
Por más de 14 días en Prematuro
2. Bilirrubina total sérica aumenta más de 5 mg/dl/dia
Bilirrubina total seria que excede los 14 mg/dl en un RNT
y de +10mg/dl en un RNPT
3. Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dl o más del 20% de la bilirrubina sérica
total
Siempre que la BD sea mayor que la BT es patológica
Progresión céfalo-caudal de la ictericia (REGLA DE KRAMER Zona 1-5)
Zona 1: 4-7 mg/dl de Bb
zona 2: 5-8.5 mg/dl de Bb
zona 3: 6-11 mg/dl de Bb
zona 4: 9-17 mg/dl de Bb
zona 5: > 15 mg/dl de Bb
Etiologia de la ictericia patologica?
- AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE
BILIRRUBINA
- POR HEMÓLISIS
- NO HEMOLÍTICA - DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN DE Bb
- DIFICULTAD EN LA ELIMINACIÓN DE Bb
Explique la Regla de Kramer.
Progresión céfalo-caudal de la ictericia
(REGLA DE KRAMER Zona 1-5)
Zona 1: 4-7 mg/dl de Bb
zona 2: 5-8.5 mg/dl de Bb
zona 3: 6-11 mg/dl de Bb
zona 4: 9-17 mg/dl de Bb
zona 5: > 15 mg/dl de Bb
Dx de Ictericia Patologica en RN?
Valores de la BT, directa e indirecta
● Hemograma
● Hematocrito
● Tipificación del RN
● FSP (frotis de sangre periférica)
● Recuento de reticulocitos
● Prueba de Coombs directo al RN
● Albúmina
La ictericia aparece en las primeras 24 h, después de la primera semana de vida o persiste > 2 semanas
La bilirrubina total sérica aumenta > 5 mg/dL por día (> 86 micromol/L/día)
La bilirrubina total sérica es > 18 mg/dL (> 308 micromol/L/día)
Tratamiento de la Ictericia patologia en RN?
Objetivos
1. ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA POR OTROS MEDIOS DE EXCRECIÓN
2. ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA FISIOLÓGICAMENTE
3. REMOCIÓN MECÁNICA DE BILIRRUBINA Y EL ANTICUERPO
4. INHIBICIÓN DE LA HEMOOXIGENASA
FOTOTERAPIA
EXISTEN 2 MECANISMOS PARA MODIFICAR LA CANTIDAD DE BILIRRUBINA:
1. Isomerización
2. Fotooxidación
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Indicado para hiperbilirrubinemia grave
❏ Recambio sanguíneo del RN
TIPOS DE LUZ UTILIZADAS EN FOTOTERAPIA?
LUZ MONOCROMÁTICA AZUL(Mejor)
LÁMPARAS FLUORESCENTES BLANCAS
LÁMPARAS HALÓGENAS CON FILAMENTO DE TUNGSTENO
Niveles séricos de bilirrubina indicativos de la fototerapia en los recién nacidos ictéricos?
❏ En RN ≥ 35 semanas de EG, es una opción cuando la bilirrubina no conjugada
es > 12 mg/dL y puede estar indicada cuando la bilirrubina no conjugada es >
15 mg/dL a las 25-48 h, 18 mg/dL a las 49-72 h y 20 mg/dL a > 72 h).
❏ Para RN < 35 semanas de EG, el umbral para el nivel de bilirrubina para el
tratamiento es más bajo (neurotoxicidad).
Contra indicaciones e complicaciones de la Fototerapia?
CONTRAINDICACIONES
❏ Recién nacido con hiperbilirrubinemia directa
COMPLICACIONES
❏ Síndrome del bebé bronceado
❏ GI: diarrea acuosa
❏ Eritema cutáneo
❏ Daño retiniano
❏ Quemaduras cutáneas
❏ Intolerancia a la lactosa
❏ Hipocalcemia
❏ Apneas
COMPLICACIONES de la EXANGUINOTRANSFUSIÓN?
❏ Vasculares: embolización, infarto hemorrágico.
❏ Cardiacas: arritmias, falla cardiaca, paro cardiaco.
❏ Metabólicas: disminución de Ca y aumento de K, hipoglicemia, acidosis.
❏ Infecciones
❏ Coagulación: trombocitopenia
CARACTERÍSTICAS ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA
MATERNA ?
ICTERICIA POR LECHE MATERNA
● Aparece aprox después del 7mo dia
● 10-30 mg/dl en la 2 o 3 semana
● Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)
● Aumento de reabsorción intestinal de bilirrubina por b-glucoronidasa, pregnandiol y ac. grasos libres
ICTERICIA POR MALA TÉCNICA DE LACTANCIA
● Aparece en la primera semana de vida
● Aumenta la circulación enterohepática de bilirrubina.
● Bajo aporte calórico, deshidratación
● Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)
Mejora al aumentar la frecuencia de tomas por lo menos 10 tomas en 24 hs.
Defina Encefalopatía ictérica (kernícterus)?
El kernícterus es la lesión encefálica causada por el depósito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico.
BILIRRUBINA EN EL SNC
● Inhibe las enzimas mitocondriales
● Inhibe la síntesis de ADN y proteínas
● Impide la captación de tirosina
Ganglios basales principalmente afectados:
● Núcleos subtalámicos
● Globo pálido
● Hipocampo
Cuadro clínico Encefalopatía ictérica (kernícterus)?
Forma aguda:
FASE 1 TEMPRANA (24 - 48 hs)
● Succión Deficiente
● Estupor
● Hipotonía
● Convulsiones
Fase 2 intermedia
Mediados de la primera semana
● Hipertonía de los músculos
extensores
● Retrocolis
● Opistótonos
● Fiebre
● Llanto de tono alto
Fase 3 tardia
Después de la primera semana:
● Progresa a hipotonía
● Atetosis
● No alimentación
● Llanto agudo
● Fiebre
● Estupor profundo o coma
● Convulsiones
FORMA CRÓNICA O KERNICTERUS
1 año
● Hipotonía
● Reflejos tendinosos profundos
exaltados.
● Reflejos tónico cervicales obligatorios.
● Retraso en la adquisición de
habilidades motoras.
Tras el primer año
● Trastornos del movimiento.
○ Coreoatetosis
○ Balismo
○ Temblor
● Mirada hacia arriba.
● Hipoacusia neurosensorial.
