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Ginecologia e Obstetrícia > Embriologia sexual + Transtornos da diferenciação sexual > Flashcards

Embriologia sexual + Transtornos da diferenciação sexual Flashcards

1
Q

Qual a gônada presente na Síndrome de Rokitansky?

A

Ovário

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Q

Complete as lacunas: Na hiperplasia adrenal congênita, como há uma deficiência na produção de cortisol e/ou aldosterona, todo ________ (1) é convertido em __________ (2)

A

(1) Colesterol

(2) Androgênios

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3
Q

Qual a principal etiologia de disgenesia gonadal?

A

Síndrome de Turner

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4
Q

Uma das estruturas originadas pelos ductos mesonéfricos é o epidídimo. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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5
Q

Complete as lacunas: No pseudo-hermafroditismo masculino ocorre os seguintes achados: gônada → ________ (1); genitália externa → ________ (2)

A

(1) Testículo

(2) Feminina

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6
Q

Cite as 03 estruturas formadas a partir dos ductos de Muller (ductos paramesonéfricos)

A

Tubas uterinas

Útero

⅔ superiores da vagina

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7
Q

Complete a lacuna: A presença de genitália ambígua em fetos femininos é característica da forma ___________ da hiperplasia adrenal congênita

A

Clássica não-perdedora de sal

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8
Q

A amenorreia que ocorre na síndrome de Morris é primária ou secundária?

A

Primária

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9
Q

Complete a lacuna: Na síndrome de ________ não há o desenvolvimento dos ductos de Müller e, portanto, ausência de útero, tubas uterinas e ⅔ superiores da vagina

A

Rokitansky

(agenesia mülleriana)

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10
Q

Qual o melhor exame para dar o diagnóstico de anomalias mullerianas?

A

Ressonância magnética (RM)

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11
Q

O terço inferior da vagina é formado a partir de qual estrutura?

A

Seio urogenital

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12
Q

A rafe peniana é originada das eminências labioescrotais. Verdadeiro ou falso?

A

FALSO

É originada das pregas urogenitais

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13
Q

Além do exame físico, quais exames complementares podem ser realizados para auxiliar no diagnóstico das anomalias müllerianas?

A

USG transvaginal e abdominal, histerossalpingografia, RNM, laparoscopia diagnóstica

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14
Q

Como é a genitália externa presente na síndrome de Rokitansky?

A

Feminina com vagina em fundo cego

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15
Q

Na forma clássica perdedora de sal da hiperplasia adrenal congênita há uma deficiência da produção de quais hormônios?

A

Cortisol e aldosterona

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16
Q

Na síndrome de Rokitansky há o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários?

A

Sim!

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17
Q

Quais os 03 principais distúrbios hidroeletrolíticos/acidobásicos presentes na forma clássica perdedora de sal da hiperplasia adrenal congênita (HAC)?

A

Acidose

Hiponatremia

Hipercalemia

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18
Q

Que estrutura dá origem aos grandes lábios?

A

Eminências labioescrotais

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19
Q

Quais os achados laboratoriais compatíveis com o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita?

A

Aumento de 17-OH-pregnenolona (17-OHP) e de androgênios

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20
Q

Quais são as duas principais causas de digenesia gonadal?

A

Síndrome de Turner

Síndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura)

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21
Q

A genitália interna de uma pessoa com a síndrome de Morris é ________ (complete a lacuna)

A

Ausente

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22
Q

Tanto na síndrome de Morris, quanto na síndrome de Rokistansky, a genitália interna está ausente. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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23
Q

Qual o cariótipo na síndrome de Swyer?

A

XY

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24
Q

No pseudo-hermafroditismo feminino, a genitália externa é feminina ou masculina?

A

Masculina

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25
Qual é a forma mais comum da hiperplasia adrenal congênita (HAC)?
**Forma não clássica (tardia)**
26
Qual o principal diagnóstico diferencial da forma não clássica (tardia) da hiperplasia adrenal congênita?
**Síndrome dos ovários policísticos (SOP)**
27
Em qual forma clínica da hiperplasia adrenal congênita há apenas deficiência de cortisol?
**Forma clássica não-perdedora de sal**
28
Como se encontram os pelos pubianos na síndrome de Swyer?
**Normais**
29
Em qual cromossomo o fator determinante do testículo (SRY) se encontra?
**Cromossomo Y**
30
Qual o transtorno da diferenciação sexual no qual há a ausência do desenvolvimento dos ductos de Wolff e dos ductos de Muller?
**Síndrome de Morris**
31
Qual a gônada presente na síndrome de Morris?
**Testículo**
32
Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo feminino?
**Hiperplasia adrenal congênita (HAC)**
33
Qual a principal enzima cuja deficiência está implicada com o aparecimento da hiperplasia adrenal congênita?
**21-hidroxilase (CYP21)**
34
Complete a lacuna: As tubas uterinas se originam dos ductos de ________ ou paramesonéfricos
**Müller**
35
Em qual forma da hiperplasia adrenal congênita (HAC) o diagnóstico ocorre apenas na puberdade?
**Forma não clássica (tardia)**
36
Qual o cariótipo encontrado na síndrome de Morris?
**46 XY**
37
A presença de qual hormônio na síndrome de Morris repercute na ausência do desenvolvimento dos ductos de Müller?
**Antimulleriano**
38
As formas clássicas da hiperplasia adrenal congênita (HAC) são diagnosticadas em que período da vida?
**Recém-nascido**
39
As glândulas de Bartholin e as glândulas de Skene são originados a partir do ______________ (complete a lacuna)
**Seio urogenital**
40
Cite as 03 principais enzimas envolvidas na fisiopatologia da hiperplasia adrenal congênita (HAC)
**21-hidroxilase (CYP21)** **11betahidroxilase (CYP11B)** **3beta-hidroxiesteroide-desidrogenase**
41
Qual o tratamento recomendado para a síndrome de Rokitansky?
**Neovagina**
42
Qual hormônio causa a regressão dos ductos de Müller?
**Anti-mülleriano**
43
Qual a causa comumente associada à gônada primitiva e ausência de produção hormonal gonadal que ocorre na síndrome de Swyer?
**Mutação no fator determinante do testículo (SRY)**
44
Qual a causa comumente associada à gônada primitiva e ausência de produção hormonal gonadal que ocorre na síndrome de Swyer?
**Mutação no fator determinante do testículo (SRY)**
45
A partir de qual ducto o útero é originado?
**Muller (ou paramesonéfrico)**
46
No homem, o tubérculo genital dá origem a qual estrutura?
**Pênis**
47
Na presença de testosterona há o desenvolvimento dos ductos de ________ (complete a lacuna)
**Wolff (mesonéfricos)**
48
O útero, na síndrome de Morris, é ________ (complete a lacuna com “presente” ou “ausente”)
**Ausente**
49
Cite duas anomalias do seio urogenital
**Hímen imperfurado** **Agenesia vaginal**
50
A síndrome de Morris é caracterizada pela alta sensibilidade aos androgênios. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** Ocorre a **insensibilidade completa androgênica**
51
Qual anomalia mulleriana é caracterizada por um útero com falha parcial da fusão dos ductos mullerianos gerando duas cavidades endometriais separadas, com comunicação e um único colo uterino?
**Útero bicorno**
52
Quais estruturas não são desenvolvidas na síndrome de Rokitansky?
**Útero** **Tubas uterinas** **⅔ superiores da vagina**
53
Na hiperplasia adrenal congênita, como há deficiência de cortisol, há o aumento do estímulo à produção e liberação de qual hormônio?
**ACTH**
54
Na disgenesia gonadal pura há genitália feminina mas com características pré-púberes (infantilismo genital). Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
55
Qual o cariótipo presente na síndrome de Rokitansky?
**XX**
56
Por que é recomendado a excisão das gônadas na síndrome de Swyer?
**Pelo aumento do risco de tumor gonadal**
57
Qual o principal hormônio responsável pela diferenciação sexual secundária masculina?
**Diidrotestosterona (DHT)**
58
Complete a lacuna: O hermafroditismo _______ ocorre quando há células das 2 gônadas ou uma gônada similar à união dos dois.
**Verdadeiro**
59
Em caso de anomalia mulleriana, também deve ser investigada a presença de anomalias _______ (complete a lacuna)
**Renais**
60
Na síndrome de Turner ocorre amenorreia primária ou secundária?
**Primária**
61
Na síndrome de Swyer, a gônada primitiva não produz 02 hormônios. Quais são eles?
**Testosterona** **Anti-mulleriano**
62
A genitália externa, na síndrome de Morris, é ___________ (complete a lacuna)
**Feminina**
63
Qual a gônada presente no pseudo-hermafroditismo feminino?
**Ovário**
64
A crista urogenital dá origem às estruturas da genitália externa. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** O **seio urogenital** dá origem às estruturas da genitália externa
65
Como são os seios na síndrome de Morris e na síndrome de Rokitansky?
**Em ambos são desenvolvidos**
66
Cite a tríade que compõe a conduta terapêutica na síndrome de Morris
**Estrogênio + neovagina + excisão dos testículos**
67
Qual a principal causa de genitália ambígua em fetos femininos?
**Hiperplasia adrenal congênita (HAC)**
68
As estrias gonadais decorrentes da apoptose acelerada dos folículos ovarianos (tecido com fibrose) são características de qual transtorno da diferenciação sexual?
**Síndrome de Turner**
69
Caso haja obstrução à saída da menstruação decorrente das anomalias mullerianas, quais manifestações clínicas podem estar presentes?
**Amenorreia primária** **Dor pélvica** **Hematocolpo, hematometra**
70
Quais as duas glândulas masculinas originadas pelo seio urogenital?
**Prostática** **Bulbouretral**
71
A presença de qual gene no cromossomo Y repercute na formação do testículo?
**SRY**
72
Qual a diferença entre a síndrome de Morris e a síndrome Rokitansky em relação aos pelos axilares/pubianos?
**Síndrome de Morris: ausentes** **Síndrome de Rokitansky: presentes**
73
A presença de que hormônio estimula o desenvolvimento dos ductos de Wolff e a produção do hormônio anti-mulleriano?
**Testosterona**
74
Qual a forma clínica mais grave de hiperplasia adrenal congênita?
**Clássica perdedora de sal**
75
Complete a lacuna: O ducto de ______ dá origem aos ductos ejaculatórios, vesícula seminal e vaso deferente
**Wolff (mesonéfricos)**
76
Complicações obstétricas como aborto recorrente e trabalho de parto prematuro pode ocorrer nas pacientes com anomalias müllerianas. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
77
Até qual semana de vida intrauterina as gônadas são indiferenciadas?
**06 semanas**
78
Além da excisão das gônadas, na síndrome de Swyer, qual a outra conduta terapêutica indicada?
**Terapia de reposição hormonal** (estrógeno + progesterona)
79
Como se encontra a genitália externa na síndrome da insensibilidade completa androgênica?
**Feminina, com vagina em fundo cego**
80
Qual a gônada presente na síndrome de Morris?
**Testículo**
81
O mesoderma, proveniente do embrioblasto, dá origem a qual estrutura?
**Crista urogenital**
82
Hipertelorismo mamário, tórax alargado e manchas café-com-leite são algumas características clínicas que podem estar presentes na síndrome de Turner. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
83
No sexo feminino, o tubérculo genital origina qual estrutura da genitália externa?
**Clitóris**
84
Na hiperplasia adrenal congênita (HAC), a deficiência de cortisol e/ou aldosterona gera uma deficiência androgênica. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** Há um **excesso** de androgênios
85
Sempre que houver ausência de androgênios e de hormônio anti-mülleriano, a genitália interna será _______ (complete a lacuna)
**Feminina**
86
O tratamento da hiperplasia adrenal congênita é feito através da reposição de _______ (complete a lacuna)
**Cortisol**
87
A genitália externa masculina é formada a partir do estímulo de _________ + __________ (complete as lacunas)
**Testosterona; DHT** (diidrotestosterona)
88
A síndrome de Morris também é chamada de síndrome da ________________ (complete a lacuna)
**Insensibilidade completa androgênica**
89
Na síndrome de Morris há uma ausência de produção de androgênios e, por isso, os órgãos sexuais masculinos não são desenvolvidos. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** Há produção, mas há uma **insensibilidade total dos receptores de androgênios**, fazendo com que não sejam reconhecidos.
90
O seio urogenital dá origem à uretra. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
91
Qual a principal enzima envolvida na fisiopatologia da hiperplasia adrenal congênita?
**21-hidroxilase (CYP21)**
92
Na síndrome de Morris, qual a característica dos pelos pubianos e axilares?
Encontram-se **escassos** ou **ausentes**
93
Os ductos de Wolff e ductos de Muller são originados de qual estrutura?
**Crista urogenital**
94
Como é a genitália interna e a genitália externa na síndrome de Swyer?
**Ambas femininas**
95
Quais alterações repercutem na formação das anomalias mullerianas?
**Alterações no desenvolvimento, na fusão dos ductos e na reabsorção do septo formado**
96
Na síndrome de Turner há infantilismo sexual, com genitália interna pré-púbere. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
97
Complete as lacunas: Na hiperplasia adrenal congênita (HAC) há deficiência da produção de _______ e/ou \_\_\_\_\_\_\_
**Cortisol; aldosterona**
98
Complete a lacuna: O cariótipo ___ é característico da síndrome de Turner
**45 X0**
99
Quais as 05 estruturas formadas a partir dos ductos de Wolff (ou ductos mesonéfricos)?
**Ureter, epidídimo, vaso deferente, ductos ejaculatórios e vesícula seminal**
100
Na mulher, as pregas urogenitais dão origem a qual estrutura?
**Pequenos lábios**
101
Em geral, quais as principais queixas relacionadas à síndrome de Morris?
**Amenorreia primária** **Relação sexual insatisfatória**
102
Qual a principal causa de pseudo-hermafroditismo masculino?
**Síndrome de Morris**
103
Qual o cariótipo da síndrome de Morris?
**XY**
104
A pele da genitália externa é originada do \_\_\_\_\_\_derma (complete a lacuna com “endo”, “meso” ou “ecto”)
**Ecto**
105
As eminências labioescrotais originam qual estrutura da genitália externa masculina?
**Bolsa escrotal**
106
Os ductos de Muller também são chamados de ductos ____________ (complete a lacuna)
**Paramesonéfricos**

Ginecologia e Obstetrícia (22 decks)

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