Emato

Question 1

Sindrome di Zieve?

Answer 1

Triade della “tripla H”
- Hemolysis
- Hepatopathy
- Hyperlipidemia

Quadro clinico quindi con anemia emolitica e abuso di alcol e grassi

Question 2

Blasti a torsolo di mela dove li trovo?

Answer 2

leucemia promielocitica acuta (M3)

Question 3

Quale forma di leucemia mieloide acuta si associa frequentemente alla CID?

Answer 3

leucemia promielocitica acuta (M3)

Question 4

Quando trovi i corpi di Howell-Jolly?

Answer 4

(Sono residui di DNA nucleari)
- anemia falciforme
- asplenia
- anemie megaloblastiche

Question 5

Corpi di Heinz, cosa sono e quando di trovi?

Answer 5

Sono granuli di HB precipitata nei GR.
- carenza di glucosio-6P- deidrogenasi
- talassemie
- anemia falciforme

Question 6

Sindrome di Evans

Answer 6

• anemia emolitica autoimmune da anticorpi caldi IgG (emolisi extravascolare Coombs +)
  + piastrinopenia
• è la principale complicanza della LLC

Question 7

Piastrinopatia da deficit di GPIb?

Answer 7

Malattia di Bernard- Soulier

Question 8

Piastrinopatia da deficit di GPIIb-IIIa?

Answer 8

Tromboastenia di Glanzmann. Deficit quantitativo o qualitativo di GPIIb-IIIa.

Question 9

L’ aPTT mi indica la via intrinseca o estrinseca?
A quale farmaco è sensibile?
Quanto dura?

Answer 9

aPTT - via intrinseca + comune
Sensibile all’EPARINA
Dura 25-35 sec
Fattori: 8,9,11,12

Question 10

Il PT indica la via intrinseca o estrinseca? A quali farmaci è sensibile?
Quanto dura?

Answer 10

PT - via ESTRINSECA (3,7) + comune
Sensibile agli anticoagulanti orali
Dura 11-15 sec -> INR 0.8-.12 normale
Fattori coag: 3, 7

Question 11

Rituximab

Answer 11

Anti CD20
- linfoma diffuso a grandi cell B
- variante le LH a predominanza linfocitaria nodulare (CD20+, CD30-)
- linfoma di Burkitt

Question 12

Ombre di Gumprecht

Answer 12

Patognomoniche di LLC

Question 13

Sintomi B

Answer 13

• febbre
• sudorazione notturna
• calo ponderale maggiore del 10% in 6 mesi

Question 14

Alterazione genetica principale nel DLBCL (linfoma diffuso a grandi cell B)

Answer 14

BCL6 (t 3;14)

Question 15

Alterazione genetica principale nel Linfoma di Burkitt

Answer 15

t 8;14 —> traslocazione di Myc sul gene delle Ig

Question 16

Alterazione genetica principale nel Linfoma follicolare

Answer 16

BCL2 (t 14;18)

Question 17

Alterazione genetica principale nel linfoma mantellare

Answer 17

BCL1 (t 11;14)

Question 18

Trattamento policitemia vera

Answer 18

• salassi nei pazienti non fragili e asintomatici
• idrossiurea nei pazienti fragili o sintomatici

Question 19

Patologia ass alla Sindrome di Budd-Chiari

Answer 19

Emoglobinuria parossistica notturna

Question 20

Sindrome di Budd-Chiari

Answer 20

Ostruzione deflusso venoso del fegato che può originare dalle piccole vene epatiche, alle vene sopraepatiche, fino alla VCI

Question 21

Insufficienza midollare selettiva per serie bianca

Answer 21

• s. Di Kostmann
• disgenesia reticolare

Question 22

Insufficienza midollare selettiva serie rossa

Answer 22

S. Di Blackfan Diamond

Question 23

Insufficienza midollare globale

Answer 23

S. Di Fanconi

Question 24

malattia di Christmas

Answer 24

Deficit fattore IX (emofilia B)

Question 25

S. Di Hermansky Pudlak

Answer 25

Deficit dei granuli alfa piastrinici. Detta anche s. Delle piastrine grigie.

Question 26

S. Di Bernard-Soulier

Answer 26

Deficit Gp Ib-X-V

Question 27

Malaria di Glanzmann

Answer 27

Deficit Gp IIb-IIIa

Question 28

Tp amiloidosi sistemica?

Answer 28

• daratumbumab
• bortezenib
• ciclofosfamide
• desametasone

Question 29

Eculizumab: per che infezione aumenta il rischio?

Answer 29

• mab anti-C5
• > rischio infezioni da Meningococco