Doença tubulointersticiais Flashcards
QC sugestivo (3) doenças tubulo intersticiais
disturbio concentração urinária ( poliuria, isostenúria)
- equilibrio acido basico
- equilibriohidroeletrolítico: hipoK, hiperCl-
Sindromes Tubulointersticiais:
1- Necrose Tubular aguda 2- Nefrite Intersticial aguda 3- Nefrite intersticial Cronica 4- Necrose de papila 5- Disturbios tubulares especificos
3 topografias rim
- glomerulo
- tubulo
- vasc.
Principal causa de IRA em paciente tubular:
Necrose Tubular Aguda
NTA:
segunda causa + comum de IRA em paciente hospitalizados
Não é necrose ( só há necrose se não tratar)
- isquemia // nefrotoxina
- isquemia → descama e entope, faz oliguria.
- nefrotoxina → não oligurica
Def e patologia NTA:
perda do epitélio tubular, mais intensidade TCP e porção ascendente alça de Henle ( locais com alta taxa metabólicas)
céls descamam, formam plugs
recupera Função renal 7-21 dias.
Etiologia de NTA (7)
1- hipofluxo 2-sepse 3-sirs 4- pós op (card, aneurisma abd, hepatobiliar) 5- med 6- pigmentos 7- venenos
medicamentos que fazem NTA (7)
- Aminoglicosideos
- anfotericina B
- Foscarnet
- Pentamidina
- Contraste iodado
- ciclosporina
- cisplatina, ifosfamida
Pigmentos nefrotoxicos
- Mioglobia ( rabdomiolise)
- hemoglobina ( hemolise intravasc. malaria falciparum)
Venenos que causam NTA
etilenoglicol
- paraquat
- veneno cobra// aranha
PAM que causa NTA:
<80mmHg obs.. no choque cardiogenico o rim protege mais
Sirs, sepse proporção de NTA
sepse nta 2/25%
choque septico: >50%
Fisiopato IRA Em sirs e sepse:
disfunção de produção de oxido nitrico temos uma vasconstrição renal e vasodilatação sistemica
Motivo que cx hepatobiliar causam IRA
endotoxina dos gram-negativos é degradada pelos sais biliares, quando hpa ausencia há maior translocação bact no pós op
Aminoglisideos e NTA:
dose unica diaria ↓lesão renal sem alterar tratamento:
Hipo K e Hipo Mg
anfotericina B:
hipoK, HipoMg, diabetes insipidus nefrogenico e acidose tubular tipo I
Antimicrobianos
aciclovir: cristais de aciclovir intratubulares ( o msm com indinavir)
- Pentamidina ( anti-pneumocystis) hiperK desproporcional ao IRA
Contraste iodado e IRA:
24-48h, com pico de escorias em 3-5 dias e recuperação 1 semana.
FR: IRC previa (principal) hipovolemia, DM , IC e mieloma multilo
causa é vascontrição renal.
eas inocente e parametros urinarios azotemia pré-renal;
alto risco: contrastes não ionicas de baixa osmolaridade
etilenoglicol na NTA:
etilenoglicol produz oxalato (precipita cristais de oxalato de calcio)
picadas:
aranha-marrom (loxosceles) → rabdomiolise e nefrotox. crotalus durissimus (Cascavel) → rabdomiolise
fisiopato da lesão:
no rim → aumenta concentração dos venenoso.
Fisiopato da ↓ TFG na NTA:
1: ↓ reabsorção NaCL → vasoconstrição na aferente
2: plugs
3: desnudamento tubular permite vazamento de fluido do lúmen para intersticio
Diferenciar NTA e pré-renal
pré renal volta ao normal após 1L de sf;
EAS da NTA:
densidade <1015 cilindros eitelias e granulosos pigmentares.
Na> 40 <350mOsm/L FRna>1%(fração excretória de sodio)
Diferença Azotemia pré-renal e NTA:
pré renal: pobre em sodio e agua
NTA: rica em sodio e agua ( não absorve)
Pré NTA
NaU <20 >40
OsmU >500 <350
Dens. >1020 <1015
Cu/p >40 <20
UrU/P >8 <3
cilindros hialinos granulosos pigmentares
UrP/CrP >40 >20
indice insf renal: <1% >1%
FEna: <1% >1%Qual parametro mais confiavel? como calcular?
FEna ( fração excretória de sódio)
FEna = NaU x Crpl x100 / Na pl x Cr urinaria
macete sodio excretado fica em cima, logo plasmatico em baixo, creat. é o oposto
tto:
tto de base, se sinais uremicos fazer diálise.
caracteristica da NTA farmacoinduzida:
função renal piora até um patamar depois nao muda
Furosemida no oligurico:
prova terapeutica: 160-200mg IV
infusão continua de 20-40mg/H
vantagens: diminui congestão
NÂO tem estudos que comprovam eficacia
Evolução da NTA:
1- inicial, sem lesão estabelecida
2- manutenção 7-21 dias ( mas pode ficar até 12 meses)
3- poliuria até estabilização ( HipoK)
Fatores de mau prognóstico na NTA:
- sepse
- oliguria
- refratario a furo
- sindrome uremica
- disfunção organica multipla
NCortical A:
FR E QC:
sepse e complicações obstetricas: DPP PP embolia amniótica Sindrome HELLP ABORTO septico - lesão endotelial extrema + vasoconstrição + trombose microvasc. tríade classica: anúria, hematuria e lombalgia
exames na NCA:
USG → hipoecogenicidade
TC → hipodensidade correspondete
após 1-2m calcificações cortical distrófica
** evolui para IRC // dialese//transplante
Rabdomiólise:
sind. causada por necrose da musc esqueletica
10% dos IRA em hospitais
causas de rabdomiolise: (16)
-trauma muscular ( esmagamento)
- sindrome compartimental
- imobilização prolongada
- exercicio extenuante ( TRAÇO FALCEMICO)
- mal epileptico
- hipertermia maligna, sind neurolepticca maliga, serotoninergica
- intoxicação por: Alcool ( principal) cocaina, anfetamina, ecstasy
- Anestesico (halotano)
Medicamento (estatina, fibrato e ciclosporina)
alterações endocrinas. eletroliticas)
Infecções virais (influenza AeB) e Bacterianas ( legionella)
TEtano
Cascavel (crotalus
Corrente alta voltagem
Estatina e rabdomiolise
prevalencia, tto, conduta, vr.
1% isolado 6% com fibrato.
combinada: pravastatina (fluvastatina) + fenofibrato (menor miotox.)
evitar gemfibrozil, ciclosporina, eritromicina, itraconazpl e antirretrovirais
Inibe coenzima Q10
suspender estatina se CPK>10x VR ( com CI definitiva da classe)
QC da rabdomiolise:
mialgia, astenia, >enzimas musc e mioglobinuria.
NTA em 30%
Rabdomniolise e eletrolitos:
hipers e hipo?
acidose/alcalose?
HiperK Hiperfosfatemia HipoCa acidose com anio gap elevado (h+, lactato e acd urico) Hiperuricemia Mioglobinuria
Pq hipoCa na rabdomiolise?
precipitação de fosfato de cálcio no musc lesado
complicações tardias da rabdomiolise:
IRA após 24-48h
CIVD
sindrome compartimental ( + em panturrilha) com fasciotomia
quando faz bx muscular em rabdomiolise:
miopatia metabólica hereditária ( rabdomiolise em pacts jovens)
caracteristicas curiosas do eas:
cor vermelha em sedimento centrifugado: hematuria
sobrenadante: hemoglobinuria, mioglobinuria ou corante de alimentos
- heme-dipstick + hemobloginuria ou mioglobinuria:
3- plasma vermelho: hemoglobinuria
plasma normal mioglobinuria
Patogenee da IRA:
hipovolemia ( coxa esmagada sequestra 10L)
vasoconstrição arteriolar renal:
3- efeito toxico direto da mioglobina ( no TCP) TCD há deposição de mioglobina/proteina de tamm-horsfall faz plug
causa + comum obito em rabdomiolise
PCR por hiperK + IRA + acidose met.
TTo de Rabdomiolise:
24-48h→ hidratação sf0,9% debito urinario para 3ml/kg/h após correção: Salina 0,45% (410ml) + manitol 10g (50ml) + Bicarbonato de sódio 40mEq (40ml) * debito 200ml;h e ph entre 6-7
Tratar distúrbios eletrolíticos na Rabdomiolise: hiperK Acidose Hiperfosfatemia: HipoCa
HiperK:
glicoinsulina IV + Bic IV + resinda de troca +/- furo ( segundo passo é hemodialise)
acidose metabólica: HCO3<15 Bic iv (50mEq)
Hiperfosfatemia: sevelamer
HipoCa: tta se sintomaticas: salina 0,45%
Sindrome lise tumoral:
principais tumores e alterações:
linfoma de Burkitt e LLA
↑acido urico, fosfato e potassio. 3 antes ou 7 dias após qt
**acido urico é metabolito dos acidos nucleicos.
Sindrome lise tumoral patogense e critérios lab:
cristais de acd urico /fosfato de calcio depositam tubulos e fazem ira oligoanurica. Acd urico>8 K: 6 P>6,5 Ca<7 (ou alteração > 25% do basal)
Formula diferenciar SLT de outras causas IRA:
Ac. Urico urinario/ creat. Urinairo = >1 = sindrome lise tumoral
Prevenção:
baixo risco: hidratação venosa
medio risco: HV + alopurinol
alto risco: HV + rasburicase
alopurinol x rasburicase:
alopurinol: evita sintese novo acd. Ur ( inibe xantina-oxidase)
rasburicase: diminui acd. urico→ alantoina
ci: defg6pd → crise hemolitica aguda
Indicações hemodialise de urgencia:
oliguria/anuria hiperuricemia persistente hiperfosfatemia persistente hipocalcemia persistente hiperK persistente
Nefrtie intersticial Aguda
infiltrado inflamatorio mononuclear ( linfocitos e monocitos) em todo intersticio rena causando edema
polimorfonucleares em bact e eosinofilos em farmacos
Nefrite Intersticial Aguda etiologia
5
- Farmacoinduzidas
- Infecção
- infecção sistemicas ( leptospirose, sifilis, streptococcia, difeteria, mononucleose, citomegalo, toxo)
- Dça sistemica: LES, sarcoidose, vasculites necrosantes, rejeição transplante
-Idiopatica: doença anticorpo antimembrana basal tubular
Sindrome da nefrite TUbulointersticial-uveite (TINU)
QC da NIA:
dor lombar (edema) aguda + IRA + dça base
oliguria ( por edema e compressão)
eas: proteina sub-nefrotica e hematuria ñ dismorfica
cilindros classicos na NIA:
cilindros leucocitarios ( leucocitos + proteina Tamm-Horsfall
NIA farmacoindusida eas:
eosinofilo
usar coloração de Hanseçl
Diferenciar NIA de GNDA:
NIA: alterações alergicas ou cutaneas, FEna >1%
rim maior (edema) ao US e ecogenecidade do cortex
GNDA: dismorfismo eritrocitario FEna <1%
Padrão ouro para dx de NIA:
bx Renal
Diuretico em NIA por sulfa:
acido etacrinico ( não sulfonamidico)
Drogas que causam NIA ATB AINE Anticonvuls anticoag diureticos imunossupressores miscelanea
Penicilinas (ampicilina e penicilina) Cefalosporina ( cefalotina) Sulfonamidas ( cotrimoxazol e sulfametoxazol) Rifampicina AIne: derivados do acido propionico ( ibuprofeno e naproxeno) -fenitoina - warfarin - tiazidicos - azatioprina e ciclosporina miscelania: alopurinol e cimetidina
ATB na NIA:
betalactamicos começa dias os sintomas ( media 14) não dose dependente. tto parar atb
pode fazer ctc 1-2 sem se pesar custo beneficio
formas de lesão renal pelos AINE:
insuficiencia pré-renal
- nefrite intersticial aguda
- sindrome nefrotica por lesão minima
- nefropatia analgesica
- sindrome de dor em flanco-falencia renal
NIA e med anti-tb:
rifampicina ( recupera pós uso)
NIA e alopurinol:
periodo de3 sem.
NIA farmacoinduzida classica:
65% tem hepatite aguda associada
TINU:
nefrite intersticial aguda + uveite. adolescente mulheres com sintomas constitucionais
tto: ctc
Nefropatia Tubulointersticiais cronicas:
esclerose periglomerular → glomeruloesclerose segmentar e glomeruloesclerose global.
Principal etiologia da NIC:
nefropatia obstrutiva
obs: analgesico e chumbo
Causas NIC:
-NIA persistente
- nefropatia obstrutiva
- infecção cronica rins
- imunologicos
- dist. hematologicos
- nefrotoxinas
- dça cistica hereditaria
dça diversas (amiloidose)
QC e dx de NIC:
- anemia (normo/normo) precoce
- acidose met. ( incapaz de produzir NH3 pelas Cel.TUb. proximal)
- poliuria aquosa
- HAS (50%)
- hematuria nao dismorfica, proteinuria subnefrotica e piuria
Nefropatia analgesica:
combinação é pior ( fenacetina +aspirina)
NIC + Necrose de papila
piuria esteril
risco de carcinoma endotelial
radio da NIC por analgesico:
necrose das papilas renais é caracteristica
Nefropatia Hipercalcemica:
nefrocalcinose:
- sarcoidose, intoxicação vit d, neoplasia ossea, mieloma mulitplo e acidose tubular renal distal tipo I
Nefropatia hipocalemica
NIC normal + alterações vacuoladas no TCP;
Sarcoidose:
hipercalcemia-hipercalciuria: nefrocalcinose → nefrolitiase
Nefrite actinica:
> 23.000 rad; auda <1ano
cronica> 1 ano
NIC e hiperuricemia:
deposição renal dos cristais de urato
tto: alopurinol ( tem q ter gota)
Necrose papila renal:
complicação doença sistemica com isquemia de medula. Lesão base nefrite tubulointersticial;
relacionado a pielonefrite;
papila pode: descamas, reabsorver ou calcificar.
Necrose Papila: quadro classico
paciente de risco com febre, colica, proteinuria e hematria;
dor lombar, disuria, hematuria macroscopica (20%)
anormalidade laboratorial mais frequente é proteinuria
Dx de NP:
ou acha uma papila na urina ou urografia excretora ( sombras em anel)
NP e pielo:
urocultura + 75%
NP é pielo local ( para algunda:)
Oq o nefron proximal faz:
reabsorve 2/3 do filtrado e aminoacidos, glicose, fosfato e bicarbonato;
Glicosuria renal por def no nefron proximal:
glicosuria na ausencia de hiperglicemia;
“herdada”
sem tto
Doença de Hartnup:
- oq
- patologia
- dx
- tto
Aminoacidúria neutra defeito hereditário do tubulo proximal, incapaz de reabsorver aminoacidos neutros. nao abs no intestino. triptofano → precursor niacina def de b3 → pelagra QC: semelhante apesar de intermitente e mais leve. dx: cromatografia urinaria tto: suplementar nicotianamida.
QC da pelagra:
3D
rash crostoso avermelhado ( pior ao sol)
ataxia cerebelar, disturbios psiquiatricos
- diarreia
fosfaturia renal:
- onde ta defeito:
- qd
- sindrome relacionada
- Labs:
- TTO:
TCP não reabsorve
- raquitismo ( kids) osteomalacia ( adulto
- principal causa é hereditaria ( raquitismo hipofosfatemico ligado ao x ( raquitismo resitstente a vid D)
- elevado fsofatonina serica (
- mais comum masc, qd: retardo crescimento, flacidez musc, deformidade ossea caracteristicas,
labs: fosfaturia e hipofosfatemia, Ca normal
tto> fosfato neutro vo 1-4g/dia + calcitriol 0,75
- pode causar nefrocalcinose
Alterações osseas raquitismo e raquitismo hipofosfatemico ligado ao X (5):
- rosario raquitico
- sulco diafragmatico de harrrison
- peito de pombo
- escoliose toracica
- alargamento de epifises
Acidose Tubular Renal Proximal (tipo II)
- patologia:
- vr:
- urina acd ou basica?
- Labs:
- qc:
- acidose tubular é normo ou hipercloremica e AG normal ou aumentado?
- tto:
- def nefron proximal reabsorver Hco3
- HCO3- = <22 → acd met.
- queda parcial na reabsorção ( VN: 28 Valor na pato: 15-20)
- urina no começo é basica mas na doença plena, é acida
- HCO3- no nefron distal faz uma secreção de k → hipocalemia
- QC: acd met cronica, deft cresc + disturbio de mineralização ossea ( H+ tampona ossos, em vez do calcio e fosfato
acd tubular hipercloremica com anion-gap normal. - citrato (→ hco3) de potassio.
Acidose tubular renal é normo ou hipercloremica:
todas são hipercloremicas ( Cl serico ↑)
anion gap normal
Anion-Gap:
-principais:
Anion = Cation
Anion: Cl- e HCO3- ( excedente)
Cation: Na
Anion gap é o excedente do AG ↑ é anion novo ( acd laactica, cetoacidose, uremia grame (sulfato)
normal → hipercloremica sempre
Quando suspeitar ATR tipo II:
acd met hiperCl e HipoK, HCO3- 15-20 e pH<5,5
Anion-Gap urinario
cations: Na + K+
Anion Cl-
AGu: (Nau + Ku) - Clu + ( cations nao medidos)
cation é NH4+
Acidose rim noral mais H+ para fora em forma de ( NH4) ae seria mais negativa a urina (-20 a -50)
na acidose tubular renal, não tem secreção de NH3 entao nao tem NH4+ e logo fica neutro ou positivo
Diagnostico para acidose hipercloremica:
1- afastar diarreia cronica, laxativos ( HCO3 nas feze
1b: anion gap urinario
2- K↓ → tipo II e I
3- diferenciar tipo i da II → teste do bicarbonato
Teste do Bicarbonato:
NaHCO3 ( bicarbonato de sodio) venoso
tipo II → bicarbonaturia (>15%)
calcula a Fr excretoria de bicarbonato
FEhcor3 ou pH > 7
FEhco3
(HCO3u x Crpl x100 )/ HCO3pl x Crur
causas de ATR tipo II
hereditarias (3)
adiquiridas (5)
hereditarias:
-cistinose, dça de wilson e intolerancia a frutose
adquirida:
- idiopatica da criança, diureticos inibidores da anidrase carbonica (acetazolamida)
- mieloma multiplo, amiloidose, intox Pb
Fanconi
disturbio reabsorção Nefron Proximal
qc: glicosuria, Bicarbonaturia (atr tipo II + ↓k) hiperfosfatura (↓fosfato) aminoaciduria generalizada e hiperuricosuria ( hipouricemia)
causas: -cistinose, wilson, intolerancia a frutose, mieloma multiplo, gamopatias monoclonais, amiloidose.
TTo: repor fosfato neutro, calcitriol, e bases (citrato de potassio)
Mieloma multiplo ci: repor fosfato e calcitriol
Sempre suspeitar ATR tipo II adulto:
discrasias plasmocitarias ( mieloma multiplo) rim de mieloma ( efeito toxico da proteina de bence jones nos tubulos proximais
Sindrome de Bartter: o que é: epidemio: qc: labs:
disfunção hereditaria (autossomica recessiva) da porção ascendente espessa da alça de Henle.
kids<6a
QC normal: kids nao cresce, astenia, caimbras, poliuria e nocturia ( Hipocalemia grave)
QC:
retardo crescimento, poliuria, polidpsia, alcalose metabolica, hipoK e Hipercalciuria. (pa normal)
DDx sindrome de bartter e como diferenciar (3):
vomitos recorrentes (Cl ↓)
depleção MG: ( incomum em bartter)
abuso de diuretico de alça: (teste urina positivo)
Sindrome de Bartter, qual o deifeito genetico:
´perda função carreador luminal Na-K-2Cl.
A perda ininterrupta de NaCl e liquido leva a:
hipovolemia→ renina-angiotensina→ aldosterona
hipertrofia do aparelho justaglomerular (hiperaldo hiperreninemico) mantendo pa normal
Sindrome da hiperprostaglandina E
polidramnio, prematuridade e nefrocalcinose
mutação nos canais de cloreto da membrana basolateral.
Sindrome de Bartter e prostaglandina E:
1- aumenta prod de renina
2- ↑ natriurese → inibe a reabsorção de NaCL
3-inibe o efeito do ADH no tubulo coletor
TTO sindrome de Bartter:
AINE + diuretico poupador de potassio (Espironolactona 300md/dia)
partes que fazem parte do nefron distal e o que ele faz:
tubulo contorcido distal, tubulo coletor cortical e medular:
reabsorve 10% Na, reabsorve agua controlada pelo ADH e secreção H+ e K+
Quais hormonios agem no nefron distal:
Tubulo coletor cortical: aldosterona → absorve sodio e excreta K e H+
Tubulo coletor: ADH (vasopressina) regula reabsorção de agua
Sindrome de Gitelman: disf em carreador? epidemio? Qc? Labs? triade? tto?
Disturbio hereditario tubuo contorcido Distal:
disf. carreador Na-Cl ( mesmo inibido por tiazidicos)
>6a
QC: bartter mais leve:
não há poliuria e polidpsia
Alcalose metabolica e hipok
hipocalciuria e hipermagnesiuria e hipomagnesemia
triade de sintomas: hipoK HipoMg e Alcalose
tto: reposição K e Mg
Acidose tubular renal distal clássica (tipo I):
incapacidade de cel. tublares nefron distal secretar H+.
defeito na H+-ATPase
celular intercalada e celula principal:
onde fica e o que faze?
celula intercalada: secreta h+
principal: absorve Na e secreta k+
aldosterona extimula a celula princiapl, troca um Na+ por ou k ou H+
ATR tipo I labss e doença de rim:
acidose met hipercloremica ( retem CL- para equilibrar) e hipoK ( se não excreta H+ excreta K+)
nefrolitialse e nefrocalcinose:
hipercalciuria e hiperfosfaturia associado a queda citrato urinario
Suspeitar ede ATR tipo I:
acidose met hipercloremica e hipoK com pH > 5,3 ( lembrar nefrolitiase)
ddx de ATR tipo I:
afastar germes prodtoress de urease ( proteus sp)
urease degrada e vira amonia NH3- que se liga no H+ urinario.
Dx de ATR tipo I:
teste do cloreto de amonio ( teste acidificação durinaria)
administra NH4CL oral 1g/kg e mede pHu a cada hora por 6h
+ se pH >5,3 Ph> 7,35 e HCO3- 20 (indica que nao acidifica urina)
tto ATR tipo I:
reposição alcali ( citrato potassio ou HCO3)
causas de ATR tipo I:
hereditarias: forma hereditaria na criança e dça de wilson
adquiridas: Jogren, tolueno ( cola de sapateiro) AR, anfotericina B, litio
Acidose Tbular Renal distal ( tipo IV)
quando aldosterona nao age apropriadamente no nefron distal (tanto nao tem o suficiente ou nao faz efeito)
feito hipoaldosterona
perde sodio na urina
retem k e h+
pseudo-hipoaldosteronismo
lesão em nefro distal onde a aldosterona.
- lesão adquirida
- lesão genetica disturbio dos receptores para aldo
o que a espironolactona, amilorida e triantereno age?
espiro antagonista da aldosterona
amilorida e triantereno inbe o canal luminal de sodio e potassio
ATR tipo IV, supeitar?
acidose met hipercloremica e hipercalemica em diabetico longa data ou nefropata
hipercalemia desprooporcional a queda do clearance de creatinina
tto ATR tipo IV?
controle K (restrição na dieta) hipoaldoprimario (addison) → fludrocortisona furosemida
Sindrome de LIddle:
pseudo-hiperaldosteronismo:
hiperatividade do nefron distal
hipertensão, alcalose metabolica, hipoK e hipoaldo
tto: diureticos poupadores de potasio ( amilorida e triantereno)
espiro nao funciona
ATR tipo I,II e IV, como diferenciar:
I: ↓K urina pH alcalino
II: hipoK urina acida/normal
IV: hiperK
Diabete insipidus nefrogenico:
resposta inadequada tubulo coletor ao ADH:
-poliuria aquosa e polidipsia
hipostenuria ( osm urinaria menor q plasma)
não responde a desmopressina dDAVP:
como ttar diabetes melitus nefrogenico:
ingesta sal e proteinas
acrescentar diuretico tiazidico ( reduz urina)
Diabetes insipitus nefrogenico causas:
herediatria ( ligada ao X)
adquiridas ( sais de litio,) hipercalcemia hipoK Sjogren e amiloidose
Nefropatia perdedora de sal
insuficiencia renal cronica perde sal
comum em dça tubulointersticial cronica→ pielonefrite cronica, dça renal policistica e dça renal cistica medular
lesão em nefron distal
IRC com hipovolemia e poliuria salina
ATR tipo III
disturbio atuossomico recessivo secundario a mutações na anidrase carbonica tipo II
osteopetrose, calcificaçãoo cerebral e retarno mental
