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Pediatria > Disturbios Puberais > Flashcards

Disturbios Puberais Flashcards

1
Q

Puberdade precoce- definiçao

A
  • CS2 <8a/9a F/M

- Aparecimento de CS2 em idade abaixo dois desvios-padrao da media populacional

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Q

Classificaçao de PP

A
  • Central
  • Periferica
  • Mista
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Q

PP CENTRAL- PP completa ou verdadeira

A
  • Depende de gonadotrofinas
  • Ativaçao precoce do eixo HHG
  • Elevaçao de FSH E LH
  • Maturaçao sexual completa
  • Sequencia normal
  • Isossexual
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4
Q

PP PERIFERICA- PP incompleta ou PSEUDOPP

A
  • Independente de Gonadotrofinas
  • Produçao autonoma de esteroides sexuais
  • Sem ativaçao do eixo HHG
  • Maturaçao INCOMPLETA (S/ mamario/ testicular)
  • Sequencia anormal
  • Iso ou Heterossexual: virilizaçao ou feminizaçao
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Q

PP MISTA

A
  • Inicialmente independente de gonadotrofinas
  • Produçao autonoma de esteroides
  • Posterior ativaçao do EIXO HHG
  • Maturaçao inicial// incompleta depois RETORNA para sequencia normal- completa
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6
Q

O fechamento precoce das epifises osseas ocorre em QUAIS das formas de puberdade precoce?

A

TODAS!

  • Devido ao aumento dos esteroides ocorre aceleraçao da VC, acanço da idade ossea e fechamento precoce das epifises

COMPROMETENDO A ESTATURA FINAL

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7
Q

Analise inicial de pcte com PP:

A
  1. Inicio e ritmo de CS2
  2. Iso ou heterossexual
  3. AF
  4. Fcos com esteroides
  5. Doenças previas
  6. VC
  7. Idade óssea
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8
Q

PP CENTRAL- Epidemio

A
  • +F em sexo feminino 3:1
  • F: +F idiopatico
  • M: + F anormalidades SNC
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9
Q

PP CENTRAL- Etiologias

A
  • Idiopatica
  • Hamartoma hipotalamico
  • Tumores do SNC
  • Outras lesões em SNC
  • Genetica: Mut. GPR54/ KISS-1/ KISS1R
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10
Q

PP CENTRAL- Hamartoma hipotalamico

A
  • Causa organica mais comum de PP
  • Massa heterotopica de tecido hipotalamico
  • Base do cerebro- tuber cinereum
  • ## Convulçoes Gelásticas (riso incontrolavel)
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11
Q

PP CENTRAL- Clinica

A
  • Maturaçao sexual completa!
  • Inclusive Mamas e testiculos
  • Aceleraçao da VC
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12
Q

PP CENTRAL- DX

A
  • LH basal
  • LH pós estimulo com GnRH
  • LH pós 2h de analogo de GnRH de açao prolongada
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13
Q

PP CENTRAL- EC

A

Após confirmaçao de dx SEMPRE

  • RNM de Cranio e Hipofise: Dc lesoes organicas
  • Meninas: USG pelvica
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14
Q

PP CENTRAL- TTO

A

ACETATO DE LEUPROLIDE (aGnRH de açao prolongada)

  • Feedback (-)
  • Suspender: Idade óssea 12a- 12,5 (F), 13-13,5a (M)
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15
Q

PP PERIFERICA- Etiologias

A
  • Hiperplasia adrenal congenita
  • Em meninas: Cisto folicular ovariano autonomo
  • Hipotiroidismo

Outras

  • Tumores testiculares/ovarianos/adrenais: virilizantes/feminizantes
  • Resistencia o glucocorticoides
  • IATROGENICA
  • Maior atividade da aromatase
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16
Q

Unica causa de PP-P que leva ao atraso da idade óssea:

A

HIPOTIROIDISMO

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17
Q

PP Periferica- TTO

A
  • Causa de base
  • CX: tumores
  • Fcos:
  • Cetoconazol: progestageno
  • Espironolactona: antiandrogenico
  • Tamoxifeno: mod. do rec de estrogeno
  • Letrozol: in. da aromatase
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18
Q

PP Mista- Etiologias

A

Por tto inadequado de PP-P

  • Tumores produtores de esteroides sexuais
  • Hiperplasia adrenal congenita
  • Testotoxicose
  • Sme McCune- Albright
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19
Q

Sme McCune- Albright

A
  • Mut. GNAS1
  • Hiperfunçao de glandulas (adrenal, tireoide, gonadas)
    1. Pigmentaçao cutanea: manchas cafe com leite
    2. Displasia fibrosa poliostotica
    3. PP periferica isossexual
20
Q

Testotoxicose

A
  • AD
  • Sexo masculino
  • Mut ativadora do gene do Rc de LH nas c de Leydig
  • 1-4a: virilizaçao progressiva, avanço da IO, aumento peniano desproporcional ao testicular
21
Q

Puberdade Atrasada- Definiçao

A

Ausencia de sinais de maturaçao sexual

  • F: S/ broto mamario >13a
  • M: Testiculo < 4ml > 14a

OU
Lentificaçao do ritmo de progressao habitual da puberdade
- F: 2,4 anos até menarca
- M: 3,2 anos até testiculo adulto

22
Q

O aparecimento isolado de pelos axilares ou pubianos é indicativo de PP?

A

NAO. Pode representar apenas produçao de androgenos- ADRENARCA

23
Q

Puberdade Atrasada- Classificaçao

A
  1. AP secundario a doenças cronicas
  2. Hipogonadismo Hipogonadotrofico
  3. Hipogonadismo Hipergonadotrofico
24
Q

PA- Etiologias- Doenças cronicas

A
  • Anemia falciforme
  • Fibrose Cistica
  • SIDA
  • DII
  • DRC
  • Anorexia/ Bulimia
  • Vigorexia
  • Hipotireoidismo
  • DM
  • Cushing
  • Hiper PRL
  • DN
  • Drogas
  • Psicogenica
25
Q

PA- Etiologias- Hipo/ Hipo

A

SNC

  • Tumores
  • Radiaçao
  • Trauma

Def. isolada de gonadotrofinas

  • Hipo/hipo congenito
  • Def. isolada de LH e FSH

Sindromes

  • Prader- Willi
  • Laurence-Moon
  • Bardet- Biedl
26
Q

PA- Etiologias- Hipo/ Hiper

A

Meninas

  • Disgenesia gonadal XX ou XY
  • Sme de Turner
  • Ins. ovariana primaria

Meninos

  • Klinenfelter
  • Disgenesia gonadal mista
  • Lesao testicular por criptorquidia
  • Ins. testicular: Irradiaçao, drogas, resis, LH
  • Orquite por caxumba
27
Q

PA- Doenças cronicas- Mecanismos

A
  • Desnutriçao (DN)
  • Inflamaçao Sistemica
  • Endocrinopatias
  • Uso cronico de ctc
28
Q

Hipogonadismo Hipogonadotrofico- Clinica

A
  • Nao cursa com comprometimento da estatura final se APENAS gonadotrofinas estuverem reduzidas
  • Proporçoes EUNUCOIDES
  • Se GH alterado: altera VC E estatura final
29
Q

DxD de Hipo/ Hipo

A
  • Atrado constitucional do crescimento de da puberdade

- INIBINA B: reduzida no Hipo/hipo

30
Q

Disturbios do SNC

A
  • Inicio tardio
  • Craneofaringioma, t. bolsa de rathke
  • 6-14 anos
  • Cefaleia
  • Hemianopsia bitemporal
  • POliuria
  • Polidipsia

-TTO: CX

31
Q

HIPO/HIPO congenito isolado

A
  • Falha parcial ou completa
  • Def GnRH
  • Sem anormalidade anatomica
  1. SME KALLMANN
  2. SEM ANOSMIA
32
Q

Hipopituitarismo Idiopatico

A
  • Mut. AR
  • POP1: Def. GH e TSH, PP
  • LHX3: Def.multipla + restriçao da rotaçao da cabeça
33
Q

Sme Prader- Willi

A
  • Microdeleçoes de origem paterna ou dissomia uniparental materna
  • Fenotipo diverso
  • Hipogonadimos ao nascer: hipoplasia genital
  • Infertilidade em ambos sexos
  • Adrenarca em 20%
34
Q

Sme Prade- Willi- Fenotipo

A
  • Olhos amendoados, boca triangular, diametro bifrontar estreito
  • Hipotonia infantil com letargia
  • Hiperfagia na 2da infancia
  • Retardo mental
  • Baixa estatura
  • Obesidade grave
  • Maos e pés pequenos
  • Criptorquidia
35
Q

Sme Laurence-Moon

A
  • AR
  • Atraso puberal
  • Mut BBS5 = Sme Bardet- Biedl
  • Baixa estatura
  • Retinite pigmentosa
  • Ataxia
  • Retardo Mental
  • Criptorquidia
36
Q

Sme de Bardet- Biedl

A
  • Hipo/ Hipo
  • distrofia retiniana
  • polidactilia
  • Obesidade
  • Retardo mental
  • Criptorquidia
  • Obesidade
37
Q

Hipogonadismo Hipergonadotrofico

A
  • Falencia gonadal primaria
  • Baixos niveis de esteroides sexuais
  • sem feedback (-)
  • Niveis elevados de gonadotrofinas
38
Q

Sme Turner

A
  • +F disgenesia gonadal em Mulheres
  • Perda ou anormalidade de um cromossomo X
  • 45 X0
39
Q

Sme Turner Fenotipo

A
  • Baixa estatura
  • Gonadas em FITA
  • Cubito Valgo (def. de Madelung)
  • Pescoço alado
  • Retrognatia
  • Implantaçao baixa dos cabelos
  • Palato arqueado
  • Ptose
  • Valva aortica bicuspide
  • Inteligencia normal
  • Associado a outras doenças: hashimoto, otite de repetiçao, rim em ferradura
40
Q

Sme de Noonan

A
  • Mut. no braço londo Cr12
  • Ambos sexos
  • Infertilidade reduzida masculina: criptorquidia
  • Parecido à Turner- fenotipo
  • Retardo mental
41
Q

Sme Klinefelter

A

Causa mais F de Hipo/ Hiper em homens

  • Associado à idade materna avançada
  • Cariotipo 47XXY
  • Por ausencia de disjunçao dos Cr sexuais
42
Q

Sme Klinefelter- Clinica

A
  • Inicio da puberdade normal
  • CS2 nao progridem
  • Alteraçao dos tubulos seminiferos
  • Baixos niveis de testosterona
  • Testiculos < 5ml, endurecidos
  • Estatura acuma da media
  • Proporçao eunucoide
  • Ginecomastia
  • Baixo QI verbal
  • Temperamento explosivo
43
Q

Que canceres o pcte com Sme Klinefelter tem 20x mais risco de padecer?

A
  • Mama

- Linfoma nao Hodgkin

44
Q

Avaliaçao incial da Puberdade Atrasada

A
  • Labs gerais: Hg, Ferritina, Fx Renal, Ca, P, FAL, TSH, T4L, AC doença celiaca, Urina tipo 1, Urocultura
  • Idade óssea
  • Dosagens hormonais: SDHEA, LH (basal e pós GnRH), PRL, Estradiol e TTT( basal ou pós estimulo com hCG)
  • IMG: USG pelvica/Escroto, TC/ RNM de craneo/hipofise
  • Cariotipo
  • Densitometria ossea lumbar
45
Q

PA- TTO

A

Induçao da Puberdade

  • Meninas (IO 11-12): Estrogeno. Evitar baixa estatura! (tto gradual)
  • Meninos ( IO 12): TTT, fertilidade- hCG

Pediatria (20 decks)

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