Disturbios Puberais Flashcards
Puberdade precoce- definiçao
- CS2 <8a/9a F/M
- Aparecimento de CS2 em idade abaixo dois desvios-padrao da media populacional
Classificaçao de PP
- Central
- Periferica
- Mista
PP CENTRAL- PP completa ou verdadeira
- Depende de gonadotrofinas
- Ativaçao precoce do eixo HHG
- Elevaçao de FSH E LH
- Maturaçao sexual completa
- Sequencia normal
- Isossexual
PP PERIFERICA- PP incompleta ou PSEUDOPP
- Independente de Gonadotrofinas
- Produçao autonoma de esteroides sexuais
- Sem ativaçao do eixo HHG
- Maturaçao INCOMPLETA (S/ mamario/ testicular)
- Sequencia anormal
- Iso ou Heterossexual: virilizaçao ou feminizaçao
PP MISTA
- Inicialmente independente de gonadotrofinas
- Produçao autonoma de esteroides
- Posterior ativaçao do EIXO HHG
- Maturaçao inicial// incompleta depois RETORNA para sequencia normal- completa
O fechamento precoce das epifises osseas ocorre em QUAIS das formas de puberdade precoce?
TODAS!
- Devido ao aumento dos esteroides ocorre aceleraçao da VC, acanço da idade ossea e fechamento precoce das epifises
COMPROMETENDO A ESTATURA FINAL
Analise inicial de pcte com PP:
- Inicio e ritmo de CS2
- Iso ou heterossexual
- AF
- Fcos com esteroides
- Doenças previas
- VC
- Idade óssea
PP CENTRAL- Epidemio
- +F em sexo feminino 3:1
- F: +F idiopatico
- M: + F anormalidades SNC
PP CENTRAL- Etiologias
- Idiopatica
- Hamartoma hipotalamico
- Tumores do SNC
- Outras lesões em SNC
- Genetica: Mut. GPR54/ KISS-1/ KISS1R
PP CENTRAL- Hamartoma hipotalamico
- Causa organica mais comum de PP
- Massa heterotopica de tecido hipotalamico
- Base do cerebro- tuber cinereum
- ## Convulçoes Gelásticas (riso incontrolavel)
PP CENTRAL- Clinica
- Maturaçao sexual completa!
- Inclusive Mamas e testiculos
- Aceleraçao da VC
PP CENTRAL- DX
- LH basal
- LH pós estimulo com GnRH
- LH pós 2h de analogo de GnRH de açao prolongada
PP CENTRAL- EC
Após confirmaçao de dx SEMPRE
- RNM de Cranio e Hipofise: Dc lesoes organicas
- Meninas: USG pelvica
PP CENTRAL- TTO
ACETATO DE LEUPROLIDE (aGnRH de açao prolongada)
- Feedback (-)
- Suspender: Idade óssea 12a- 12,5 (F), 13-13,5a (M)
PP PERIFERICA- Etiologias
- Hiperplasia adrenal congenita
- Em meninas: Cisto folicular ovariano autonomo
- Hipotiroidismo
Outras
- Tumores testiculares/ovarianos/adrenais: virilizantes/feminizantes
- Resistencia o glucocorticoides
- IATROGENICA
- Maior atividade da aromatase
Unica causa de PP-P que leva ao atraso da idade óssea:
HIPOTIROIDISMO
PP Periferica- TTO
- Causa de base
- CX: tumores
- Fcos:
- Cetoconazol: progestageno
- Espironolactona: antiandrogenico
- Tamoxifeno: mod. do rec de estrogeno
- Letrozol: in. da aromatase
PP Mista- Etiologias
Por tto inadequado de PP-P
- Tumores produtores de esteroides sexuais
- Hiperplasia adrenal congenita
- Testotoxicose
- Sme McCune- Albright
Sme McCune- Albright
- Mut. GNAS1
- Hiperfunçao de glandulas (adrenal, tireoide, gonadas)
1. Pigmentaçao cutanea: manchas cafe com leite
2. Displasia fibrosa poliostotica
3. PP periferica isossexual
Testotoxicose
- AD
- Sexo masculino
- Mut ativadora do gene do Rc de LH nas c de Leydig
- 1-4a: virilizaçao progressiva, avanço da IO, aumento peniano desproporcional ao testicular
Puberdade Atrasada- Definiçao
Ausencia de sinais de maturaçao sexual
- F: S/ broto mamario >13a
- M: Testiculo < 4ml > 14a
OU
Lentificaçao do ritmo de progressao habitual da puberdade
- F: 2,4 anos até menarca
- M: 3,2 anos até testiculo adulto
O aparecimento isolado de pelos axilares ou pubianos é indicativo de PP?
NAO. Pode representar apenas produçao de androgenos- ADRENARCA
Puberdade Atrasada- Classificaçao
- AP secundario a doenças cronicas
- Hipogonadismo Hipogonadotrofico
- Hipogonadismo Hipergonadotrofico
PA- Etiologias- Doenças cronicas
- Anemia falciforme
- Fibrose Cistica
- SIDA
- DII
- DRC
- Anorexia/ Bulimia
- Vigorexia
- Hipotireoidismo
- DM
- Cushing
- Hiper PRL
- DN
- Drogas
- Psicogenica