Baixa Estatura Flashcards

1
Q

Crescimento longitudinal

A
  • Determinado pelo processo de ossificaçao condral
  • Transformaçao do esqueleto cartilaginoso em osseo
  • Limitado pelo fechamento do cartilago de crescimento
  • Afetado por doenças
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Q

Zonas de cartilagem de crescimento

A
  1. Zona de repouso
  2. Zona proliferativa
  3. Zona hipertrofica
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3
Q

O que regula a diminuiçao progressiva da taxa de proliferaçao dos condrocitos?

A
  • Mecanismo intrisceco - senescencia ou envelhecimento- independente de hormonios
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4
Q

Quando a cartilagem é totalmente substituida por tecido

osseo?

A
  • Maturidade sexual

- Mediado por ESTROGENOS

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5
Q

Efeito do GH no crescimento

A
  • Proliferaçao celular em z. de repouso

- Sintese de IGF-1

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6
Q

Efeito do IGF-1 no crescimento

A
    • condrocitos na z. proliferativa

- aumenta tamanho das C na z. hipertrofica

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7
Q

Efeito do Glicocorticoide no crescimento

A
  • inibe proliferaçao de condrocitos
  • Retarda o envelhecimento da placa de crescimento
  • Induz apoptose de condrocitos
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8
Q

Efeito do H. Tireoidiano no crescimento

A
  • Proliferaçao e diferenciaçao dos condrocitos
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9
Q

Efeito do Estrogeno no crescimento

A
  • Inibe proliferaçao na z. proliferativa
  • Acelera envelhecimento da placa de crescimento
  • Estimula invasao vascular
  • Fechamento da cartilagem de crescimento
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10
Q

Efeito do Androgeno no crescimento

A
  • Estimula proliferaçao e sintese de matriz extracelular

- Aumenta expressao de IGF-1

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11
Q

Efeito da VIT D no crescimento

A
  • Diferenciaçao normal e apoptose de condrocitos

- Mantem niveis de Ca e P adequados

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12
Q

Que fatores tem mais importancia no crescimento Embrionario?

A
  • Genetica e Placenta
  • Fatores de cresciemento semelhante à insulina
  • IGF-2 - depois- IGF-1
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13
Q

Mecanismo pelo qual mãe diabeticas tem RN macrossomicos

A
  • Placenta- glicose- insulina fetal- secreçao de IGF-1

- Grande aporte de glicose gera hiperinsulinismo fetal e consequente produçao aumentada de IGF-1

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14
Q

Que fatores tem mais importancia no crescimento dos primeiros 2 a 3 anos de vida, infancia e puberdade?

A
  • 2-3 a: Condiçoes de saude e nutricionais
  • Infancia: Genetica e GH
  • Após Puberdade: Estrogenos e GH
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15
Q

Mecanismo de açao do GH

A

GHRH- (adeno-hipofise) GH + Somatostatina- (C alvo) IGF-1

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16
Q

Definiçao de baixa estatura

A
  • Estatura abaixo do escore Z -2 ou P 3
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17
Q

Anamnese na investigaçao da baixa estatura

A
  • Antecedentes gestacionais
  • Antecedentes neonatais
  • P, Comprimento e PC ao nascer
  • Desenvolvimento neuropsicomotor
  • Seguimento de Peso e altura
  • APP
  • Medicamentos
  • Estatura de pais e irmãos
  • Idade de puberdade de pais e irmãos
  • Alimentaçao
  • Condiçoes sociais e ambientais
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18
Q

EF na investigaçao da baixa estatura

A
  • Antropometria
  • Proporçoes corporais
  • Estadiamento de Tanner
  • Exame geral
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19
Q

Calculo de estatura alvo- Meninos

A

altura do pai + altura da mãe +13 / 2

+ou- 2 Desvios padrao = 8,5cm

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20
Q

Calculo de estatura alvo- Meninas

A

altura da mãe + altura do pai -13 / 2

+ou- 2 Desvios padrao = 8,5cm

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21
Q

Idade da puberdade dos pais

A
  • Mãe: Menarca

- Pai: mudança de voz

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22
Q

Avaliaçao da velocidade de crescimento (VC)

A
  • Pelo menos duas medidas com intervalo de pelo menos 4-6m
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23
Q

Quando se corrigem os deficits de crescimento do RN PIG e do RN prematuro?

A

Durante a fase de cresciemento rapido do lactente

  • PIG: até 1 ano
  • Prematuro: até 3 anos
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24
Q

Velocidade de crescimento do Lactente

A

Rápido e decrescente

  • 0-6m: 15cm/6m
  • 6-12m: 10cm/6m
  • 1-2 anos: 12cm/ano
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25
Q

Velocidade de crescimento Pré-pubere

A

Constante: 5-7cm/ano

  • 2-4 anos: 7cm/a
  • 4-6 anos: 6cm/a
  • 6- puberdade: 5cm/a
26
Q

Velocidade de crescimento Pubere

A

Rápido- Estirão

  • Menino: 10-11 cm/a
  • Menina: 8-9 cm/a
27
Q

Envergadura

A
  • Com pcte de braços abertos é feita a medida da ponta do dedo medio de uma mão à outra
28
Q

Segmento inferior (SI)

A
  • Medida da sínfise púbica ao chão
29
Q

Segmento Superior (SS)

A
  • Estatura - SI
30
Q

Relaçao SS/SI

A
  • RN: 1,7
  • 3anos: 1,3
  • 7 anos: 1
  • Adulto: 0,9
31
Q

EC na investigaçao da Baixa estatura

A

Idade óssea (IO)

  • Rx de mão e punho esquerdos
  • Atlas de Greulich e Pyle
  • Normal até 2 anos de diferença
  • Quanto mais atrasada melhor prognostico
32
Q

Principais aspectos a avaliar na investigaçao da baixa estatura

A
  1. Relaçao SS/SI
  2. VC
  3. IO
33
Q

Algoritomo diagnostica da baixa estatura

A

BAIXA ESTATURA

  1. Desproporcionada(SS/SI anormal): D. Constitucional do esqueleto
  2. Proporcionada(SS/SI Normal)
  3. 1 VC baixa: Causas organicas
  4. 2 VC normal: Variantes da normalidade
  5. 2.1 : Avaliar IO
    - OI = IC- Baixa estatura familiar
    - IO&laquo_space;IC- Atrado constitucional
34
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Sme Turner

A
  • Cariotipo
35
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Doença celiaca

A
  • Ac antiendomisio e antitransglutaminase tecidual
36
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Ac. tubular renal

A
  • Gasometria venosa

- Ph de urina fresca

37
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Raquitismo hipoP:

A
  • Ca, P , FAL
38
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Tumores SNC

A
  • RNM de cranio e sela turcica
39
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Hipotireoidismo:

A
  • TSH e T4L
40
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Def. de GH:

A
  • IGF-1, IGFBP-3
  • Teste de estimulo GH
    Clonidina ou glucagon
  • VN: pico de GH > 10ng/mL
  • Dois testes = ALTERAÇAO
41
Q

Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Hipo ou hipercortisolismo:

A
  • Cortisol serico 8-16h

- USG abdominal

42
Q

Variaçao da normalidade- BAIXA ESTATURA FAMILIAR

A
  • CAUSA + F
  • Nascem normais
  • 2-3 anos: desvio para baixo na curva
  • Limite inferior abaixo do padrão
  • Dentro do seu potencial genetico
  • VC normal
  • TTO: tranquilizar pais
43
Q

Variaçao da normalidade- ATRASO CONSTITUCIONAL do crescimento e da puberdade

A
  • Discretamente abaixo do P3
  • VC normal
  • Puberdade atrasada
  • Estirao atrasado
  • Estatura adulta- NORMAL
  • Alvo normal
  • IO atrasada
  • TTO: tranquilizar pais
44
Q

RCIU

A
  • Peso e/ou comprimento abaixo de 2 DP da media da IG
  • Multiplas causas
  • Catch-up
  • Proporcional: P, estatura e PC no PIG = Pior Px
  • 8-20% : nao catch-up, TTO= GH
45
Q

Baixa estatura desproporcionada- Osteocondroplasias

A
  • Anormalidades intrinsecas da cartilagem e/ou dos ossos
  • Genetica
  • Alteraçoes no tamanho e/ou forma dos ossos
46
Q

Osteocondroplasias- Acondroplasia

A
  • Mais comum
  • AD
  • 90% Mutaçoes novas
  • Altura media: H: 131cm M: 124cm
  • Homozigoto: obito em 1ro ano
  • Heterozigoto: macrocefalia, ponte nasal baixa, lordose lombar, maos pequenas, rozimelia
  • Corpos vertebrais em cubo, estreitamento, foramem magno estreito - hidroccefalia e compressao nervosa
47
Q

Osteocondroplasias- Hipocontroplasia

A
  • AD
  • Alteraçoes mais brandas
  • Rizomelia e BE menos intensa
  • Altura media: 120-150cm
48
Q

Doenças Cronicas- Acidose tubular renal

A
  • Comprometimento estatural maior quanto mais precoce a lesão renal
  • Correçao renal nem sempre normaliza BE
49
Q

Doenças Cronicas- D. Cardiacas

A
  • Hipoxemia
  • Hipermetabolismo- DN
  • Defeitos congenitos- RCIU
  • Correçao normaliza BE
50
Q

Doenças Cronicas- D. Gastrointestinais

A
  • Absorçao inadequada de nutrientes

- D. Celiaca, DII- Crohn

51
Q

Doenças Cronicas- D. Pulmonares

A
  • Fibrose cística
  • Doenças que necessitam uso de CTC
  • Hipoxemia cronica
52
Q

Doenças Cronicas- Endocrinopatias

A
  • 1%!
  • Hipotireoidismo de inicio tardio
  • Hipocortisolismo
  • Def. de GH
  • Hipogonadismo
53
Q

Doenças Cronicas- Smes geneticas

A
  • Noonan
  • Silver- Russel
  • Seckel
  • Bloom
  • Prader- willi
  • Turner
  • Down
54
Q

Doenças Cronicas- Nanismo Psicossocial

A
  • Vitimas de abuso ou negligencia
  • Privaçao psicossocial
  • Semelhante a Def. de GH
  • Pode ter teste anormal de estimulo de GH
  • Reversivel- retirar do ambiente hostil
55
Q

Doenças Cronicas- Def. de GH

A
  • Suspeita: BE + VC persistente baixa apos 2-3a
  • Ausencia de outras doenças
  • Atraso da IO
  • Reduçao de IGF-1
  • Rta inadequada ao teste de estimulo do GH
  • Excluir lesao em cerebro antes de TTO
56
Q

Estatura baixa IDIOPATICA

A
  • Escore Z inferior a -2
  • Ausencia de doenças
  • Peso ao nascer normal
  • Proporçoes corporais normais
  • Aporte nutricional adequado
  • Ausencia de alt. psicossociais
  • Secreçao de GH normal
57
Q

TTO da Baixa Estatura- Familiar ou Atraso constitucionao

A
  • Promover crescimento adequado
  • Nutriçao
  • At. Física
  • Tto de infecçoes e parasitoses
  • Cuidado psicossocial
58
Q

Indicaçoes de reposiçao de GH

A
  1. Def. de GH
  2. IRC
  3. Sme Turner
  4. Sme Noonan
  5. Sme Prader- Willi
  6. RCIU
  7. BE Idiopatica
59
Q

Efeitos Adversos

A
  • Raros
  • Hipertensao intracraniana benigna- interromper uso
  • Retençao transitoria de Na, edema
  • Intolerancia à glicose
  • Alteraçoes osseas: escoliose, escorregamento da cabeça do femur
60
Q

Quando interromper tto com GH

A
  • Quando paciente atingir estatura proxima à estatura final
  • VC < 2cm/a
  • IO > 14-15 anos- M, 16-17 anos- H