Baixa Estatura Flashcards
1
Q
Crescimento longitudinal
A
- Determinado pelo processo de ossificaçao condral
- Transformaçao do esqueleto cartilaginoso em osseo
- Limitado pelo fechamento do cartilago de crescimento
- Afetado por doenças
2
Q
Zonas de cartilagem de crescimento
A
- Zona de repouso
- Zona proliferativa
- Zona hipertrofica
3
Q
O que regula a diminuiçao progressiva da taxa de proliferaçao dos condrocitos?
A
- Mecanismo intrisceco - senescencia ou envelhecimento- independente de hormonios
4
Q
Quando a cartilagem é totalmente substituida por tecido
osseo?
A
- Maturidade sexual
- Mediado por ESTROGENOS
5
Q
Efeito do GH no crescimento
A
- Proliferaçao celular em z. de repouso
- Sintese de IGF-1
6
Q
Efeito do IGF-1 no crescimento
A
- condrocitos na z. proliferativa
- aumenta tamanho das C na z. hipertrofica
7
Q
Efeito do Glicocorticoide no crescimento
A
- inibe proliferaçao de condrocitos
- Retarda o envelhecimento da placa de crescimento
- Induz apoptose de condrocitos
8
Q
Efeito do H. Tireoidiano no crescimento
A
- Proliferaçao e diferenciaçao dos condrocitos
9
Q
Efeito do Estrogeno no crescimento
A
- Inibe proliferaçao na z. proliferativa
- Acelera envelhecimento da placa de crescimento
- Estimula invasao vascular
- Fechamento da cartilagem de crescimento
10
Q
Efeito do Androgeno no crescimento
A
- Estimula proliferaçao e sintese de matriz extracelular
- Aumenta expressao de IGF-1
11
Q
Efeito da VIT D no crescimento
A
- Diferenciaçao normal e apoptose de condrocitos
- Mantem niveis de Ca e P adequados
12
Q
Que fatores tem mais importancia no crescimento Embrionario?
A
- Genetica e Placenta
- Fatores de cresciemento semelhante à insulina
- IGF-2 - depois- IGF-1
13
Q
Mecanismo pelo qual mãe diabeticas tem RN macrossomicos
A
- Placenta- glicose- insulina fetal- secreçao de IGF-1
- Grande aporte de glicose gera hiperinsulinismo fetal e consequente produçao aumentada de IGF-1
14
Q
Que fatores tem mais importancia no crescimento dos primeiros 2 a 3 anos de vida, infancia e puberdade?
A
- 2-3 a: Condiçoes de saude e nutricionais
- Infancia: Genetica e GH
- Após Puberdade: Estrogenos e GH
15
Q
Mecanismo de açao do GH
A
GHRH- (adeno-hipofise) GH + Somatostatina- (C alvo) IGF-1
16
Q
Definiçao de baixa estatura
A
- Estatura abaixo do escore Z -2 ou P 3
17
Q
Anamnese na investigaçao da baixa estatura
A
- Antecedentes gestacionais
- Antecedentes neonatais
- P, Comprimento e PC ao nascer
- Desenvolvimento neuropsicomotor
- Seguimento de Peso e altura
- APP
- Medicamentos
- Estatura de pais e irmãos
- Idade de puberdade de pais e irmãos
- Alimentaçao
- Condiçoes sociais e ambientais
18
Q
EF na investigaçao da baixa estatura
A
- Antropometria
- Proporçoes corporais
- Estadiamento de Tanner
- Exame geral
19
Q
Calculo de estatura alvo- Meninos
A
altura do pai + altura da mãe +13 / 2
+ou- 2 Desvios padrao = 8,5cm
20
Q
Calculo de estatura alvo- Meninas
A
altura da mãe + altura do pai -13 / 2
+ou- 2 Desvios padrao = 8,5cm
21
Q
Idade da puberdade dos pais
A
- Mãe: Menarca
- Pai: mudança de voz
22
Q
Avaliaçao da velocidade de crescimento (VC)
A
- Pelo menos duas medidas com intervalo de pelo menos 4-6m
23
Q
Quando se corrigem os deficits de crescimento do RN PIG e do RN prematuro?
A
Durante a fase de cresciemento rapido do lactente
- PIG: até 1 ano
- Prematuro: até 3 anos
24
Q
Velocidade de crescimento do Lactente
A
Rápido e decrescente
- 0-6m: 15cm/6m
- 6-12m: 10cm/6m
- 1-2 anos: 12cm/ano
25
Velocidade de crescimento Pré-pubere
Constante: 5-7cm/ano
- 2-4 anos: 7cm/a
- 4-6 anos: 6cm/a
- 6- puberdade: 5cm/a
26
Velocidade de crescimento Pubere
Rápido- Estirão
- Menino: 10-11 cm/a
- Menina: 8-9 cm/a
27
Envergadura
- Com pcte de braços abertos é feita a medida da ponta do dedo medio de uma mão à outra
28
Segmento inferior (SI)
- Medida da sínfise púbica ao chão
29
Segmento Superior (SS)
- Estatura - SI
30
Relaçao SS/SI
- RN: 1,7
- 3anos: 1,3
- 7 anos: 1
- Adulto: 0,9
31
EC na investigaçao da Baixa estatura
Idade óssea (IO)
- Rx de mão e punho esquerdos
- Atlas de Greulich e Pyle
- Normal até 2 anos de diferença
- Quanto mais atrasada melhor prognostico
32
Principais aspectos a avaliar na investigaçao da baixa estatura
1. Relaçao SS/SI
2. VC
3. IO
33
Algoritomo diagnostica da baixa estatura
BAIXA ESTATURA
1. Desproporcionada(SS/SI anormal): D. Constitucional do esqueleto
2. Proporcionada(SS/SI Normal)
2. 1 VC baixa: Causas organicas
2. 2 VC normal: Variantes da normalidade
2. 2.1 : Avaliar IO
- OI = IC- Baixa estatura familiar
- IO<< IC- Atrado constitucional
34
Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Sme Turner
- Cariotipo
35
Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Doença celiaca
- Ac antiendomisio e antitransglutaminase tecidual
36
Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Ac. tubular renal
- Gasometria venosa
| - Ph de urina fresca
37
Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Raquitismo hipoP:
- Ca, P , FAL
38
Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Tumores SNC
- RNM de cranio e sela turcica
39
Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Hipotireoidismo:
- TSH e T4L
40
Investigaçao complementar de acordo a suspeita-Def. de GH:
- IGF-1, IGFBP-3
- Teste de estimulo GH
Clonidina ou glucagon
- VN: pico de GH > 10ng/mL
- Dois testes = ALTERAÇAO
41
Investigaçao complementar de acordo a suspeita- Hipo ou hipercortisolismo:
- Cortisol serico 8-16h
| - USG abdominal
42
Variaçao da normalidade- BAIXA ESTATURA FAMILIAR
- CAUSA + F
- Nascem normais
- 2-3 anos: desvio para baixo na curva
- Limite inferior abaixo do padrão
- Dentro do seu potencial genetico
- VC normal
- TTO: tranquilizar pais
43
Variaçao da normalidade- ATRASO CONSTITUCIONAL do crescimento e da puberdade
- Discretamente abaixo do P3
- VC normal
- Puberdade atrasada
- Estirao atrasado
- Estatura adulta- NORMAL
- Alvo normal
- IO atrasada
- TTO: tranquilizar pais
44
RCIU
- Peso e/ou comprimento abaixo de 2 DP da media da IG
- Multiplas causas
- Catch-up
- Proporcional: P, estatura e PC no PIG = Pior Px
- 8-20% : nao catch-up, TTO= GH
45
Baixa estatura desproporcionada- Osteocondroplasias
- Anormalidades intrinsecas da cartilagem e/ou dos ossos
- Genetica
- Alteraçoes no tamanho e/ou forma dos ossos
46
Osteocondroplasias- Acondroplasia
- Mais comum
- AD
- 90% Mutaçoes novas
- Altura media: H: 131cm M: 124cm
- Homozigoto: obito em 1ro ano
- Heterozigoto: macrocefalia, ponte nasal baixa, lordose lombar, maos pequenas, rozimelia
- Corpos vertebrais em cubo, estreitamento, foramem magno estreito - hidroccefalia e compressao nervosa
47
Osteocondroplasias- Hipocontroplasia
- AD
- Alteraçoes mais brandas
- Rizomelia e BE menos intensa
- Altura media: 120-150cm
48
Doenças Cronicas- Acidose tubular renal
- Comprometimento estatural maior quanto mais precoce a lesão renal
- Correçao renal nem sempre normaliza BE
49
Doenças Cronicas- D. Cardiacas
- Hipoxemia
- Hipermetabolismo- DN
- Defeitos congenitos- RCIU
- Correçao normaliza BE
50
Doenças Cronicas- D. Gastrointestinais
- Absorçao inadequada de nutrientes
| - D. Celiaca, DII- Crohn
51
Doenças Cronicas- D. Pulmonares
- Fibrose cística
- Doenças que necessitam uso de CTC
- Hipoxemia cronica
52
Doenças Cronicas- Endocrinopatias
- 1%!
- Hipotireoidismo de inicio tardio
- Hipocortisolismo
- Def. de GH
- Hipogonadismo
53
Doenças Cronicas- Smes geneticas
- Noonan
- Silver- Russel
- Seckel
- Bloom
- Prader- willi
- Turner
- Down
54
Doenças Cronicas- Nanismo Psicossocial
- Vitimas de abuso ou negligencia
- Privaçao psicossocial
- Semelhante a Def. de GH
- Pode ter teste anormal de estimulo de GH
- Reversivel- retirar do ambiente hostil
55
Doenças Cronicas- Def. de GH
- Suspeita: BE + VC persistente baixa apos 2-3a
- Ausencia de outras doenças
- Atraso da IO
- Reduçao de IGF-1
- Rta inadequada ao teste de estimulo do GH
- Excluir lesao em cerebro antes de TTO
56
Estatura baixa IDIOPATICA
- Escore Z inferior a -2
- Ausencia de doenças
- Peso ao nascer normal
- Proporçoes corporais normais
- Aporte nutricional adequado
- Ausencia de alt. psicossociais
- Secreçao de GH normal
57
TTO da Baixa Estatura- Familiar ou Atraso constitucionao
- Promover crescimento adequado
- Nutriçao
- At. Física
- Tto de infecçoes e parasitoses
- Cuidado psicossocial
58
Indicaçoes de reposiçao de GH
1. Def. de GH
2. IRC
3. Sme Turner
4. Sme Noonan
5. Sme Prader- Willi
6. RCIU
7. BE Idiopatica
59
Efeitos Adversos
- Raros
- Hipertensao intracraniana benigna- interromper uso
- Retençao transitoria de Na, edema
- Intolerancia à glicose
- Alteraçoes osseas: escoliose, escorregamento da cabeça do femur
60
Quando interromper tto com GH
- Quando paciente atingir estatura proxima à estatura final
- VC < 2cm/a
- IO > 14-15 anos- M, 16-17 anos- H
