Disturbios plaquetários mistos Flashcards
Quais são os possíveis distúrbios plaquetários mistos?
- Doença de Von Willebrand
- Hepatopatia
- CIVD
- Deficiência de vitamina K
Quais as características da Doença de Von Willebrand?
- Doença hemorrágia mais comum - 1% da população tem
- Tem tipo 1, 2 e 3
- Sangramento que não para após trauma (sem hemorragia espontânea)
- Mais frequente nas mulheres
- Laboratório: Tempo de Sangramento alterado (problema na hemostasia primária)
- PTTa pode alargar se houver deficiência parcial do fator VIII
- Cuidado: Provas de hemostasia podem vir todas normais!!
Como é o paciente com Doença de Von Willebrand Tipo 1?
- Baixos níveis de Fator de von Willebrand (FvW) (distúrbio quantitativo).
- Forma mais comum.
Como é o paciente com Doença de Von Willebrand Tipo 2?
- Alteração qualitativa do FvW.
- Plaquetopenia associada.
Como é o paciente com Doença de Von Willebrand Tipo 3?
- Ausência do FvW (ausência também do fator VII).
- Rara, quadro grave semelhante a hemofilia A.
Como é feito o diagnóstico da doença de Von Willebrand?
Medida da atividade do FvW pelo teste da ristocetina
Como é feito o tratamento da doença de von willebrand?
- Evitar antiagregantes
- Transfusão de concentrados de FvW (tipo 3)
Quais as características da Hepatopatia?
- Deficiência de fatores de coagulação (principalmente o VII, que é o primeiro que sofre os efeito da deficiência de vitamina k)
- TAP mais alargado que PTT
- Avalia-se o grau da hepatopatia pelo alargamento do INR
- Hipoalbuminemia, hipobilirrubinemia
- Não depura o tPA (ativador de plasminogênio tecidual), levando a hiperfibrinólise
- Sequestro esplênico de plaquetas, plaquetopatia e deficiência de vitamina K
- O INR é o primeiro parâmetro de disfunção hepática que é alterado
- Deficiência dos anticoagulantes endógenos (AT3 - antitrombina 3, proteína C e S)
- Hiperesplenismo = plaquetopenia
Quais as características da CIVD- Coagulação Intravascular Disseminada?
- Liberação maciça de faotr tecidual
- Causas: Sepse, trauma, complicações obstétricas (como descolamento de placenta), pancreatite aguda grave, grandes queimados, LMA M3- Leucemia Promielocítica
- Microtrombos disseminados
- Hemorragia por consumo de plaqueta e fibrinogênio
Como é feito o tratamento da CIVD?
- Trata a causa base
- Repor plaquetas se sangramento ativo e < 50.000/mm³
- Plasma fresco congelado
- Crioprecipitado (fibrinogênio)
Como é feito o diagnóstico laboratorial do CIVD?
- Fibrinogênio baixo (hipofibrinogenemia) - por consumo
- Tempo de trombina (TT) alargado
- D-Dímero elevado (produto de degradação de fibrina)
- Plaqueta baixa (por consumo pelos microtombos)
- TAP e PTTa alargados
- Anemia hemolítica microangiopática
Quais as características da Trombofilias?
- Predisposição a eventos tromboembólicos
- Na maioria das vezes, trombose VENOSAS
- Exceções: SAAF e hiperhomocisteinemia (podem ser venosas e arteriais)
Quais são as Trombofilias Hereditárias?
- Fator V de Leiden
- Mutação do gene da protrombina (G20230A)
- Deficiência de proteína C
- Deficiência de proteína S
- Deficiência de Antitrombina III
Quais são as Trombofilias Adquiridas?
- SAAF (Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo)
- Neoplasias (pâncreas e estômago)
- Síndrome Nefrótica (perde AT III, consequentemente tendo mais chance de coagular, pois a AT III é anticoagulante)
- Hiperviscosidade sanguínea (policitemia vera, trombocitemia essencial e LMA - leucemia mieloide aguda)
Quais as características da Trombofilia Hereditária Fator V de Leiden?
- Trombofilia hereditária mais comum
- Mutação do Fator V que torna-se resistente à inativação pela Proteína C
- Proteína C é anticoagulante, causando mais coagulações
- Fenômenos trombóticos exclusivamente venosos
- Diagnóstico: pesquisa pela mutação do Fator V
- Tratamento: anticoagulação por toda vida
