Distúrbios plaquetários Flashcards
O que é plaquetopenia?
Menos que 150.000 plaquetas
O que pode causar a plaquetopenia?
- Diminuição de proteção
- Aumento da destruição
- Sequestro (hiperesplenismo, sequestro no baço)
- Dilucional (paciente politraumatizado, angrando, que recebe muito soro e sangue, fazendo a diluição das plaquetas)
- Pseudoplaquetopena (Baixa contagem por coagulação dentro do tubo ou paraproteinemias (IgA, IgM, IgG). Ou seja, o paciente não tem plaquetas baixas, porém aparece isso no exame por uma outra causa.
Quais são as causas de menor produção de plaquetas?
▪ Aplasia congênita ou adquirida de medula;
▪ Doença invasiva (leucemia, carcinoma, infecção disseminada);
▪ Estados deficientes (deficiência de folato ou de vitamina B12).
Quais são as causas de maior destruição de plaquetas?
▪ Inumogênica: autoimune (PTI); isoimune (neonatal e póstransfusão); associada a medicamentos.
▪ Infecção;
▪ Etilismo crônico;
▪ Lesão mecânica: válvulas cardíacas protéticas; PTT; SHU.
▪ Sequestro de plaquetas: doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick.
▪ Diluição de plaquetas: transfusões maciças.
▪ Maior utilização (CIVD)
Quais as plaquetopatias congênitas (distúrbios da função plaquetário hereditário)? (2)
- Trombastenia (doença de Glanzmann)
- Síndrome de Bernard-Soulier
Qual a característica da Doença de Glanzmann?
Falta de Agregação das plaquetas por deficiência de GP IIb/IIIa
Qual a característica da Síndrome de Bernard-Soulier?
- Deficiência na Adesão por baixa da GP Ib
Quais as possíveis causas de plaquetopatias (distúrbios da função plaquetária) adquiridas?
- Fármacos antiplaquetários
- Hiperglobulinemia
- Disturbios mieloproliferativos e mielodisplásicos
- A insuficiência renal
- Heparina, dextrans, etanol e contrastes radiológicos podem causar defeitos funcionais plaquetários.
Quais as características dos distúrbios plaquetários adquiridos por fármacos antiplaquetários? (4)
▪ Tratamento com AAS é a causa mais comum de defeito funcional
das plaquetas; agente inibindo a cicloxigenase com a diminuição
da síntese de tromboxano A2.
▪ Dipiridamol inibe a agregação plaquetária bloqueando a
recaptação de adenosina.
▪ Clopidogrel inibe a ligação de ADP com seu receptor na plaqueta,
o que se nota pela diminuição da agregação com ADP.
▪ Os fármacos de uso intravenoso abciximabe, eptifibatide e
tirofiban, são inibidores dos sítios de receptor de GP IIb/IIIa.
Quais as características da Plaquetopenia induzida por Heparina (HIT)?
- Heparina Não Fracionada
- Complexo Fator Plaquetário 4 (PF4) + Heparina + Anticorpo ativa plaquetas
- Expõe subendotélio, interage com monócitos (+fator tissular)
- Há formação de trombos e consumo de plaquetas
Como fazer diagnóstico da Plaquetopenia induzida por Heparina (HIT)?
- TROMBOCITOPENIA: < 100.000/mm³
- TEMPO, de 5 a 10 dias após exposição
- TROMBOSE: com consumo de plaquetas
- TROMBOCITOPENIA de outra causa sendo menos provável
Qual o diagnóstico definitivo de Plaquetopenia induzida por Heparina (HIT)?
ELISA para complexo Heparian-PF4
Quais as características da Púrpura Trombocitopênica Imune/Idiopática (PTI)?
- Destruição autoimune das plaquetas bia IgG
- Opsonização
- Destruição no baço
- Causa primária: desconhecida
- Causa secundária: LES, reação cruzada com HIV, hepatite C, leucemia linfocitica crônica, drogas (AAS, rifampicina, finitoína, penicilina…)
- Plaquetas imaturas liberadas na circulação (pois, pela destruição das plaquetas, aumenta a demanda, acelerando sua liberação da medula óssea)
Quais as características da PTI na Forma Infantil (Aguda)?
- Forma mais frequente
- Pico em 1-4 anos (quanto mais tardio, maior a chance de cronificar)
- Bom estado geral
- 1-4 semanas após IVAS ou vacina
- Dura 6 a 12 meses
- Resolução espontânea
- Casos mais graves sem resolução espontânea: corticóide e Imunoglobulina
- NÃO TRANSFUNDIR
Quais as características da PTI na Forma Adulto (crônica)?
- Mulher > Homem
- 20-40 anos
- Não tem relação com infecção e não remite espontaneamente
Como é feito o diagnóstico da PTI?
- É um diagnóstico de exclusão
- Não tem esquizócitos
- Não tem LES
- Não tem leucemia/linfoma
- Não tem dengue
- Não está associado a fármacos
- Ou seja, não é uma PTI secundária? então é primária
- Punção na medula só se tiver mais de 60 anos ou se tiver uma suspeita de leucemia
Quais as características da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
- Microangiopatia trombótica / lesão endotelial
- Mulheres 20-40 anos
- Hiperativação do FvW de causa desconhecida
- Subgrupo: deficiência adquirida de ADAMST13 (que cliva multímeros de FvW)
- Microtrombos na circulação terminal: lesão endotelial, lise de hemácias (esquizócitos) e consumo de plaquetas
Como é o quadro clínico da PTT - Púrpura Trombocitopênica Trombótica? (5)
- Trombocitopenia
- Anemia hemolítica
- Insuficiência renal
- Febre
- Sintomas neurológicos (cefaleia, paralisia de NC, confusão mental, convulsões)
Quais os achados laboratoriais do PTT?
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica (esquizocitose, reticulocitose, policromatofilia, alto PDH/BI, baixa haptoglobina)
- TAP e PTT estão normais!!
Como é feito o diagnóstico da PTT?
- Biópsia de pele, mucosas e MO
- Depósitos hialinos subendoteliais
- Atividade ADAMST13
Como é feito o tratamento?
- Plasmaférese (limpeza do plasma do paciente)
- NÃO TRANSFUNDIR!
Quais as características da Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU)?
- Microangiopatia trombótica (assim como a PTT)
- Ocorre pela hiperativação da via alternativa do sistema complemento (diferente da PTT)
- História clínica de diarréia por Escherichia coli 0157H7, Shigella dysenteriae, Salmonela (shigatoxina)
- Acometimento renal mais grave e neurológico menos grave
Qual o achado laboratorial na Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU)?
- Pesquisa de anticorpos anti-LPS de E. coli, atividade de ADAMST13 normal, alterações na atividade do sistema complemento
Qual o quadro clínico dos distúrbios plaquetários / da hemostasia primária?
Sangramento de pele e mucosas, principalmente epistaxe, petéquias, gengivorragia, sangramento em sítios de punção, equimoses. O sangramento tipicamente é difícil de parar (não forma tampão plaquetário).
Quais são os distúrbios da hemostasia secundária (coagulação)?
- Hemofilias
- Anticoagulantes
Quais as características da Hemofilia?
- Distúrbios hereditários ligados ao X (quase exclusivos dos homens)
- Hemofilia A: Fator VIII
- Hemofilia B: Fator IX
- A clínica da hemofilia A e B é muito semelhante, mas Hemofilia A tem forma grave mais frequentemente (70% contra 20-45% na Hemofilia B).
O que é achado na clínica do paciente com Hemofilia?
- Marco da doença (!): Hemartrose no joelho - 2 a 4 anos de idade
- Sangramentos birrazos: hematomas intramusculares, retroperitoniais, sangramento de TGI e TGU.
- Risco de vida: hemorragia intraparenquimatosa e hematoma orofaríngeo
O que é achado no laboratório e como faz o diagnóstico da Hemofilia?
- Laboratório: só PTT alargado
- Diagnostico: dosagem fatores VIII e IX
Como é feito o tratamento da Trombofilia A?
Não se faz mais crioprecipitado
- Fator VIII purificado (1 bolsa = 10.000 doadores)
- Fator VIII recombinante
- Terapia adjuvante nas hemorragias brandas: DDAVP (aumenta atividade FTVIII) e antifibrinolíticos (cuidados com hematúria)
Como é feito o tratamento da Trombofilia B?
- Não se faz mais PFC
- Crioprecipitado não contém fator IX
- Fator IX purificado
- Fator IX recombinante
- Concentrado de complexo protrombínico (IX e X)
Como os anticoagulantes interferem na coagulação?
- Heparina Não fracionada (HNF): alarga PTT
- Heparina de baixo peso (HBPM): não altera testes (só fator Xa)
- Warfarina: Inibe produção de fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X) além das proteínas C e S, aumentando o TAP. Só aumenta PTT em doses aumentadas.
- Rivaroxabana e apixabana: Inibição direta do fator Xa, não precisa monitorizar
- Bivalirudina e Dabigatrana: Inibidor direto da Trombina, não precisa monitorizar.
Qual o antídoto da heparina?
Protamina
Quais as características dos pacientes com acidentes cumarínicos pró trombóticos?
- Inibição da proteína C induzida pelo warfarina nas primeiras 24-48 horas.
- Fenômenos trombóticos - Necrose cutânea hemorrágica induzida pela warfarina
Quais as características dos pacientes com acidentes cumarínicos anticoagulantes?
- Tratamento depende do INR (quando sem sangramento) e, quando tem presença de sangramento, depende da intensidade (com geralmente suspensão de warfarina e vitamina k oral e venosa (caso grave).
