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4° Sistema Hematopoietico > Anemia Hemolítica > Flashcards

Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

Quais as principais causas de Anemia Hemolítica? (8)

A
  • Autoimune
  • Associada à drogas
  • Deficiência de G6PD
  • Deficiência de PDK
  • Esferocitose e eliptocitose hereditária
  • Síndromes alfa e beta talassêmicas
  • Anemia falciforme
  • Hemoglobinúria paroxística noturna
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Q

Quais são as características clínicas da anemia hemolítica? (4)

A
  • Icterícia (porém nem todos apresentam icterícia; crianças geralmente não fazem)
  • Esplenomegalia (aumento do baço): aumento de hemólise da hemoglobina, que se acumulam no baço.
  • Conjuntiva pálida
  • Sangue na urina (urina escura, amarronzada)
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3
Q

O que a deficiência do G6PD causa?

A

Reduz a energia disponível para manter a integridade da membrana do eritrócito, o que diminui a sobrevida dos eritrócitos.

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4
Q

O que pode causar a deficiência do G6PD? (3)

A
  • Infecções e outras doenças agudas
  • Fármacos (diversos - Primaquina, salicilatos, sulfonamidas, nitrofuranos, fenacetina, naftaleno, alguns derivados da vitamina K, dapsona, fenazopiridina, ácido nalidíxico, azul de metileno)
  • Exposição a medicamentos ou substâncias que produzam peróxido e causem oxidação de Hb e das membranas dos eritrócitos
  • Feijão fava (branco)
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5
Q

Quais são as características que formam o G6PD? (6)

A
  • Antioxidante
  • Ela vai inibir a oxidação e, por isso, vai inibir a hemólise
  • G-SH glutationa reduzida, que depende bastante da G6PD.
  • Glicose-6-fosfato que, na presença da G6PD, forma o fosfogluconato
  • Nessa transformação, o NAD+ vira o NADPH
  • O NADPH doa o H para a GS-SG, que se transforma em G-SH, formando a Glutationa reduzida.
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6
Q

Quais são os aspectos clínicos da Anemia Hemolítica? (6)

A 
- A deficiência de G6PD, em geral,
assintomática.
- Anemia hemolítica aguda em resposta a
estresse oxidativo.
- Aguda devido a hemólise intravascular
rapidamente progressiva, com
hemoglobinúria.
- Autolimitada, pois os eritrócitos novos
são formados com níveis enzimáticos
quase normais.
- Icterícia neonatal.
- Raramente, anemia hemolítica congênita não
esferocitica.
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7
Q

Como é feito o diagnóstico da Anemia Hemolítica? (4)

A

❖ Dosagem de G6PD.
❖ Entre as crises, a hemoglobina é normal.
❖ A deficiência enzimática é detectada por
vários exames de triagem ou por dosagem
direta da enzima nos eritrócitos.
❖ Durante a crise, a distensão de sangue pode
mostrar células contraídas e fragmentas,
“mordidas” e “vesiculadas”, porque tiveram
corpúsculos de Heinz (hemoglobina oxidada
desnaturada) removidos pelo baço.

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8
Q

O que caracteriza as ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS?

A

Anemias por defeito das proteínas de membrana

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9
Q

Quais são as características da Esferocitose hereditária (HS), que é uma anemia hemolítica hereditária? (5)

A 
❖ Herança autossômica dominante, no
entanto, raramente pode se apresentar
como autossômica recessiva.
→ Mutações no gene que codificam as
espectrina, anquirina e a proteína 4.2.
❖ A medula óssea produz eritrócitos de
forma bicôncava normal, mas eles perdem
membrana e ficam cada vez mais esféricos
(perda de área da superfície em relação ao
volume) à medida que circulam pelo baço
e pelo resto do sistema RE.
→ Os eritrócitos tornam-se incapazes de
passar pela circulação esplênica, onde
morrem prematuramente. 
- Qualquer alteração nas proteínas da hemácia pode levar ao rompimento
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10
Q

Quais são os aspectos clínicos da Esferocitose hereditária (HS), que é uma anemia hemolítica hereditária? (5)

A

→ A anemia por apresentar-se dos
primeiros anos de vida até a velhice.
→ A icterícia é flutuante e é acentuada se
houver concomitância com síndrome de Gilbert (defeito genético da conjugação hepática da bilirrubina).
→ Esplenomegalia.
→ Cálculos vesiculares de pigmentos.
→ Crise aplástica, em geral, precipitadas
por infecção por parvovírus, causam
súbita intensificação da anemia.

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11
Q

Quais são os achados laboratoriais no hemograma da Esferocitose hereditária (HS), que é uma anemia hemolítica hereditária? (7)

A 
→ VCM normal ou levemente diminuído;
→ RDW normal ou elevado vai depender
da gravidade da doença;
→ CHCM normal nos casos leves;
→ Policromasia;
→ Acantócitos (defeitos no sítio de
ligação da beta espectrina com a 4.1);
→ Estomatócitos: defeitos na proteína
4.2;
→ Em forma de cogumelo: deficiência da
banda 3.
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12
Q

Quais são as características da Eliptose hereditária? (4)

A 
❖ Mutação nos genes da espectrina.
❖ Deficiência leve ou moderada levam a
perda da capacidade dos eritrócitos de
alongarem e voltarem a forma original.
❖ Assintomáticas;
❖ Não há hemólise de significância clínica
(90% dos casos).
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13
Q

Como é feito o diagnóstico da Eliptose hereditária, que é uma anemia hemolítica hereditária? (2)

A

→ Acima de 20% de elitócitos

→ História clínica e familiar

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14
Q

Como se caracteriza a mutação pontual da hemoglobina M?

A

Hemoglobinas M apresentam substituições nas histidinas proximal ou distal (cadeia beta), ou resíduos hidrofóbicos do bolsão do heme.
Como resultado, nas HbM ocorre a oxidação do Fe2+a Fe3+, tornando-as incapaz de ligar O2.

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15
Q

Como se caracteriza a mutação pontual da hemoglobina S?

A

Hemoglobina S ou falciforme apresenta uma troca de uma resíduo ácido por um apolar, causando alterações na solubilidade da proteína, que passa a ter tendência de polimerizar. Não há alterações na afinidade pelo O2.

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16
Q

O que são as hemoglobinopatias estruturais?

A

São anemias hemolíticas hereditárias causada por defeitos genéticos que acarretam alterações estruturais (qualitativas), na sequência de aa, em um subtipo específico de cadeia globínica do tetrâmero de hemoglobina (Hb).

17
Q

O que caracteriza as doenças falciformes? (3)

A

Os estados falciformes são entidades caracterizadas pela presença de globina “S”
São divididas:
pela eletroforese de hemoglobina.
pelo curso clínico, em estados falciformes não-anêmicos e em doenças falciformes.

18
Q

Qual a classificação laboratorial das doenças falciformes? (6)

A
  • Anemia falciforme: HbSS (HbS em homozigose: βsβs). Há anemia grave.
  • Doença SC: HbSC (dupla heterozigose: βSβC). Anemia moderada.
  • Doença SD: HbSD (dupla heterozigose βSβD. Anemia moderada.
  • Doença SE: HbSE (dupla heterozigose βSβE. Anemia moderada com aspectos talassêmicos (microcitose).
  • Microdrepanocitose: HbS/talassemia (dupla heterozigose). Anemia moderada a grave.
  • Doença S/PHHF: dupla heterozigose do gene da persistência hereditária da hemoglobina fetal.
19
Q

Quais são as características da BETATALASSEMIA? (3)

A
  • Redução da produção das cadeias de beta
  • Heterozigotos são portadores e apresentam anemia microcítica assintomática leve a moderada (talassemia menor);
  • Homozigotos (betatalassemia maior ou anemia de Cooley) desenvolvem anemia grave e hiperatividade da medula óssea.
20
Q

Quais são as características da ALFATALASSEMIA? (4)

A
  • Diminuição da produção das cadeias de alfa (dois pares de genes)
  • Heterozigotos para apenas um gene simples (alfatalassemia-2 [silenciosa]) são, em geral, clinicamente normais.
  • Heterozigotos com distúrbios em dois genes (alfatalassemia-1 [traço]) tendem a desenvolver anemia microcítica leve a moderada, mas sem sintomas.
  • Defeitos em três genes causam mais problemas na produção da cadeia alfa, resultando em excesso de cadeias beta (Hb H) ou, na infância, cadeias gama (Hb de Bart).
21
Q

Como é feito o diagnóstico laboratorial da Talassemia? (7)

A
  • Avaliação para anemia hemolítica (Bilirrubina, ferro e ferritina podem estar aumentados)
  • Esfregaço periférico
  • Eletroforese de hemoglobina
  • DNA recombinante nos mapeamentos genéticos (particularmente PCR) se tornou padrão no diagnóstico pré-natal e no aconselhamento genético.
  • Na betatalassemia maior, a anemia é grave, em geral com Hb ≤ 6 g/dl.
  • A contagem de eritrócitos é elevada em relação à Hb, pois as células são muito microcíticas.
  • O esfregaço sanguíneo é praticamente diagnóstico, com vários eritroblastos nucleados; células-alvo; eritrócitos pequenos e pálidos; e basofilia pontilhada e difusa.
22
Q

Quais as características das ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNE (AHAI)? (4)

A
  • Causada por anticorpos que reagem com os eritrócitos em temperaturas ≥ 37°C ou inferiores a 37°C.
  • Hemólise normalmente extravascular.
  • O teste direto de antiglobulina (Coombs) estabelece o diagnóstico e pode sugerir a causa.
  • O tratamento depende da causa e pode incluir corticoides, esplenectomia, imunossupressores, abstenção de transfusões sanguíneas e remoção de medicamentos.
23
Q

Quais as características das ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNE (AHAI) com Anticorpo quente (>37ºC)? (6)

A
  • 70% a 80% de todos os casos de AHAI, que pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum em mulheres adultas.
  • É classificada como secundária em cerca de 25% dos casos: neoplasias linfoides, e doenças do colágeno, como LES, artrite reumatoide e imunodeficiências,
  • Alfa-metildopa e levodopa: estimulam a produção de anticorpos contra antígenos Rh.
  • Cefalosporinas, penicilinas, quinidina e AINES
  • Hemólise ocorre primariamente no baço.
  • Autoanticorpos: IgG (raramente IgM ou IgA)
24
Q

Quais as características das ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNE (AHAI) com Anticorpo Frio (>37ºC)? (4)

A
  • Infecções (pneumonias por germe atípico (Mycobacterium pneumoniae/Epstein- barr, mononucleoses infecciosas) e estados linfoproliferativos não malignos de células B, associada à IgM;
  • Hemólise: no sistema fagocítico mononuclear extravascular do fígado.
  • Anemia normalmente leve (Hb acima de 7,5 g/dl).
  • Autoanticorpos: IgM
25
Q

Quais as características das ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNE (AHAI) com Hemoglobinúria paroxística ao frio? (4)

A
  • Exposição ao frio, podendo até ser localizada (p. ex., ao beber água fria, lavar as mãos em água fria).
  • Infecções virais não específicas, pacientes com sífilis congênita ou adquirida.
  • A patogênese resulta da formação do ac policlonal de Donath-Landsteiner, um anticorpo IgG direcionado ao antígeno da superfície da membrana eritrocitária.
  • Este anticorpo ativa diretamente causa a hemólise intravascular após o aquecimento.
26
Q

Como é feito o diagnóstico laboratorial com Teste de Coombs Direto? (5)

A
  • 98% sensível para AHAI
  • A antiglobulina é adicionada aos eritrócitos lavados do paciente
  • A aglutinação indica a presença de imunoglobulina ou complemento (C) ligado aos eritrócitos.
  • IgG - anticorpos quentes
  • Complemento (C3b e C3d) - anticorpos frios.
27
Q

O que indica os resultados do Teste de Coombs direto? (3)

A
  • CD+ (anti-IgG) e negativa (anti-C3): é comum em AIHA idiopática, por medicamento ou tipo alfa-metildopa, (anticorpos quentes)
  • CD+ (anti-IgG) e positiva (anti-C3): comum em casos com LES, AIHA idiopática, rara em alguns casos associados aos medicamentos e relacionada a ac quentes.
  • CD- (anti-IgG) e positiva (anti-C3): aglutinina fria. É incomum em AIHA idiopática, alguns casos associados aos medicamentos, e em PCH
28
Q

Quais são as características da Haptoglobina? (5)

A
  • Proteína de fase aguda, o que significa que sua concentração aumenta em doenças inflamatórias, como colite ulcerativa, doença reumática aguda, infarto do miocárdio e infecções graves.
  • Alguns medicamentos, como androgênios e corticoesteroides, podem aumentar os níveis de haptoglobina. Outros, como isoniazida, quinidina, estreptomicina e anticoncepcionais orais, podem diminuir os níveis
  • Diminuição do nível de haptoglobina com aumento da contagem de reticulócitos, diminuição da contagem de hemácias, hemoglobina e hematócrito indicam anemia hemolítica.
  • Se a haptoglobina apresentar-se normal e a contagem de reticulócitos aumentada, a destruição de hemácias pode estar ocorrendo em órgãos como o fígado e o baço. Nesse caso, não há liberação de hemoglobina livre no plasma e a haptoglobina não é consumida, permanecendo normal.
  • Se a haptoglobina estiver baixa sem sinais de anemia hemolítica, é possível que haja um problema hepático impedindo a síntese de haptoglobina.

4° Sistema Hematopoietico (16 decks)

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