Disorders of the Motor System - (114 Cecil Generalidades e Diagnóstico diferencial) + D - Movimento Flashcards
Que dois sistemas motores podem estar afetados na DP ?
Sistema piramidal (Córtex frontal, e vias piramidais) e Sistema Extrapiramidal (gânglios da base e cerebelo)
Qual deve ser o objetivo da história clínica num doente com queixas motoras ?
Localização neuroanatómica da lesão, com base nos sinais e sintomas; identificar o sistema motor afetado.
De que tarefas se queixa um doente com fraqueza muscular distal ?
Tarefas motoras finas - abotoar, abrir frascos, escrita, tropeçar
De que tarefas se queixa um doente com fraqueza muscular proximal nos MSup ?
Tarefas motoras acima da cabeça - lavar o cabelo, maquilhagem
De que tarefas se queixa um doente com fraqueza muscular proximal nos MInf ?
Subir escadas e levantar-se após se sentar
Que outros sintomas podem acompanhar uma fraqueza de origem bulbar ?
Disartria e disfagia
Qual a origem neuroanatómica das queixas de movimentos involuntários ?
Gânglios da base
De que se queixa um doente com incoordenação motora difusa e qual a estrutura afetada ?
Defeito no discurso, coordenação motora fina e desequilíbrio da marcha - Cerebelo.
Lesão das vias piramidais ipsilateral ou contralateral face ao local da lesão
Contralateral - córtex, substância branca subcortical até a decussação. Ipsilateral - Medula espinhal (pós-decussação)
Lesão da medula espinhal acima e abaixo do nível da lesão
Abaixo - lesão do 1ºN; Nível da lesão - lesão tipo 2ºN
Sinais/Sintomas de lesão do 1ºN (Piramidal)
Fraqueza muscular (parésia), mais distal; Hipertonia com espasticidade; + ROT e clónus; Reflexos patológicos - Babinski; Se aguda - inicialmente paralisia flácida com arreflexia
V/F
Na lesão do 1ºN (piramidal) há tipicamente atrofia muscular
Falso (não há atrofia ou de baixo grau)
Funções dos gânglios da base na atividade motora
Planeamento, iniciação e execução de movimentos - facilitação de movimentos desejados e inibição de movimentos não desejados.
V/F
A lesão dos gânglios da base cursa tipicamente com fraqueza muscular
Falso
V/F
A lesão piramidal cursa tipicamente com atrofia muscular
Falso
Sintomas/Sinais de lesão dos gânglios da base
Dificuldade mista e heterogénea do movimento voluntário, sem fraqueza muscular; Movimentos involuntários; Alterações variáveis do tónus; Instabilidade postural na marcha; Movimentos involuntários (quando acordados)
V/F
Os movimentos involuntários da lesão dos gânglios da base estão tipicamente presentes também durante o sono
Falso (não estão presentes durante o sono, ou só muito raramente)
Principal função do cerebelo
Coordenação de movimentos finos planeados.
Sintomas/Sinais de lesão cerebelosa
Nistagmo e movimentos sacádicos; Disartria, com alteração da prosódia (volume, ritmo, entoação); Movimentos voluntários irregulares e incoordenados; Tremor de ação (amplitude aumenta com a aproximação ao alvo); Dismetria (posicionamento incorreto do membro, dedo-nariz, calcanhar-joelho).
Alguns sinais do exame motor presentes em disfunção cerebelosa
Falta de controlo adequado do membro e paragem de movimento após remover a resistência a ação muscular ou após empurrar o membro
Conjunto de sinais e sintomas que podem estar presentes no conjunto das doenças periféricas do movimento (unidade motora)
Fraqueza; Atrofia muscular; Hipotonia; Hiporreflexia; Fasciculações
Principais sintomas de Doença do Corno Anterior da Medula
Atrofia muscular grave e fasciculações proeminentes.
Qual a principal etiologia de Doença do Corno Anterior da Medula ?
Esclerose Lateral Amiotrófica (com sintomas simultâneos do 1ºN e 2ºN)
V/F
Nas doenças de nervo periférico (raiz/plexo/nervo) costuma haver combinação de sintomas motores e sensitivos
Verdadeiro
V/F
Podem haver ocasionalmente polineuropatias motoras puras
Verdadeiro
Duas características motoras das doenças da JNM
Fraqueza flutuante e fatigabilidade, recuperando após o descanso.
V/F
Nas doenças da JNM, os reflexos e tónus não costumam estar afetados
Verdadeiro
Qual a excepção das doenças da JNM que afeta os reflexos ?
Síndrome de Eaton-Lambert, com reflexos reduzidos ou ausentes
V/F
O SEaton-Lambert cursa sobretudo com fraqueza muscular distal
Falso (proximal)
Nas doenças da JNM como se encontram as massas musculares ?
Estão preservadas, sem atrofia.
V/F
A fraqueza muscular nas miopatias é sobretudo proximal
Verdadeiro
Exceções de miopias que dão mais fraqueza distal
Miosite com corpos de inclusão; Distrofia miotónica
Como estão os ROT nas miopatias ?
Normais ou ligeiramente reduzidos
V/F
Nas miopatias é frequente haver mialgias e dor à palpação
Verdadeiro
Etiologias de síndromes piramidais
Estrutural - AVC, infeção, tumor, trauma, inflamatórias/desmielinizantes; Hereditárias - Paraplegia espástica hereditária
Como diferenciar movimentos involuntários dos gânglios da base com convulsões ?
Os movimentos involuntários, ao contrário das convulsões ocorrem com o doente consciente e estão ausentes com o sono.
Achados que localizam o défice piramidal no córtex, subcortical, TC e Medula
Córtex: +hemiparésia (focal), sintomas corticais - afasia, executivo. Subcortical: Hemiparésia completa da face e corpo do mesmo lado. TC: Síndrome alterno, sintomas bulbares (disfagia, pex), afeta os PC. Medula: Perda sensitiva (parestesia/disestesia) com nível, + paraparésia que hemiparésia, disfunção autonómica (fecal e urinária)
V/F
Lesões com origem nos gânglios da base não são responsáveis pela ocorrência de alterações do comportamento
Falso (pode haver alterações comportamentais)
Sintomas/sinais de lesão no cerebelo
Ataxia da marcha e quedas; hipotonia; disartria; dismetria; tremor de intenção; disdiacocinésia; incoordenação
Características comuns de lesão radicular, plexo e nervo periférico e diferenciadoras
Comuns: Afeta a componente sensitiva (Parestesias, disestesias) e motora (fraqueza) de forma localizada/distribuída; diminuição dos ROT; atrofia muscular. Diferenciadoras: Radicular - distribuição pela raiz (pex, L4) e dor com irradiação; Plexo - um único membro; se lombossagrado - sintomas urinários e fecais; Nervo periférico - mono ou poli (distal e em meia e luva)
V/F
As parestesias são típicas de lesão de plexo/raiz/nervo periférico
Verdadeiro
Sinais e sintomas de lesão da JNM
Fraqueza flutuante e fatigável; piora ao longo do dia; possível diplopia
V/F
A diplopia pode ter uma causa com origem na JNM
Verdadeiro
V/F
A fraqueza nas doenças da JNM é sobretudo distal
Falso (sobretudo proximal)
V/F
Nas doenças da JNM a sensibilidade não está afetada e os ROT são normais
Verdadeiro
V/F
As formas de parkinsonismo atípico caracterizam-se por resposta reduzida ou ausente a fármacos dopaminérgicos
Verdadeiro
De que resulta a fisiopatologia de inibição motora na doença de Parkinson ?
Aumento da Via DA indireta; Diminuição da via DA direta; Aumento da atividade do subtalâmico; Aumento inibitório do GPi –> Inibição motora do tálamo
Qual a forma familiar de DP mais comum em Portugal ?
PARK8 no gene LRRK2 (5% dos casos); também há PARK1 e PARK2 - Parkin
Quais as formas mais frequentes de DP juvenil ?
Park2 e DJ-1
Formas genéticas de DP AR e AD
AR - Park2 e DJ-1; AD - Park8 - LRRK2
V/F
O estudo genético é mais importante principalmente em casos de DP juvenil
Verdadeiro
A PSP corresponde a que percentagem dos casos de Parkinsonismo ?
10-15%
V/F
A PSP é uma doença rapidamente progressiva, resultando em DFronto-Temporal em 3A.
Verdadeiro
Como se inicia a PSP ?
Perda do movimento ocular vertical autónomo de perseguição. Rigidez axial, com disfonia, disfagia e disartria.
Como se distingue a PSP da DP logo no início da doença ?
A PSP cursa com quedas logo no início da doença enquanto que a DP não.
Qual o sintoma motor mais típico da Atrofia Multissistémica, para além da rigidez ?
Distonia generalizada.
Que outros sintomas acompanham a AMS ?
Disautonomias, com hipotensão ortostática e picos hipertensos em decúbito; incontinência.
V/F
A PSP e AMS corresponde aproximadamente a 1/6 dos casos de Parkinsonismo
Verdadeiro
V/F
A degenerescência corticobasal é mais frequente que a PSP e AMS
Falso (+ raro; 1-2% dos casos de parkinsonismo)
V/F
As 3 doenças neurodegenerativas de parkinsonismo têm pior prognóstico que a DP
Verdadeiro (menos efeito da terapêutica)
V/F
Tal como na DP, a degenerescência corticobasal tem um envolvimento assimétrico
Verdadeiro
Qual a sobrevida da degenerescência corticobasal ?
2-3A
Características que distinguem a degenerescência corticobasal ?
Envolvimento cortical desde o início, com apraxia, “mão alienígena”, mioclonais (20%) e demência frontal
Conjunto de manifestações da Doença de Wilson
Sintomas psiquiátricos; Neuro - cognição e rigidez; Doença hepática com trombocitopénia; anemia (infiltração medular)
Até que idade pode ter início a doença de wilson ?
Até aos 67A –> suspeitar nos mais jovens
Com que doseamentos de despista a Doença de Wilson ?
Cobre (elevado); Ceruloplasmina (diminuída)
Tratamentos expoliadores de cobre na DW
D-penicilamina e Zinco (menos absorção)
V/F
Um estudo genético negativo rejeita o diagnóstico de DW
Falso (há várias mutações (19) sendo apenas 4 mais frequentes)
As perturbações do movimento, tardias na DAlzheimer, ocorrem em que percentagem dos doentes ?
15% (pode ser iatrogénico pelos AP)
V/F
Ao contrário da DP, na DCL a deposição ocorre logo inicialmente no córtex.
Verdadeiro
Como é feito o Dx diferencial entre DCL e DP ?
Imagiologia
V/F
O diagnóstico da DP é clínico
Verdadeiro
Análises de exclusão a realizar em caso de Parkinsonismo ?
Cobre e Ceruloplasmina; T3, T4, TSH; PTH e cálcio (Hiperpara e calcificação nos gânglios da base)
Em que situações de requisita RM em caso de Parkinsonismo ?
Perante suspeita de Parkinsonismo de causa não Doença de Parkinson - sinais patognomónicos tardios
Sinais de distúrbios de Parkinsonismo na RM
Sinal do Colibri - PSP (atrofia do mesencéfalo); Sinal do dado “hot cross bun” - AMS (atrofia das vias cortiço-ponto-cerebelosas na protuberância); Atrofia cortical fronto-parietal assimétrica - Degenerescência corticobasal.
V/F
O PET não pode ser utilizado como rotina na DP
Verdadeiro (baixa sensibilidade)
V/F
O DATscan, mais acessível do que o PET é específico de DP
Falso (é mais acessível, mas não é específico - distingue entre DP e tremor essencial distónico)
O que deteta o PET na DP ?
Hipofunção DA no estriado
Qual o problema dos exames de neurofisiologia no diagnóstico de síndromes parkinsónicos ?
Janela de deteção muito estreita - 6M a 2A (nem fases precoces nem tardias)
Exames de Neurofisiologia e patologias em que são úteis
EMG do esfíncter anal - AMS; EEG - degenerescência corticobasal, pela deteção de mioclonias.
V/F
A levodopa é o tratamento sintomático mais eficaz na DP
Verdadeiro
Qual o papel da Carbidopa ?
Inibidor da descarboxilase periférica - aumenta a ação da levodopa no SNC e diminui os EA
Classes farmacológicas utilizadas na DP
Levodopa; Anticolinérgicos (banzatropina - diminui o tremor e afeta a memória); Agonistas DA (bromocriptina, pergolide, piribedilo); Inibidor da MAO-B (selegilina, safinamida - inibidor simultâneo da NMDA); Inibidores da COMT - entacapone e opicapone (+ prolongado); Modulador NMDA (amantadina , mais nos síndromes não DP)
V/F
Os anticolinérgicos não devem ser usados em >65A/75A
Verdadeiro
Que idade é que define duas estratégias de início terapêutico na DP ?
Antes e depois dos 60A
Esquema terapêutico antes dos 60A
Atrasar a L-Dopa; 1º - Agonista +/- selegilina; 2º - anticolinérgico/amantadina; 3º - Levodopa em dose baizxa
Esquema terapêutico após os 60A
1º - Agonista +/- L-Dopa em dose baixa; 2º - selegilina; 3º - amantadina; 4º - subir L-Dopa
V/F
As discinésias e wearing-off podem também ser causados pelos agonistas DA após algum tempo de terapêutica
Verdadeiro
V/F
As discinésias como complicação da Tx da DP surgem antes do fenómeno de wearing-off
Falso (surgem habitualmente 6 meses depois)
Como são as discinésias de complicação terapêutica da DP ?
Coreia - movimentos involuntários rápidos e segmentares com distonia e alterações posturais.
Em que percentagem dos doentes surge o wearing off aos 3 e 5A de terapêutica com levodopa ?
3A - 50%; 5A - 90%
V/F
As distonias matinais (e durante a noite) são habitualmente indolores
Falso (dolorosas)
Como se manifestam as distonias matinais da terapêutica da DP ?
Pé estriado - 1º dedo em flexão e outros em extensão; mais frequente nos membros inferiores.
Em que difere o on-off do wearing off ?
O on-off é uma perda súbita do efeito da levodopa nas fases mais avançadas; resulta de efeito farmacodinâmico (menos recetores) e o wearing-off é farmacocinético.
Com que fármaco é menos frequente a hipotensão ortostática ?
Selegilina
V/F
A domperidona pode ser usada para a HipoOrtostática
Verdadeiro
V/F
As náuseas e vómitos ocorrem mais frequentemente com a levodopa do que com os agonistas DA
Falso (mais frequente com os agonistas DA)
Como controlar as náuseas e vómitos ?
Domperidona, máximo durante 20 dias.
Como evitar náuseas e vómitos com a medicação ?
Titulação lenta para causar tolerância ao efeito
Risco da Domperidona e mecanismo de ação
Fibrose valvular; antagonista periférico da DA
Em que percentagem dos doentes com SP ocorre obstipação com a terapêutica ?
80%
V/F
O edema/fenómeno de Raynaud ocorre quase apenas com a levodopa
Falso (com os agonistas DA)
Que fármacos causam sonolência diurna e quais os que causam insónia inicial ?
Sonolência diurna - levodopa, agonistas, entacapone; Insónia inicial - selegilina
Como decidir os medicamentos a reduzir perante complicações terapêuticas ?
1º - parar anticolinérgico, amantadina ou iMAO; 2º - reduzir agonista; 3º - reduzir levodopa
Depois de reduzir a dose de fármacos em caso de sintomas cognitivos, que fármacos podem ser administrados ?
AP - clozapina, quetiapina, AP típicos
Para diminuir o wearing-off e as discinésias que medidas terapêuticas podem ser usadas ?
Doses fracionadas de levodopa; refeição proteica à noite; WO - selegilina, iMAO; Discinésias - reduzir a levodopa.
Quais os objetivos da estimulação cerebral profunda ?
Diminuição da dose de levodopa e controlo das flutuações motoras (WO e discinésias)
V/F
A cirurgia de ECP faz-se sobretudo em doentes com má resposta à levodopa
Falso (doentes com boa resposta mas com complicações e flutuações)
Situações em que se deve evitar cirurgia de ECP
> 70A; lesões cerebrais, sobretudo vasculares.
Na cirurgia de ECP, que estruturas são lesadas ?
Lesão do núcleo subtalâmico e do Gpi
Dos fármacos anti-parkinsónicos, quais aqueles que podem ser usados nos SP não DP ?
Selegina e Amantadina (na DCL - levodopa tem efeito)
V/F
A sobrevida dos doentes com DP é muito inferior à da população normal
Falso (sobrevida semelhante - média de 13 anos; menos 4 anos que a população normal)
Qual é um dos fatores de prognóstico mais importantes ?
Tipo de cuidador.
V/F
Mais de 80% dos doentes com DP tem boa qualidade de vida nos primeiros 10 anos de doença
Verdadeiro
V/F
A coreia consiste num movimento ondulante
Verdadeiro
2 tipos de coreia
Balismo (proximal; + rápidos); Atetose (lento)
V/F
A coreia diminui com as manobras de distração
Falso (aumenta com a distração)
Qual a causa mais frequente de coreia ?
Iatrogénica, induzida pela levodopa da DP (neuroléticos); 2ª causa - DHuntington
Causa de hemibalismo
Lesão aguda do núcleo subtalâmico - AVC (causa IRenal agudizada pela mioglobina, EAM,
V/F
O hemibalismo envolve apenas um hemicorpo
Verdadeiro
V/F
O hemibalismo é uma emergência médica, sendo potencialmente mortal
Verdadeiro
Em quanto tempo é auto-limitado o hemibalismo ?
5-6M
Tratamento do hemibalismo
Neuroléticos (sulpiride, haloperidol, clorpromazina); crónico - tetrabenazina (expoliador aminérgico)
Causa de hemidistonia
lesão vascular periparto
V/F
Nas distonias há ma contração simultânea de músculos agonistas e antagonistas, com aumento do esforço e assumir de postura fixa viciosa.
Verdadeiro
Qual a principal causa de distonia generalizada ?
Doença genética (TOR1A; DYT1 - AD, início num membro e progressão)
V/F
A distonia generalizada com início na infância é normalmente acompanhada de algum défice cognitivo
Falso
Tratamento da distonia generalizada
Cirurgia - ECP do Gpi (recuperação de marcha autónoma)
Clínica do blefarospasmo
Aumento da frequência do pestanejo até encerramento da pálpebra por período prolongado.
Causas de distonia segmentar (2 ou mais segmentos contíguos)
95% - lesões estruturais com origem periparto (hipóxia, AVC neonatal)
Diagnóstico de distonia segmentar
TC - procura lesões estruturais (1/20 ausentes)
Clínica do Síndrome de Meige
Blefarospasmo + Distonia cervical e facial
Tipos de distonias focais
1 segmento corporal - cervical, blefarospasmo, laringea (-)
Gesto Antagonista das Distonias focais
Tocar num ponto específico do corpo corrige a distonia por algum tempo
V/F
As distonias específicas de tarefa ocorrem durante movimentos e ações voluntárias
Verdadeiro
Terapêutica das Distonias Focais e segmentares
Toxina Botulínica nos músculos antagonistas do movimento
Terapêutica de distonias generalizadas
Cirurgia - ECP; Anticolinérgicos (levodopa nas formas hereditárias)
Causas mais frequentes de mioclonias por tipo
Cortical e subcortical - tóxicas (congénitas); Espinhais e Periféricas - estruturais (traumáticas)
V/F
As mioclonias positivas incluem o asterixis
Falso (positivas aumento de tónus; negativas - asterixis e flapping)
Fisiopatologia das mioclonias pós-hipóxia (pós-coma)
Lesão de neurónios serotoninérgicos (medicamentos serotoninérgicos e de controlo GABA - não reversível - cirurgia ECP)
V/F
Normalmente o tratamento das mioclonias é feito em monoterapia
Falso (politerapia)
Tratamento das mioclonias corticais e espinhais e das subcorticais
Corticais e espinhais - clonazepam e valproato; Subcorticais - primidona, piracetam, 5HT
Que percentagem dos doentes com tiques têm tiques oculares ?
50%
V/F
Os tiques são repetitivos e semivoluntários, com possível controlo temporário
Verdadeiro
Entre que idades os tiques são considerados normais ?
5-7 A
Onde são mais frequentes os tiques no Síndrome de Tourette ?
Face e cintura escapular.
Outros sintomas do ST
Coprolália (palavrões); Copromímia (gestos obscenos)
V/F
Os sintomas do ST normalmente são contínuos sem períodos livres
Falso (podem surgir, desaparecer e aparecer na idade adulta.
V/F
Os doentes com ST são habitualmente imaginativos e perfeccionistas
Verdadeiro
Quando tratar tiques ?
Quando são incomodativos para a vida em sociedade; os fármacos só fazem efeito durante alguns anos pelo que devem ser atrasados.
Tratamentos para ST
AP - pimozide, flufenazina, haloperidol
Efeitos secundários da terapêutica prolongada com AP no ST
Discinésias tardias (oromandibulares) e distonia
Qual a frequência (Hz) do tremor normal existente em todos os indivíduos ?
6-12 Hz (ação ou postural)
Como evolui o tremor essencial ?
1º - tremor postural e 2º - tremor de ação; segmentos - mão (94%), cabeça (33%), voz (16%)
Como é a transmissão genética do tremor essencial ?
AD
V/F
A prevalência do tremor essencial é baixa na população
Falso (prevalência elevada - até 6%)
Como se manifesta o tremor do véu do palato ?
Incomodativo, porque surgem cliques repetitivos e pode causar defeitos da articulação da voz e da deglutição.
Qual o tipo de tremor que menos responde ao tratamento ?
Tremor cerebeloso (de ação)
1ª linha do tremor essencial
Propanolol ou primidona
V/F
A primidona é um antidepressivo com ação serotoninérgica
Falso (é um barbitúrico)
V/F
O álcool piora o tremor
Falso (tem um efeito positivo sobre o tremor)
2ª linha do tremor essencial
Gabapentina; BZD (alprazolam, broma, clonaz)
Fármacos para tremor cerebeloso
Clonazepam, propanolol, carbamazepina, iso, ondaserton
V/F
O tremor traumático pós-TCE é de alta frequência
Falso (baixa frequência)
Fármacos associados a Parkinsonismo (Extrapiramidais) iatrogénico
AP (típicos e atípicos em dose alta); exploradores DA; antieméticos; antiarrítmicos (amiodarona); AD; Est. Humor (valproato e lítio)
V/F
Os ADT causam mais parkinsonismo que os ISRS
Falso (??)
Qual AP atípico causa menos parkinsonismo iatrogénico ?
Clozapina
Qual a 1ª atitude perante parkinsonismo iatrogénico ?
Suspender a medicação e administrar AP atípico
Doenças do movimento tardias dos neuroléticos
Discinésias, mioclonias, distonia, tourette tardio.
