Diagnostic différentiel: Clientèle pédiatrique Flashcards
Atteinte inflammatoire depuis > 6 semaines
Au moins 1 articulation de touchée
16 ans et moins
Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
Atteinte inflammatoire depuis >___ semaines
Au moins__ articulation de touchée
____ ans et moins
Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
Atteinte inflammatoire depuis > 6 semaines
Au moins 1 articulation de touchée
16 ans et moins
Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
- Touche__/1000 enfants
- Cause méconnue:______ probable (cytokines)
- ______ > _____ en général (4:1)
Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
- Touche 1/1000 enfants
- Cause méconnue: immunitaire probable (cytokines)
- Filles > garçons en général (4:1)
AJI - Classification ILAR 1 2 3 4 5 6 7
- Arthrite systémique
- Oligoarticulaire
- Polyarthrite facteur rhumatoïde négatif
- Polyarthrite facteur rhumatoïde positif
- Arthrite psoriasique
- Enthésite et spondylartropathie
- Autres arthrites (Dermatomyosite – lupus – sclérodermie - connectivite mixte…)
▪ ≤ 4 articulations ▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations ▪ 50-60% des cas ▪ Filles > garçons ▪ Débute < 4 ans ▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets ▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)
Oligoarticulaire
▪ 10-15% des cas
▪ Filles = garçons
▪ Touche les organes (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins)
▪ Touche les articulations (variable)
▪ Forme la plus grave
▪ Poussées de fièvre quotidienne inexpliquées x > 2 sem
▪ Possibilité ++ d’éruptions cutanées
Arthrite systémique
▪ ≥ 5 articulations
Se divise en 2 catégories:
▪ Facteur rhumatoïde positif (FR+)
▪ Facteur rhumatoïde négatif (FR-)
Polyarticulaire
▪ ≥ 5 articulations
▪ 20% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
Polyarticulaire FR-
▪ ≥ 5 articulations
▪ 5à8 %descas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
▪ Peu d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire ▪ Pronostic moins bon que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte
Polyarticulaire FR+
▪ 10à25%descas
▪ Garçons > filles
▪ Débuteà8anset+
▪ Inflammation a/n des enthèses (attache des ligaments et tendons)
▪ Atteinte de la colonne, sacro-iliaques, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds
Enthésite et spondylartropathie
▪ 3 à 10% des cas
▪ Éruptions cutanées a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire
▪ Débute à tout âge
▪ Risque modéré d’uvéite
Arthrite psoriasique
(atteinte mixte ou ne rempli pas les critères d’une catégorie)
Autres classes:
éruption cutanée avec photosensibilité
Lupus:
épaississement de la peau
Sclérodermie:
mélange de lupus, sclérodermie et polymyosite
Connectivite mixte:
atteinte de la peau et des muscles
Dermatomyosite:
Arthrite systémique ▪ 10-15% des cas ▪ Filles \_\_ garçons ▪ Touche les \_\_\_\_\_ (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins) ▪ Touche les \_\_\_\_\_\_ (variable) ▪ Forme la plus \_\_\_\_ ▪ Poussées de \_\_\_\_\_ quotidienne inexpliquées x > \_\_ sem ▪ Possibilité ++ \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
Arthrite systémique ▪ 10-15% des cas ▪ Filles = garçons ▪ Touche les organes (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins) ▪ Touche les articulations (variable) ▪ Forme la plus grave ▪ Poussées de fièvre quotidienne inexpliquées x > 2 sem ▪ Possibilité ++ d’éruptions cutanées
Oligoarticulaire ▪ ≤ \_\_ articulations ▪ Après \_\_ mois: Persistante à ≤ \_\_ articulations ou Étendue à ≥ \_\_ articulations ▪ \_\_\_\_ % des cas ▪ Filles \_\_ garçons ▪ Débute < 4 ans ▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets ▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)
Oligoarticulaire ▪ ≤ 4 articulations ▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations ▪ 50-60% des cas ▪ Filles > garçons ▪ Débute < 4 ans ▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets ▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)
Oligoarticulaire ▪ ≤ 4 articulations ▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations ▪ 50-60% des cas ▪ Filles > garçons ▪ Débute < \_\_ ans ▪ Atteinte \_\_\_\_, \_\_\_\_, \_\_\_\_, \_\_\_\_ ▪ Risque + élevé \_\_\_\_\_\_ (20%)
Oligoarticulaire ▪ ≤ 4 articulations ▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations ▪ 50-60% des cas ▪ Filles > garçons ▪ Débute < 4 ans ▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets ▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)
Polyarticulaire
▪ ≥ __ articulations
Se divise en 2 catégories:
▪
▪
Polyarticulaire
▪ ≥ 5 articulations
Se divise en 2 catégories:
▪ Facteur rhumatoïde positif (FR+)
▪ Facteur rhumatoïde négatif (FR-)
Polyarticulaire FR+
▪ ≥ __ articulations
▪ 5 à 8 % des cas
▪ Filles __ garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > ___ ans
▪ Atteinte des ____ et ___ articulations
▪ ___ d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire
▪ Pronostic ______ que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte
▪ ≥ 5 articulations
▪ 5 à 8 % des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
▪ Peu d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire
▪ Pronostic moins bon que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte
Polyarticulaire FR-
▪ ≥ ___ articulations
▪ ___% des cas
▪ Filles __garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > ___ ans
▪ Atteinte des _____ et _____ articulations
Polyarticulaire FR-
▪ ≥ 5 articulations
▪ 20% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
Arthrite psoriasique ▪ \_\_ a \_\_\_ % des cas ▪ \_\_\_\_\_\_\_ a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire ▪ Débute à \_\_\_\_\_ ▪ Risque \_\_\_ d’uvéite
Arthrite psoriasique ▪ 3à10%descas ▪ Éruptions cutanées a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire ▪ Débute à tout âge ▪ Risque modéré d’uvéite
Enthésite et spondylartropathie ▪ 10 à 25 % descas ▪ filles \_\_ garçons ▪ Débute à \_\_\_ ans et + ▪ Inflammation a/n des \_\_\_\_\_\_ ▪ Atteinte de la \_\_\_\_, \_\_\_\_\_, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds
Enthésite et spondylartropathie
▪ 10à25%descas
▪ Garçons > filles
▪ Débuteà8anset+
▪ Inflammation a/n des enthèses (attache des ligaments et tendons)
▪ Atteinte de la colonne, sacro-iliaques, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds
Symptômes de l’AJI - Douleur - Perte de mobilité -Diminutiondelacapacitéaérobiqueetdelatoléranceàl’exercice Fatigue - (localeougénérale) Patrondemarcheperturbé Limitationdanslesactivitésfonctionnelles Ostéopénie–ostéoporose Uvéite
Inflammation Douleur Raideurmatinale(RM) Pertedemobilité Atrophiemusculaire-faiblesse Diminutiondelacapacitéaérobiqueetdelatoléranceàl’exercice Fatigue Anomaliedecroissance(localeougénérale) Patrondemarcheperturbé Limitationdanslesactivitésfonctionnelles Ostéopénie–ostéoporose Uvéite
Questionnaire aux parents/enfant p/r AVQ
Cotation 0 (facilement) à 3 (incapable de le faire)
Score total /90
Outil valide et fidèle pour toute forme d’arthrite
CHAQ (childhood health assessment questionnaire):
CHAQ (childhood health assessment questionnaire):
Questionnaire aux parents/enfant p/r_____
Cotation__ (facilement) à__ (incapable de le faire)
Score total /90
Outil valide et fidèle pour toute forme_______
Questionnaire aux parents/enfant p/r AVQ
Cotation 0 (facilement) à 3 (incapable de le faire)
Score total /90
Outil valide et fidèle pour toute forme d’arthrite
Ordre croissant de sévérité: - - - - -
Oligoarticulairepersistante Oligoarticulaireétendue Polyarticulaire à FR – Polyarticulaire à FR + Systémique
Angiopathie auto-immune
Atteinte de la peau et des muscles
Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire
Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas
Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans
Filles > garçons, ratio 2:1
Diagnostic: fait après 3 à 6 mois
dermatomyosite
dermatomyosite
Angiopathie_______
Atteinte de la _____ et des____
Atteinte_____ arrive habituellement avant l’atteinte musculaire
Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas
Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans
Filles > garçons, ratio 2:1
Diagnostic: fait après 3 à 6 mois
Angiopathie auto-immune
Atteinte de la peau et des muscles
Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire
Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas
Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans
Filles > garçons, ratio 2:1
Diagnostic: fait après 3 à 6 mois
dermatomyosite Angiopathie auto-immune Atteinte de la peau et des muscles Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire Débu\_\_\_\_\_\_ 2/3 cas et\_\_\_ 1/3 cas Âge d’apparition en pédiatrie:\_\_\_ a \_\_\_\_4 ans Filles\_\_\_ garçons Diagnostic: fait après 3 à 6 mois
Angiopathie auto-immune
Atteinte de la peau et des muscles
Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire
Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas
Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans
Filles > garçons, ratio 2:1
Diagnostic: fait après 3 à 6 mois
Signes de dermatomyosite \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_(100%) \_\_\_\_\_\_ (80-100%) \_\_\_\_\_\_\_\_e (30-80%) Signescutanéscaractéristiques Calcinose (40%) Hépatomégalie (10-20%) Splénomégalie (10-15%) Lymphadénopathie (50-75%) Dyspnée (5-15%) Dysphagie (5-9%) Vasculite (rare) → associé à pauvre pronostic Fièvre (50-80%) ↓appétit,↓poids,irritabilité
Signes de dermatomyosite Faiblessemusculaire(100%) Fatigue (80-100%) Dlr musculaire (30-80%) Signescutanéscaractéristiques Calcinose (40%) Hépatomégalie (10-20%) Splénomégalie (10-15%) Lymphadénopathie (50-75%) Dyspnée (5-15%) Dysphagie (5-9%) Vasculite (rare) → associé à pauvre pronostic Fièvre (50-80%) ↓appétit,↓poids,irritabilité
Signes cutanés dermatomyosite Rash classique: - - - -
Paupières supérieures enflées, rouges
Rash malaire
Papules de Gottron
Ongles (lit capillaire)
But:évaluerlaforcemusc(axialeetdesceintures),lafonctionet
l’endurance
14épreuvesfonctionnelles.Scoretotal/52
Épreuvesobservées(11)etchronométrées(3)
Durée:30min
Comparaisondurésultatd’uneévaluationàl’autre
Trèsbonnefidélitéinter-évaluateuretvalidité
CorrélationintéressanteavecquestionnaireCHAQ
Chezlesplusjeunes(4à9ans),certainesépreuvesinappropriées pour âge développemental
CMAS-14 (childhoodmyositisassessmentscale):
Tests diagnostiques de dermatomyosite - - - -
- Bilan sanguin
- IRM
- Biopsie musculaire
- EMG
Dermatomyosite - Pronostic
Meilleur si __ précoce:
Moins de faiblesse, atrophie et nécrose musculaire initiale
- Évolution sous forme de rémission»_space;> poussées qui sont rares maintenant
- Pronostic habituellement_______
-______ peut apparaître et entrainer:
dlr/↓mobilité/ ↓fonction
Meilleur si Dx précoce:
Moins de faiblesse, atrophie et nécrose
musculaire initiale
- Évolution sous forme de rémission»_space;> poussées qui sont rares maintenant
- Pronostic habituellement excellent
- Calcinose peut apparaître et entrainer:
dlr/↓mobilité/ ↓fonction