Arthrite juvénile idiopathique (AJI) -  Touche__/1000 enfants -  Cause méconnue:______ probable (cytokines) - ______ > _____ en général (4:1)

Arthrite juvénile idiopathique (AJI) -  Touche 1/1000 enfants -  Cause méconnue: immunitaire probable (cytokines) -  Filles > garçons en général (4:1)

Diagnostic différentiel: Clientèle pédiatrique Flashcards by Stéphanie Cormier Boucher

 Atteinte inflammatoire depuis > 6 semaines
 Au moins 1 articulation de touchée
 16 ans et moins

Arthrite juvénile idiopathique (AJI)

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Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
 Atteinte inflammatoire depuis >___ semaines
 Au moins__ articulation de touchée
____ ans et moins

Arthrite juvénile idiopathique (AJI)
 Atteinte inflammatoire depuis > 6 semaines
 Au moins 1 articulation de touchée
 16 ans et moins

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Arthrite juvénile idiopathique (AJI)

 Touche__/1000 enfants
 Cause méconnue:______ probable (cytokines)
______ > _____ en général (4:1)

Arthrite juvénile idiopathique (AJI)

 Touche 1/1000 enfants
 Cause méconnue: immunitaire probable (cytokines)
 Filles > garçons en général (4:1)

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AJI - Classification ILAR
1
2
3
4
5
6
7

Arthrite systémique
Oligoarticulaire
Polyarthrite facteur rhumatoïde négatif
Polyarthrite facteur rhumatoïde positif
Arthrite psoriasique
Enthésite et spondylartropathie
Autres arthrites (Dermatomyosite – lupus – sclérodermie - connectivite mixte…)

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▪ ≤ 4 articulations
▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations
ou Étendue à ≥ 5 articulations
▪ 50-60% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute < 4 ans
▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets 
▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)

Oligoarticulaire

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▪ 10-15% des cas
▪ Filles = garçons
▪ Touche les organes (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins)
▪ Touche les articulations (variable)
▪ Forme la plus grave
▪ Poussées de fièvre quotidienne inexpliquées x > 2 sem
▪ Possibilité ++ d’éruptions cutanées

Arthrite systémique

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▪ ≥ 5 articulations

Se divise en 2 catégories:
▪ Facteur rhumatoïde positif (FR+)
▪ Facteur rhumatoïde négatif (FR-)

Polyarticulaire

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▪ ≥ 5 articulations
▪ 20% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations

Polyarticulaire FR-

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▪ ≥ 5 articulations
▪ 5à8 %descas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
▪ Peu d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire ▪ Pronostic moins bon que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte

Polyarticulaire FR+

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▪ 10à25%descas
▪ Garçons > filles
▪ Débuteà8anset+
▪ Inflammation a/n des enthèses (attache des ligaments et tendons)
▪ Atteinte de la colonne, sacro-iliaques, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds

Enthésite et spondylartropathie

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▪ 3 à 10% des cas
▪ Éruptions cutanées a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire
▪ Débute à tout âge
▪ Risque modéré d’uvéite

Arthrite psoriasique

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(atteinte mixte ou ne rempli pas les critères d’une catégorie)

Autres classes:

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éruption cutanée avec photosensibilité

Lupus:

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épaississement de la peau

Sclérodermie:

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mélange de lupus, sclérodermie et polymyosite

Connectivite mixte:

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atteinte de la peau et des muscles

Dermatomyosite:

Arthrite systémique
▪ 10-15% des cas
▪ Filles \_\_ garçons
▪ Touche les \_\_\_\_\_ (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins)
▪ Touche les \_\_\_\_\_\_ (variable)
▪ Forme la plus \_\_\_\_
▪ Poussées de \_\_\_\_\_ quotidienne inexpliquées x > \_\_ sem
▪ Possibilité ++ \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

Arthrite systémique
▪ 10-15% des cas
▪ Filles = garçons
▪ Touche les organes (ganglions+foie+rate surtout – mais aussi cœur-poumons-intestins)
▪ Touche les articulations (variable)
▪ Forme la plus grave
▪ Poussées de fièvre quotidienne inexpliquées x > 2 sem
▪ Possibilité ++ d’éruptions cutanées

Oligoarticulaire
▪ ≤ \_\_ articulations
▪ Après \_\_ mois: Persistante à ≤ \_\_ articulations ou Étendue à ≥ \_\_ articulations
▪ \_\_\_\_ % des cas
▪ Filles \_\_ garçons
▪ Débute < 4 ans
▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets 
▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)

Oligoarticulaire
▪ ≤ 4 articulations
▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations
▪ 50-60% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute < 4 ans
▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets 
▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)

Oligoarticulaire
▪ ≤ 4 articulations
▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations
▪ 50-60% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute < \_\_ ans
▪ Atteinte \_\_\_\_, \_\_\_\_, \_\_\_\_, \_\_\_\_
▪ Risque + élevé \_\_\_\_\_\_ (20%)

Oligoarticulaire
▪ ≤ 4 articulations
▪ Après 6 mois: Persistante à ≤ 4 articulations ou Étendue à ≥ 5 articulations
▪ 50-60% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute < 4 ans
▪ Atteinte genoux, chevilles, coudes, poignets 
▪ Risque + élevé d’uvéite (20%)

Polyarticulaire
▪ ≥ __ articulations

Se divise en 2 catégories:
▪
▪

Polyarticulaire
▪ ≥ 5 articulations

Se divise en 2 catégories:
▪ Facteur rhumatoïde positif (FR+)
▪ Facteur rhumatoïde négatif (FR-)

Polyarticulaire FR+
▪ ≥ __ articulations
▪ 5 à 8 % des cas
▪ Filles __ garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > ___ ans
▪ Atteinte des ____ et ___ articulations
▪ ___ d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire
▪ Pronostic ______ que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte

▪ ≥ 5 articulations
▪ 5 à 8 % des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations
▪ Peu d’uvéite
▪ Associée à nodules, anémie, fatigue, érosion articulaire
▪ Pronostic moins bon que FR-
▪ Risque élevé d’atteinte à l’âge adulte

Polyarticulaire FR-
▪ ≥ ___ articulations
▪ ___% des cas
▪ Filles __garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > ___ ans
▪ Atteinte des _____ et _____ articulations

Polyarticulaire FR-
▪ ≥ 5 articulations
▪ 20% des cas
▪ Filles > garçons
▪ Débute à tout âge mais surtout > 10 ans
▪ Atteinte des petites et grosses articulations

Arthrite psoriasique
▪ \_\_ a \_\_\_ % des cas
▪ \_\_\_\_\_\_\_ a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire
▪ Débute à \_\_\_\_\_
▪ Risque \_\_\_ d’uvéite

Arthrite psoriasique
▪ 3à10%descas
▪ Éruptions cutanées a/n cuir chevelu, oreilles, paupières, face postérieure des coudes et genoux associées à atteinte articulaire
▪ Débute à tout âge
▪ Risque modéré d’uvéite

Enthésite et spondylartropathie
▪ 10 à 25 % descas
▪ filles \_\_ garçons
▪ Débute à \_\_\_ ans et +
▪ Inflammation a/n des \_\_\_\_\_\_
▪ Atteinte de la \_\_\_\_, \_\_\_\_\_, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds

Enthésite et spondylartropathie
▪ 10à25%descas
▪ Garçons > filles
▪ Débuteà8anset+
▪ Inflammation a/n des enthèses (attache des ligaments et tendons)
▪ Atteinte de la colonne, sacro-iliaques, hanches, genoux, chevilles et plante des pieds

``` Symptômes de l’AJI - Douleur - Perte de mobilité -Diminutiondelacapacitéaérobiqueetdelatoléranceàl’exercice Fatigue - (localeougénérale) Patrondemarcheperturbé Limitationdanslesactivitésfonctionnelles Ostéopénie–ostéoporose Uvéite ```

``` Inflammation Douleur Raideurmatinale(RM) Pertedemobilité Atrophiemusculaire-faiblesse Diminutiondelacapacitéaérobiqueetdelatoléranceàl’exercice Fatigue Anomaliedecroissance(localeougénérale) Patrondemarcheperturbé Limitationdanslesactivitésfonctionnelles Ostéopénie–ostéoporose Uvéite ```

 Questionnaire aux parents/enfant p/r AVQ  Cotation 0 (facilement) à 3 (incapable de le faire)  Score total /90  Outil valide et fidèle pour toute forme d’arthrite

CHAQ (childhood health assessment questionnaire):

CHAQ (childhood health assessment questionnaire):  Questionnaire aux parents/enfant p/r_____  Cotation__ (facilement) à__ (incapable de le faire)  Score total /90  Outil valide et fidèle pour toute forme_______

 Questionnaire aux parents/enfant p/r AVQ  Cotation 0 (facilement) à 3 (incapable de le faire)  Score total /90  Outil valide et fidèle pour toute forme d’arthrite 

``` Ordre croissant de sévérité:  - - - - - ```

``` Oligoarticulairepersistante  Oligoarticulaireétendue  Polyarticulaire à FR –  Polyarticulaire à FR +  Systémique ```

 Angiopathie auto-immune  Atteinte de la peau et des muscles  Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire  Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas  Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans  Filles > garçons, ratio 2:1  Diagnostic: fait après 3 à 6 mois

dermatomyosite

dermatomyosite  Angiopathie_______  Atteinte de la _____ et des____  Atteinte_____ arrive habituellement avant l’atteinte musculaire  Début progressif 2/3 cas et aigu 1/3 cas  Âge d’apparition en pédiatrie: 5 à 14 ans  Filles > garçons, ratio 2:1  Diagnostic: fait après 3 à 6 mois

``` dermatomyosite  Angiopathie auto-immune  Atteinte de la peau et des muscles  Atteinte cutanée arrive habituellement avant l’atteinte musculaire  Débu______ 2/3 cas et___ 1/3 cas  Âge d’apparition en pédiatrie:___ a ____4 ans  Filles___ garçons  Diagnostic: fait après 3 à 6 mois ```

``` Signes de dermatomyosite ___________(100%) ______ (80-100%) ________e (30-80%)  Signescutanéscaractéristiques  Calcinose (40%)  Hépatomégalie (10-20%)  Splénomégalie (10-15%)  Lymphadénopathie (50-75%)  Dyspnée (5-15%)  Dysphagie (5-9%)  Vasculite (rare) → associé à pauvre pronostic  Fièvre (50-80%)  ↓appétit,↓poids,irritabilité ```

``` Signes de dermatomyosite  Faiblessemusculaire(100%)  Fatigue (80-100%)  Dlr musculaire (30-80%)  Signescutanéscaractéristiques  Calcinose (40%)  Hépatomégalie (10-20%)  Splénomégalie (10-15%)  Lymphadénopathie (50-75%)  Dyspnée (5-15%)  Dysphagie (5-9%)  Vasculite (rare) → associé à pauvre pronostic  Fièvre (50-80%)  ↓appétit,↓poids,irritabilité ```

``` Signes cutanés dermatomyosite Rash classique: - - - - ```

 Paupières supérieures enflées, rouges  Rash malaire  Papules de Gottron  Ongles (lit capillaire)

 But:évaluerlaforcemusc(axialeetdesceintures),lafonctionet l’endurance  14épreuvesfonctionnelles.Scoretotal/52  Épreuvesobservées(11)etchronométrées(3)  Durée:30min  Comparaisondurésultatd’uneévaluationàl’autre  Trèsbonnefidélitéinter-évaluateuretvalidité  CorrélationintéressanteavecquestionnaireCHAQ  Chezlesplusjeunes(4à9ans),certainesépreuvesinappropriées pour âge développemental

CMAS-14 (childhoodmyositisassessmentscale):

``` Tests diagnostiques de dermatomyosite - - - - ```

- Bilan sanguin - IRM - Biopsie musculaire - EMG

Dermatomyosite - Pronostic  Meilleur si __ précoce:  Moins de faiblesse, atrophie et nécrose musculaire initiale - Évolution sous forme de rémission >>> poussées qui sont rares maintenant - Pronostic habituellement_______ -______ peut apparaître et entrainer: dlr/↓mobilité/ ↓fonction

 Meilleur si Dx précoce:  Moins de faiblesse, atrophie et nécrose musculaire initiale - Évolution sous forme de rémission >>> poussées qui sont rares maintenant - Pronostic habituellement excellent - Calcinose peut apparaître et entrainer: dlr/↓mobilité/ ↓fonction