Demenssjukdomar

Question 1

Vad innebär demens?

Answer 1

 Demens är ett paraplybegrepp som är ett tillstånd/konsekvens av andra sjukdomar/orsaker
 Att vara i ett demenstillstånd innebär att inte längre kunna leva ett självständigt liv (på grund andra faktorer/sjukdomar/konsekvenser
 Man pratar snarare om kognitiv sjukdom än om demens nu för tiden

Question 1

Vad innebär demenssjukdomar?

Answer 1

 Är sjukdomar som leder till demens
 Ex. Alzheimers, parkinson, Huntingtons sjukdom
 Man kan ha en demenssjukdom utan att (ännu) utvecklat demens
 De flesta demenssjukdomar är obotbara (medcinen lindrar enbart symtom)

Question 2

Hur ställs en demensdiagnos?

Answer 2

 Tydlig kognitiv nedsättning
 En förändring jämfört med tidigare
 Är objektivt verifierad
 Pågått minst sex månader
 Som inte bättre kan förklaras av ex. substansanvändning eller annan sjukdom (d.v.s. något annat än demenssjukdomar)

Question 3

Vad vet vi idag om riskfaktorerna för kognitiv sjukdom/demens?

Answer 3

 Man har kunnat förklara 40 % av alla riskfaktorer men vet inte vad 60 % av alla riskfaktorer för demens är
 Ex på riskfaktorer:

Tidigt i livet:
 Låg utbildningsnivå

Mitten av livet:
 Hörselnedsättning
 Traumatiska hjärnskador
 Hög alkoholkonsumtion
 Fetma
 Högt blodtryck

Sent i livet:
 Rökning
 Depression
 Social isolering
 Diabetes
 Fysisk passivitet

Question 4

Vad innebär lindrig kognitiv funktionsnedsättning (MCI/mild cognitve impairment)

Answer 4

• Ofta ett förstadium till demens (behöver dock inte utvecklas till demens)
• Man har en lindrig kognitiv nedsättning
• Innebär en förändring jämfört med tidigare (som är sämre än vid ett typiskt åldrande)
• Objektivt verifierat
• Under 1.5 standardavvikelser ses som MCI

Question 5

Redogör för debut och förlopp för alzheimers

Answer 5

 Vanligaste demenssjukdomen (ca 60-70 % av alla fall)
 Finns både genetiskt och icke-ärvda former
 Debuterar ofta efter 65 års ålder
 Oftast gradvis och smygande förlopp
 Pat. märker själv en kognitiv nedsättning (s.k. subjektiv kognitiv nedsättning) men sjukdomsförloppet har startat tidigare i hjärnan än så
 Överlever ofta 10-15 år (vanligaste dödsorsaken är lunginflammation)

Question 6

Symtom för alzheimers

Answer 6

• Nedsatt minnesfunktioner: (STJÄRNSYMTOM)
   Framför allt nedsatt episodiskt och procedurellt minne . Upprepar sig, får svårt att sätta på sig kläder osv
• Visuospatiala funktioner:
   Ökade orienteringssvårigheter, går vilse osv (detta kommer dock ofta lite senare i sjukdomsförloppet)
• Språkliga funktioner:
   Svårt att hitta ord, tappar tråd i samtal
• Exekutiva funktioner:
   Svårt med multitasking och komplexa uppgifter
• Psykiatrisk, social och insikt
   Irritation och frustration ökar
   Oro, nedstämdhet, gråtmildhet
   Påverkad självkänsla
   Senare skede finns nedsatt sjukdomsinsikt
   Svåra psykiatriska och beteendemässiga symtom KAN förekomma (ex. aggression, vanföreställningar, rop, skrik osv)

Question 6

Redogör för debut och förlopp för frontotemporal demens

Answer 6

• Andelen demensfall 2-10 % (dock 10-20 % av alla demensfall för de under 65 år)
• Debutålder 30-85 år (vanligast 45-65 år)
• Mer ärftlig än andra demensformer
• Ofta tydliga symtom som observeras av omgivning
• Man överlever ofta 2-10 år, finns ingen läkemedelsbehandling
• Förloppet är gradvis och smygande
• Tre olika former:
• Klassisk frontotemporal demens (framför allt beteendeförändring)
• Primär progressiv afasi (Nedsatt språkproduktion)
• Semantisk demens (nedsatt begreppsförståelse)

Question 7

Symtom för klassisk frontotemporal demens

Answer 7

• Är en del av av sjukdomsgruppen frontotemporal demens
• Framför allt är det beteendeförändringar (man börjar helt enkelt bete sig annorlunda)
• Lättdistraherade/tappar lätt fokus
• Psykiatriska, sociala och sjukdomsinsikt:
   Tydlig påverkan tidigt i förloppet
   Kan starta antingen med impulsivitet och omdömmeslöshet eller tvärtom (passivitet och apati)
   Social funktion nedsatt tidigt
   Personlighetsförändringar STJÄRNSYMTOM, likgiltighet, brist på empati
   Bristande sjukdomsinsikt tidigt
• Språklig funktion (sker sent i sjukdomsförloppet)
• Reducerat språk, perservation (man fastnar i talet på något sätt), ekolali (upprerpar samma ord konstant), fattigt språk, mutism (man är tyst)
• Exekutiva funktioner (gäller alla FTD):
   Omfattning av problemen sker redan tidigt men kan variera beroende på frontal spridning
   Abstraktion, planering, kognitiva flexibilitet, inhibition, kontroll och impulsivitet

Question 8

Symtom för primär progressiv afasi

Answer 8

• Är en del av sjukdomsgruppen frontotemporal demens
• Framför allt nedsatt språkproduktion
• Språkliga funktioner (STJÄRNSYMTOM)
• Agrammatism (att man säger rätt ord men inte fullständiga meningar/korrekta böjningar osv (d.v.s. saknar grammatiken), trögt och trevande tal, svårt att böja ord, vet vad som är rätt ord men kan inte få fram det
• Exekutiva funktioner (gäller alla FTD):
   Omfattning av problemen sker redan tidigt men kan variera beroende på frontal spridning
   Abstraktion, planering, kognitiva flexibilitet, inhibition, kontroll och impulsivitet
• Psykiatriska, sociala och sjukdomsinsikt
   Kan starta antingen med impulsivitet och omdömmeslöshet eller tvärtom (passivitet och apati)
   Bristande sjukdomsinsikt tidigt

Question 9

Symtom för semantisk demens

Answer 9

• Är en del av sjukdomsgruppen frontotemporal demens
• Framför allt nedsatt begreppsförståelse
• Språkliga funktioner (STJÄRNSYMTOM)
• Nedsatt ordförståelse, benämningssvårigheter nedsatt läsning av oregelbundna ord dock intakt meningsrepetition och flytande tal
• Exekutiva funktioner (gäller alla FTD):
   Omfattning av problemen sker redan tidigt men kan variera beroende på frontal spridning
   Abstraktion, planering, kognitiva flexibilitet, inhibition, kontroll och impulsivitet
• Psykiatriska, sociala och sjukdomsinsikt
   Kan starta antingen med impulsivitet och omdömmeslöshet eller tvärtom (passivitet och apati)
   Social funktion nedsatt tidigt
   Personlighetsförändring, likgiltighet och brist på empati
   Bristande sjukdomsinsikt tidigt

Question 9

Redogör för debut och förlopp för vaskulär demens (blodkärlsdemens)

Answer 9

• Mellan 25-30 % av alla demens fall och hör ihop med hög ålder
• Vanligare bland män
• Beror på försämrad funktion i hjärnans blodkärl (p.g.a. olika skador/sjukdomar/incidenter på blodkärlen (ex. stroke, infarkt osv)
• Förloppet kan vara antingen smygande där blodkärlen sakta förkalkas eller debutera helt plötsligt som beror på att hjärnans blodkärl blir sämre snabbt
• Finns ingen behandling utan man kan enbart förebygga ytterligare skador på blodkärlen
• Riskfaktorer är ex. hög ålder, högt blodtryck, diabetes

Question 10

Symtom på vaskulär demens

Answer 10

• Symtomen varierar mycket beroende på lokalisation av skada
• Uppmärksamhet (STJÄRNSYMTOM)
• Svårt att bibehålla koncentration samt kognitiv snabbhet
• Exekutiva funktioner (STJÄRNSYMTOM)
• Tydligt påverkat genom svårigheter att organisera, planera, problemlösning och initiering
• Motorisk:
• Påverkad gång, motoriskt långsam
• Minnesfunktioner
• Episodiska minnet är påverkat (dock inte lika tydligt som övriga symtom)
• Psykiskt och socialt
• Depression, apati, rastlöshet och irritabilitet

Question 11

Redogör för debut och förlopp för Lewy-body demens (LBD)

Answer 11

• Anses vara den tredje vanligaste formen av demens
• Finns genetiska faktorer men uppstår oftare mer sporadiskt
• Tidigare debut än andra demenser (ex. Alzheimers)
• Kognitiva svårigheter uppstår tidigare än motoriska
• Förloppet sker gradvis men problemen kan fluktuera även över dagen
• Oftare ett snabbare sjukdomsförlopp än annan demenssjukdom

Question 12

Symtom för Lewy-Body Demens (LBD)

Answer 12

• Symtomen kan flukturera över dagen så kan vara svårt att dra allt för stora slutsatser vid ett tillfälle
• Uppmärksamhet (STJÄRNSYMTOM)
• Fluktuerar= svårt att mäta
• Visuell uppmärksamhet nedsatt, svårt med att skifta fokus och lättdistraherad
• Visuospatiala funktioner (STJÄRNSYMTOM)
• Visuella icke-psykotiska hallucinationer (man ser saker men man vet att de inte är på riktigt), svårt med avståndsbedömning
• Exekutiva funktioner (STJÄRNSTYMTOM)
• Svårigheter med planering, abstraktionsförmåga och mental flexibilitet
• Motoriska och icke-kognitiva symtom
• Stelhet, begränsad mimik, störd drömsömn, falltendenser, synhallucinationer
• Minnesfunktioner
• Påverkat men i mildare form än AD (kan ex. ha mer hjälp av minnesledtrådarna

Question 13

Vad är skillnaden på basal och utvidgad demensutredning?

Answer 13

• Basal demensutredning:
• Görs oftast när personen har hög ålder med en långt gången och tydlig/enkel symtombild
• På en vårdcentral eller liknande enhet
• Kortare utredningar i form av kognitiv screening (ex. MMSE)
• Undersökning av funktion och aktivitet av en arbetsterapeut
• Gör en hjärnavbildning genom CT för att utesluta ex. tumör

Utvidgad demensutredning:
* Gör oftast på yngre personen med lindriga svårigheter där det finns en komplex symtombild och samsjukklighet
* Görs på specialistenhet
* Neuropsykologisk undersökning
* Man gör MR för att se mer detaljer i hjärnan
* Mätning av blodflöde och neurokemiska biomarkörer
* I både basala och utvidgade görs alltid intervju, erbjudande om anhörigkontakt och skattningskalor

Question 14

Beskriv neuropsykologens roll vid demensutredning.

Answer 14

• Har hand om den neuropsykologiska undersökningen (har högst prioritet vid en utvidgad utredning)
• Träffar oftast pat. med högre kognitiva funktioner (har pat. lägre funktioner kan andra göra kognitiva testerna i stället)
• Finns visst utrymme för samtalskontakt med pat./anhöriga (oftast krisstöd)

Question 15

Vad för frågor vill en neuropsykolog framför allt besvaras vid en demensutredning?

Answer 15

• Finns det kognitiva nedsättningar som förändrats
• På vilken nivå har den kognitiva nedsättningen skett?
• Vad för kognitiva domäner är drabbade?
• Förklaras den kognitiva nedsättningen bäst av en demenssjukdom eller är det en generell differentialdiagnostik (symtom som finns vid andra sjukdomar/normalt åldrande)?
• Vad kan vi säga om symtomutvecklingen