Cours 8.1 - Démence fronto-temporale Flashcards

1
Q

Qui a décrit le premier cas de DFT en 1892 et quelle était sa description?

A

Arnold Pick a décrit un homme de 71 ans avec détérioration mentale progressive et sévère aphasie. Atrophie du lobe temporal gauche détectée post-mortem.

3 autres patients décris en 1904 :

  • Perte de mémoire pour les noms,
  • Perte des habiletés de langage, changements de personalité,
  • Atrophie du lobe temporal post-mortem
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2
Q

Vrai ou faux. Après la 2e Guerre Mondiale, l’intérêt pour les démences focales augmentent.

A

Faux, l’intérêt diminue.

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3
Q

Quelle proportion des cas de démences autopsiés dans les années 1980 présentait une dégénérescence fronto-temporale sans lésion de type MA?

a) 5,8%
b) 12,5%
c) 17,3%
d) 24,6%

A

b) 12,5%

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4
Q

Vrai ou faux. Dans les années 1980, les scientifiques pensaient qu’il était impossible de distinguer la maladie e Pick de la MA quand le patient est en vie.

A

Vrai. Ils ne pouvaient détecter les différences anatomiques dans le cerveau qu’à l’aide de l’autopsie post-mortem.

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5
Q

Quels sont les différents types de Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT)?

A

1) Variante comportementale : démence fronto-temporale (DFT)
2) Variante langagière : aphasie primaire progressive (APP)
a) APP non-fluente
b) APP sémantique (ou démence sémantique)
c) APP logopénique

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6
Q

Vrai ou faux. Avant 65 ans, la DFT est la 2e cause de démence après la MA, alors qu’après 65 ans, elle est la 4e cause après la MA, la DCL et la DV.

A

Vrai.

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7
Q

Quels sont les critères diagnostiques révisés (2011) de la DFT?

A

I. Maladie neurodégénérative
Le symptôme suivant doit être présent :
A. Détérioration progressive du comportement et/ou de la cognition (observation ou histoire).

II. DFT possible
3 des symptômes suivants :
A. Désinhibition comportementale hâtive (un des suivants) :
A1. Comportement socialement inapproprié
A2. Perte des manières
A3. Comportements impulsifs, irréfléchis ou négligents
B. Apathie ou inertie hâtive (un des suivants) :
B1. Apathie
B2. Inertie
C. Perte de sympathie/empathie hâtive (un des suivants) :
C1. Réponse diminuée aux besoins et sentiments des autres
C2. Diminution de l’intérêt social, des relations et de la chaleur personnelle
D. Comportements persévérateurs, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés hâtifs (un des suivants) :
D1. Mouvements simples répétitifs
D2. Comportements complexes, compulsifs ou ritualisés
D3. Stéréotypie de langage
E. Changements hyperoraux et diète (un des suivants) :
E1. Préférences alimentaires altérées
E2. Gloutonnerie, augmentation de la consommation d’alcool/cigarettes
E3. Exploration orale ou consommation d’objets non comestibles
F. Profil neuropsychologique : déficits neuropsychologiques avec mémoire et fcts visuospatiales relativement épargnées (tous) :
F1. Déficits dans tâches exécutives
F2. Mémoire épisodique relativement intacte
F3. Habiletés visuospatiales relativement intactes

III. DFT probable
Tous les symptômes suivants doivent être présents :
A. Critères pour DFT possible rencontrés
B. Déclin fonctionnel significatif
C. Neuroimagerie consistante avec DFT
C1. Atrophie frontale et/ou temporale antérieure à l’IRM ou CT
C2. Hypoperfusion ou hypométabolisme frontal et/ou temporal antérieur au PET ou SPECT

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8
Q

Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement peuvent orienter erronément le diagnostic vers une pathologie psychiatrique. Quel indice nous permettrait de distinguer la DFT d’un trouble psychiatrique?

A

La combinaison des symptômes de l’humeur et du comportement avec des troubles dans les fonctions exécutives pourrait nous indiquer que c’est une DFT plutôt qu’un trouble psychiatrique.

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9
Q

Quels sont les symptômes inauguraux et présents tout au long de la DFT?

a) Les symptômes comportementaux
b) Les déficits exécutifs
c) La dépression
d) Les déficits de la mémoire épisodique

A

a) Les symptômes comportementaux

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10
Q

Donner un exemple d’impact important que peuvent avoir les symptômes comportementaux dans la DFT sur la vie du patient.

A

Impacts importants sur les aspects financiers (patients se font avoir par arnaqueur par exemple, ou dépense tout l’argent : pas d’esprit critique), anosognosie, dx tarde à venir…

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11
Q

Donner des exemples d’échelles d’évaluation des symptômes comportementaux pouvant être administrées dans l’évaluation de la DFT.

A
  • Frontal Behavioral Inventory (FBI, Kertesz et al., 2003)
  • Neuropsychiatric Inventory (NPI, Cummings et al., 1994)
  • Frontal Behavioral Score (FBS, Lebert et al., 1998)
  • Cambridge Behavioral Inventory (CBI, Bozeat et al., 2000)
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12
Q

Quels sont les symptômes comportementaux étant plus présents dans la DFT que dans la MA et qui permettent de distinguer les deux maladies?

A
  • Anxiété
  • Allégresse
  • Désinhibition
  • Changements moteurs
  • Comportements la nuit
  • Appétit
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13
Q

Comment évoluent les symptômes comportementaux dans la DFT et l’APP selon le “Frontal Behavioral Inventory”?

A
  • Au moment du diagnostic, les patients DFT semblent avoir plus de symptômes comportementaux que les patients APP.
  • Avec le temps (1 à 2 ans après le diagnostic), le score total au FBI semble stable chez les DFT, alors qu’il augmente significativement chez les APP.
  • Cependant, on ne peut pas se fier uniquement au score total, car le profil peut quand même se modifier sans affecter le total. Exemple, l’apathie peut augmenter, mais l’inhibition diminuer.
  • Important de regarder le détail des sous-échelles.
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14
Q

Vrai ou faux. Les patients DFT et MA peuvent obtenir des résultats similaires à certains tests de fonctions exécutives.

A

Vrai. C’est pourquoi il est important d’évaluer le profil cognitif complet afin de distinguer les deux types de démence.

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15
Q

Quels sont les tests de fonctions exécutifs qui pourraient aider à distinguer la DFT de la MA?

A
  • D-words (DFT moins bons que MA)
  • Fluence animaux (DFT moins bons que MA)
  • Fluence design (DFT moins bons que MA)
  • Modified trails (DFT moins bons que MA)
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16
Q

Dans la batterie NIH Examiner, quels sont les tests pour lesquels les patients DFT sont moins bons que les patients MA? Quels sont les tests pour lesquels ils sont meilleurs que les MA?

A

DFT moins bons que MA :

  • Anti-saccades (vise bcp FÉ et frontal)
  • Fluence lettres
  • Normes sociales
  • Échelle comportementale

MA moins bons que DFT :

  • Set-shifting
  • Flanker
  • MdT verbale
  • MdT spatiale
  • Fluence catégorielle
17
Q

Comment vont les habiletés de langage au début de la DFT?

A
  • Langage d’habitude préservé au début de la maladie (possible dégradation avec l’évolution de la démence)
  • Bonne compréhension (Attention!! Les troubles d’attention peuvent créer des difficultés de compréhension secondaires), dénomination d’images et répétition
  • MAIS: moins de conversations comme effet de l’apathie ou de la diminution d’interactions sociales.
18
Q

Comment vont les capacités de mémoire épisodique dans la DFT?

A
  • Le plainte de mémoire est très commune dans le bv-FTD, mais ce n’est pas spécifique (ce genre de plainte peut être entendue dans toutes sortes de démences).
  • Peu d’études ont étudié la mémoire épisodique, avec des résultats contradictoires
  • Pour certains auteurs, les déficits de mémoire seraient dus à des stratégies d’accès inefficaces plutôt qu’à une amnésie (échecs de mémoire seraient secondaires aux atteintes frontales, plus de difficultés dans les FÉ et l’encodage que dans la consolidation).
19
Q

Décrivez la performance typique d’un patient DFT à une tâche de copie d’une fleur.

A
  • Sans le modèle, le dessin ne ressemble pas vraiment à une fleur. Manque flagrant de planification.
  • Avec le modèle, ça ressemble à une fleur, mais peut y avoir de nombreux pétales (comportements répétitifs, persévération).
  • Donc, plus un problème d’organisation/planification (FÉ) que de fonctions visuo-spatiales.
20
Q

Décrivez la performance typique d’un patient DFT à une tâche de copie d’une horloge.

A
  • Contrairement aux MA, les DFT ne dessinent pas le rond de l’horloge. Ils mettent des chiffres un peu partout sur la feuille et en encercle quelques uns pour indiquer l’heure.
  • Échec plus global, perte des infos, pas capable de les mettre ensemble.
21
Q

Comment performent les patients DFT à une tâche de Théorie de l’esprit comme le test des faux pas?

A

Puisque ce test évalue la connaissance et la compréhension des normes sociales, les patients DFT ont de la difficulté dans ce test.

22
Q

Comment vont les habiletés de reconnaissance des émotions dans la DFT?

A

• L’habileté à reconnaitre les émotions de l’expression faciale est endommagée dans la bv-FTD, surtout la rage, tristesse et dégoût (émotions négatives)

Même résultats avec les émotions vocales

Le déclin socio-émotionnel généralement observé dans les DFT peut résulter d’une incapacité à traiter certaines émotions chez d’autres personnes

23
Q

Comment les patients DFT réagissent-ils à la tâche du Karaoké?

A
  • Tâche où les participants doivent chanter un Karaoké sans s’entendre et entendre la musique et doivent ensuite s’écouter chanter. Mesures = rythme cardiaque, conductance électro-dermale, etc.
  • Les contrôles ont une réaction très forte, alors que les DFT n’ont pas vraiment de réaction.
  • D’habitude on a cette réaction quand on est gêné, dans des situations sociales.
24
Q

Quelles régions cérébrales sont-elles touchées par l’atrophie dans la DFT?

A
  • Atrophie dans région frontale.
  • Plus asymétrique à droite ce qui explique le profil plus comportemental.
  • Puis va vers temporal.
  • Région occipitale est assez similaire aux contrôles.
  • Maladie focale, car au début ce sont des régions très spécifiques qui sont touchées. Mais c’est quand même une réseau de réseau, car impact sur tout le réseau connecté à cette région, et la maladie va s’étendre aux régions connectées.
25
Q

Quelles sont les régions cérébrales les plus touchées par l’hypométamolisme dans la DFT, comparativement à la MA?

A
  • Dans MA, hypométabolisme dans partie postérieure du cerveau.
  • DFT : régions postérieures sont similaires aux contrôles, alors que hypométabolisme dans région frontale.
26
Q

Comment se manifeste l’atteinte de la matière blanche dans la DFT?

A
  • Puisqu’il y a une atrophie des régions frontales, il y a une diminution du volume des fibres qui connectent les régions frontales aux régions temporales.