Cours 10.2 - Parkinson Flashcards
La maladie de Parkinson est définie d’abord par la présence d’un syndrome parkinsonien. Quelles sont les 4 caractéristiques centrales du syndrome parkinsonien?
1) Akinésie (symptôme central, lenteur à l’initiation du mouvement, tendance à l’immobilité)
2) Rigidité
3) Tremblement de repos
4) Instabilité posturale (plus tardif)
Acronyme = TRAP
Expliquez quelles sont les caractéristiques particulières du tremblement au repos dans un syndrome parkinsonien.
- Manifestation initiale la plus fréquente
- Débute habituellement dans un bras, une jambe ipsilatérale avant controlatérale
- Tremblement classique maximal au repos : 3,5 à 7 Hz, mouvement de pronation-supination
- Disparaît initialement en levant les bras, peut réapparaître au maintien de la posture (tremblement réémergent)
- Peut être provoqué par stress ou mouvements répétitifs rapides d’un autre membre
- Peut souvent être observé lors de la marche
- S’atténue lors de la relaxation et disparaît au sommeil
- Peut aussi affecter menton, mâchoire, lèvres, langue mais pas tête ou voix
- Tremblement d’action aussi fréquence dans MP
Quelles sont les caractéristiques particulières de l’akinésie et de la bradykinésie dans le syndrome parkinsonien?
- Pauvreté de mouvements spontanés (akinésie, difficulté à initier les mvts)
- Réduction de l’amplitude de mouvements (hypokinésie)
- Réduction de la vitesse de mouvements (bradykinésie)
- Observations du ralentissement (décrément) aux mouvements répétitifs rapides (pince, main marionnette)
- Perte des mouvements automatiques (expression faciale, clignement des yeux, balancement des bras)
- Doit être distinguée de la lenteur des mouvements fins distaux des déficits pyramidaux et de l’adiodococinésie du syndrome cérébelleux.
Quelles sont les caractéristiques particulières de l’équilibre et de la marche dans le syndrome parkinsonien?
- Festination : accélération de la marche, peut mettre en danger les patients
- Demi-tour composé : le fait à petit pas et peut y avoir des accélérations aussi
- Rétropulsion : poids tiré à l’arrière
- Posture voûtée : posture classique de la MP
- Hésitation au départ
- Marche à petits pas
- Freezing
À quel âge la MP peut-être apparaître?
- Âge moyen au diagnostic = 57 ans.
- 5 à 10% débutent entre 21 et 40 ans (young onset)
- Parkinsonisme juvénile (début avant 21 ans)
Donnez des exemples d’autres causes possibles du syndrome parkinsonien (autre que la MP).
Causes primaires ( neurodégénérative) :
- Progressive supranuclear palsy
- Diffuse Lewy body disease
- Corticobasilar ganglionic degeneration
- Multiple system atrophy
- Lytico-Bodig
- Maladies héréditaires
Causes secondaires :
- Médicaments
- Métabolique (ex. hypoxie)
- Structurel (ex. tumeur)
- Toxique (ex. manganese)
- Vasculaire
- Infectieux (ex. SIDA)
Quelles sont les trois étapes du diagnostic de la MP?
1) Diagnostic du syndrome de parkinson
Bradykinésie (ralentissement de l'initiation des mouvements volontaires, avec réduction progressive de la vitesse et amplitude ou des actions répétitives) et minimum un des suivants :
- Rigidité musculaire
- Tremblement au repos de 4 à 6 Hz
- Instabilité posturale
2) S’assurer qu’il n’y a pas de critères d’exclusion de la MP, afin de mettre de l’avant l’aspect neurodégénératif (ex. historique d’AVC ou de TCC répétés ou d’encéphalite)
3) Chercher des critères positifs qui supportent le diagnostic de MP. Minimum 3 :
- Unilateral onset
- Rest tremor present
- Progressive disorder
- Persistent asymmetry affecting the side onset most
- Excellent response (70-100%) to L-dopa
- Severe L-dopa-induced chorea
- L-dopa response for 5 years or more
- Clinical course of 10 years or more
- Hyposmia
- Visual hallucinations
Décrivez comment les symptômes et la MP évoluent 20 ans avant et 20 ans après le diagnostic.
20 ans avant :
- Hyposmie
- Constipation
- Trouble de la vessie
10 ans avant :
- Trouble du sommeil
- Obésité
- Dépression
Clinical onset :
- Tremblement unilatéral
- Rigidité
- Akinésie
5 ans après :
- Atteinte bilatérale
10 ans après :
- Trouble de l’équilibre
15 ans après :
- Chutes
- Dépendance
- Déclin cognitif
20 ans après :
- Alité
- Démence
Quels sont les signes axiaux pouvant être associés à l’apparition de la démence dans la MP?
- Troubles cognitifs
- Trouble de l’oculomotricité
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Rigidité nucale
- Troubles posturaux
- Troubles sphinctériens
- Instabilité posturale
- Troubles de la marche
Est-il possible d’observer une atteinte cognitive chez les patients MP au stade précoce?
Oui, une atteinte cognitive légère peut être retrouvée chez la plupart des patients au stade précoce (jusqu’à 55% dans les études prospectives)
Quelle est la prévalence de la démence dans la MP?
- Incidence 38% sur 10 ans
- Entre 20 et 40% de démence dans la MP
- 75% après 10 ans de maladie
- 78% après 20 ans
- Âge = facteur de risque
- Augmentation de la perte d’autonomie et de la mortalité
- Raison principale de placement en CHSLD
- Sévérité du syndrome parkinsonien = signe prédictif de la manifestation de la démence
- Réserve cognitive = facteur de protection
Quelles sont les caractéristiques du déclin cognitif dans la MP?
- Diminution de l’efficacité globale, syndrome dysexécutif, ralentissement cognitif et troubles attentionnels
- Difficultés visuelles et visuo-spatiales, troubles du langage, difficultés mnésiques
- Hallucinations et délires, troubles anxieux, somnolence diurne
Quels sont les critères diagnostic de la MP avec démence?
Probable :
- Diagnostic de la MP
- Syndrome démentiel lent et progressif
a) Déficits cognitifs typiques touchant 2/4 domaines : attention, FÉ, fonctions visuospatiales, rappel libre
b) Au moins un symptôme comportemental : apathie, dépression/humeur anxieuse, hallucinations, délire, somnolence diurne excessive
Possible :
- Diagnostic de la MP
- Syndrome démentiel lent et progressif
a) Déficits cognitifs atypiques touchant 1 domaine ou plus (aphasie fluente, amnésie touchant la consolidation) avec attention normale OU
b) Maladie vasculaire à l’imagerie ou présence d’une autre anomalie expliquant l’atteinte cognitive mais pas la démence OU
c) Intervalle de temps inconnu entre les symptômes moteurs et cognitifs
Quels tests pouvons-nous utiliser pour évaluer la MP avec démence?
Dépistage (MMSE ou MoCA)
FÉ :
- MdT = empans auditivoverbaux et visuospatiaux (CANTAB), organisation sérielle de chiffres
- Conceptualisation = similitudes (WAIS), test de classement de Wisconsin
- Autoactivation = fluence verbale
- Flexibilité = TMT, stroop, Odd Man Out
- Comportement = préhension
- Mémoire = RAVLT, RL/RI-16
Fonctions instrumentales :
- Langage = Boston Naming Test
- Visuoconstructif = Copie de l’horloge
- Visuospatial = Orientation de lignes de Benton, Analyse de cubes (VOSP)
- Visuoperceptif = Reconnaissance faciale de Benton, lettres framgentées (VOSP)
Aspects neuropsychiatriques :
- Apathie = Échelle d’apathie
- Dépression = MADRS, Hamilton, Inventaire de Beck, GDS-15
- Hallucinations = PPQ6
- Symptômes psychotiques = NPI
Quelle est la différence entre la MP-TCL à domaine unique et la MP-TCL à domaines multiples?
Dans les 2 cas :
- Diagnostic MP
- Déclin cognitif graduel
- Déclin cognitif insuffisant pour interférer de façon significative avec le fonctionnement
Domaine unique =
- Déficits cognitifs à l’examen sur 2 tests d’un même domaine
Domaines multiples =
- Déficits cognitifs à l’examen sur 1 test dans 2 domaines ou plus
Scores entre 1 et 2 ÉT sous la valeur normative
MCI multidomaines = plus de risques de convertir vers démence
