Cours 10.1 - Démence à Corps de Lewy Flashcards

1
Q

La DCL représente quelle proportion des démences dans les cas d’autopsie?

a) 2-4%
b) 5-8%
c) 10-15%
d) 17-20%

A

c) 10-15%

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2
Q

Expliquez ce que sont les corps de Lewy.

A
  • Corps de Lewy = dépôt intranucléaire d’alpha-synucléine (une protéine).
  • Alpha-synucléine joue un rôle dans la transmission des signaux dans le cerveau et dans la régulation des niveaux de dopamine. Mais fonctions spécifiques pas entièrement connues.
  • Corps de Lewy = accumulation anormale d’alpha-synucléine.
  • Donc, pathologie de synucléine = Démence à Corps de Lewy.
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3
Q

Vrai ou faux. L’agrégation des corps de Lewy est spécifique à la DCL.

A

Faux. C’est associé à ce type de démence, mais on peut aussi en retrouver dans d’autres types de démences, comme le syndrome parkinsonien isolé ou le syndrome démentiel.

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4
Q

Quelle est la différence entre la MP et la DCL dans la distribution des corps de Lewy?

A
  • Dans la MP, les corps de Lewy sont limités aux régions sous-corticales (substance noire, tronc cérébral).
  • Dans la DCL, les corps de Lewy sont diffus (corticaux, sous-corticaux).
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5
Q

Quels sont les critères diagnostiques de la DCL?

A

Démence

- Déclin cognitif progressif
- Interfère avec le fonctionnement
- Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début
- Déficits : tests d'attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer

Probable (2/3) :

- Fluctuations (attention et éveil)
- Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)
- Parkinsonisme

Probable (1/3) :

- Désordre comportemental du sommeil REM
- Sensibilité sévère aux neuroleptiques
- Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou PET)

Séquence temporelle :
- Démence survient avant ou concomitamment au parkinsonisme (1 an)

Manifestations supportant le dx :

- Perte de conscience transitoire et inexpliquée
- Chutes répétées et syncopes
- Dysfonction autonomique sévère
- Délires systématisés
- Hallucinations (autres modalités)
- Dépression
- Relative préservation du lobe temporal médiant (CR/MRI)
- Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET avec réduction de l'activité occipitale
- Scintigraphie myocardique au MIBG : captation diminue
- EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en temporal
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6
Q

Quelle est la principale différence entre les anciens critères diagnostiques et la révision de 2017?

A
  • Ajout de biomarqueurs.
    • Biomarqueurs indicatifs :
      • Reduced dopamine transporter uptake in basal ganglia by SPECT or PET
      • Abnormal (low-uptake) 123iodine-MIBG myocardinal scintigraphy
      • Polysomnographic confirmation or REM sleep without atonia
    • Biomarqueurs supportants :
      • Relative preservation of medial temporal lobe structures on CT/MRI scan
      • Generalized low uptake on SPECT/PET perfusion/metabolism scan with reduced occipital activity +- cingulate island sign on FDG-PET imaging
      • Prominent posterior slow-wave activity EEG with periodic fluctuations in the pre-alpha/theta range
  • Principe : plus on a des caractéristiques centrales et des biomarqueurs qui soutiennent, plus la probabilité du Dx augmente.
  • Au niveau clinique, les critères ne sont pas aussi chargés.
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7
Q

Décrivez comment le tableau clinique peut être hétérogène dans la DCL.

A
  • Déclin cognitif insidieux avec retentissement fonctionnel
  • Syndrome parkinsonien (akinético-rigide, atteinte axiale, instabilités posturales, hypomimie). Atteinte surtout bilatérale, symétrique.
  • Manifestations psychiatriques
  • Troubles du sommeil paradoxal
  • Chutes, hypotension orthostatique, fluctuations de la vigilance

Beaucoup de variations inter-individuelles. Ce n’est pas tout le monde qui a tous ces symptômes-là.

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8
Q

Décrivez de quelle manière les troubles cognitifs sont semblables entre la DCL et la maladie de Parkinson avec démence (MP-D).

A
  • Le déclin progressif des fonctions cognitives est nécessaire pour évoquer le diagnostic
  • Troubles de l’attention, syndrome dysexécutif, troubles visuospatiaux
    • Sur le plan des symptômes : désorganisé, confus, incapable de finir ce qu’il fait, manque d’initiative, ralentissement psychomoteur, perd le fil du discours
  • Apraxie visuospatiale, apraxie visuoconstructive est précoce
  • Altération mnésique n’est pas au 1e plan, surtout dans les phases précoces (toutefois, les difficultés d’attention peuvent affecter la performance en mémoire, aussi les fluctuations d’attention rendent l’interprétation des résultats difficile).
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9
Q

Quels sont les circuits cérébraux touchés dans la DCL?

A
  • Atteinte lésionnelle directe des lobes frontaux, mais aussi et surtout, atteinte indirecte des circuits sous-corticaux frontaux (en particulier nigrostriatofrontaux).
  • 3 régions peuvent être touchées :
    1) Cortex dorsolatéral : planification, abstraction
    2) Cortex orbitofrontal : personnalité, socialisation, inhibition
    3) Partie antérieure du gyrus cingulé : motivation
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10
Q

Décrivez comment se manifeste le syndrome dorsolatéral dans la DCL.

A

Syndrome dorsolatéral :

  • Le plus important des 3
  • Difficulté à organiser une réponse comportementale à des stimuli nouveaux ou complexes
  • Continuum des capacités à changer de stratégie cognitive, à engager des stratégies connues, à organiser l’info pour rencontrer les demandes environnementales changeantes
  • Latences de réponses longues
  • Difficulté de récupération sémantique
  • Comportement axé sur le stimulus
  • À droite : aprasodie motrice transcorticale
  • À gauche : déclin en fluidité verbale et aphasie transcorticale motrice
  • Écholalie, échopraxie
  • Émoussement émotionnel
  • Difficulté à ordonner et séquencer les tâches
  • Décision sur comportement à risque
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11
Q

Décrivez comment se manifeste le syndrome mésiofrontal (cingulé) dans la DCL.

A

Syndrome mésiofrontal :

  • Gyrus cingulé. Circuit antérieur cingulé-sous-cortical (BA24, striatum ventral)
  • Apathie, abulie
  • Mutisme akinétique (éveillé, conscient, self-awareness), pas d’initiation
  • Spectre des symptômes très large
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12
Q

Décrivez comment se manifeste le syndrome orbitofrontal dans la DCL.

A

Syndrome orbitofrontal :

  • Désinhibition
  • Comportement inapproprié, manque de tact
  • Labilité de l’humeur
  • Distractibilité
  • Perte de l’importance des événements
  • L’affect peut être extrême avec de la moria (infantillisme, excitation) ou Witzelsucht (répétition de remarques caustiques ou facétieuses)
  • Difficulté à répondre aux indices socio-environnementaux
  • Attraction aux stimuli
  • Imitation gestuelle
  • Sociopathie acquise : manque d’autocritique et de remord. Connecté au basal forebrain et système limbique
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13
Q

Expliquez comment la dépression peut être confondue avec la DCL.

A

À cause de leurs atteintes cognitives et exécutives, les patients DCL sont lents, évitent les activités complexes, présentent des fluctuations d’attention pouvant être interprétées comme une perte d’intérêt, etc. Tous ces signes peuvent être confondus avec des symptômes de dépression.

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14
Q

Quels tests neuropsychologiques pourrait-on administrer à un patient DCL pour l’évaluation des fonctions frontales?

A
  • Fluidité verbale (lettre F, Animaux)
  • Attention et vigilance :
    • Taper à la lettre A
    • Soustractions sériées, mois de l’année à l’envers
    • On peut aussi voir dans le MoCA
  • FÉ :
    • Initiation (AVQ)
    • Planification (horloge)
    • Inhibition (stroop)
    • Sensibilité à l’interférence
    • Flexibilité mentale
      • Séries graphiques (m et n, v et w) : tendance à la répétition, fait juste des m par exemple
      • Séries motrices de Luria
      • TMT
  • Raisonnement/abstraction :
    • Similarités, différences, proverbes
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15
Q

Quels tests pourrait-on administrer chez un patient DCL afin d’évaluer les fonctions visuo-spatiales?

A
  • Test de l’horloge (chiffres plus ou moins à la bonne place, mais fait des lignes à tous les chiffres par exemple)
  • Copie des pentagones MMSE (juste des triangles, ou un carré avec d’autres carrés ou triangles)
  • Figures enchevêtrées (difficile pour DCL, alors que pas de problème au début de MA)
  • Jugement d’orientation de lignes de Benton (aussi difficile pour DCL)
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16
Q

Décrivez de quelle façon la mémoire peut être affectée dans la DCL.

A
  • C’est la mémoire de travail qui est la plus touchée. Empan de chiffres et visuospatial.
  • Mémoire récente :
    • Déficits de retrait
      • Diminution du rappel spontané
      • Indiçage aide
      • Reconnaissance quasi normale
  • Mémoire ancienne :
    • Pas de gradient temporel comme dans la MA
    • Difficulté à mettre en ordre chronologique les événements.

Donc pas profil amnésique, mais plus frontal.

17
Q

Décrivez comment les habiletés de langage peuvent être affectée dans la DCL.

A
  • Les troubles du langage sont surtout caractérisés par une difficulté d’accès au stock lexical avec diminution de la fluidité verbale, manque du mot, discours laconique.
  • Compréhension des phrases complexes perturbée (mémoire de travail).
  • Discours plus court : les proches se plaignent qu’il ne parle plus, ne dit presque plus rien. MAIS, pas comme dans APP, ce n’est pas central.
18
Q

Quelles sont les différences entre la DCL et la MA dans les domaines mnésique, attentionnel, exécutif et visuospatial?

A

Mémoire épisodique :
- Rappel libre. MA = tôt et sévère. DCL = modéré.
- Reconnaissance. MA = tôt et sévère. DCL = pas de déficit.
- Indiçage. MA = aide pas. DCL = aide.
- Intrusions. MA = tôt et sévère. DCL = tôt et sévère.
Mémoire sémantique (dénomination). MA = Modéré. DCL = Léger.
Mémoire procédurale. MA = pas de déficit. DCL = léger.
Mémoire de travail. MA = modéré. DCL = tôt et sévère.
Insight. MA = tôt et sévère. DCL = léger.
Attention. MA = modéré. DCL = tôt et sévère.
FÉ. MA = modéré dans présentation typique, tôt et significatif dans la variante frontale. DCL = tôt et sévère.
Visuospatial. MA = modéré dans présentation typique, tôt et significatif dans la variante postérieure. DCL = tôt et sévère.

19
Q

Quelle proportion des cas autopsiés de DCL présente des hallucinations?

a) 12-17%
b) 19-23%
c) 25-29%
d) 32-85%

A

d) 32-85%

20
Q

Quelle est la modalité la plus courante dans les hallucinations des patients atteints de la DCL?

A

Surtout visuelles, bien définies, complexes et récurrentes. Rarement auditives.

21
Q

À quel moment de la journée les hallucinations sont-elles plus fréquentes?

A

Surtout en fin de journée : l’autocritique est partiellement préservée (si on leur dit que ce n’est pas là, ils vont dire que c’est vrai), non menaçantes.

22
Q

Vrai ou faux. Les hallucinations sont des marqueurs de la présence de synucléinopathie.

A

Vrai. Surtout au niveau des régions temporales antérieures et inférieures, régions limbiques et amygdale.

23
Q

Expliquez comment un patient DCL peut confondre le bruit de fond visuel avec des objets.

A

Normalement, on est capable de différencier les images du bruit. Les DCL ont plus de difficultés à les départager, ils attribuent des significations aux tâches noires, alors que normalement c’est du bruit de fond.

24
Q

Décrivez comment la cognition peut fluctuer chez un patient DCL.

A
  • Fluctuations cognitives dans 13-85% des cas
  • Beaucoup plus fréquent que dans MA
  • Augmentation de la somnolence diurne (plus de 2h/jour), des variations attentionnelles ou de la vigilance
  • Elles peuvent donner lieu à une variation des performances, tant sur le plan cognitif que moteur (ex : variation de 50% au MMSE)
  • Leur évaluation pose beaucoup de problèmes dans la pratique clinique
25
Q

Décrivez ce qu’est le trouble comportemental du sommeil paradoxal et quel est le lien avec la DCL.

A
  • Mise en acte des rêves, rendue possible par l’absence de l’atonie musculaire caractéristique du sommeil paradoxal.
  • Troubles du comportement nocturne, souvent spectaculaires, rapportés à une activité onirique
  • Risque d’auto ou hétéro-agressivité non négligeable (mouvements et comportements peuvent être très violents)
  • Il apparait dans la DCL de façon très précoce et a une valeur prédictive de présence d’alpha-synucléinopathie
    • 80% des patients avec ce trouble évoluent vers une synucléinopathie
    • Un MCI chez un sujet avec ce trouble orienterait fortement vers un dx de DCL (stade prodromal)
26
Q

Décrivez comment la dysautonomie peut se manifester dans la DCL.

A
  • Manifestations neurovégétatives
  • Peuvent être manifestations inaugurales de la maladie
  • Hypersialorrhée (hyper-salivation)
  • Polydipsie (soif excessive)
  • Constipation
  • Incontinence urinaire
  • Hypotension orthostatique (chutes possibles)
27
Q

Comment les patients avec DCL réagissent-ils aux neuroleptiques?

A
  • Sensibilité aux neuroleptiques : apparition aigue ou aggravation d’un syndrome parkinsonien, après l’introduction d’un médicament neuroleptique
  • 50% des cas de DCL
  • Présence d’une forte sensibilité aux neuroleptiques est fortement évocatrice d’une DCL.
28
Q

Décrivez quelles peuvent être les manifestations psychiatriques dans la DCL.

A
  • Accès confusionnels et épisodes délirants sont fréquents
  • Idées de persécution (délire paranoïde)
  • Association à un partenaire imaginaire
  • Paramnésie réduplicative
  • Syndrome de Capgras
  • Psychose avec déclin cognitif : 31,1% DCL vs 6,3% MA
  • Apathie/dépression
  • Anxiété