Cours 12 - Atrophie corticale postérieure Flashcards
Qu’est-ce que l’atrophie corticale postérieure?
L’ACP est un syndrome clinique caractérisé par une apparition progressive de difficultés visuelles complexes associées à une atrophie des régions corticales postérieures, en rapport avec des lésions de nature dégénérative.
C’est une atrophie focale progressive.
À quel âge débutent les troubles et particulièrement la démence?
- L’âge moyen du début des troubles est de 60 ans
- L’installation d’un tableau démentiel plus global s’effectue en moyenne 5 ans après l’apparition des troubles perceptifs visuels
- Premiers sx, puis changement visuels, puis dx environ 5 ans après.
- Manifestations visuelles : on ne pense pas tout de suite à une démence qui commence. Surtout qu’au niveau physiologique, les personnes âgées commencent souvent à avoir des problèmes de vision.
Décrivez comment la DV a été “découverte”.
• La première description d’une atteinte visuelle
progressive rapportée par Pick en 1902
• Une série de cinq patients présentaient une démence progressive dont le symptôme initial s’agissait une agnosie visuelle, accompagnée d’un ou plusieurs éléments du syndrome de Balint et du syndrome de Gerstmann
• Difficultés visuelles associées à une atrophie des régions corticales postérieures
• Selon Benson, les symptômes sont homogènes, spécifiques et suffisamment différents de ceux de la MA ou d’autres maladies neurodégénératives pour que l’ACP soit considérée comme un syndrome clinique
Vers quel âge les symptômes de la DV apparaîssent-ils?
- Mi-cinquantaine, début de la soixantaine.
• Démence qui commence tôt, plus tôt que l’apparition typique.
Comment se manifestent habituellement les plaintes des patients atteints d’une ACP?
- Les difficultés rapportées sont peu explicites
- La plupart rapportent « mal voir » ou voir « plus flou qu’avant »
- Un patient peut rapporter mieux percevoir les objets lointains que les objets proches ou les objets de petite taille que les plus gros objets
- Difficultés de lecture ou d’écriture
- Maladresses dans la saisie ou l’utilisation des objets
• Le fait de mieux percevoir les petits objets que les gros = difficulté oculaire plus atypique. Red flag!
Décrivez quel est le cheminement typique d’un patient atteint de DV.
- Les patients ACP passent par une consultation ophtalmologique qui ne permet pas d’expliquer leurs troubles
- Cependant, une exploration fonctionnelle de la vision est indispensable avant toute évaluation neuropsychologique afin d’exclure un trouble visuel périphérique qui expliquerait les difficultés perceptives
- L’examen ophtalmologique doit être adapté au patient ACP
- Suite à l’examen ophtalmologique, les patients ACP peuvent être amenés à consulter un psychiatre pour des troubles de l’humeur suite à la prise de conscience d’un déficit qu’ils n’arrivent pas à comprendre/justifier
- Le long cheminement des patients jusqu’à la consultation neurologique est la cause du délai qui existe entre le début des troubles et le diagnostic d’ACP
Quelles questions devrions-nous poser au patient par rapport à sa vision?
- s’il lui arrive de se perdre dans un environnement connu
- s’il voit mieux les objets lorsqu’il s’éloigne d’eux
- s’il lui arrive de manquer un objet à saisir
- s’il tâtonne devant lui pour trouver un objet et le saisir
- s’il a de la difficulté à retrouver sa voiture sur un parking
- s’il lui arrive de se tromper de véhicule
• La combinaison de ces signes peut pointer vers ACP. Ces signes peuvent être observés chez les PA de manière isolée.
Quelles questions devrions-nous poser au patient DV par rapport à l’écriture et la lecture?
Écriture :
• s’il fait des fautes d’orthographe
• s’il laisse de l’espace entre les lettres ou entre le texte et les marges
Lecture :
• s’il a l’impression que les lettres sont floues ou qu’elles le deviennent lorsqu’il les fixe longtemps
• s’il se trompe de ligne lors du passage à la ligne suivante
• s’il lit plus facilement les petites lettres que les grosses
Vrai ou faux. Des éléments des syndromes de Balint et de Gerstmann ont été documentés dans l’aphasie corticale postérieure, mais peu de patients ont ces syndromes complet.
Vrai.
Quels sont les signes les plus fréquents du syndrome de Balint que l’on peut observer dans l’ACP?
• Paralysie psychique du regard
Incapacité pour le patient d’orienter son regard dans son champ visuel périphérique alors que les mouvements oculaires automatico-réflexes sont normaux
• Ataxie optique
Impossibilité d’effectuer avec précision une saisie manuelle sous le seul contrôle de la vue dans un hémichamp visuel
• Simultagnosie
Incapacité de percevoir une scène visuelle complexe alors que les éléments isolés sont bien perçus
Décrivez comment peut se manifester la simultagnosie dans l’ACP.
- Tendance à décrire juste une partie de l’image.
- Tendance à poser regard sur les mêmes éléments, explore pas toute la scène. Regard ne va pas sur les éléments saillants de la scène (les personnes sur la plage par exemple). Focalise pas nécessairement sur les éléments les plus pertinents.
- Évaluation de la simultagnosie grâce aux images enchevêtrées. ACP pas capable de dire quelles sont les images qui composent le stimulus. Mais si on sépare les objets, ils sont capables de nommer les objets.
Quels sont les signes les plus fréquents du syndrome de Gerstmann dans l’ACP?
1) indistinction droite-gauche
2) agnosie digitale
3) agraphie
4) acalculie
Qu’est-ce que l’agnosie visuelle?
- Définition : trouble de la reconnaissance visuelle attribuable à une interférence dans le traitement de l’information sensorielle visuelle élémentaire.
- Caractérisée par une perception adéquate des éléments constitutifs mais à une incapacité de les organiser en un tout significatif, pour des fins de dénomination, de copie ou d’appariement.
Elle peut concerner :
• Les objets
• Les visages
• Les couleurs
- Aspects sensoriels de la perception sont préservés. Analyse des parties préservée, mais traitement global atteint. Pas capable d’organiser tous les éléments ensemble.
- Très relié à la complexité visuelle des éléments.
- Complexité visuelle en neuroscience = beaucoup de lignes par exemple. Objets complexes = présence de plusieurs éléments dans la constitution du tout.
Quels sont les autres signes fréquemment observés dans l’ACP?
- Héminégligence visuelle
- Tableau d’aphasie (surtout affectant la compréhension)
- Alexie
- Agraphie
- Apraxie constructive (Figure complexe : pas de problème de planification, c’est la relation visuospatiale entre les éléments qui est problématique, ou pentagones dans MMSE : tendance à ne pas fermer les formes géométriques.)
- Apraxie d’habillage
(Symptômes possibles, ils ne sont pas nécessairement tous présents chez une même personne).
Quelle est la différence entre les voies ventrale et dorsale dans le système cortical visuel?
Voie ventrale (vers le lobe temporal) = Quoi, infos sur les objets Voie dorsale (vers le lobe pariétal) = Où, infos spatiales