Cours 8 : Sclérose latérale amyotrophique Flashcards
Comment est défini la sclérose latérale amyotrophique?
- Maladie neurodégénérative de l’adulte
- Maladie redoutable, la durée de survie est de 4 à 5 ans dans 50% des cas, jusqu’à 10 ans dans 15% des cas
- Apparition à la cinquantaine dans la majorité des cas, mais peut débuter à tout âge chez l’adulte
- Caractérisée par une atteinte du neurone moteur
Quelle est l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique?
- La cause reste inconnue : il existe des arguments en faveur de l’intervention d’un virus ou d’un facteur toxique environnemental, mais il s’agit d’hypothèse non démontrées
- Maladie sporadique dans 90% des cas
- Dans 10% des cas, il s’agit de formes familiales, à transmission autosomique dominante, liée à la mutation d’un gène
- L’incidence est d’environ 1-2 cas sur 100 000 habitants
Quelle est la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique?
- Disparition progressive des corps cellulaires des neurones moteurs périphériques au niveau des cornes antérieures (ventrales) de la moelle épinière et du bulbe rachidien. Le maximum des altérations se situent au niveau de la moelle cervicale, au niveau du bulbe rachidien, les lésions intéressent les motoneurones des nerfs crâniens (XII, XI, X).
- Une dégénérescence des voies pyramidales. Bien visibles au niveau des pyramides bulbaires et des cordons latéraux de la moelle.
Comment varie les présentations de la SLA?
En fonction de la localisation initiale du déficit et de l’importance respective de l’atteinte du motoneurone périphérique et central.
Quels sont les différents syndromes de la SLA?
- Syndrome neurogène périphérique
- Syndrome neurogène au niveau bulbaire
- Syndrome pyramidal
Qu’est-ce qu’implique un syndrome neurogène périphérique?
- Atrophie musculaire progressive, distale et ascendante entraînant une diminution de la force musculaire.
- À la main par exemple, on remarque un creusement des interosseux.
Qu’est-ce qu’implique un syndrome neurogène au niveau bulbaire?
- Atteinte progressive des noyaux moteurs des nerfs crâniens respectant la moitié supérieure de la face et la moitié oculaire.
- La langue est la 1er atteinte suivie du palais, larynx, le pharynx, les muscles peribuccaux et masticateurs. Cet ensemble constitue la paralysie labio-glosso-pharyngée.
- Les premières manifestations sont des troubles de la phonation, la voix devient nasonée, et des troubles de déglutition.
- Parfois un certain degré de gêne respiratoire dû à une parésie des dilatations de la glotte ou à une paralysie de diaphragme.
- Caractère évocateur : fasciculation et absence de trouble sensitif objectif
Qu’est-ce qu’implique un syndrome pyramidal?
- Les réflexes sont non seulement conservés, mais ils sont encore plus vifs, exagérés.
- Pas de signe de Babinski.
Quelles sont les formes cliniques de la SLA?
- Forme commune
- Forme bulbaire
- Forme pseudo-polynévritique
- Forme inhabituelle
Qu’est-ce qu’implique la forme commune?
- 41% des cas
- Amyotrophie au début brachial, parfois unilatéral touchant l’extrémité distale.
- Elle se bilatérales rapidement.
- Le syndrome pyramidal habituellement discret.
Qu’est-ce qu’implique la forme bulbaire?
- 25% des cas
- La paralysie labio-glosso-pharyngée progressive.
- L’atteinte secondaire des muscles des membres supérieurs, du tronc et des membres inférieurs et presque constante.
Qu’est-ce qu’implique la forme pseudo-polynévritique?
- 30% des cas
- Un déficit discal des membres inférieurs s’accompagnant paradoxalement le plus souvent d’une abolition des réflexes achilléens.
- Les éléments qui permettent de reconnaître la SLA sont l’asymétrie de l’atteinte, absence des troubles sensitifs objectifs, et les fasciculations.
Qu’est-ce qu’implique la forme inhabituelle?
- Forme uniquement amyotrophique ou à l’inverse pyramidale pure.
- La démence sous forme de lésion corticale fronto-temporale.
- Peuvent suivre ou précéder l’apparition des signes de la SLA.
Quel que soit son aspect clinique, la SLA aboutit à la mort. Qui survient par quoi?
Insuffisance respiratoire ou trouble bulbaire en un délai moyen de 2 à 3 ans.
Quelle est la forme de SLA la plus agressive?
Forme bulbaire
