Cours 11 : Pathologie de la jonction neuromusculaire Flashcards
Dans quoi s’observe le dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire?
Dans les myasthénie auto-immune acquise.
Quelles sont les classifications des myasthénies?
- Trouble de la jonction neuromusculaire postsynaptique
- Trouble de la jonction neuromusculaire présynaptique
Quelles sont les myasthénies postsynaptiques?
- Myasthénie grave
- Myasthénie congénitale
Quelles sont les myasthénies présynaptiques?
- Syndrome de Eaton-Lambert
- Myasthénie congénitale
Qu’est-ce qui provoque un bloc présynaptique?
- Déficit de synthèse ou de stockage de l’acétylcholine
- Libération insuffisante d’acétylcholine
Qu’est-ce qui provoque un bloc postsynaptique?
- Anticorps anti-RACh (récepteur acétylcholine)
- Pauvreté congénital des fentes synaptiques (diminution du nombres des RACh)
Quelle est la définition de la myasthénie grave?
Une affection auto-immune caractérisée par un bloc de la transmission neuromusculaire qui entraîne une faiblesses et une grande fatigabilité des muscles squelettiques, rapidement augmentée par l’exercice.
Quelle est l’étiologie de la myasthénie grave?
- Maladie auto-immune, causée par la réduction du nombre des récepteurs d’acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire, due à la présence d’anticorps antirécepteurs d’acétylcholine.
- La quantité d’acétylcholine libérée par les synapses est suffisante, mais elle ne trouve pas assez de sites récepteurs. La membrane postsynaptique ne capte pas bien l’acétylcholine.
Quelle est l’anatomie pathologique de la myasthénie grave?
- Pas de lésion spécifique
- Cause inconnue
- Thymone (tumeur du thymus)
- Une théorie veut que la maladie soit provoquée par un virus ou autre agent infectieux ayant une structure similaire à une partie du récepteur de l’acétylcholine. Les anticorps produit par l’organisme pour lutter contre ce virus attaquent alors par erreur aux récepteurs.
- Il arrive que la mère myasthénie transmettre ces anticorps particuliers à son bébé au moment de la naissance, ce qui entraîne une faiblesse musculaire chez les bébés (myasthénie néonatale). Elle est différente de la myasthénie congénitale. L’état du nourrisson s’améliore au bout de quelques semaines, à mesure que son taux d’anticorps sanguin diminue.
Quel est le rôle du thymus dans la myasthénie grave?
- Le thymus est une petite glande qui sécrète habituellement des hormones qui affectent la transmission neuro musculaire.
- Les cellules du thymus font partie du système immunitaire normal de l’organisme.
- Il semble que le thymus soit lié à la production des anticorps contre les récepteurs d’acétylcholine.
Quels sont les signes et symptômes de la myasthénie grave?
- Faiblesse musculaire fluctuante, absente le matin au réveil, mais apparaissent au cours de la journée
- Dans 50 à 65% des cas, les premiers symptômes sont oculomoteurs (strabisme, diplopie, ptôse palpébrale précoce)
- Faiblesse des muscles de la face et ceux de la mastication
- Impossibilité de tenir la tête relevée est typique, syndrome de la tête tombante
- Dysphagie
- Réflexe tendineux sont préservés (absence de troubles sensitifs)
- L’atteinte des muscles respiratoire peut mettre en jeu le pronostic vital
- La maladie évolue par poussées, et il peut y avoir de longues rémissions
Quelles sont les examens faites en myasthénie grave?
- Présence et dosage d’Anti-RACh, dont le taux reflète de manière assez fidèle la gravité de la maladie. Une forte diminution prolongée est un signe de rémission.
- ÉMG
- Scanner : Recherche d’une tumeur du thymus
Quels sont les résultats obtenus à l’ÉMG lors d’une myasthénie grave?
- Fibrillations
- Diminution du nombre d’unité motrice
- Voltage diminué
- Durée de l’onde diminuée
- Vitesse de conduction sensitives et motrices sont normales
- Diminution de l’amplitude de la réponse musculaire lors des stimulations répétitives (diminution d’au moins 10% de la 4e et 5e réponse pour une stimulation à 3Hz)
Qu’est-ce qu’est les stimulations répétitives?
- La technique est la même que la conduction nerveuse motrice. Enregistrement d’un muscle suite à une stimulation d’un nerf.
- Stimulation supramaximale
- Plus souvent le test est en fait avec une fréquence de 3-5Hz pendant 2s (c’est-à-dire donner 6 à 10 chocs en 2 secondes)
- Enregistrer donc 6 à 10 ondes M
- Chez le sujet normal, la 1e onde et la 6e ou la 10e onde ont la même amplitude
- En présence d’un trouble de la jonction neuro musculaire, l’amplitude de l’onde M baisse de 10% ou plus
Qu’est-ce qu’est les stimulations isométrique?
- On donne une stimulation supra maximale
- L’amplitude est mesurée
- Attendre 1 minutes
- Donner une stimulation de 2 à 3 c/s pendant 3s
- Faire forcer le patient pendant 10s
- Donner des chocs à la même fréquence
- Attendre 30s, puis 1 minutes, 2 minutes, 3 minutes, et refaire à chaque fois la stimulation
