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Enfant normal et problèmes pédiatriques > Cours 8 - Cardiopathies congénitales > Flashcards

Cours 8 - Cardiopathies congénitales Flashcards

1
Q

Quelle est la prévalence des cardiopathies congénitales?

A

0,8% des naissances vivantes
1/3 : chirurgie palliative ou correctrice
1/1000 : ductal-dépendante

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Q

Vrai ou faux? Le diagnostic anténatal est efficace pour les cardiopathies congénitales.

A

Vrai

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3
Q

Quels sont les 4 shunts de la circulation fœtale?

A

Placenta
Ductus venosus
Foramen oval
Canal artériel

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4
Q

Quels sont les pourcentages de saturations en O2 les plus élevés et les plus bas observés dans la circulation fœtale?

A

Veine ombilicale : 80-90%

Veine cave supérieure : 40%

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5
Q

Quelles sont les pressions partielles en O2 dans les ventricules fœtaux?

A

60 mmHg

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6
Q

Comment le fœtus fait-il pour compenser la faible saturation en O2 et PaO2 basse?

A

Hémoglobine fœtale saturée à des pressions partielles plus petites
Déviation à gauche de la courbe de saturation de l’hémoglobine
Meilleure extraction de l’O2

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7
Q

Expliquez les 2 circulations parallèles de la circulation fœtale.

A

Ventricule gauche supporte :

  • Tête
  • Membres supérieurs
  • 1/3 de l’aorte descendante

Ventricule droit supporte :

  • Organes abdominaux
  • Membres inférieurs
  • Circulation pulmonaire
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8
Q

Décrivez le canal artériel.

A

Diamètre supérieur à l’aorte
Fibres musculaires lisses et spiralées
Unifie les circulations pulmonaire et systémique (pression uniforme)

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9
Q

Le canal artériel est un shunt droit –> ou gauche –> droit?

A

Shunt droit –> gauche

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10
Q

Le foramen oval est un shunt droit –> ou gauche –> droit?

A

Shunt droit –> gauche

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11
Q

Qu’est-ce qui maintient le canal artériel ouvert?

A

Hypoxémie fœtale

Prostaglandines

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12
Q

Qu’arrive-t-il au niveau des poumons dans la circulation post-natale?

A

Expansion pulmonaire
Diminution de la résistance pulmonaire (progressive)
Augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons
Augmentation de la pression partielle en O2
Expansion pulmonaire

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13
Q

Qu’arrive-t-il au niveau des résistances systémiques dans la circulation post-natale?

A

Expulsion du placenta
Augmentation des résistances systémiques
Shunt du canal artériel s’inverse par la différentielle de pression (devient gauche –> droit), entraine la fermeture progressive du canal artériel
Augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons (par 20 fois)
Augmentation de la pression dans l’oreillette gauche
Fermeture du foramen oval (progressive) : shunt s’inverse et la membrane s’accole

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14
Q

Décrivez la circulation post-natale.

A

2 circulations en série
Dominance ventriculaire droite
Résistance pulmonaire = résistance systémique

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15
Q

Combien de temps prend la diminution progressive des résistances pulmonaires après la naissance?

A

Jusqu’à 4 mois

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16
Q

Quelles sont les 2 étapes de la constriction progressive du canal artériel?

A

Immédiate : contraction musculaire entraine la fermeture fonctionnelle
Tardive : fibrose et nécrose, complétée vers 2-3 mois

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17
Q

Quel est le pourcentage d’ouverture du canal artériel au 4e jour de vie?

A

70%

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18
Q

Vrai ou faux? Dans la circulation post-natale, le débit systémique est supérieur au débit pulmonaire.

A

Faux. Ils sont égaux.

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19
Q

Qu’est-ce qu’un shunt?

A

Communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique

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20
Q

Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en l’absence de shunt.

A 
Qp = Qs
Qp/Qs = 1
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21
Q

Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en présence d’un shunt gauche –> droit.

A

Hyperdébit pulmonaire
Qp > Qs
Qp/Qs > 1

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22
Q

Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en présence d’un shunt droit –> gauche.

A

Cardiopathies cyanogènes
Qp < Qs
Qp/Qs < 1

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23
Q

Qu’est-ce qui détermine la magnitude du shunt gauche –> droit?

A

Dimension de la communication
Site : auriculaire (communication interauriculaire (CIA), communication interventriculaire (CIV) ou artériel (canal artériel perméable))
État hémodynamique : gradient de pression de part et d’autre de la lésion

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24
Q

Qu’entraine un shunt gauche –> droit sur les poumons?

A

Hyperdébit pulmonaire

Surcharge pulmonaire

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25
Quels sont les symptômes d'hyperdébit pulmonaire (shunt gauche --> droit)?
``` Le plus souvent : aucun Difficulté aux boires Sudation Fatigue Infections pulmonaires à répétition Plus vieux : dyspnée à l'effort, arythmie auriculaire, hypertension pulmonaire ```
26
Quels sont les signes d'hyperdébit pulmonaire (shunt gauche --> droit)?
Dénutrition Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires Tachycardie, hyperdynamisme Pouls normaux ou bondissants Souffle cardiaque systolique et/ou diastolique très subtil Hépatosplénomégalie
27
Quels sont les différents types de shunt gauche --> droit?
CIA CIV Canal artériel perméable
28
Quelle est la prévalence du foramen oval perméable?
Variante de la normale 30% de la population Shunt négligeable
29
Qu'est-ce que la communication interauriculaire (CIA)?
Communication entre les 2 oreillettes Passage de sang oxygéné de l'oreillette gauche vers le ventricule droit via l'oreillette droite Compliance ventriculaire
30
À quel moment de la contraction cardiaque se fait surtout le shunt en communication interauriculaire (CIA)?
Diastole
31
Vrai ou faux? La communication interauriculaire (CIA) entraine une surcharge volémique du ventricule droit et des veines caves supérieures et inférieures.
Faux. Surcharge volémique du ventricule droit et des artères pulmonaires.
32
Quels sont les signes cliniques que l'on peut objectiver à l'examen cardiaque en communication interauriculaire (CIA)?
Hyperdynamie droite Souffle systolique au foyer pulmonaire, crescendo-decrescendo avec irradiation large au dos et aux plages pulmonaires B2 largement dédoublé et fixe
33
Quelles sont les différentes localisations anatomiques de la communication interauriculaire (CIA) et quelle est la plus fréquente?
Secundum : plus fréquente, centrale Sinus venosus : portion supérieure du septum interauriculaire Primum : portion inférieure du septum interauriculaire, s'accompagne toujours d'une valve mitrale anormale
34
Quelle est la prise en charge d'une petite communication interauriculaire (CIA) (petit shunt)?
Observation | Risque potentiel d'embolie paradoxale à discuter
35
Quelle est la prise en charge d'une communication interauriculaire (CIA) moyenne à large entrainant une dilatation du ventricule droit et APP?
Peu symptomatique en bas âge Fermeture vers 3-5 ans Avant si symptômes (donner des diurétiques en attendant)
36
Quelles sont les différentes interventions offertes pour corriger une communication interauriculaire (CIA)?
Chirurgie pour tous les types | Prothèse Amplatz pour le secundum seulement
37
Qu'est-ce qu'une communication interventriculaire (CIV)?
Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit Différentielle de pression entre les 2 ventricules
38
À quel moment de la contraction cardiaque se fait le shunt en communication interventriculaire (CIV)?
Systole
39
Quelles sont les structures subissant une surcharge volémique en communication interventriculaire (CIV)?
Artères pulmonaires Oreillette gauche Ventricule gauche
40
Quels sont les signes cliniques que l'on peut objectiver à l'examen cardiaque en communication interventriculaire (CIV)?
Hyperdynamie gauche Souffle holosystolique/régurgitant : peut être absent en période néonatale, apparition progressive avec diminution de la résistance pulmonaire, timbre variable selon le type et la taille, mieux entendu à l'apex Bruit diastolique : roulement à l'apex
41
Quels sont les 2 types de communication interventriculaire (CIV)?
Membraneuse | Musculaire
42
Quelle est la prise en charge de la petite communication interventriculaire (CIV) asymptomatique?
Observation | Fermeture spontanée possible
43
Quelle est la prise en charge de la communication interventriculaire (CIV) moyenne à large entrainant une dilatation de l'oreillette gauche et du ventricule gauche?
Initialement asymptomatique (pression des 2 ventricules à peu près égales en raison de la résistance pulmonaire élevée) 2 à 3 mois : diminution de la résistance pulmonaire et augmentation du shunt entrainant des symptômes d'hyperdébit pulmonaire : diurétiques, manipulations diététiques, gavage Prévention des infections
44
Dans quelles condition fait-on une chirurgie pour corriger une communication interventriculaire (CIV)?
Enfant avec retard de croissance Hypertension pulmonaire Shunt significatif : cavités gauches dilatées, augmentation de la vascularité pulmonaire, symptômes Insuffisance aortique
45
Qu'arrive-t-il si l'on ne traite pas la communication interventriculaire (CIV)?
Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger) Augmentation des résistances pulmonaires Diminution du shunt et inversion possible du shunt Hypertension pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite Cyanose
46
Qu'est-ce qu'un canal artériel perméable (CA)?
Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie avec passage de sang oxygéné de l'aorte vers l'artère pulmonaire Différentielle de pression aortique et pulmonaire
47
À quel moment de la contraction cardiaque a lieu le shunt en canal artériel perméable (CA)?
En systole et en diastole, car il y a un différentiel de pression aortique et pulmonaire en systole et en diastole
48
Quelles structures subissent une surcharge volémique en canal artériel perméable (CA)?
Circulation pulmonaire | Cavités gauches
49
Quelles sont les 2 étiologies de canal artériel perméable (CA)?
Préma : augmentation de la sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution de la contraction musculaire Terme : anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêchant la première étape de la fermeture du canal artériel
50
Quels sont les signes cliniques que l'on peut objectiver à l'examen cardiaque en canal artériel perméable (CA)?
Hyperdynamie gauche Souffle continu systolo-diastolique, peut être absent en période néonatale, apparition progressive avec la diminution de la résistance pulmonaire et la constriction, souffle de machinerie Pouls bondissants Tension artérielle différentielle augmentée
51
Quelle est la prise en charge d'un prématuré avec défaillance cardiaque gauche causée par un canal artériel perméable (CA)?
Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (ibuprofène, indométhacine) Diurétiques Ligature chirurgicale
52
Quelles sont les indications de fermeture chirurgicale d'un canal artériel perméable (CA)?
Enfant à terme/plus vieux Symptomatique Asymptomatique et cliniquement audible (risque potentiel d'endocardite)
53
Comment fait-on la fermeture du canal artériel perméable (CA)?
Chirurgicale | Par cathéter si > 5 kg
54
Qu'est-ce que la cyanose?
Coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses
55
Que signifie la cyanose?
Faible taux d'oxygène en circulation (hypoxémie) | > 50 g d'hémoglobine désoxygénée/L de sang
56
De quoi dépend la cyanose?
Concentration en hémoglobine | Saturation en oxygène
57
Qu'est-ce qu'une cyanose centrale?
Désaturation du sang artériel | Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
58
Qu'est-ce qu'une cyanose périphérique?
Désaturation du sang veineux Sang avec saturation normale à la sortie du cœur Reflète une extraction augmentée de l'oxygène par les tissus et les organes
59
Quelles sont les différentes causes de cyanose centrale (désaturation du sang artériel)?
Ventilation alvéolaire déficiente : - Dépression du SNC - Syndrome thoracique restrictif - Obstruction des voies respiratoires - Pneumopathies parenchymateuses Sang désoxygéné court-circuit l'unité alvéolaire : - Shunt droit --> gauche intracardiaque - Shunt intrapulmonaire
60
Comment peut-on différencier la cyanose pulmonaire et cérébrale de la cyanose centrale?
Test hyperoxique Donner de l'oxygène 100% pendant 10 minutes PO2 augmente si la cause est pulmonaire ou cérébrale PO2 pas améliorée si la cause est cardiaque (on ne peut pas la normaliser)
61
Quelles sont les causes de cyanose périphérique (désaturation du sang veineux)?
``` État de choc Insuffisance cardiaque (bas débit) Acrocyanose/froid (passager et bénin) ```
62
Quelle est la définition d'une cardiopathie cyanogène?
Cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
63
Quelles sont les différentes cardiopathies cyanogènes?
Tétralogie de Fallot Transposition des gros vaisseaux Atrésie tricuspidienne / Maladie d'Ebstein Tronc artériel commun Ventricules uniques Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction
64
Quelle est la tétrade classique de la tétralogie de Fallot?
Obstruction dans la chambre de chasse du ventricule droit (hypodéveloppement de l'infundibulum pulmonaire) Communication interventriculaire Dextroposition de l'aorte, qui vient chevaucher le septum interventriculaire Hypertrophie ventriculaire droite 25% ont un arc aortique droit
65
Quel syndrome doit-on rechercher en tétralogie de Fallot?
Syndrome de Di Georges
66
Qu'est-ce qui détermine la sévérité de la tétralogie de Fallot?
Sévérité de la sténose pulmonaire
67
Quelles sont les 2 niveaux de sténose pulmonaire en tétralogie de Fallot?
Aucune : « Fallot rose » - Branches pulmonaires bien développées Atrésie pulmonaire : - Branches pulmonaires hypoplasiques (canal artériel très important) - Branches pulmonaires absentes : collatérales arto-pulmonaires
68
Comment se comporte la tétralogie de Fallot lorsqu'il n'y a aucune sténose pulmonaire?
Comme une communication interventriculaire
69
Quelle est la présentation clinique de la tétralogie de Fallot?
Très variable Le plus fréquent : cyanose progressive sur 3-6 mois Forme sévère : cyanose néonatale
70
Que doit-on faire en présence d'une tétralogie de Fallot de forme sévère?
Prostaglandine pour garder le canal artériel perméable | Éviter une FiO2 trop élevée
71
Qu'est-ce qui peut survenir chez un bébé présentant une tétralogie de Fallot?
Crise cyanogène : cyanose aiguë de 10-15 minutes avec hypoxémie Imprévisible
72
Qu'est-ce qui peut accompagner les crises cyanogènes de la tétralogie de Fallot?
``` Pleurs inconsolables Irritabilité Tachypnée Perte de conscience Convulsion AVC/décès ```
73
Quel est le traitement de la crise cyanogène en tétralogie de Fallot?
``` Environnement calme Génuflexion (augmentation des résistances systémiques) Morphine O2 supplémentaire/bolus Phényléphrine Bicarbonates Bêta-bloqueurs ```
74
Vrai ou faut? La crise cyanogène en tétralogie de Fallot est une indication chirurgicale.
Vrai
75
Quel est le traitement médical de la tétralogie de Fallot?
Le plus souvent : aucun Prostaglandines Éviter une FiO2 trop élevée Bêta-bloqueurs
76
Quel est le traitement chirurgical de la tétralogie de Fallot et vers quel âge le fait-on?
6 mois Fermeture de la communication interventriculaire Soulagement de l'obstruction pulmonaire
77
Qu'est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
Inverstion des gros vaisseaux Sang désaturé retourne en systémique Sang oxygéné retourne vers les poumons 2 circuits parallèles
78
Qu'est-ce qui est essentiel à la survie en transposition des gros vaisseaux?
Canal interauriculaire : communication entre les 2 circuits | Canal artériel ou communication interventriculaire peuvent contribuer
79
Quelle est la présentation clinique de la transposition des gros vaisseaux?
Présentation néonatale : cyanose centrale précoce Peu ou pas de détresse respiratoire (pas d'hyperdébit pulmonaire) Augmentation dynamique cardiaque droite B2 fort (aorte en position antérieure) Test hyperoxique : pas de changement Peu ou pas de souffle
80
Quelle est la présentation clinique d'une transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire?
Présentation plus tardive possible Cyanose moins marquée Souffle cardiaque significatif Hyperdébit pulmonaire possible (défaillance)
81
Quelle est la prise en charge de la transposition des gros vaisseaux?
Immédiate Prostaglandines (éviter que le canal artériel ne se ferme) Éviter une FiO2 trops élevée Septostomie ballon : créer une communication interauriculaire
82
Vrai ou faux? On ne procède à une chirurgie qu'en cas graves de transposition des gros vaisseaux.
Faux. Prise en charge chirurgicale obligatoire.
83
Quelle est la prise en charge chirurgicale de la transposition des gros vaisseaux et quand procède-t-on?
Entre 7 et 21 jours de vie | Procédure de Jatène : correction anatomique complète (inverser les 2 vaisseaux)
84
Quelles sont les différentes causes d'obstruction du cœur gauche?
Hypoplasie du cœur gauche Sténose aortique critique Coarctation de l'aorte
85
Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte?
Rétrécissement de l'aorte distale à l'artère sous-clavière gauche au niveau de l'origine aortique du canal artériel Sévérité variable (extrême = arc aortique interrompu)
86
Quelles sont les lésions associées à la coarctation de l'aorte?
``` Anomalie mitrale : sténose Communication interauriculaire Communication interventriculaire Sténose sous-aortique Bicuspidie aortique/sténose aortique Multiples collatérales ```
87
Quels sont les signes cliniques de coarctation de l'aorte chez le nouveau-né?
Souffle Diminution des pouls fémoraux État de choc à la fermeture du canal artériel en forme sévère
88
Quels sont les signes cliniques de coarctation de l'aorte chez l'enfant?
Souffle Diminution des souffles fémoraux HTA systémique Fatigue à l'effort
89
Quelle est la prise en charge de la coarctation de l'aorte chez le nouveau-né?
Prostaglandines Éviter une FiO2 trop élevée Traitement du choc Correction chirurgicale après stabilisation
90
Quelle est la prise en charge de la coarctation de l'aorte chez l'enfant?
Traitement antihypertenseur en pré-opératoire Angioplastie ballon ou tuteur Chirurgie

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