Cours 8 - Cardiopathies congénitales Flashcards
Quelle est la prévalence des cardiopathies congénitales?
0,8% des naissances vivantes
1/3 : chirurgie palliative ou correctrice
1/1000 : ductal-dépendante
Vrai ou faux? Le diagnostic anténatal est efficace pour les cardiopathies congénitales.
Vrai
Quels sont les 4 shunts de la circulation fœtale?
Placenta
Ductus venosus
Foramen oval
Canal artériel
Quels sont les pourcentages de saturations en O2 les plus élevés et les plus bas observés dans la circulation fœtale?
Veine ombilicale : 80-90%
Veine cave supérieure : 40%
Quelles sont les pressions partielles en O2 dans les ventricules fœtaux?
60 mmHg
Comment le fœtus fait-il pour compenser la faible saturation en O2 et PaO2 basse?
Hémoglobine fœtale saturée à des pressions partielles plus petites
Déviation à gauche de la courbe de saturation de l’hémoglobine
Meilleure extraction de l’O2
Expliquez les 2 circulations parallèles de la circulation fœtale.
Ventricule gauche supporte :
- Tête
- Membres supérieurs
- 1/3 de l’aorte descendante
Ventricule droit supporte :
- Organes abdominaux
- Membres inférieurs
- Circulation pulmonaire
Décrivez le canal artériel.
Diamètre supérieur à l’aorte
Fibres musculaires lisses et spiralées
Unifie les circulations pulmonaire et systémique (pression uniforme)
Le canal artériel est un shunt droit –> ou gauche –> droit?
Shunt droit –> gauche
Le foramen oval est un shunt droit –> ou gauche –> droit?
Shunt droit –> gauche
Qu’est-ce qui maintient le canal artériel ouvert?
Hypoxémie fœtale
Prostaglandines
Qu’arrive-t-il au niveau des poumons dans la circulation post-natale?
Expansion pulmonaire
Diminution de la résistance pulmonaire (progressive)
Augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons
Augmentation de la pression partielle en O2
Expansion pulmonaire
Qu’arrive-t-il au niveau des résistances systémiques dans la circulation post-natale?
Expulsion du placenta
Augmentation des résistances systémiques
Shunt du canal artériel s’inverse par la différentielle de pression (devient gauche –> droit), entraine la fermeture progressive du canal artériel
Augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons (par 20 fois)
Augmentation de la pression dans l’oreillette gauche
Fermeture du foramen oval (progressive) : shunt s’inverse et la membrane s’accole
Décrivez la circulation post-natale.
2 circulations en série
Dominance ventriculaire droite
Résistance pulmonaire = résistance systémique
Combien de temps prend la diminution progressive des résistances pulmonaires après la naissance?
Jusqu’à 4 mois
Quelles sont les 2 étapes de la constriction progressive du canal artériel?
Immédiate : contraction musculaire entraine la fermeture fonctionnelle
Tardive : fibrose et nécrose, complétée vers 2-3 mois
Quel est le pourcentage d’ouverture du canal artériel au 4e jour de vie?
70%
Vrai ou faux? Dans la circulation post-natale, le débit systémique est supérieur au débit pulmonaire.
Faux. Ils sont égaux.
Qu’est-ce qu’un shunt?
Communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en l’absence de shunt.
Qp = Qs Qp/Qs = 1
Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en présence d’un shunt gauche –> droit.
Hyperdébit pulmonaire
Qp > Qs
Qp/Qs > 1
Décrivez les débits systémiques et pulmonaires en présence d’un shunt droit –> gauche.
Cardiopathies cyanogènes
Qp < Qs
Qp/Qs < 1
Qu’est-ce qui détermine la magnitude du shunt gauche –> droit?
Dimension de la communication
Site : auriculaire (communication interauriculaire (CIA), communication interventriculaire (CIV) ou artériel (canal artériel perméable))
État hémodynamique : gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Qu’entraine un shunt gauche –> droit sur les poumons?
Hyperdébit pulmonaire
Surcharge pulmonaire
Quels sont les symptômes d’hyperdébit pulmonaire (shunt gauche –> droit)?
Le plus souvent : aucun Difficulté aux boires Sudation Fatigue Infections pulmonaires à répétition Plus vieux : dyspnée à l'effort, arythmie auriculaire, hypertension pulmonaire
Quels sont les signes d’hyperdébit pulmonaire (shunt gauche –> droit)?
Dénutrition
Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
Tachycardie, hyperdynamisme
Pouls normaux ou bondissants
Souffle cardiaque systolique et/ou diastolique très subtil
Hépatosplénomégalie
Quels sont les différents types de shunt gauche –> droit?
CIA
CIV
Canal artériel perméable
Quelle est la prévalence du foramen oval perméable?
Variante de la normale
30% de la population
Shunt négligeable
Qu’est-ce que la communication interauriculaire (CIA)?
Communication entre les 2 oreillettes
Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
Compliance ventriculaire
À quel moment de la contraction cardiaque se fait surtout le shunt en communication interauriculaire (CIA)?
Diastole
Vrai ou faux? La communication interauriculaire (CIA) entraine une surcharge volémique du ventricule droit et des veines caves supérieures et inférieures.
Faux. Surcharge volémique du ventricule droit et des artères pulmonaires.
Quels sont les signes cliniques que l’on peut objectiver à l’examen cardiaque en communication interauriculaire (CIA)?
Hyperdynamie droite
Souffle systolique au foyer pulmonaire, crescendo-decrescendo avec irradiation large au dos et aux plages pulmonaires
B2 largement dédoublé et fixe
Quelles sont les différentes localisations anatomiques de la communication interauriculaire (CIA) et quelle est la plus fréquente?
Secundum : plus fréquente, centrale
Sinus venosus : portion supérieure du septum interauriculaire
Primum : portion inférieure du septum interauriculaire, s’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale
Quelle est la prise en charge d’une petite communication interauriculaire (CIA) (petit shunt)?
Observation
Risque potentiel d’embolie paradoxale à discuter
Quelle est la prise en charge d’une communication interauriculaire (CIA) moyenne à large entrainant une dilatation du ventricule droit et APP?
Peu symptomatique en bas âge
Fermeture vers 3-5 ans
Avant si symptômes (donner des diurétiques en attendant)
Quelles sont les différentes interventions offertes pour corriger une communication interauriculaire (CIA)?
Chirurgie pour tous les types
Prothèse Amplatz pour le secundum seulement
Qu’est-ce qu’une communication interventriculaire (CIV)?
Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
Différentielle de pression entre les 2 ventricules
À quel moment de la contraction cardiaque se fait le shunt en communication interventriculaire (CIV)?
Systole
Quelles sont les structures subissant une surcharge volémique en communication interventriculaire (CIV)?
Artères pulmonaires
Oreillette gauche
Ventricule gauche
Quels sont les signes cliniques que l’on peut objectiver à l’examen cardiaque en communication interventriculaire (CIV)?
Hyperdynamie gauche
Souffle holosystolique/régurgitant : peut être absent en période néonatale, apparition progressive avec diminution de la résistance pulmonaire, timbre variable selon le type et la taille, mieux entendu à l’apex
Bruit diastolique : roulement à l’apex
Quels sont les 2 types de communication interventriculaire (CIV)?
Membraneuse
Musculaire
Quelle est la prise en charge de la petite communication interventriculaire (CIV) asymptomatique?
Observation
Fermeture spontanée possible
Quelle est la prise en charge de la communication interventriculaire (CIV) moyenne à large entrainant une dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche?
Initialement asymptomatique (pression des 2 ventricules à peu près égales en raison de la résistance pulmonaire élevée)
2 à 3 mois : diminution de la résistance pulmonaire et augmentation du shunt entrainant des symptômes d’hyperdébit pulmonaire : diurétiques, manipulations diététiques, gavage
Prévention des infections
Dans quelles condition fait-on une chirurgie pour corriger une communication interventriculaire (CIV)?
Enfant avec retard de croissance
Hypertension pulmonaire
Shunt significatif : cavités gauches dilatées, augmentation de la vascularité pulmonaire, symptômes
Insuffisance aortique
Qu’arrive-t-il si l’on ne traite pas la communication interventriculaire (CIV)?
Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
Augmentation des résistances pulmonaires
Diminution du shunt et inversion possible du shunt
Hypertension pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite
Cyanose
Qu’est-ce qu’un canal artériel perméable (CA)?
Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
Différentielle de pression aortique et pulmonaire
À quel moment de la contraction cardiaque a lieu le shunt en canal artériel perméable (CA)?
En systole et en diastole, car il y a un différentiel de pression aortique et pulmonaire en systole et en diastole
Quelles structures subissent une surcharge volémique en canal artériel perméable (CA)?
Circulation pulmonaire
Cavités gauches
Quelles sont les 2 étiologies de canal artériel perméable (CA)?
Préma : augmentation de la sensibilité aux prostaglandines circulantes et diminution de la contraction musculaire
Terme : anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêchant la première étape de la fermeture du canal artériel
Quels sont les signes cliniques que l’on peut objectiver à l’examen cardiaque en canal artériel perméable (CA)?
Hyperdynamie gauche
Souffle continu systolo-diastolique, peut être absent en période néonatale, apparition progressive avec la diminution de la résistance pulmonaire et la constriction, souffle de machinerie
Pouls bondissants
Tension artérielle différentielle augmentée
Quelle est la prise en charge d’un prématuré avec défaillance cardiaque gauche causée par un canal artériel perméable (CA)?
Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (ibuprofène, indométhacine)
Diurétiques
Ligature chirurgicale
Quelles sont les indications de fermeture chirurgicale d’un canal artériel perméable (CA)?
Enfant à terme/plus vieux
Symptomatique
Asymptomatique et cliniquement audible (risque potentiel d’endocardite)
Comment fait-on la fermeture du canal artériel perméable (CA)?
Chirurgicale
Par cathéter si > 5 kg
Qu’est-ce que la cyanose?
Coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses
Que signifie la cyanose?
Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie)
> 50 g d’hémoglobine désoxygénée/L de sang
De quoi dépend la cyanose?
Concentration en hémoglobine
Saturation en oxygène
Qu’est-ce qu’une cyanose centrale?
Désaturation du sang artériel
Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
Qu’est-ce qu’une cyanose périphérique?
Désaturation du sang veineux
Sang avec saturation normale à la sortie du cœur
Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus et les organes
Quelles sont les différentes causes de cyanose centrale (désaturation du sang artériel)?
Ventilation alvéolaire déficiente :
- Dépression du SNC
- Syndrome thoracique restrictif
- Obstruction des voies respiratoires
- Pneumopathies parenchymateuses
Sang désoxygéné court-circuit l’unité alvéolaire :
- Shunt droit –> gauche intracardiaque
- Shunt intrapulmonaire
Comment peut-on différencier la cyanose pulmonaire et cérébrale de la cyanose centrale?
Test hyperoxique
Donner de l’oxygène 100% pendant 10 minutes
PO2 augmente si la cause est pulmonaire ou cérébrale
PO2 pas améliorée si la cause est cardiaque (on ne peut pas la normaliser)
Quelles sont les causes de cyanose périphérique (désaturation du sang veineux)?
État de choc Insuffisance cardiaque (bas débit) Acrocyanose/froid (passager et bénin)
Quelle est la définition d’une cardiopathie cyanogène?
Cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
Quelles sont les différentes cardiopathies cyanogènes?
Tétralogie de Fallot
Transposition des gros vaisseaux
Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
Tronc artériel commun
Ventricules uniques
Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction
Quelle est la tétrade classique de la tétralogie de Fallot?
Obstruction dans la chambre de chasse du ventricule droit (hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire)
Communication interventriculaire
Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum interventriculaire
Hypertrophie ventriculaire droite
25% ont un arc aortique droit
Quel syndrome doit-on rechercher en tétralogie de Fallot?
Syndrome de Di Georges
Qu’est-ce qui détermine la sévérité de la tétralogie de Fallot?
Sévérité de la sténose pulmonaire
Quelles sont les 2 niveaux de sténose pulmonaire en tétralogie de Fallot?
Aucune : « Fallot rose »
- Branches pulmonaires bien développées
Atrésie pulmonaire :
- Branches pulmonaires hypoplasiques (canal artériel très important)
- Branches pulmonaires absentes : collatérales arto-pulmonaires
Comment se comporte la tétralogie de Fallot lorsqu’il n’y a aucune sténose pulmonaire?
Comme une communication interventriculaire
Quelle est la présentation clinique de la tétralogie de Fallot?
Très variable
Le plus fréquent : cyanose progressive sur 3-6 mois
Forme sévère : cyanose néonatale
Que doit-on faire en présence d’une tétralogie de Fallot de forme sévère?
Prostaglandine pour garder le canal artériel perméable
Éviter une FiO2 trop élevée
Qu’est-ce qui peut survenir chez un bébé présentant une tétralogie de Fallot?
Crise cyanogène : cyanose aiguë de 10-15 minutes avec hypoxémie
Imprévisible
Qu’est-ce qui peut accompagner les crises cyanogènes de la tétralogie de Fallot?
Pleurs inconsolables Irritabilité Tachypnée Perte de conscience Convulsion AVC/décès
Quel est le traitement de la crise cyanogène en tétralogie de Fallot?
Environnement calme Génuflexion (augmentation des résistances systémiques) Morphine O2 supplémentaire/bolus Phényléphrine Bicarbonates Bêta-bloqueurs
Vrai ou faut? La crise cyanogène en tétralogie de Fallot est une indication chirurgicale.
Vrai
Quel est le traitement médical de la tétralogie de Fallot?
Le plus souvent : aucun
Prostaglandines
Éviter une FiO2 trop élevée
Bêta-bloqueurs
Quel est le traitement chirurgical de la tétralogie de Fallot et vers quel âge le fait-on?
6 mois
Fermeture de la communication interventriculaire
Soulagement de l’obstruction pulmonaire
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
Inverstion des gros vaisseaux
Sang désaturé retourne en systémique
Sang oxygéné retourne vers les poumons
2 circuits parallèles
Qu’est-ce qui est essentiel à la survie en transposition des gros vaisseaux?
Canal interauriculaire : communication entre les 2 circuits
Canal artériel ou communication interventriculaire peuvent contribuer
Quelle est la présentation clinique de la transposition des gros vaisseaux?
Présentation néonatale : cyanose centrale précoce
Peu ou pas de détresse respiratoire (pas d’hyperdébit pulmonaire)
Augmentation dynamique cardiaque droite
B2 fort (aorte en position antérieure)
Test hyperoxique : pas de changement
Peu ou pas de souffle
Quelle est la présentation clinique d’une transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire?
Présentation plus tardive possible
Cyanose moins marquée
Souffle cardiaque significatif
Hyperdébit pulmonaire possible (défaillance)
Quelle est la prise en charge de la transposition des gros vaisseaux?
Immédiate
Prostaglandines (éviter que le canal artériel ne se ferme)
Éviter une FiO2 trops élevée
Septostomie ballon : créer une communication interauriculaire
Vrai ou faux? On ne procède à une chirurgie qu’en cas graves de transposition des gros vaisseaux.
Faux. Prise en charge chirurgicale obligatoire.
Quelle est la prise en charge chirurgicale de la transposition des gros vaisseaux et quand procède-t-on?
Entre 7 et 21 jours de vie
Procédure de Jatène : correction anatomique complète (inverser les 2 vaisseaux)
Quelles sont les différentes causes d’obstruction du cœur gauche?
Hypoplasie du cœur gauche
Sténose aortique critique
Coarctation de l’aorte
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?
Rétrécissement de l’aorte distale à l’artère sous-clavière gauche au niveau de l’origine aortique du canal artériel
Sévérité variable (extrême = arc aortique interrompu)
Quelles sont les lésions associées à la coarctation de l’aorte?
Anomalie mitrale : sténose Communication interauriculaire Communication interventriculaire Sténose sous-aortique Bicuspidie aortique/sténose aortique Multiples collatérales
Quels sont les signes cliniques de coarctation de l’aorte chez le nouveau-né?
Souffle
Diminution des pouls fémoraux
État de choc à la fermeture du canal artériel en forme sévère
Quels sont les signes cliniques de coarctation de l’aorte chez l’enfant?
Souffle
Diminution des souffles fémoraux
HTA systémique
Fatigue à l’effort
Quelle est la prise en charge de la coarctation de l’aorte chez le nouveau-né?
Prostaglandines
Éviter une FiO2 trop élevée
Traitement du choc
Correction chirurgicale après stabilisation
Quelle est la prise en charge de la coarctation de l’aorte chez l’enfant?
Traitement antihypertenseur en pré-opératoire
Angioplastie ballon ou tuteur
Chirurgie
