Cours 6 - Croissance Flashcards
Qu’est-ce que la croissance?
Processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens
Quelles sont les 3 phases de la croissance?
1- Fœtale
2- Infantile
3- Pubertaire
infantile et pubertaire : croissance post-natale
Phase foetale - A) Environnement foetal
La phase fœtale de le croissance est influencée par l’environnement fœtal.
Quels sont les facteurs liés à la mère? (6)
1- Agents tératogènes
2- Tabac, alcool, drogues
3- Médicaments
4- Radiations
5- Infections
6- État de santé de la mère
Phase foetale - A) Environnement foetal
Qu’est-ce qui influence le phénomène de contrainte utérine? (6)
1- Phénotype maternel
2- Ordre de naissance : augmentation du poids du premier au 3e enfant
3- Compétition mère/fœtus pour les nutriments
4- Malformations utérines
5- Gémellité
6- Taille et poids de la mère
4‘9 => moins d’espace pour bébé pour grandir
TCA : moins de nutriments
Phase foetale - A) Environnement foetal
La phase fœtale de le croissance est influencée par l’environnement fœtal.
Quels sont les facteurs liés au placenta (réduction des substrats au fœtus)?
1- Anomalies morphologiques du placenta (réduction de volume)
2- Anomalies du cordon ombilical (flot sanguin)
3- Pathologies placentaires ischémiques :
- diminution de la perméabilité
- insuffisance placentaire
- prééclampsie
Phase foetale - A) Environnement foetal
Vrai ou faux? Les hormones placentaires jouent un rôle crucial dans la croissance fœtale.
Faux. Rôle non crucial dans la croissance foetale
Phase foetale - A) Environnement foetal
La phase fœtale de le croissance est influencée par l’environnement fœtal. Quels sont les facteurs liés au fœtus?
1- Facteurs génétiques:
- Syndromes génétiques (RCIU ou macrosomie)
- Anomalies chromosomiques
2- Sexe (garçons plus lourds) et ethnie
3- Infections fœtales
4- Hormones
Phase foetale - B) Hormones foetales
Quelles sont les hormones fœtales qui ont une influence sur la croissance fœtale?
Insuline **
Développement autre :
TSH
Glucocorticoïdes
Phase foetale - B) Hormones foetales
Quelle est l’influence de l’insuline sur la croissance fœtale?
1- Effets anaboliques
2- Rôle important dans la croissance fœtale surtout au 3e trimestre de la grossesse
3- Macrosomie ou retard de croissance intra-utérin
Phase foetale - B) Hormones foetales
Quelle est l’influence de la GH (growth hormone) sur la croissance fœtale?
Pas de rôle direct sur la croissance in utero
Phase foetale - B) Hormones foetales
Quelle est l’influence de la TSH sur la croissance fœtale?
Rôle important dans le développement du SNC et la maturation squelettique
Pas d’action sur la croissance en longueur in utero
Phase foetale - B) Hormones foetales
Quelle est l’influence des glucocorticoïdes sur la croissance fœtale?
Rôle dans la maturation pulmonaire
Pas d’action sur la croissance en longueur in utero
Phase foetale - Résumé
Phase foetale : résumez les facteurs jouant sur la croissance foetale
1- Insuline ++++
2- Facteurs génétiques
3- Facteurs environnementaux
Autres hormones ne jouent pas de rôle dans la croissance foetale
Quelles sont les 2 phases de croissance post-natale?
Phase infantile
Phase pubertaire
Quels sont les différents mécanismes influençant la croissance post-natale?
1- Génétiques
2- Hormonaux : insuline, IGF1/GH, T4, stéroïdes
3- Nutritionnels et environnementaux
Quels sont les facteurs génétiques influençant la croissance? (4)
1- Race (ethnie)
2- Sexe
3- Taille des parents
4- Anomalies chromosomiques
Vrai ou faux? Les facteurs génétiques ont un rôle plus important sur la croissance fœtale que sur la croissance après la naissance.
Faux. Rôle plus important après la naissance.
Comment calcule-t-on la taille cible génétique?
(Taille du père + taille de la mère) / 2 ± 6,5 cm (± 8,5 cm)
+ : si garçon
- : si fille
Quelles sont les différentes corrélations entre la taille de l’enfant et celle de ses parents (et fratrie)?
Naissance et à 2 ans
- Hérédité polygénique
- Naissance : meilleure corrélation avec la taille de la mère
- À 2 ans: corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moyenne des 2 parents
- Corrélation étroite chez le jumeaux monozygotiques
Quel est le rôle de l’insuline sur la croissance post-natale?
Essentielle à la croissance fœtale
Donc : effet indirect sur la croissance post-natale
Quel est le rôle des hormones thyroïdiennes sur la croissance post-natale?
- Essentielles à la croissance post-natale
- Provoquent un retard de croissance plus important que le déficit isolé en GH
- Effet direct sur la maturation osseuse
- Essentielles au développement du cerveau des enfants de moins de 3 ans
Quel est le rôle de la GH sur la croissance post-natale?
Stimule la production d’IGF1 par le foie
Premier médiateur de la croissance après premiers mois de vie
Quelles sont les différentes actions métaboliques de la GH?
1- Production d’IGF1
2- Synthèse protéique
3- Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
4- Augmentation masse osseuse et diminution masse grasse
Caractérisez l’IGF1.
• Facteur dominant, circule lié à des protéines (IGFBP)
• Sécrétion en réponse directe à la GH
- Sensible au statut nutritionnel
- Sécrétion augmente avec l’âge (maximum à la puberté)
Quelle est l’action des glucocorticoïdes sur la croissance à des doses physiologiques?
Action synergique avec les autres facteurs de croissance
Quelle est l’action des glucocorticoïdes sur la croissance à des doses supra-physiologiques?
- Inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’os
- Inhibent la sécrétion de GH
- Qu’est-ce que la testostérone et l’estrogène et leur origine?
- Quels sont les rôles de la testostérone et de l’estrogène sur la croissance?
1
- Hormones sexuelles
- Origine surrénalienne et gonadique
2.
- Développent les caractères sexuels secondaires
- Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
Quels sont les différents facteurs à combler pour que les facteurs nutritionnels puissent remplir leur important rôle dans la croissance normale?
1- Besoins caloriques et protidiques comblés
2- Apports de vitamines et de minéraux (Zinc, Vit D)
3- Intégrité anatomique et fonctionnelle de l‘appareil digestif
Caractérisez la 1-25(OH)2 vitamine D.
- Produit final du métabolisme de la vitamine D
- Sécrétée par le rein
- Intervient dans la régulation du métabolisme phosphocalcique
- Effets sur la formation et minéralisation osseuse
- Déficience entraine un rachitisme et retard de croissance
Quels sont les facteurs environnementaux influençant la croissance?
1- Saisons (enfants grandissent plus au printemps et en été)
2- Familiaux : rang dans la famille, qualité de la relation parents-enfants
3- Facteurs de morbidité
4- Facteurs socio-économiques
5- Maladies chroniques
Qu’est-ce que le nanisme psychosocial?
Déficit en GH fonctionnel et réversible
De façon plus générale:
À l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont de rang de naissance est 4 ou plus et dont les parents sont de milieu défavorisé est de 5 cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé.
Déficience en apports physiologiques et affectifs
Vrai ou faux? Dans les 2 premières années de vie, l’enfant peut changer de courbe de croissance.
Vrai
Quelle est la vélocité de croissance normale chez l’enfant?
- Stable durant l’enfance
- 4,5 à 6 cm/an (en moyenne 5 cm) de 4 ans jusqu’au début de la puberté
- Vélocité de croissance plus importante au printemps et en été
De combien de temps doit-on espacer les mesures de taille d’un enfant?
Au moins 6 mois
Nommez une échelle permettant d’évaluer la croissance pubertaire.
Tanner
Vrai ou faux? Même en l’absence d’hormones, une certaine croissance de base est maintenue.
Vrai. Par contre, plus on s’éloigne du milieu intra-utérin, plus les hormones sont importantes pour la croissance.
Quel est le paramètre le plus important pour évaluer la taille?
Vélocité de croissance
En quoi consiste la vélocité de croissance?
Augmentation vs diminution
- Distance (en taille) parcourue en une année et exprimée en centimètres
- Plus importante à certaines périodes de la croissance
- Diminution en cas de retard de croissance
- Augmentation dans certains pathologies (ex. excès production de GH si gigantisme)
Comment mesure-t-on la taille entre 0 et 24 mois?
- Enfant calme
- Jambes en extension complète
- Tête positionnée selon le plan de Francfort
- À l’horizontal
Comment mesure-t-on la taille après 24 mois?
- Stadiomètre : sans les chaussures et avec pression sur la mastoïde
- Idéalement le même individu qui répète les mesures dans le temps
- Appareil monté sur le mur est plus fiable que le modèle auto-portant
- Mesures sériées - triplicata
Heure du jour??
Quelles sont les différentes proportions corporelles que l’on peut mesurer pour l’évaluation de la croissance staturale?
1- Périmètre crânien
2- Envergure (longueur des bras)
3- Segment supérieur, segment inférieur et rapport SS/SI
De combien est le rapport segment supérieur / segment inférieur à la naissance?
1,7
De combien est le rapport segment supérieur / segment inférieur à l’âge de 3 ans?
1,3
De combien est le rapport segment supérieur / segment inférieur après l’âge de 7 ans?
1
Dans quelles pathologies le rapport segment supérieur / segment inférieur est-il augmenté? (3)
1- Rachitisme
2- Syndrome de Turner
3- Achondroplasie
Dans quelles pathologies le rapport segment supérieur / segment inférieur est-il diminué?
Syndrome de Klinefelter
Syndrome de Marfan
Quelle est la moyenne de la longueur à la naissance?
50 cm
De combien de cm par année grandit-on au cours des premières années de vie?
Comment mesure-t-on la taille?
- 25 cm dans la 1ère année
- 5,5 à 9 cm de 2 à 4 ans
- 50% taille adulte à 2 ans
- 4,5 à 6 cm/an de 6 ans jusqu’à la puberté
- Mesurer couché jusqu’à l’âge de 2 ans (toise)
- Mesurer debout ensuite
Décrivez la croissance infantile (0 à 2 ans).
- Croissance rapide mais décroissante
- Gain en cm: environ 30 à 35 cm en 2 ans
- Enfants traversent souvent les percentiles pour atteindre leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement intra-utérin
Décrivez la croissance pendant l’enfance.
- Entre 2 à 4 ans : VC = 5,5 à 9 cm/an
- Entre 4 à 6 ans: VC = 5 à 8,5 cm/an
- Vélocité varie entre 4,5 à 6,5 cm par année entre l’âge de 6 ans ad début puberté
Durant cette période une VC anormale mérite toujours une investigation
Vrai ou faux? Durant l’enfance, une vélocité de croissance anormale mérite toujours une investigation.
Vrai
Décrivez la croissance pendant l’adolescence.
Pic de croissance de 8 à 14 cm par année
Enfant peuvent traverser les percentiles dépendant si la puberté est précoce ou retardée
Qu’est-ce qu’un retard de croissance (petite taille)?
Taille inférieure au 3e percentile pour l’âge
OU
Taille se situant à 2 écarts types ou moins sous la moyenne de l’âge
Quelles sont les 2 conditions donnant une petite taille à vélocité de croissance normale?
1- Petite taille familiale idiopathique
2- Petite taille constitutionnelle ou retard constitutionnel de croissance
Chez quel sexe le retard de croissance constitutionnel est-il le plus fréquent?
Garçons
Qu’est-ce qu’un retard de croissance constitutionnel?
- Maturation osseuse ralentie expliquant la courte taille
- Enfant en parfaite santé
- Vélocité de croissance: changement de percentile dans les 2 premières années
- Vélocité de croissance normale
- Taille adulte dans la cible génétique
Que peut-on retrouver à l’histoire et à l’examen physique en retard de croissance constitutionnel?
1- Histoire :
- paramètres de naissance normaux (taille, poids et périmètre crânien)
- histoire familiale de puberté tardive
2- Examen physique normal
(sauf pour la courte taille)
Que retrouve-t-on lors des investigations en retard de croissance constitutionnel?
Âge osseux retardé par rapport à l’âge chronologique
Bilan endocrinien normal
Caractérisez la courte taille familiale idiopathique.
1- Garçons = filles
2- Enfant en parfaite santé:
- parents ou membres de la famille de petite taille
- cible génétique petite
3- Histoire
- paramètres de naissance normaux (taille, poids et périmètre crânien)
- canalisation vers la taille cible dans les 2 premières années de vie
5- Examen physique normal (sauf petite taille)
6- Investigations :
- Bilan endocrinien normal
- Âge osseux = âge chronologique
- Taille finale petite (dans la cible génétique)
Quelles sont les causes non endocriniennes de retard de croissance post-natal?
1- Malnutrition
2- Maladies chroniques
3- Courte taille post-RCIU
4- Syndrome de Turner
5- Maladies osseuses
6- Maladies génétiques dysmorphiques
7- Retard de croissance psychosocial
Quelles sont les causes endocriniennes de retard de croissance post-natal?
1- Hypothyroïdie
2- Déficit en hormone de croissance
3- Syndrome de Cushing
Quelle est la principale cause de retard de croissance chez les enfants de moins de 2 ans?
Malnutrition
Quelles sont les causes psychosociales de malnutrition?
1- Apports caloriques insuffisants
2- Habitudes alimentaires inadéquates
3- Pauvreté
Causes non-endocriniennes de RC : Malnutrition
Quels sont les paramètres de croissance affectés par la malnutrition?
D’abord la croissance pondérale (poids, puis taille)
Atteinte du périmètre crânien si chronicité
Causes non-endocrinienne de RC : Malnutrition
En quoi consiste la prise en charge du retard de croissance lié à la malnutrition? (9)
1- Évaluation nutritionnelle
2- Pratiques alimentaires inappropriées
3- Corriger les problèmes
4- Vérifier le lait et la fréquence des boires
5- Diversification alimentaire
6- Évaluer les apports caloriques pour l’âge
7- Augmenter les apports nutritionnels
8- Suppléments nutritionnels au besoin
9- Gavage, gastrostomie au besoin
Vrai ou faux? Le retard de croissance peut être un des premiers signes de maladie chronique.
Vrai
Causes non-endocrinienne de RC : Maladies chroniques
Nommez certaines maladies chroniques qui peuvent entrainer un retard de croissance.
1- Malnutrition
2- Malabsorption
3- Maladies rénales
4- Maladie cœliaque
5- Cardiopathies
6- Maladies inflammatoires chroniques
7- Fibrose kystique du pancréas
8- Pneumopathies chroniques
9- Conditions iatrogènes (corticothérapie)
10- Infections chronique
V ou F. Le retard de croissance peut être l’un des derniers signes de maladie chronique
Faux. Un des premiers signes
Causes non-endocrinienne de RC : Maladies chroniques
Quelle peut être la physiopathologie des maladies chroniques dans le retard de croissance?
1- Malnutrition :
- manque d’apports caloriques
- inappétence
- malabsorption
2- Augmentation des dépenses métaboliques, hypoxie, fièvre
3- Inflammation chronique (Crohn, CU, PAR)
4- Altération du pic de croissance pubertaire
5- Iatrogène (corticoïdes)
Causes non-endocrinienne de RC : Maladies chroniques
- Comment prend-t-on en charge le retard de croissance dans les maladies chroniques?
- Comment évoluent-elles?
1.
- Prise en charge de la maladie chronique
- Prise en charge nutritionnelle concomitante
2.
- Souvent évolution par poussées avec alternance rémission et périodes inflammatoires
- Amélioration de la croissance durant les périodes de rémission
Causes non-endocrinienne de RC : Courte taille post-RCIU
Dans quel pourcentage des enfants nés avec RCIU ce dernier est-il la seule explication de la courte taille?
10-15%
Histoire, examen et bilan paraclinique normal
Quelle est la fréquence et le caryotype du syndrome de Turner?
1/2000 naissances féminines
Caryotype 45X ou mosaïcisme
Causes non-endocriniennes de RC : Turner
Quels sont les différents organes atteints par le syndrome de Turner?
1- Dysmorphie typique
2- Malformations cardiaques:
- coarctation aorte
- bicuspidie aortique
3- Anomalies rénales:
- reins en fer à cheval
- système collecteur double
4- Insuffisance gonadique (≈90 % des cas)
5- Anomalies osseuses
6- OMA répétées, atteintes hépatiques et auto-immunes
Causes non-endocriniennes de RC : Turner
Quelles sont les différentes stigmates physiques que l’on peut observer en syndrome de Turner?
- Oreilles implantées bas
- Cou palmé
- Palais ogival
- Mamelons écartés
- Multiples nævi
- Petite taille
- Hypogonadisme primaire
- Infertilité (90%)
- Hypothyroïdie (30%)
Causes non-endocriniennes de RC : Turner
Que doit-on faire en présence d’une petite taille inexpliquée chez une fille?
Caryotype
dysmorphie pas toujours présente en Turner
Causes endocriniennes de RC
Quel est le paramètre de croissance le plus souvent affecté par les maladies endocriniennes?
Taille
Causes endocriniennes de RC
Quelles sont les principales causes endocriniennes de retard de croissance post-natal?
1- Hypothyroïdie
2- Déficience en hormone de croissance
3- Syndrome de Cushing
Quelle est la principale cause d’hypothyroïdie acquise chez l’enfant?
Autoimmune (thyroïdite lymphocytaire ou d’Hashimoto)
Causes endocriniennes de RC : Hypothyroïdie
Quels signes et symptômes entraine l’hypothyroïdie chez l’enfant?
1- Diminution de la croissance linéaire
2- Signes et symptômes d’hypothyroïdie :
- fatigue, endormissement
- intolérance au froid
- constipation
- sécheresse cutanée
3- Prise de poids
4- Myxœdème si hypothyroïdie sévère
5- Retard intellectuel si hypothyroïdie non traitée avant l’âge de 3 ans
Comment seront les laboratoires en hypothyroïdie primaire?
- Si hypothyroïdie franche: TSH↑ et T4L↓
- Si hypothyroïdie frustre ou subclinique: TSH↑ et T4L N
Quel est le traitement de l’hypothyroïdie acquise?
Synthroïd 2 à 3 mcg/kg par jour
Viser la normalisation de la TSH
Le déficit en hormone de croissance est-il fréquent?
Non, rare
Quelles sont les différentes formes de déficit en hormone de croissance?
1- Congénital :
- idiopathique
- associé à des anomalies du SNC
2- Acquis :
- tumeurs
- infiltrations
- radiothérapie
- trauma
3- Isolé
4- Associé à d’autres déficits hypophysaires
(TSH, FSH et LH, ACTH, ADH)
Que peut-on voir cliniquement en présence d’un déficit en hormone de croissance?
1- Parfois accouchement par siège, ictère néonatal, hypoglycémie
2- Parfois : micropénis, cryptorchidie
3- Aspect phénotypique : anomalies de la ligne médiane
(front bombé, nez en selle, incisive médiane unique)
4- Diminution inexpliquée de la vitesse de croissance après les premiers mois de vie
5- Petite taille importante
Quelles sont les anomalies paracliniques lors de déficit en hormone de croissance?
1- IGF1 diminué
2- Âge osseux très retardé
3- Anomalies régions hypothalamo-hypophysaire variables à l’IRM
4- Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH par des agents pharmacologiques
Quel est le traitement du déficit en hormone de croissance?
rhGH (dose de remplacement) injectable S/C :
- 0,18 mg/kg/sem 7j/j7
ou
- longue action: 1 fois par sem
Qu’est-ce que le Cushing vrai?
Cause endogène, rare en pédiatrie :
tumeurs ovariennes, surrénaliennes, testiculaires
Mais Cushing est le plus souvent iatrogénique, secondaire à corticothérapie à fortes doses
Causes endocriniennes de RC : Cushing
Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?
Excès de cortisol
Le plus souvent iatrogénique secondaire à la corticothérapie prolongée à forte doses
Comment se transmettent les syndromes dysmorphiques et dysplasies squelettiques (achondroplasie)?
Autosomale dominante
Que peut-on retrouver à l’examen en achondroplasie (syndrome dysmorphique)?
1- Membres courts
2- Bradycardie
3- Jambes en varum
4- Macrocéphalie
5- Retard de développement moteur
- Combien y a-t-il de syndromes dysmorphiques?
- Pourquoi est-il important de suspecter ce diagnostic?
- >600 associés à la courte taille associés ou non à une anomalie chromosomique
2.
- Explique courte taille
- Permet l’utilisation de courbes de croissance spécifiques
-Histoire naturelle du syndrome: «guidance anticipatoire »
Caractérisez le retard de croissance psycho-social.
- Associé à un trouble de la relation parent-enfant
- Comportements alimentaires peuvent être bizarres
- Taille qui se corrige lorsque l’enfant est changé de milieu
- Anomalie de sécrétion de la GH qui se corrige également lors du retrait du milieu
Quelles sont les causes de malnutrition?
1- Apports caloriques insuffisants
2- Habitudes alimentaires inadéquates
3- Pauvreté
V ou F. Le retard de croissance peut être l’un des derniers signes de maladie chronique
Faux. Un des premiers signes
