Cours 6b - Maladies intestinales inflammatoires Flashcards
Qu’est-ce que les MII? (en gros: composantes, caractéristiques, étiologie, régime thérapeutique)
- Maladies inflammatoires de l’intestin
- Les maladies inflammatoires intestinales (MII) regroupent deux maladies apparentées, soit
- la colite ulcéreuse (CU)
- et la maladie de Crohn.
- Il s’agit de maladies chroniques et récidivantes dont l’étiologie précise est inconnue.
- Ces deux entités partagent un régime thérapeutique similaire.
MII: épidémiologie
- Les MII sont les maladies intestinales les plus fréquentes.
- On dénombre de 50 à 250 cas par 100 000 personnes pour chacune des deux maladies.
- Les MII touchent les hommes et les femmes de façon égale.
- Il y a deux pics d’incidence :
- 15 à 30 ans
- 50 à 80 ans
- On note l’incidence la plus élevée dans les pays occidentaux de l’hémisphère Nord.
- Le Canada est d’ailleurs l’un des pays où la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn sont les plus prévalentes.
MII: étiologie
- L’étiologie précise des MII demeure inconnue, mais plusieurs facteurs sont suspectés
- La théorie uniciste permet de combiner l’influence des différents facteurs de risques dans l’apparition des MII. Pour des individus prédisposés génétiquement, l’exposition à un produit environnemental ou à une infection induit une cascade inflammatoire avec des lymphocytes et des neutrophiles. Ceci induit la production de cytokines, d’interleukines, de TNF, etc., déclenchant ainsi la MII.
- Facteurs génétiques
- Facteurs auto-immuns
- Facteurs environnementaux
- Facteurs infectieux
MII: étiologie - facteurs génétiques et gènes facilitateurs et protecteurs
- Il y a une histoire familiale du 1er degré (père, mère, frère, soeur) de MII chez 10 à 25 % des patients.
- L’étude des jumeaux révèle que les hétérozygotes sont atteints tous les deux dans 6 % des cas, alors que c’est 58 % pour les jumeaux homozygotes.
- Si un parent est atteint d’une MII, le risque que son enfant soit atteint lui aussi augmente de 3 à 20 fois.
- Si les deux parents sont atteints, leur enfant a 20 à 30 % de chances d’avoir une MII.
- L’endroit atteint dans le tube digestif, ainsi que le type d’atteinte (par exemple, perforant ou sténosant) est concordant dans 50 à 80 % des cas d’atteinte familiale.
- De nombreux gènes sont statistiquement associés aux MII. Par exemple, des mutations du gène NOD2 prédisposent à la maladie de Crohn iléale (découverte de 2001).
- 20 % des patients ayant une maladie de Crohn présentent des mutations du gène NOD2. Cependant, la pénétrance est de 1 % seulement.
- Ces anomalies sur le gène NOD2 entraînent un défaut de sensing des bactéries intraluminales. Les patients ayant ces mutations sont plus jeunes et ont une maladie iléale stricturisante.
- Il existe des gènes facilitateurs (comme le NOD2) et des gènes protecteurs (comme le IL-10).
- De multiples gènes sont impliqués dans la pathogenèse des MII, ce qui en fait des maladies polygéniques.
- Plus d’une centaine d’anomalies génétiques sont reconnues pour la maladie de Crohn et plus de 40 dans le cas de la colite ulcéreuse.
- Cependant, l’application clinique de ces découvertes est difficile.
MII: étiologie - facteurs auto-immuns
- L’association des MII à des maladies auto-immunes telles que la spondylarthrite ankylosante, l’arthrite et l’uvéite supporte le caractère auto-immun des MII.
MII: étiologie - facteurs environnementaux
- La prévalence des MII est plus élevée dans les pays nordiques.
- Aucun facteur diététique ou toxique n’a pu être identifié dans leur pathogenèse.
- L’exposition au tabac a une incidence sur les MII, mais l’influence diffère pour la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn.
- CU : diminue le risque de développer la maladie et réduit l’activité clinique
- Crohn : multiplie par deux le risque de développer la maladie et est associé à une évolution défavorable
MII: étiologies - facteurs infectieux
- La possibilité d’une étiologie infectieuse a été étudiée, mais il n’y a aucun résultat positif à ce jour.
- Par contre, un déséquilibre du microbiote intestinal comme facteur induisant l’inflammation demeure une théorie évoquée.
Colite ucléreuse: description
- La colite ulcéreuse est caractérisée par l’inflammation de la muqueuse colique.
- L’inflammation débute généralement au rectum et s’étend de façon plus ou moins étendue au reste du côlon.
- Comme son nom l’indique, la colite ulcéreuse affecte uniquement le côlon et épargne le grêle, contrairement à la maladie de Crohn.
Colite ulcéreuse: manifestations cliniques
- Les symptômes de la colite ulcéreuse sont assez classiques.
- Les patients présentent bien souvent des diarrhées sanglantes, avec possiblement du mucus.
- Ils peuvent aussi présenter des diarrhées nocturnes et de l’incontinence.
- Il peut y avoir des symptômes anorectaux tels :
- Ténesme : fausse envie d’aller à la selle due à l’inflammation qui active constamment le signal de l’envie jusqu’au cerveau
- Rectorragies
- Urgences fécales
- Spasmes
Colite ulcéreuse: types de présentations initiales
-
1/3 des patients vont présenter une proctite seule.
- Atteinte du rectum seulement
- Symptômes principaux : fausses envies et mucus
-
1/3 des patients vont présenter une colite gauche
- Atteinte du rectum jusqu’au côlon gauche
-
1/3 des patients vont présenter une colite étendue ou pancolite
- Atteinte qui dépasse l’angle splénique (étendue) ou atteinte du cæcum (pancolite)
Colite ulcéreuse: complications
- Hémorragie colique (rare)
-
Colite fulminante (15 % des patients)
-
Symptômes sévères et atteinte de l’état général :
- Fièvre, tachycardie, anémie, leucocytose, hypotension, déshydratation, débalancement électrolytique
- Nécessite une hospitalisation
-
Symptômes sévères et atteinte de l’état général :
-
Mégacôlon toxique
- Il s’agit d’une URGENCE.
-
Distension du côlon avec colite sévère et symptômes systémiques
- Extension de l’inflammation sévère de la muqueuse vers la sous-muqueuse, puis vers la musculeuse jusqu’à la perte de contractilité du côlon
- Dilatation radiologique colique
- Risque élevé de péritonite et de perforation intestinale (50 % de mortalité)
- Peut devenir une indication de chirurgie (colectomie totale)
-
Néoplasie
- Le risque de développer une néoplasie dépend de plusieurs facteurs :
- Risque augmenté si c’est une colite étendue vs colite gauche
- Durée de la maladie (risque accru après 10 ans)
- Risque augmenté si association avec d’autres maladies comme la cholangite sclérosante primitive
- Importance de la réaction inflammatoire
- On effectuera une surveillance par coloscopie avec biopsies tous les 2 à 3 ans chez les patients à haut risque.
- Le risque de développer une néoplasie dépend de plusieurs facteurs :
Colite ulcéreuse: évolution
- La colite ulcéreuse est caractérisée par des poussées et des rémissions en alternance.
- L’étendue de la colite peut progresser avec le temps.
- En effet, 20 à 50 % des gens avec une proctite au diagnostic vont avoir une progression de l’atteinte.
- Cependant, il est important de préciser que ces patients ont généralement un bon pronostic et que leur espérance de vie n’est pas affectée
Maladie de Crohn: description
- La maladie de Crohn est caractérisée par une inflammation granulomateuse transmurale dans le tube digestif, qui peut s’étendre de la bouche à l’anus. Contrairement à la colite ulcéreuse, l’inflammation est le plus souvent discontinue.
- La maladie de Crohn peut avoir différentes localisations :
- Iléo-colique : 50 %
- Grêle (iléon terminal) : 30 %
- Côlon : 30 %
- Anorectale : 2 à 30 %
- Estomac et œsophage : 5 %
Maladie de Crohn: localisations possibles
- Iléo-colique : 50 %
- Grêle (iléon terminal) : 30 %
- Côlon : 30 %
- Anorectale : 2 à 30 %
- Estomac et œsophage : 5 %
Localisation pathologie: maladie de Crohn vs colite ulcéreuse
Maladie de Crohn: dx différentiel
- Bien que l’iléite terminale soit le plus souvent causée par la maladie de Crohn. Il convient tout de même de considérer le diagnostic différentiel :
- Infection à Yersinia
- Tuberculose
- Lymphome
- Entérite radique
Maladie de Crohn: présentation clinique, sx selon endroit touché
Les symptômes suivants sont les plus caractéristiques dans la maladie de Crohn :
-
Douleur abdominale
- Douleurs chroniques : atteinte iléale obstructive ou inflammation transpariétale
- Douleurs aiguës et sévères : complications telles occlusion, perforation, abcès
-
Diarrhée
- Par réduction de la capacité d’absorption
- Par pullulation bactérienne
- Par diarrhée cholérique
D’autres manifestations cliniques vont varier en fonction de la localisation de la maladie : (voir ci-bas)
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Intestin grêle
- Crampes postprandiales
- Nausées et vomissements
- Subocclusion, intussusception
- Masse abdominale
- Malabsorption, diarrhée
- Déficit en vitamines et minéraux
- Perte de poids
-
Côlon
- Diarrhée avec urgence
- Rectorragies (moins fréquentes que CU)
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Maladie péri-anale
- Abcès
- Fistules
- Fissures
Maladie de Crohn: complications
- Saignement digestif
- Obstruction sur sténoses inflammatoires ou fibreuses
- Perforation d’ulcère ou formation d’abcès
- Atteinte péri-anale : douleur, abcès, incontinence
- Ulcères aphteux
- Dysphagie ou odynophagie
- Risque de néoplasie colique
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Fistules
- Communication avec un organe avoisinant
- Entéro-entériques ou entérocoliques
- Entéro ou colo-vésicales : pneumaturie ou infection urinaire
- Entéro ou colo-vaginales : air ou selles au niveau du vagin, vaginite secondaire
- Entérocutanées
Maladie de Crohn: évolution
- L’évolution de la maladie de Crohn est variable et imprévisible.
- 2/3 des patients auront une évolution favorable avec rémissions prolongées ou récidives facilement traitables.
- 1/3 des patients auront une évolution agressive.
- La chirurgie sera nécessaire à l’occasion (50 % des cas), mais elle ne guérit pas la maladie.
- L’espérance de vie n’est pas modifiée significativement.
2 types de manifestations extra-intestinales des MII
- Dépendantes de l’activité de la MII
- Indépendantes de l’activité de la MII
MII: manifestations extra-intestinales
- Les manifestations extra-intestinales peuvent toucher plusieurs systèmes et organes. Elles affecteraient 20 à 40 % des patients avec une MII.
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Musculosquelettiques
- Arthrite périphérique
- Arthrite centrale (sacro-iléite/spondylarthrite)
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Cutanées
- Érythème noueux (10-15 % des patients)
- Pyoderma gangrenosum
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Oculaires
- Uvéite
- Épisclérite
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Hépatiques
- Cholangite sclérosante primitive (CSP)
- Hépatite auto-immune
- Lithiase vésiculaire (Crohn)
MII: Manifestations extra-intestinales sont indépendantes de l’activité
- Cholangite sclérosante
- Spondylarthrite