Concepto, Mecanismos Y Clasificación De Las Enfermedades Autoinmunes Flashcards
El sistema inmune se basa en tres principios
Que conocer los propios como propio para no atacarlo, reconocer lo extraño como tal y tener memoria
Tolerancia
Es un proceso de selección negativa adquirido que se mantiene por la deleción clonal o inactivación de células t y b. Puede darse la tolerancia central en desarrollo, en el timo de la médula ósea o una tolerancia periférica.
Papel de los linfocitos t en la tolerancia
Seleccion clonal, anergia clonal, ignorancia inmunologica y celulas t reguladoras
Papel de los linfocitos b en la tolerancia
Delección clonal y anergia clonal
Delección clonal
Cuando hay auto antígenos en altas concentraciones se activa la vía Fas-FasL la célula reconoce el antígeno, se activa pero el ligando programa la apoptosis
Anergia clonal
Las células que se vuelven alérgicas, son incapaces de reconocer al auto antígeno, generando anticuerpos o células activadas
Ignorancia inmunológica
hay barreras anatómicas funcionales cuando se rompa esta barrera, se activa las células t y se producen problemas ligados a la autoinmunidad
Celulas t reguladoras
Existen celulas t reguladoras que a través de interleucinas evitar la activación de células. En el timo del mecanismo de bloqueo se hace por incapacidad de unión. Este mecanismo está en desarrollo en terapia de trasplantes
En los linfocitos b sólo hay dos mecanismos
Apoptosis o anergia
Una célula b madura tiene
IgM e IgD
Cuando hay altas concentraciones de antígeno se produce en linfocito b
Apoptosis
El linfocito b, cuando las concentraciones de antígenos son bajas
Se produce anergia en la cual está implicada la IgD
Selección y anergia clonal periférica b
en la anergia clonal periférica, en los organos linfoides perifericos, se produce una colaboración de linfocitos CD4 más reguladores que evitan que las células alérgicas, que no tendrían ningún tipo de función, se activen y facilitar su apoptosis
Autoinmunidad
Es el resultado de la ruptura de los mecanismos de autotolerancia
Criterios para determinar una enfermedad autoinmune
Leer y entender a los apuntes
Etiología de las enfermedades autoinmunes
Factores genéticos y factores ambientales como una enfermedad infecciosa, sustancias químicas o factores hormonales
La mayor parte de enfermedades autoinmunes tienen un predominio de aparición mayor en
Mujeres
La espondilitis anquilosante se relaciona con el alelo
B27
La diabetes mellitus insulino dependiente se relaciona con el alelo
DR3/DR4 heterocigoto
Factores ambientales promotores de linfocitos autorreactivos se dan diferentes mecanismos fisiopatológicos
Mimetismo molecular, infeccion intercurrente, unión del patogeno a proteínas propias, superantigenos y ruptura de la barrera celular o tisular
Efecto del mimetismo molecular
Producción de anticuerpos o celulas t con reactividad cruzada
Ejemplo de mimetismo molecular
Fiebre reumática
Efecto de la infección de intercurrente
Inducción de actividad coestimuladora en las apc
Ejemplo de infeccion intercurrente
Esclerosis amiotrófica
Efecto de la unión del patogeno proteínas propias
El patogeno actúa como hapteno para permitir respuestas contra lo propio
Ejemplo de la unión del patogeno proteínas propias
Nefritis intersticial
Efecto de los superantigenos
Activacion policlonal de celulas t autorreactivas
Ejemplo de superantigenos
Artritis reumatoide
Efecto de la ruptura de la barrera celular o tisular
Liberación de autoantigenos, que normalmente están al otro lado de la barrera, y activación de célulastolerizadas
Ejemplo de ruptura de la barrera celular o tisular
Oftalmia simpática
Caracteristicas generales de las enfermedades autoinmunes
componente hereditario la etiología, carácter crónico pero remitente, predominio en el sexo femenino y aparente normalidad de las demás funciones del sistema inmunitario
Mecanismos de patogenia de las enfermedades autoinmunes
auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana celular con accion citotoxica mediada por complemento y celulas fagociticas portadoras de receptores fc&co 3, citotoxicidad celular directa mediada por linfocitos CD8 más en ocasiones CD4 que reconocen específicamente peptidos presentados por las consiguientes moléculas de HLA y acumulación en el suero y en algunos tejidos de inmunocomplejos formados por autoanticuerpos Unidos a autoantigenos
Enfermedad que tenga un mecanismo de anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana celular, con accion citotoxica mediada por complemento y celulas fagociticas portadoras de receptores de Fc y C3
Anemia hemolítica autoinmune
enfermedad que tengo mecanismo de citotoxicidad celular directa, mediada por linfocitos CD8+ y en ocasiones que de CD4+ que reconocen específicamente peptidos presentados por las consiguientes moléculas de HLA
Destrucción de células b de los islotes pancreáticos en la diabetes insulinodependiente
enfermedad que cursa con acumulación en el suero y en algunos tejidos de inmunocomplejos formados por autoanticuerpos Unidos a autoantigenos ubicuos
Anticuerpos anti-DBA en el lupus eritematoso sistémico
Enfermedades autoinmunes mediadas por anticuerpos, tipo 2
Anemia hemolítica autoinmune, purpura trombopenica autoinmune, síndrome de goodpasture, enfermedad de graves, miastenia gravis, pénfigo vulgar y fiebre reumática
Enfermedades autoinmunes por inmunocomplejos, tipo 3
Lupus eritematoso sistémico y crioglobulinemia mixta esencial
Enfermedades autoinmunes por linfocitos t, tipo 4
diabetes mellitus insulinodependiente, artritis reumatoide y esclerosis múltiple, encefalomielitis autoinmune experimental
Cómo se ven el mecanismo de las enfermedades autoinmunes
Por inmunofluorescencia. Se realizan estudios sobre el tejido de paciente que está afectado. se utiliza, por ejemplo, músculo tejido tiroideo de animales que utiliza el suero del paciente con anticuerpos que se fijan al tejido del animal. Se cultiva con un anticuerpo específico frente a los anticuerpos. Se realiza el lavado y se obtiene un anticuerpo marcado con fluoresteína. Se mira con luz ultravioleta y se observan las estriaciones del músculo estriado porque hay anticuerpos que están afectando a componentes del músculo.
Espectro de las enfermedades autoinmunes
- enfermedades autoinmunes sistemicas o no órgano específica, cuando complejos antígeno anticuerpos circulan por la sangre y se deposita en diversos lugares del organismo, dan lugar a patología a nivel de diversos órganos
- Enfermedades autoinmunes órgano-específicas: alteración orgánica o funcional de las células
Enfermedades autoinmunes organoespecificas
Tiroiditis de Hashimoto (tiroides), atrofia tiroidea (tiroides), enfermedad de Graves (tiroides), enfermedad de Addison (suprarrenales), menopausia prematura (gónadas), diabetes mellitus (páncreas), orquitis autoinmune (gónadas)
Enfermedades autoinmunes no órgano específicas
Artritis reumatoide lupus eritematoso sistémico y enfermedad de graves (también se puede unir al tejido adiposo y producir edemas en las piernas)
Enfermedades autoinmunes sistemicas también se ha llamado
Colagenosis o enfermedades del tejido conjuntivo
La enfermedad prototipo de las enfermedades autoinmunes sistemicas es
Lupus eritematoso sistémico aunque también es importante la esclerodermia
En el suero de los pacientes con lupus eritematoso sistémico se detectan
ANA, anticuerpos antifosfolipidos y anticuerpos dirigidos
Otras enfermedades autoinmunes sistemicas
Artritis reumatoide, esclerosis sistémica esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren o síndrome seco y enfermedad mixta del tejido conjuntivo
… es la enfermedad sistémica más complicada después del lupus
La esclerodermia
Características comunes de las enfermedades autoinmunes sistemicas
todas presentan ANA, frecuente presencia de rasgos de mas de una enfermedad y mecanismo lesional que podría ser similar al lupus eritematoso sistémico (vasculitis)
ANA en tinciones con quimiolusciencia, en lupus puede verse un patrón … y en esclerodermia se observa un patrón …
Homogéneo o moteado; patrón nucleolar
Lupus eritematoso sistémico
dolores articulares, inflamación, asimétrico, no deformante, sin erosiones óseas puede cursar con glomerulonefritis, carditis, miocarditis.
Diferencia entre lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide
La artritis reumatoide es simétrica y con erosiones Oseas
Enfermedades autoinmunes específicas de órgano más conocidas
Las enfermedades que afectan a las glándulas endocrinas y el sistema nervioso
Mecanismo de las enfermedades autoinmunes específicas de órgano
destrucción total o parcial de un órgano y bloqueo del efecto de hormonas solo simular reaccionar con receptores hormonales
La enfermedad prototipo de enfermedad autoinmune específica de órgano es
Diabetes insulinodependiente o de tipo 1
Enfermedades autoinmunes mediadas por anticuerpos anti hormonas o sus receptores
Miastenia gravis y enfermedad de Graves-Basedow
Enfermedades autoinmunes inducidas
Respuestas autoinmunes asociadas a fármacos, a neoplasias, a infecciones y a liberación de antígenos secuestrados
Respuestas autoinmunes asociadas a fármacos
Anemia hemolítica (alfa-metildopa), miastenia gravis (D-penilcilamina), lupus eritematoso sistémico con ANA (procainamida o hidralazina)
No sé si poner la patogenia de las enfermedades autoinmunes inducidas
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Respuestas autoinmunes asociadas a neoplasias
Dermatomiositis y polimiositis secundarias a tumores pulmonares, cuadros cerebelosos y anemia hemolítica autoinmune (linfomas)
Respuestas autoinmunes asociadas a infecciones
Anticuerpo anti antígeno eritrocitario 1 transacciones por el virus de Epstein-Barr o por mycoplasma. Anticuerpo de tejido cardíaco tras infecciones por estreptococos beta hemoliticos del grupo A
Respuestas autoinmunes por liberación de antígenos secuestrados
Oftalmia simpatica, orquitis contralateral y anticuerpos antiespermatozoides
