CM7 - Tumeurs osseuses Flashcards
Les tumeurs bénignes sont … fois plus fréquentes que malignes
100 fois
Nomme des éléments importants à l’histoire pour des tumeurs 4
- Anamnèse avec ATCD personnels et familiaux
- Caractériser la douleur
- Présence/Absence de masse
- Sx B
Nomme des éléments importants à l’examen physique pour des tumeurs
4
- Inspection
- Masse palpable?
- Examen des aires ganglionnaires
- Examen neurovasculaire
Nomme des éléments importants à observer systématiquement à la radiologie pour des tumeurs
4
- Localisation
- Marges
- Matrice
- Réaction périostée
Quelles sont 4 catégories de tumeurs bénignes
- Cartilagineuse
- Ostéogénique
- Fibreuse
- Autres
Nomme 4 types de tumeurs bénignes cartilagineuses. Quelles sont les 2 plus fréquentes?
- Ostéochondrome (1)
- Endochondrome (2)
- Chondroblastome
- Fibrome chondromyxoide
Nomme 2 types de tumeurs bénignes ostéogéniques
- Ostéome ostéoïde
- Ostéoblastome
Nomme 2 types de tumeurs bénignes fibreuses
- Dysplasie fibreuse
- Fibromes non ossifiant
Nomme les tumeurs bénignes autres 3
- Kyste osseux simple
- Kyste osseux anévrysmal
- Tumeur à cellules géantes
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Qu’est-ce que l’ostéochondrome
- 85% des cas = lésion solitaire
- Excroissance osseuse de la métaphyse des os longs avec coiffe cartilagineuse
- Origine de la surface des os et au site d’enthèses
- Se présente chez les enfants/ado comme une bosse à croissance lente souvent asymptomatique
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Qu’est-ce que l’endochondrome? Âge, histologie, etc.
- Surtout entre 20-50 ans
- Histologie: ossification endochondrale incomplète
- La plupart sont découverts fortuitement et sont asymptomatiques (n’affaiblit pas l’os en général, la lésion est dans l’os)
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Où retrouve-t-on majoritairement des endochondromes?
Métaphyse des os tubulaires (mains et pieds +)
phalanges
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Quelles sont 2 formes d’endrochondromatose?
Maladie d’Ollier
Syndrome de Maffuci’s
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Qu’est-ce que la maladie d’Ollier?
- Sporadique
- Incidence estimatée 1/100 000
- Dysplasie squelettique
- Risque de transformation maligne 25% en chondrosarcome
- Associé à un risque augmenté de néoplasies non musculo-squelettiques**
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Qu’est-ce que le syndrome de Maffuci’s
- Sporadique
- Multiple enchondromes + hemangiomes caverneux des tissus mous
- Jusqu’à 100% de risque de malignité (pas nécessairement de transformation maligne d’un endochondrome)
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Concernant les chondroblastomes
Lésion …
Majoritairement chez les patients avec physes …
Sites fréquentes
Traité avec
- Lésion épiphysaire
- Majoritairement chez les patients avec physes ouvertes
- Sites fréquents: Fémur distal, tibia proximal
- Traité avec un curettage intralésionnel
Tumeurs bénignes cartilagineuses
Qu’est-ce que le fibrome chondromyxoide? (prévalence, structure atteinte, traitement)
- Tumeur rare
- Métaphyse des os longs
- Traité avec un curretage intralésionnel
Curetage laisse un trou dans os, on remplit avec ciment (ou autogreffre)
Tumeurs bénignes ostéogéniques
Qu’est-ce que l’ostéome ostéoïde? Quel est son traitement?
- 5-25 ans
- 50% localisés aux MI
- Nidus radiolucent de moins de 1,5 cm
- Traité avec ablation par radiofréquence (pas chx)
Tumeurs bénignes ostéogéniques
Vrai ou Faux
L’ostéome ostéoïde provoque une douleur pire le jour, soulagée par les AINS
FAUX
L’ostéome ostéoïde provoque une douleur pire la nuit, soulagée par les AINS
(peut causer une scoliose secondaire)
Tumeurs bénignes ostéogéniques
Concernant les _ostéoblastomes_
Plus fréquent chez les … ans
Lésions de plus de …
Peut atteindre les éléments … des vertèbres
Plus fréquent chez les 10-30 ans
Lésions de plus de 2 cm
Peut atteindre les éléments postérieurs des vertèbres
Tumeurs bénignes fibreuses
La dysplasie fibreuse est une mutation de quelle protéine?
GS alpha
Tumeurs bénignes fibreuses
Qu’est-ce que la dysplasie fibreuse?
- Diaphysaire/métaphysaire, central
- Lésion expansive avec amincissement cortical et remodelage
- Matrice en “verre dépoli”
OS SE PLIE
Quelle est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente de l’enfance
Fibrome non ossifiant
1/3 des enfants
Tumeurs bénignes fibreuses
Fibrome non ossifiant:
Quelle est l’évolution et son traitement?
Aucun traitement nécessaire
Évolution naturelle = résolution avant la 20-30aine
Autres tumeurs bénignes
Qu’est-ce qu’un kyste osseux simple?
âge, localisation, complication
- < 20 ans
- Plus souvent a/n de l’humérus proximal
- Métaphyse, adjacent à la physe
- Peut occasionner une fracture pathologique
Quel est le signe pathognomonique à la radiographie d’un kyste osseux simple?
Fallen leaf sign
Autres tumeurs bénignes
Qu’est-ce qu’un kyste osseux anévrysmal?
âge, localisation, investigations/trouvailles
- Majorité < 20 ans
- Os longs > colonne
- Plus souvent métaphysaire
- RX : Néocortex parfois visualise
- IRM: niveaux liquidiens
Autres tumeurs bénignes
Tumeur à cellules géantes:
Quel type de tumeur est-ce?
Quelle structure affecte-t-elle?
Vers quel âge?
Quel type de douleur est provoqué?
Comment est-ce traité?
- Tumeur bénigne aggressive
- Métaphyse/épiphyse des os longs: Fémur distal > Tibia proximal > Radius distal
- 30-50 ans
- Douleur mécanique
- Traité avec un curettage intralésionnel vs resection en bloc (plus rarement)
Les tumeurs malignes nécessitent la prise en charge d’une équipe multidisciplinaire: oncologues, radiologistes, orthopédistes, pathologistes, radio-oncologistes.
Nomme quelques types de tumeurs malignes
- Sarcome
- Métastases
- Lymphome
- Myélome multiple
Nomme des sites de métastases osseuses
- Reins
- Poumons
- Sein
- Prostate
- Thyroide
pprst
Tumeurs malignes
Ostéosarcome
Type, Âge, Localisation
- Sarcome primaire osseux
- 2e décennie
- Métaphyse des os long
Nomme des maladies associées à l’ostéosarcome
- Retinoblastome
- Syndrome de Li –Fraumeni
- Syndrome de Rothmund Thompson
- Syndrome de Bloom
- Syndrome de Werner
Vers quel âge survient le 2e pic d’ostéosarcome? Pourquoi
Chez les plus de 65 ans
Secondaire à la radiothérapie, maladie de Paget, infarctus osseux
pronostic pire
Que produisent les cellules malignes dans l’ostéosarcome vs chondrosarcome
Ostéosarcome: Os ou ostéoïde
Chondrosarcome: Cartilage
Quel est le traitement de l’ostésarcome
- Chimio néo-adjuvante
- Chirurgie
- Chimio adjuvante
PS: Meilleure réponse à chimio = meilleur pronostic
Le sarcome d’Ewing est un sarcome osseux primaire survenant vers … ans. Il atteint la … des os longs. (À la radio, on voit une réaction périostée en …)
Le sarcome d’Ewing est un sarcome osseux primaire survenant vers 5-25 ans. Il atteint la dyaphyse des os longs. À la radio, on voit une réaction périostée en onion-skin
Quelle est la translocation associée au sarcome d’Ewing dans 85% des cas?
T(11;22)
Nomme une tumeur maligne chimio et radio résistante
Chondrosarcome
Tumeurs malignes
Qu’est-ce qu’un chondrosarcome
- Cellules malignes produisent du cartilage
- Plus de 40 ans
- Squelette axial et appendiculaire
tumeur maligne
Quel est le traitement des chondrosarcomes selon le grade?
Grade 1: curettage intralésionnel
Grade 2 et 3: réssection en bloc