Cistic Fybrosis (CF)

Question 1

Wat is CF?

Answer 1

Een genetische ziekte die bijna alle slijmproducerende klieren van het lichaam aantast en organen verstopt met een dikke slijmlaag

Question 2

Wat is de functie van slijm?

Answer 2

het haalt afvalstoffen en bacteriën uit het lichaam + helpt bij het verteren van eten

Question 3

Wat zijn de symptomen van cf?

Answer 3

• Infecties of longontsteking
• groeien niet goed (mager)
• buikpijn
• obstipatie
• onvruchtbaar/verminderd vruchtbaar
• vettige ontlasting

Question 4

Hoe kunnen deze symptomen verklaard worden?

Answer 4

• longen kunnen verstoppen, want de bacteriën kunnen niet goed uitgehoest worden –> infectie
• Pancreas maakt enzymen die een rol spelen bij de spijsvertering. Bij CF kunnen de enzymen de pancreas niet uit waardoor goede stoffen niet uit het eten gehaald kunnen worden –> mager, groeien niet goed

Question 5

Van wat voor mutatie is er sprake?

Answer 5

een mutatie in het CFTR gen –> verstoring in het waterionentransport –> geen chloride de cel in –> water wordt niet aangetrokken –> taai slijm

Question 6

Wat zijn behandelingen van CF?

Answer 6

zoveel mogelijk uitstellen

• bestrijden inflammatie luchtwegen
• verwijding luchtwegen
• malnutritie (veel meer laten eten)
• sporten/trainen
• antibiotica
• slijmverdunnende middelen
• enzymen die alvleesklier vervangen

Question 7

Wat is de impact op het dagelijks leven?

Answer 7

schakeling tussen vernevelen/medicatie, sporten en voeding (3 a 4 uur per dag mee bezig)

Question 8

aanpassen aan CF op de kinderleeftijd

Answer 8

Ouders moeten accepteren dat het kind veel aandacht nodig heeft. Kind is weinig ziek, maar moet veel medicatie slikken. Voeding is essentieel

Question 9

aanpassen aan CF op de schoolleeftijd

Answer 9

kind herkent zelf de gevolgen/beperkingen –> ziet dat het anders is dan de andere kinderen. Kan minder mee doen, moet vaak naar het ZH. Veel medicatie wat kan leiden tot schaamte en onbegrip.

Question 10

aanpassen aan CF in de adolescentie

Answer 10

Vormen van een eigen persoonlijkheid. Zijn kleiner, gaan later in de puberteit, frequent ziek. Vaak lager zelfbeeld en minder ‘peer’-contact.

Question 11

Isolatie zonder isolement

Answer 11

patiënten moeten uit elkaar gehouden worden zodat ze een bacterië niet aan elkaar kunnen overgeven, terwijl ze juist steun bij elkaar willen zoeken