Choroby układu pozapiramidowego (parkinson+ parkinsonizmy) Flashcards
Zespół parkinsonowski
Zespół objawów charakterystyczny dla choroby parkinsona
NIE jest rozpoznaniem choroby parkinsona
- Spowolnienie ruchowe
- Sztywność mięsniowa
- Drżenia spoczynkowe
- Zaburzenia stabilności postawy
Choroba Parkinsona
Postępująca choroba zwyrodnieniowa układu nerwowego
Wiek >60rz
Patogeneza
- Ubytek neuronów dopaminegricznych i spadek poziomu dopaminy w prążkowiu
- Objawy pojawiaja się przy 80% niedoborze dopaminy
- obecnosc kwasochlonnych wtrętów - ciał lewego
Obraz kliniczny
- Okres przedruchowy
- 5-10 lat
- zaparcia, depresja
- zaburzenia snu REM
- hiposomia - Miodowy miesiąc
- 3-5 lat, początek objawów ruchowych
- dobra reakcja na lewodope i agonisty rec D
- Bradykineza - trudność zainicjowania ruchu/przyśpieszeniu
- Sztywnosc miesni- typu rury ołowianej, objaw koła zębatego
- objaw Fromenta - podczas unoszenia konczyny przeciwnej do badanej wzrost napiecia
- Drzenie spoczynkowe - 4-6HZ, nigdy nie dotyczy glowy
- Zaburzenia postawy - przodopochylenie
- zaburzenia chodu - drobne kroczki , trudnosc zatrzymania, szuranie
- dyfagia i dyzartia - Raj utracony
- 5-15 lat
- nasilenie zaburzen ruchowych, początek neuropsychicznych i autonomicznych
- fluktuacje, dyskinezy
- Neuropsychiczne - depresja, otępienie, lęk, apatia, psychozy
- Sen - trudność w zasypianiu i fragmentacja snu, snadmierna sennosc za dnia, zespół niespokojnych nóg
- Autonomiczne - zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu, hipotonia ortostatyczna, nadpotliwosc, ślinotok, impotencja
- Lojotokowe zapalenie skory
- Diplopia
Badania w Parkinsonie
- MRI
- zanik istoty czarnej - USG przezczaszkowe
- hiperechogeniczność istoty czanrej - SPECT
- znaczniki swoiste dla transporterow dopaminy - Scyntygrafia serca
- PET z dopa
- Testy genetynczne
- Badanai neuropsychologiczne
Leczenie ch. Parkinsona
- Lewodopa
- lek podstawowy - Agoniści receptorów dopaminowych
- ropinorol, pramipeksol, rotygotyna
- zaburzenia ruchowe, niespokojne nogi
- nie wolno nagle odstawiac - wiele ND - Inhibitory MAO-B
- selegilina, rasagilina
- blokuje rozkład dopaminy w mózgu i zwiększa jej stężenie
- nie laczyc z SSRI - Inhibitory COMT
- hamuja rozklad lewodopy (stosowane tylko z nią)
- zapobiegają fluktuacją ale nasilaja dyskinezy - Amantadyna
- zwiększa transmisje dopaminergiczna + jest cholinolityczny + antagonista rec NMDA
- zaawansowane stadia w dyskinezach - Cholinolityki
- pridinol, biperdien
- leczenie drżenia
- nie stosować u starych osób (uposledza funkcje poznawcze) - Inne - propranolol, primidon, amantadyna, klozapina
-leczenie drżenia
Układ pozapiramidowy
Jądra podstawy + ich połączenia
- jądro ogoniaste
- skorupa
- gałka blada
- istota czarna
- jądro niskowzgórzowe
Tworzą wzajemne połączenia regulujące i koordynujące ruchy dowolne zainicjowane przez kore mozgu.
Regulują prawidłowy przebieg czynności ruchowych za pośrednictwem GABA i glutaminianu.
Pobudzenie
- glutaminian
- Z kory mózgowej do prązkowia
oraz
- Z jądra niskowzgórzowego do motorycznych czesci wzgorza
Hamowanie
- GABA
- z prążkowia do gałki bladej, istoty czarnej i jądra niskowzgorzowego
+
Neurony dopamingergiczne wychodzące z czesci zbitej istoty czarnej regulują hamowanie i pobudzanie
Powiklania choroby parkinsona
- Fluktuacje ruchowe
- spowodowane skróceniem lub opóźnionym działaniem lekow - Dyskinezy
- dystonia (niedobory leku) - podwijanie palców stóp, rotacja do wew. stopy, dystonia szyjna, zuchwy, przodopochylenie w odc piersiowym
- ruchy pląsawicze (niekontrolowane nadmierne dzialanie leków) - Zespol on/off
- nagle przelaczenie z dobrego do zlego funkcjonwania - Napad przymrozenia (freeze)
Rozpoznanie zespołu parkinsonowskiego
główne kryteria - wymagane rozpoznanie spowolnienia + 1 dowolne z poniżej podanych
- Spowolnienie ruchowe
- Sztywnośc mięśni
- Drżenie spoczynkowe
- Zaburzenia postawy
dodatkowe kryteria - co najmniej 3 z poniżej podanych
- Jednostronny początek
- Drżenie spoczynkowe
- Postępujacy charakter
- Utrzymująca sie asymetria objawow
- Dobra reakcja na lewodope
- Ruchy mimowolne pląsawicze podczas leczenia
- 5 lat dobra reakcja na lewodope
- ewolujcja objawow przez 10 lat
Zespoły atypowego Parkinsonizmu
- Zanik wieloukładowy - MSA
- objawy parkinsonowskie asymetryczne
- zaburzenia móżdżkowe
- zaburzenia autonomiczne - Postępujące porażenie ponadjądrowe PSP
- wczesne upadki
- symteryczny zespol parkinsonowski
- zaburzenia galkoruchowe - Zwyrodnienia korowo podstawne CBD
- asymetryczna apraksja, sztywnosc, spowolnienie, dystonia, mioklonia, objaw obcej konczyny - Otepienie z ciałkami Lewego
- wrażliwy na lewodope zespol parkinsonowski
- wczesne omamy wzrokowe
- otepienie
- fluktuacje stanu poznawczego
- nadwralziwosc na neuroleptyki
Drżenie
Może być objawem parkinsonizmu lub odrębnym problemem klinicznym
1.drżenie samoistne
- najczęstsze zaburzenie ruchowe
- nasilone przez emocje, zmniejszone przez alkohol
- Symetryczne, z tendencja do narastania
- Izolowany - moze dotyczyc tylko KD, KG, glowy idt
- Leczenie - propranolol, primidon
2.drzenie zadaniowe
- np przy probie pisania
3.drzenie ortostatyczne
- w konczynach dolnych, odczuwane jako niestabilnosc
- leczenie - klonazepam, toksyna botulinowa
4.drzenie podniebienia
- leki p/dgrakwowe
- toksyna botulinowa
5.wywolane przez leki
Postepowanie w drżeniu
- oznaczenie Hormonow tarczycy
- badanie ceruloplazminy i miedzi w surowicy <50rz - diagnostyka roznicowa z choroba Wilsona
Choroba Huntingotna
Neurozwyrodnieniowa choroba dziedziczona autosomalnie dominująco
Patogeneza
- agregacja huntigntyny prowadzi do obumierania komorek nerwowych w jadrze ogoniastym, skorupie i korze mozgowej
- CAG>40 - na 100% zachoruje
Obraz kliniczny
- 1 objawy 30-55 rok zycia. Czas ujawnienia zalezy od ilosci powtórzen CAG
- Pląsawica
- Dystonia
- ataksja
- tiki
- mioklonie
- depresja, otępienie, drażliwość, pobudzenie
- upadki, zaburzenia polykania i mowy - narastajace objawy
Dystonie
Powtarzające się wg wzroca ruchowego skurcze mięśni agonistów i antagonistów
Są czesto skręcające i prowadzą do wymuszonego ułożenia częsci ciała
Parkinsonizm wtórny (nabyty)
- Poinfekcyjny
- Polekowy - leki blokujące rec dopaminowe
- Toskyczne
- naczyniowe
- Pourazowy- bokserzy
- Metaboliczne - przytarczyce, tarczyce, watroba
- Strukturalne - guzy mózgu, parenoplastyczne zespoly, wodogłowie
- Psychogenne
Algorytm leczenia
<70 rz
Małe zaburzenia ruchowe
- Rasagiline
- agonisty dop
- L- dopa
Srednie zaburzenia
- L dopa + COMT inhiitor
- Amantadyna
Zaawnsowane
- podawane leki w pompie
> 70rz
Male zaburzenia
- L dopa
- Rasagiline
Srednie zaburzenia
- Inhibitory COMT
- agonisty dopaminy
- rasagilina
Zaawansowane
- leki w pompie lub DBS
Zaburzenia spowodowane leczeniem dopaminergicnzym
- Zespol zaburzen kontroli impulsów
- zachowania impulsywne, hipereseksualnosc, uzaleznienia - Zespol dysregulacji dopaminergicznej
- samowolne zwiększone przez chorego przyjmowanie dawek leków
- nadmiar lekow - euforia, hipomania
