Choroby tkanki lacznej Flashcards
Twardzina ukladowa SS - obraz kliniczny
Rozległe uszkodzenie układu mikrokrązenia, włóknienie skóry i narządów wewnętrznych.
Rozpoznawane ok 50 rz
Czesto poprzedzone objawem Raynauda
- Objaw Raynaud
- Obrzęk kiełbaskowaty palców rak (puffy fingers)
- Utrwalone stwardnienie skóry, obustronne, od palców rąk i stóp. nastepnie w kierunku proksymalnym konczyn az do tulowia
- Maskowata twarz
- dziobiasty nos
- czerwien wargowa zanika
- ograniczona mozliwosc otwierania ust - Przebarwienia sól piperz
- Teleangiektazje
- przykurcz i ograniczenie ruchomości palców
- Owrzodzenia, skrócenie paliczków, martwica tkanek miekkich - zanik unaczynienia wlosniczkowego
- złogi wapniowe na skorze
Twardzina ograniczona (morphea) - obraz kliniczny, diagnostyka
Miejscowe stwardnienia skóry o dobrze ograniczonych brzegach
Obraz kliniczny
- plama rumieniowata szerząca sie obwodowo ze stwardnieniami, ostro odgraniczona
- Atrofia tkanek, zanik mieszków włosowych i gruczołów potowych
Diagnostyka
- Stan zapalny - OB, eozynofilia
- Badania obrazowe glowy i czaszki - twardzina linijna w obrebie glowy
- Badania obrazowe tk miekkich - twardzina gleboka w powieziach i miesniach
Postacie kliniczne twardziny ukladowej
Powikłania twardziny układowej
- Śródmiąższowa choroba płuc
- Nadcisnienie płucne
- Zanik perystaltyki
- włóknienie serca
- ostra kryza nerkowa - nagle pogorszenie funkcji + nadcisnienie
Diagnostyka twardziny układowej
- skala Rodnana - palpacyjna ocena nasilenia stwardnien skory
- Badania obrazowe
- kapilaroskopia
- HRCT klatki piersiowej
- Echo serca, EKG, cewnikowanie prawego serca
- gastroskopia
Leczenie twardziny ukladowej
Immunosupresja - metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid
Rozszerzenie naczyn i poprawa mikrokrązenia - Amlodypina, Slidenafil, Alprostadyl
Nadcisnienie płucne i owrzodzenie paliczków - Bozentan (antagonista rec. endoteliny)
Przeciwciała przeciwjądrowe i związek z rozwojem chorob ukladowych tkanki lacznej
Twardzina gleboka leczenie
I rzut
- Metotreksat
- Mykofenolan mofetylu / cyklosporyna
- gks miejscowe- klobetazol ,mometazon
- inhibitory kalcyneuryny (dzieci)
- takrolimus, pimekrolimus - pochodne wit D3
- fototerapia -PUVA, SUP311, UVA1
- fizjoterapia
- zmniejszenie przykurczów
II rzut
Doogniskowe iniekcje triamcynolonu
- do małych aktywnych wykwitów z cechami stwardnienia i zajecia tkanek glebokich
Eozynofilowe zapalenie powięzi
Choroba Shulmana
Obraz kliniczny
- Głębokie stwardnienia w miejsach koło powięzi (tułów, konczyny)
- obrzęk konczyn, pogrubienie skory
- eozynofilia
Diagnostyka
- Eozynofilia
- Hipergammaglobulinemia > 1,5g/l
- przeciwciała do topoizomerazy 1 = roznicowanie z twardzina ukladowa
- MRI - nadmierny sygnal z powiezi
Eozynofilowe zapalenie powiezi - leczenie
- GKS (prednizon, metyloprednizolon)
- Leki immunosupresyjne - metotrekst , mykofenolan mofetylu
- Fizjoterapia - zapobieganie przykurczom
Liszaj twardzinowy
Przewlekła choroba zapalna skóry i błon śluzowych okolicy zewnętrznych narządów płciowych i odbytu
Obraz kliniczny
- porcealnowobiałe grudki tworzące obszary stwardnien i zaniku
- świąd
- stulejka, zanik warg sromowych
Rozpoznanie
1. Obraz kliniczny
2. Biopsja gdy obraz niepewny, wykluczenie zmian PIN, VIN, raka kolczystokom.
Leczenie
1. GKS o silnym działaniu
- klobetazol, triamcynolon
2. inhibitory kalcyneuryny - takrolimus
3. retinoidy- tretyonina
- Obrzezanie / wulwektomia
- Fototerapia SUP311/ UVA1
Toczen rumieniowaty ukladowy SLE (systemic lupus erythematosus) - obraz kliniczny
Głównie chorują kobiety.
Zmiany chorobowe to wynik działania autoprzeciwciał inicujących stan zapalny
- Zaburzenia hemtologiczne
- autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
- Leukopenia
- Małopłytkowość - Błony surowicze
- zapalenie opłucnej
- zapalenie osierdzia - Stawy
- wędrujący ból (nadgarstki, kolana, stopy, palce) - Nerki
- Niewydolnosc (bialkomocz) - Uklad krazenia
- Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia Libmana
- tachykardia, zaburzenia rytmu - Skóra
- Rumień motyla na twarzy
- Postać pęcherzowa - mlode kobiety, IV fototyp
- Toksyczna nekroliza naskórka
- Osutka plamisto grudkowa- ostre wykwity, symetrycznie na tulowi, konczynach, wałach paznokciowych
- rumiene obrzekowe, brodawkowate, odmrozinowe, ogniskowe, podostre
- owrzodzenia, nadżerki
- lysienie niebliznowaciejace
Skorna postac guzkowego zapalenia tetnic (CPAN - cutaneous polyarteritis nodosa)
Martwicze zapalenie średnich i malych naczyn
Obraz kliniczny
- Guzki, siatkowate rozszerzenie naczyn i owrzodzenia na Konczynach dolnych
- progresja - neuropatia czuciowa i zajecie miesni
Rozpoznanie
- wycinek tk podskornej
- zapalenie malych i srednich tetnic z martwica wloknikowa
Leczenie
1. NLPZ (1 rzut, zmiany łagodne)
- salicylany
- dapson
- kolchicyna
- GKS systemowe (ciezkie przypadki, owrzodzenia)
- prednizon - Leki immunosupresyjne
- azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid
Objaw Raynaud
Napadowy przejsciowy skurcz naczyn. Może być indukowany ekspozycją na niską temp/stres
Może być pierwotny (łagodniejszy) lub wtórny
Dostrzegalne zmiany w naczyniach = podwyzszone ryzyko rozwoju ukladowej choroby tkanki lacznej
Lokalizacja
- palce rąk, stóp
- nos, uszy
Diagnostyka tocznia SLE
Leczenie tocznia
Leczenie zapalenia skorno miesniowego
