Chapitre VII: Aménorrhée Flashcards
Définir l’aménorrhée primaire.
Absence de menstruations:
- 13 ans en l’absence de caractères sexuels secondaires
- 15 ans en présence de caractéristiques sexuels secondaires
- Plus de 3 ans depuis thélarche
- 14 ans et signes d’hirsutisme ou suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital ou suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif
Définir l’aménorrhée secondaire.
Chez une patiente ayant débuté ses règles:
Si cycles réguliers: absence de menstruations pour au moins 3 cycles consécutifs
Si cycles irréguliers: absence de menstruations pendant 6 mois
Définir l’oligoménorrhée.
Saignement vaginal à intervalle > 35 jours
Définir la galactorrhée.
Écoulement de lait au niveau du mamelon en dehors de l’allaitement normal.
Quelles sont les causes physiologiques d’aménorrhée ?
Grossesse
Allaitement
Ménopause
Retard pubertaire constitutionnel (rare)
Quelles sont les anomalies du tractus génital inférieur pouvant entraîner une aménorrhée ?
Anomalies mullériennes
Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Syndrome d’Asherman
Dans les anomalies mullériennes, la fonction ovarienne est affectée. VRAI OU FAUX.
FAUX. Fonction ovarienne normale avec caryotype 46 XX.
Quel est le diagnostic différentiel des anomalies mullériennes pouvant entraîner une aménorrhée (primaire)?
Hymen imperforé
Oblitération du vagin
Septum transverse du vagin
Absence de col, de l’utérus, de l’endomètre ou de la cavité utérine
Quelle est la présentation clinique des anomalies mullériennes ?
Aménorrhée
Douleur abdominale cyclique
Hématocolpos
Hématométrie
Hémopéritoine
Quel est le traitement des anomalies mullériennes ?
Ouverture et drainage chirurgical par voie basse.
Une enfant présente de l’aménorrhée, des douleurs abdominales cycliques et un hymen bleuté bombé à l’examen physique. Quel est le diagnostic le plus probable ?
Hymen imperforé
Décrire le syndrome d’insensibilité aux androgènes.
Caryotype 46 XY
Absence OGI féminins
Descente testicules vers canaux inguinaux
Insensibilité des récepteurs à la testostérone = OGE féminins et absence de poils
Décrire le syndrome d’Asherman.
Présence de synéchies intra-utérines suite à des manipulations utérines qui détruisent l’endomètre.
Critères diagnostiques: A) Au moins un de ces critères: - Aménorrhée - Hypoménorrhée - Infertilité - Avortements répétés spontanés - Histoire de placentation anormale
B) Présence de synéchies intra-utérins à l’HSC ou fibrose IU à l’histologie
Quelles sont les anomalies de l’ovaire pouvant causer une aménorrhée ?
Dysgénésie gonadique
Insuffisance ovarienne précoce
SOPK
Agénésie gonadique
Décrire la dysgénésie gonadique.
Malformations des gonades durant le développement embryonnaire amenant une atrophie ovarienne.
Aménorrhée primaire ou secondaire.
Caryotypes:
45 XO Syndrome de Turner (phénotype féminin avec stigmates physiques dont une petite taille)
Décrire l’insuffisance ovarienne précoce.
Avant 40 ans Causes: - Génétique - Auto-immune (thyroïdite auto-immune) - Infectieuse - Galactosémie - Iatrogénique (RADIOTHÉRAPIE ET CHIMIOTHÉRAPIE)
Décrire le SOPK.
2 sur 3 critères de Rotterdam
- Oligo ou anovulation
- Hyperandrogénisme clinique ou biochimique
- Ovaires polykystiques à l’échographie (au moins 12 follicules de 2 - 9 mm de diamètre par ovaire Et/ou de volumes ovariens supérieurs à 10 ml par ovaire)
Manifestations:
- Infertilité
- SUA
- Aménorrhée
- Hirsutisme (Pilosité centrale: lèvres supérieures, mentons, creux des seins, mamelons, face interne des cuisses, haut et bas du dos)
Conséquences:
- Hyperplasie de l’endomètre
- Prise de poids
- Syndrome d’insulino-résistance
- Troubles cardiovasculaires
Tx SOPK = Tx de l’anovulation chronique = COC ou Progestérone
Les COC diminuent la pilosité. - Oestrogènes augmentent les protéines de transport des hormones mâles. Hormones mâles sont liées. Moins de forme libre, moins de pilosité.
Action progestative anti-androgène
L’anovulation chronique ne nécessite pas de traitement. VRAI OU FAUX.
FAUX. Risque accru de cancer de l’endomètre même en jeune âge car oestrogènes non opposés.
Recommandé de procéder à biopsie de l’endomètre.
Quel est le traitement d’une anovulation chronique ?
PROGESTÉRONE
Pas désir de grossesse:
- Provera 10 mg die 10 jours par mois
- Contraceptifs oraux cycliques
Désir de grossesse:
- Inducteur de l’ovulation
Si pas de réponse à la progestérone, poursuivre l’investigation.
Quelles sont les anomalies de l’hypophyse pouvant entraîner une aménorrhée ?
Hyperprolactinémie (prolactinome ou hypothyroïdie)
Adénome hypophysaire
Déficit isolé en gonadotrophine
Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire secondaire à hémorragie post-partum ou traumatisme crânien)
Quelles sont les anomalies de l’hypothalamus pouvant entraîner une aménorrhée ?
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (troubles alimentaires, exercice physique excessif et stress)
Syndrome de Kallman (déficit isolé en GnRH)
Tumeurs cérébrales
Maladies chroniques
Quelles sont les causes surrénaliennes d’aménorrhée ?
Hyperplasie congénitale des surrénales
Syndrome de Cushing
Décrire l’hyperplasie congénitale des surrénales.
Autosomale récessive
Déficit enzyme nécessaire à la synthèse surrénalienne du cortisol
Précurseurs du cortisol déviés vers voie des androgènes
Décrire le syndrome de Cushing.
Secondaire à une cortisolémie augmentée (prise de cortico exogènes) Visage lunaire Bosse de bison Vergetures Alopécie
ÉTAPE 1
Lorsqu’une patiente consulte pour aménorrhée, quelle est évaluation initiale?
Questionnaire Examen physique B-hCG TSH Prolactinémie FSH, LH IRM SEULEMENT SI CÉPHALÉES OU TROUBLES VISUELS OU GALACTORRHÉE
ÉTAPE 2
Que doit-on faire pour investiguer ?
Une fois grossesse éliminée, on procède au challenge test au Provera:
10 mg PO x 10 jours, saignement dans les 10 jours (2-14 jours) = Test positif
ÉTAPE 2
Que signifie un test au Provera positif ?
Présence d’oestrogènes endogènes et tractus génital normal
ANOVULATION CHRONIQUE CONFIRMÉ
- SOPK
- Hyperplasie congénitale des surrénales
ÉTAPE 2
Comment faire la distinction entre SOPK et hyperplasie congénitale des surrénales ?
Dosage de 17-OH-progestérone
Si élevé = hyperplasie congénitale des surrénales
ÉTAPE 2
Que faire si test au Provera positif, absence de galactorrhée, TSH N et PRL N ?
Aucune autre investigation est nécessaire.
ÉTAPE 2
Quel est le traitement d’une anovulation chronique (SOPK ou hyperplasie congénitale des surrénales) ?
Déclencher menstruations par CO
ou induire ovulation si désir de grossesse
ÉTAPE 2
Que signifie un test au Provera négatif (pas de saignement dans les 10 jours) ?
Tractus génital inférieur non fonctionnel OU
Pas de stimulation estrogénique de l’endomètre
ÉTAPE 3
Comment faire la distinction entre anomalie tractus génital inférieur et manque d’oestrogènes si test au Provera négatif ?
Test avec oestrogènes + Progestatif
Estradiol ou oestrogènes conjugués + Provera OU contraceptif oral 1 ou 2 cycles
ÉTAPE 3
Quels sont les résultats et interprétations du test avec oestrogènes + progestatif ?
Test positif = Tractus génital inférieur normal = Déficit oestrogène
- Incapacité ovarienne de production
- Stimulation insuffisante des ovaires par causes hypothalamo-hypophysaires
Test négatif = Tractus génital inférieur anormal = Obstruction ou absence endomètre
- Syndrome Asherman
- Anomalies mullériennes (aménorrhée primaire)
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes (aménorrhée primaire)
ÉTAPE 4
Comment distinguer une insuffisance ovarienne des causes hypothalamo-hypophysaires si test avec oestrogènes + progestatif positif ?
Dosage FSH-LH
FSH-LH augmentés: Incapacité ovarienne de production
- Dysgénésie gonadique
- Insuffisance ovarienne précoce
FSH-LH diminués: Stimulation insuffisante des ovaires
- Anomalie hypothalamique
- Anomalie hypophysaire
Que doit avoir toute femme < 30 ans avec aménorrhée et FSH-LH élevées ?
On doit faire un caryotype.
Mosaïque avec un Y = Gonadectomie car risque élevé de tumeurs malignes
Quel est le diagnostic d’une aménorrhée avec gonadotropines normales causée par des molécules biologiquement inactives ?
Insuffisance hypothalamo-hypophysaire
Quel est le diagnostic différentiel d’une aménorrhée avec gonadotrophines basses ?
Anorexie Tumeur hypophysaire Tumeur cérébrale Pertes de poids importante Stress majeur
Un des critères diagnostiques de l’anorexie-boulimie est une perte de poids 25% ou poids inférieur de 15% à la normale pour l’âge. VRAI OU FAUX.
VRAI
Si distinction difficile entre une anomalie hypothalamique et hypophysaire, il faut éliminer une tumeur, que doit-on faire ?
IRM
Quelle lésion peut être trouvée dans un IRM chez une patiente avec aménorrhée ?
Prolactinome
Tumeur compressive de la tige hypophysaire (diminution GnRH)
Si IRM normal, à quoi faut-il penser ?
Hyperprolactinémie (autre que par adénome) Maladie chronique Syndrome de Sheehan Syndrome de Kalmman Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Quels problèmes entrainent l’hyperprolactinémie ?
Galactorrhée Saignement prémenstruel Oligoménorrhée Aménorrhée Cycle menstruel normal
1/3 des patientes avec aménorrhée secondaire ont un adénome hypophysaire. VRAI OU FAUX.
VRAI
1/2 de celles avec galactorrhée
+aménorrhée secondaire ont adénome hypophysaire. VRAI OU FAUX.
VRAI
Quelles sont les deux catégories de prolactinomes ?
Microadénome < 10 mm
Marcroadénome ≥ 10 mm
Quel est le traitement d’un prolactinome ?
Microadénome
- Tx médical: Agoniste de dopamine = BROMOCRIPTINE ou cabergoline
- Tx chirurgical si échec au tx médical
Macroadénome
- Tx médical: Agoniste de dopamine = bromocriptine ou CABERGOLINE
- Tx chirurgical si échec au tx médical
Tx chirurgical quand prolactinémie > 100 ng ou croissance rapide
Les agonistes de la dopamine (bromocriptine et cabergoline) peuvent-ils être utilisés en grossesse ?
Bromocriptine oui
Cabergoline pas d’études
Combien de temps traite-on un prolactinome ?
ON REGARDE LA PROLACTINÉMIE.
Si on parvient à atteindre une prolactinémie normale avec une dose minimale de Rx, on continue le traitement pendant 2 ans.
Si après 2 ans, prolactinémie normale avec dose minimale de Rx:
- Diminution progressive en surveillant prolactinémie. Si prolactinémie normale, pas besoin de IRM (même si macroadénome qui répond au tx).
- IRM selle turcique si prolactine augmente après diminution des doses. Si tumeur a disparu, arrêt du traitement et suivi de prolactine une fois à 3 mois et après aux années.
Quelles sont les indications de faire un caryotype ?
Aménorrhée chez:
Insuffisance ovarienne précoce patiente < 30 ans
Insuffisance ovarienne précoce patiente taille < 5 pieds 3
Adolescente ou femme taille < 5 pieds
Suspicion syndrome de Turner
Aménorrhée primaire et absence d’utérus
Une patiente prenait CO mais a arrêté car désir de grosse. Aménorrhée depuis 5 mois. Devrions-nous investiguer ?
Non. Investigation si aménorrhée > 6 mois après arrêt de CO.
Une patiente a arrêté Dépoprovera depuis 13 mois et n’a pas saigné depuis. Devrions-nous investiguer ?
Oui. Investigation si aménorrhée > 12 mois après Dépoprovera.
Quelles sont les conséquences de l’aménorrhée ?
Hyperplasie, cancer de l’endomètre si causée par anovulation chronique
Ostéoporose
Fractures de stress
Tx: hormonothérapie, calcium, vitamine D, exercice avec mise en charge
