Chapitre 14 (beta) Flashcards

1
Q

sujet: ANÉMIE

Les 3 grandes catégories d’anémie sont les suivantes

1- Perte sanguine

2- Augmentation de la destruction GR (hémolyse)

nommez** **le plus d’anémies hémolytiques possibles

3- Diminution de la production GR

A

Anémies hémolytiques discutées dans le Robbins (se référer aussi à image ci-joint)

  • Sphérocytose héréditaire
  • Déficience en G-6-PD
  • Anémie falciforme (drépanocytose)
  • Thalassémies
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Anémie immunohémolytique
  • Anémie par trauma des GR
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2
Q

Sujet: ANÉMIE

Les 3 grandes catégories d’anémie sont les suivantes

1- Perte sanguine

2- Augmentation de la destruction GR (hémolyse)

3- Diminution de la production GR

nommez le plus d’anémies de cette dernière catégorie possible

A

Anémies par diminution de la production GR décrites dans le Robbins (se référer aussi à l’image ci-joint)

  • Anémies mégaloblastiques (déficience en B12 et/ou folates)
  • Déficience en fer (anémie ferriprive)
  • Anémie des maladies chroniques (inflammatoire)
  • Anémie aplasique
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3
Q

Sujet: ANÉMIE par saignement

Vrai ou faux?

En cas de saignement aigue, en plus d’une regénération de GR et d’une augmentation de réticulocytes circulants, l’influx adrénergique peut engendrer une LEUCOCYTOSE et une THROMBOCYTOSE

A

Vrai

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4
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Quels sont les signes et sx associés à chacun de ses types d’hémolyse?

A- hémolyse intravasculaire

2e trauma méchanique (valve cardiaque), fixation complément (mismatch lors d’une transfusion), parasites intracellulaire (malaria), toxines (clostridium)

B- hémolyse extravasculaire

2e osponisation, diminution déformabilité GR, défaut membrane GR

A

A- hémolyse intravasculaire

  • Anémie
  • Diminution haptoglobine +++
  • Ictère
  • hémoglobinurie, hémoglobinémie
  • hémosidérinurie et hémosidérose rénale (fer dans cellules tubulaires du rein)

B- hémolyse extravasculaire

  • Anémie
  • Haptoblogine légèrement diminuée
  • Ictère
  • Splénomégalie
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5
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Frottis d’un patient avec hémolyse extravasculaire avec séquéstration et descruction splénique.

Clinique et labos: splénomégalie, hyperbilirubinémie non-conjuguée avec ictère, concentration moyenne hémoglobine/GR augmentée.

Quel est le NOM et la PATHOPHYSIOLOGIE de cette maladie?

A

Sphérocytose héréditaire.

Anomalie héréditaire (75% AD) d’une protéine de la membrane plasmatique ou cytosquelette (ex: spectrine) →

perte progressive de fragments de surface membranaire →

GR deviennent sphérique et moins déformables→

plus facilement entrappés et détruit par macrophages spléniques

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6
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Patient Africain qui fait des crises hémolytiques suite à des stress oxidatifs (fève Fava, Rx, inflammation, etc..)

Au frottis, on retrouve des corps de Heinz constitués d’hémoglobine dénaturée

Quel est le NOM de cette maladie et sa PATHOPHYSIOLOGIE

A

Déficience en G6PD

Déficience en G6PD (X-linked) →

NADP n’est pas réduit ne NADPH→

pas de réduction de la glutathione →

pas de protection du GR contre les stress oxidatifs→

dénaturation et précipitation hémoglobine →

hémolyse

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7
Q

sujet: ANÉMIE hémolytique

Chez les patients atteints d’anémie falciforme (homozygote pour HbS i.e a2Bs2) ou avec des traits falciforme (hétérozygote HbS et HbA i.e a2B2), quels sont les 4 FACTEURS qui influencent la polymérisation de l’HbS en contexte d’hypoxie/déoxygénation?

A

1- Interraction de HbS avec d’autres types d’Hb dans un GR diminue le risque de polymérisation (ex: HbA, HbF par exemple avec tx hydroxyurée)

2- Concentration d’Hb/GR augmente le risque de polymérisation car plus de HbS intéragissent entres-elles (ex: déshydratation augmente, a-thalassémie diminue)

3- pH bas augmente le risque de polymérisation (car diminue affinité avec Hb avec O2)

4- Stase capillaire (permet déoxygénation significative) augmente risque de polymérisation (ex: moelle, rate, tissu inflammé)

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8
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Quel virus peut engendrer des crises aplasiques (limitées à la lignée érythroïde) ?

A

Parvovirus B19- infecte et détruit précurseurs érythroïdes

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9
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Nommez 2 micro-organismes encapsulés auxquels les pt avec anémie falciforme ayant une “autosplénectomie” 2e occlusions microvasculaires répétées sont susceptibles.

A

Haemophilus influenzae

Streptocoque pneumoniae

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10
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Donnez le génotypes des entitées suivantes

B-thalassémie (rappel: B+ et B0 = mutés, B = N,)

1- B-thalassémie MAJEURE

2- B-thalassémie INTERMÉDIAIRE

3- B-thalassémie MINEURE

a-thalassémie (rappel: - = muté, a = N)

1- Porteur silencieux

2- Trait a-thalassémique:

3- Maladie HbH:

4- Hydrops fetalis:

A

B-thalassémie (1 gène par chromosome!)

1- B-thalassémie MAJEURE (homozygotes): B+/B+, B0/B0, B+/B0

2- B-thalassémie INTERMÉDIAIRE: variable

3- B-thalassémie MINEURE (hétérozygotes): B+/B, B0/B

a-thalassémie (2 gènes par chromosome!)

1- Porteur silencieux: -/a a/a

2-Trait a-thalassémique: -/- a/a ou -/a -/a

3- Maladie HbH: -/- -/a

4- Hydrops fetalis: -/- -/-

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11
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Les sx de la thalassémie B sont causés par 2 processus

1- Diminution de la qt Hb/GR

2- Augmentation des autres chaînes de globines

Comment ses 2 processus se traduisent-ils en sx? (1. qu’elle type d’anémie?)

A

1- Diminution de la qt Hb/GR

Anémie hypochromique microcytaire avec anisocytose, target cells

2- Augmentation des autres chaînes de globines

Excès de chaînes a qui forment aggrégats dans le GR et dommages membranaires →

érythropoïèse inefficace et séquestration/destruction de GR matures dans la rate →

hématopoïèse extramédullaire et déformités osseuses 2e expansion moelle

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12
Q

Sujet ANÉMIE hémolytique

Dans l’a-thalassémie, la diminution des chaînes a entraîne une augmentation de la production de chaînes B.

L’HbH est formé d’un tétramère de chaîne B.

Pourquoi cette hémoglobine (HbH) est-elle délétère pour le pt (2 raisons)?

A

1- La très grande affinité à l’O2 de l’HbH cause une hypoxie tissulaire disproportionnelle à l’anémie du pt.

2- L’HbH s’oxide facilement, précipite ainsi dans le GR et entraîne la séquestration/destruction de celui-ci dans la rate

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13
Q

qu’est ce qui explique la tendance a des crise la nuit dans la PNH

A

baisse du PH durant le sommeil active le complement

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14
Q

Nommer des complications de la PNH

A

Thrombose (cause principale de décès)

LMA et SMD dans 5-10% des cas

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15
Q

Nommer des proteine affectées dans la PNH et une modalité diagnostic pour détecter cette maladie

A

(1) decay-accelerating factor, or CD55;
(2) membrane inhibitor of reactive lysis, or CD59 (Le plus important)
(3) C8-binding protein.

la cytométrie en flux est utile pour detecter la perte de CD59 par exemple

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16
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Déficience des protéines liées au GPI (régulent activation du complément) à la surface des GR, des leucocytes et des plaquettes. Ceci entraîne une activation spontanée à bas bruit du complémenthémolyse et thromboses.

PATHOPHYSIO: un clône avec mut PIGA (encode GPI-proteins) survient par pression sélective dans la moelle d’un pt avec Ac contre PGI-proteins.

Qui suis-je?

A

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

(NB: seulement 25% des pt ont une atteinte nocturne et paroxystique)

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17
Q

Nommer des pathologies associées à des Warm Antibodies (IgG Antibodies Active at 37°C)

A
  • Anémie immunohémolytique primaire (idiopathique)
  • Anémie immunohémolytique secondaire
    • maladie auto-immune (ex: lupus)
    • rx
    • néo lymphoide
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18
Q

Nommer des pathologies associées à des agglutinines froides (IgG Antibodies Active below 37°C)

A
  • Anémie immunohémolytique aigue (mycoplasme, EBV, CMV, VIH, influenza)
  • Chronique
    • idiopathique
    • néo lymphoïde
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19
Q

Nommer des pathologies associées à des Cold Hémolysin (IgG Antibodies Active Below 37°C)

A
  • Rare , surtout post infectieux chez les enfants
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20
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Au sujet des anémies immunohémolytiques, associez:

voir image

A

voir image

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21
Q

Sujet: ANÉMIE hémolytique

Qui suis-je? Et qu’est-ce que je signifie?

A

Schistocytes

Signification: dommage “mécanique” aux GR en intravasculaire

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22
Q

Nommer des causes de présence schistocytes dans le sang

A
  • valve mécanique (artificielle plus que bioprosthétiques)
  • microangiopathie hémolytique (GR doivent passer dans fibrine et plaquettes et sont ainsi endommagés) ex: SHU, PTT, CIVD…
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23
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Quelles anomalies au frottis sanguin et à la BMO sont retrouvées dans l’anémie mégaloblastique ?

A

Frottis sanguin:

  • Macro-ovalocytes
  • Anisocytose/poikilocytose
  • PMN hypersegmentés
  • +/- présence de précurseurs érythroides nucléés

BMO:

  • Métamyélocytes géants et bands
  • Mégaloblastes (maturation noyau érythroblaste en retard p/r maturation cytoplasme)
  • +/- larges mégacaryocytes avec noyeux bizarres multilobulés
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24
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

L’anémie mégaloblastique peut être causée par une déficience en folates ou en B12.

Nommez

-3 causes de déficience en B12

A

Déficience en B12

Diminution de l’apport

  • Apport inadéquat (ROH, végétarien)

Diminution de l’absorption

  • Défaut en facteur intrinsèque/ Anémie pernicieuse
  • Achlorydie (pas de libération de B12 des aliments)
  • Gastrectomie (perte de FI)
  • Malabsorption/ Maladie intestinale diffuse (lymphome, sclérodermie)/ resection iléale (pas d’absoprtion de B12)/Anomalie iléum distal, insufisance pancréatique exocrine (pas de digestion hapto-vitB12)
  • parasitose (competition avec utilisation de B12)
  • Augmentation des besoins (grossesse, infection, hyperT4, cancer)
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25
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

L’anémie mégaloblastique peut être causée par une déficience en folates ou en B12.

Nommez

-3 causes de déficience en folates

A

Déficience en folates

  • Apport inadéquat (ROH, gériatrique)
  • Malabsorption (ex phénytoine, COC)
  • Augmentation des besoins (cancer, grossesse, périnatal, hematopoiese augmentée)
  • Augmentation des perte : Hémodialyse
  • Utilisation inadéquate: antagoniste des folates (méthotrexate, Chimio)
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26
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Quels symptômes retrouve-t-on dans une déficience en B12 mais PAS dans une déficience en folates?

A
  • Symptômes neurologiques (2e dégradation myéline et démyélinisation colonnes dorsales et latérales de la moelle épinière):
      • ataxie sensorielle
      • parésie spastique

il n’y a pas non plus d’augmentation de methylmalonate dans la def en folate

27
Q

1

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Sur l’image ci-joint, que réprésente:

A

cf image ci-joint

  1. Haptocorine
  2. Facteur intrinsèque
  3. Transcobalamine II

ps: pepsin produite par les celles principales aident à libérer vitB12 du mangé

28
Q

La source majeur de VitB12 et l’organe de stockage principal chez l’humain ?

A
  • Produits animaux
  • Foie
29
Q

Où se fait l’absorption du la vitB12 et quel est le nom du récepteur impliqué dans ce processus

A

iléon terminal

cubulin (c’est un recepteur au complexe Facteur intrinsèque /VitB12)

30
Q

Qu’est ce que l’anémie pernicieuse ?

A

est une forme spécifique de d’anémie mégaloblastique causée par une gastrite auto-immune qui altère la production de facteur intrinsèque, qui est nécessaire pour l’absorption de la vitamine B12 de l’intestin.

31
Q

Trouvailles histologique classique de l’anémie pernicieuse à l’estomac

A
  • Atrophy des glandes fundiques affectant les cellules principales et surtout pariétales
  • Intestinalisation de la muqueuse
  • changements mégoloblatiques
32
Q

Symptômes cliniques et de laboratoire de l’anémie pernicieuse

A
  • Anémie mégaloblastique
  • Leucopénie avec granulocytes hypersegmentés
  • Hypo B12
  • Élevation de homocystéine et de acid methylmalonic
  • présence sérique de Ac anti FI
  • Glossite atrophique
  • Démyélinisation des faisceaux dorsaux et latéraux de la moelle épinière (paresthésie spastique, ataxie sensorielle, paresthésie sévère des M. infs)
33
Q

Nommer une des complications majeur de l’anémie pernicieuse dont le risque n’est pas atténué par administration de B12

A

carcinome gastrique (les changements de la muqueuse gastrique et le risque de K ne sont pas atténué pas le tx)

34
Q

Que faut-il exclure en présence d’une suspicion de déficit en Folate

A

Déficit en B12.

répéter en folate peut ressoudre l’anémie mégaloblastique de la def en B12 mais pas les symptômes neurologiques (peut même les aggraver)

35
Q

Quelle est la pathophysio de l’anémie mégaloblastique du point de vue moléculaire?

A

Défaut en synthèese de l’ADN

36
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Remplissez cette dictée trouée sur l’absorption du fer a/n du duodénum:

  • Le fer hémique entre directement dans l’entérocyte, tandis que le fer nonhémique, principalement ferrique Fe3+ doit être réduit en fer ferreux (Fe2+) par des ___________ tel que le _____________
  • Le fer est absorbé transporté a/n de la membrane apicale par __________ traverse le cytoplasme et sort de l’entérocyte par la membrane basolatérale via le transporteur ____________ (10-20 mg/jour)
  • Seulement ___% du fer non heme est absorbé par les entérocytes
  • Ce transporteur est dégradé par ___________, une enzyme produite par le foie et dont la concentration augmente en état inflammatoire et diminue en carence de fer (ou pathologiquement dans certains hémochromatoses). ou lors d’excès en fer. une augmentation réduit donc l’absorption de fer par les entérocytes et la libération par les __________
  • Une portion du fer intra-cellulaire est storé dans __________ et perdu lors du “shedding” physiologique de l’épithélium intestinal (1-2mg/jour avec les pertes via shedding peau)
  • Dans le plasma, le fer voyage lié à ____________
A
  • Le fer hémique entre directement dans l’entérocyte, tandis que le fer nonhémique (Fe3+) doit être réduit en fer ferreux (Fe2+) par des FERRIREDUCTASES tels que CYTOCHROME B
  • Le fer est absorbé transporté a/n de la membrane apicale par DMT1 traverse le cytoplasme et sort de l’entérocyte par la membrane basolatérale via le transporteur FERROPORTINE 1 (10-20 mg/jour)
  • Seulement 5% du fer non hème est absorbé par les entérocytes
  • Ce transporteur est dégradé par HEPCIDINE, une enzyme produite par le foie et dont la concentration augmente en état inflammatoire et diminue en carence de fer (ou pathologiquement dans certains hémochromatoses) ou lors d’excès en fer. une augmentation réduit donc l’absorption de fer par les entérocytes et la libération par les macrophages
  • Une portion du fer intra-cellulaire est storé dans FERRITINE et perdu lors du “shedding” physiologique de l’épithélium intestinal (1-2mg/jour avec les pertes via shedding peau)
  • Dans le plasma, le fer voyage lié à TRANSFÉRINE
37
Q

Morphologie de anémie ferriprive

A
  • GR hypochrome microcytaire
  • Absence de fer ds les macrophage (Bleur de prusse)
  • Augmentation de la zone de paleur centrale des GR (plus de 1/3 du diametre)
  • Poikilocytose
38
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Quels sont les 3 éléments de la triade de Plummer-Vinson dans l’anémie ferriprive?

A

1- Anémie hypochrome microcytaire

2- Glossite atrophique

3- Webs oesophagiens

39
Q

Les 3 grands groupes d’étiologies de l’anémie des maladies chroniques

A
  • Infection chronique (ex: ostéomyélite, abscès pulmonaire, endocardite)
  • maladie immune chronique (AR, MII)
  • Néoplasie
40
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Différence entre Anémie des anémie ferriprive Vs. anémie des maladies chroniques pour :

  • niveau de fer sérique
  • niveaux de ferritine
  • iron-binding capacity
  • niveau de fer dans les macrophages
A

Anémie férriprive

  • niveau de fer sérique : diminué
  • niveaux de ferritine: diminué
  • iron-binding capacity: augmenté
  • niveau de fer dans les macrophages tissulaires: d_iminué_

Anémie des maladies chroniques

  • niveau de fer sérique : diminué
  • niveaux de ferritine: augmenté
  • iron-binding capacity: diminué
  • niveau de fer dans les macrophages tissulaires: augmenté
41
Q

Qu’elle est l’hypothèse qui explique l’utitilité de la séquestration de fer en condition inflammatoire

A

Empêche la prolifération de certains pathogènes dépendant du fer

42
Q

Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:

Dans l’anémie aplasique, la pancytopénie avec moelle hypocellulaire est idiopathique (65%) ou secondaire à 3 catégories de causes.

Quelles sont-elles?

A

1- Toxique (irradiation, Rx…)

2- Viral (Surtout hépatite non-A,B,C,G)

3- Héréditaire (Anémie de Fanconi, défaut de la télomérase, télomères courts)

43
Q

Nommer des pathologies associées à l’anémie érythroïde pure

A

Thymome

Leucémie lymphocytaire a larges lymphocytes granulaire

44
Q

Nommer des mécanismes intrinsèques et extrinsèques de l’anémie aplasique

A
  • Intrinsèque :
    • anomalie des cellules souches HP
  • Extrinsèque
    • atteinte auto-immune (TH1 produit INF-y et TNF…)
45
Q

Une autre pathologie qui est souvent retrouvée en association avec anémie aplasique et pourquoi ?

A

hémoglobinurie PN

GPI-link proteins semblent être affectée dans les 2 pathologies

46
Q

Nommer deux circonstances durant laquelle une infection à parvovirus peut causer une anémie érythroïde pure

A

L’infection a PVB19 est éradiquer dans 1-2 sem environ.

Hémolyse: les réserves en GR sont rapidement réduites avant que la moelle puissent recommencer à avoir des précurseurs non infectés capables de produire des GR

Immunosuppresion: l’infection peut persister pour plus lgt que les réserves

47
Q

Étiologies de anémie myélophthistique

A
  • Infiltration de la moelle par néo (sein, prostate,poumon)
  • Maladie granulomateuse infiltrant la moelle
  • Spent phase de syndrome myéloprolifératif (fibrose chasse les précurseurs); cause leucoérhythroblastose et teardrop-shape red cells)
48
Q

Nommer d’autres maladies systémiques pouvant causer une insuffisance médullaire

A

insuffisance rénale (par défaut de EPO)

Insuffisance hépatique (ex: infectieux, toxique, cirrhose)

maladie endocrine (ex: hypoT4 cause anémie NN)

49
Q

Sujet: POLYCYTHÉMIE

La polycythémie peut être relative (2e hémoconcentration ou stress) ou absolue.

Nommez 2 causes de polycythémie absolue.

A

1- Primaire (polycythemia vera, mutation du récepteur de l’EPO)

2- Secondaire (augmentation de EPO)

  • Physiologique (e.g insuffisance respiratoire, altitude
  • Pathologique (paranéoplasique eg. CHC ou RCC avec sécrétion inapropriée de EPO; mutant de Hg avev haute affinité pour O2)
50
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Les différentes causes de saignements peuvent être divisées ainsi:

1- Anomalie de la paroi des vaisseaux

Nommez 2 exemples

2- Thrombocytopénie

Nommez 2 exemples

3- Anomalie de la fonction des plaquettes

Nommez 2 exemples

4- Anomalie des facteurs de coagulation

Nommez 2 exemples

A

Ci-dessous, les maladies décrites dans le Robbins pour chaque catégorie:

1- Anomalie de la paroi des vaisseaux (pétéchie et purpura)

amyloïdose, syndrome Osler-Weber-Rendu (télangiectasie hémorragique héréditaire), purpura Henoch-Schönlein, infections, RX, Ehlers-Danlos, scorbut

2- Thrombocytopénie (pétéchie et purpura)

néoplasie hémato, thrombocytopénie autoimmune et alloimmune , CIVD, sequestration splénique , dilutionpurpura thrombotique hrombocytopénique (PTT), syndrome hémolytique et urémique (SHU), VIH, médicaments, purpura thrombocytopénique immun (PTI),

3- Anomalie de la fonction des plaquettes

AAS, urémie, thrombasthénie de Glanzmann, syndrome de Bernard Soulier

4- Anomalie des facteurs de coagulation (grosses ecchymoses et hématomes, sgnt GI et urinaire, hémarthrose)

Hémophilie A et B, maladie Von Willberbrand

51
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

quels tests évaluent:

Les protéines impliquées dans la coagulation

Les cellules impliquées dans la coagulation

A

Les protéines impliquées dans la coagulation

-PT, PTT, facteurs de coagulation et anticoagulants

Les cellules impliquées dans la coagulation

Plaquettes (nb) et temps de saignement (fonction)

52
Q

Sujet: DIATHÈRE HÉMORRAGIQUE

Pourquoi est-il bénéfique, dans un contexte de purpura thrombocytopénique immun chronique (primaire ou secondaire), de faire une splénectomie?

A

Car la majorité des plaquettes “antibody coated” sont détruites dans la rate.

NB: Ac contre IIb-IIIa ou Ib-IX

53
Q

Sujet: DIATHÈRE HÉMORRAGIQUE

Quels sont les mécanismes impliqués dans la thrombocytopénie induite par l’héparine (HIT)

type I

type II

A

type I

Rapidement, résolution spontannée, peu de signification clinique

2e aux effets “aggrégants” directs de l’héparine

type II

5-14 jours post administration, thrombus + thrombocytopénie

Ac contre complexe héparine+PF4 cause activation de la plaquette

Tx: changer anticoagulation

54
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Qui sommes-nous?

2 maladies qui sont des microangiopathies thrombotiques causées par une suractivation des plaquettes, caractérisées par thrombocytopénie, anémie hémolytique microangiopathique, fièvre.

1- Qui suis-je?

Causé par déficience en ADAMTS13 →vWF géants dans circulations

Accompagné de sx neuro

2- Qui suis-je?

Causé par vérotoxine (E.coli) qui endommage endothélium et cause activation plaquettaire OU par anomalie de protéines qui préviennent activation de la voie alternative du complément (forme atypique)

Accompagné d’IR

A

1- Qui suis-je?

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)

2- Qui suis-je?

Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

55
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Une fonction plaquettaire défectueuse peut être congénitale ou acquise.

Parmi les causes congénitales, on retrouve des anomalies d’adhésion (Bernard-Soulier), d’agrégation (thrombasthénie de Glanzmann) et de sécrétion.

Nommez 2 causes acquises

A

AAS (COX inhibé = TxA2 diminuée)

Urémie

56
Q

Décriver la physiopatho de

  • syndrome de Bernard-Soulier
  • Thrombasthenie de Glanzmann
A
  • Syndrome de Bernard-Soulier : caused by deficient platelet membrane glycoprotein complex GpIb-IX [platelet receptor for vWF, necessary for platelet-collagen adhesion
  • Thrombasthenie de Glanzmann: an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of platelet membrane glycoprotein GpIIb-IIIa [ involved in binding fibrinogen
57
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Parmi les anomalies de facteurs de coagulation ACQUISES, on retrouve l’insuffisance hépatique, la CIVD et la déficience en vitamine K.

Quels facteurs sont affectés par la déficience en vitamine K?

A

II, VII, IX, X et protéine C

58
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

La maladie de Von Willerbrand est le trouble hémorragique héréditaire le plus fréquent. Par quels mécanismes (2) l’anomalie de vWF cause-t-elle des saignements.

A

1- vWF stabilise normalemement le facteur VIII dans la circulation. Ainsi, une anomalie de vWF s’accompagne de niveaux réduits de facteurs VIII

2- vWF a normalement un rôle dans l’adhésion plaquettaire

cf image ci-dessous PRN

59
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Quel test de coagulation est anormal chez les individus avec l’Hémophilie A (X-linked, déficience facteur VIII)?

A

Partial thromboplastin time (PTT) sera prolongé car il réflète la voie intrinsèque

Pareil pour Hémophilie B

60
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

Cliniquement, comment fait-on la différence entre l’hémophilie B (Christmas disease, X-linked - déficience facteur IX) et l’hémophilie A (X-linked - déficience facteur VII)

A

c’est impossible (seulement en dosant spécifiquement les facteurs de coagulation en question)

61
Q

Sujet: DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE

La CIVD est une maladie thrombo-hémorragique caractéristée par des thrombi dans la microvasculature et infarctus 2e et des hémorragies par “consommation” de facteurs de coagulation et activation massive de la fibrinolyse.

Nommez des causes de CIVD (min 4 selon les 2 catégories d’étiologie)

A

1- Relâche de substances thromboplastiques:

  • Mucus d’un ADK, placenta ou fluide amniotique, granules de cellules leucémiques, majeures, endotoxines bactériennes….

2- Dommage endothélium (par activation cascade coagulation via tissue factor par cellules endothéliales et via exposition matrice sous-endothéliale)

  • Brûlures, dépôts complexes immuns (LED), hypoxie, acidose, infections…
62
Q

Sujet: COMPLICATIONS DE TRANSFUSIONS

La réaction fébrile non-hémolytique est la complication de transfusion la plus fréquente. Elle est mineure et transitoire, contrôlée par des antipyrétiques.

Comment la prévenir?

A
  • Éviter la contamination du sang du donneur par les leucocytes du donneurs (puisque c’est les médiateurs inflammatoires des leucocytes du donneurs qui expliquent le phénomène)
  • Storage moins long des produits sanguins
63
Q

Sujet: COMPLICATION DE TRANSFUSION

Qui suis-je?

1- Syndrome clinique 2e aux IgM préformés du receveur contre un Ag du donneur, le plus souvent son groupe ABO lorsqu’incompatibilité

2- Syndrome clinique 2e aux IgG préformés du receveur contre un Ag des GR du donneur (souvent Rh, Kell, Kid)

3- Syndrome clinique 2e activation massive de PMN dans la microvasculature du poumon pendant ou rapidement après la transfusion. Sévère et souvent fatal, les sx sont ceux d’une déficience respiratoire avec choc.

A

1- Réaction hémolytique aigue

2- Réaction hémolytique tardive

3- TRALI (transfusion-related acute lung injury)

64
Q

Sujet: COMPLICATIONS DE TRANSFUSION

6 complications de transfusion sont nommées dans le Robbins. Quelles sont les 2 complications manquantes à la liste suivante?

1- Réaction non-hémolytique fébrile

2- Réaction hémolytique aigue

3- Réaction hémolytique tardive

4- TRALI

A

5- Réaction allergique

  • Lorsqu’allergène dans le don.
  • Peut être léger (urticaire) ou grave (chez pt avec déficience en IgA, lorsque leurs IgG reconnaissent les IgA du donneur)

6- Infections

  • bactérie: surtout par transfusions de plaquettes car sont conservées à température pièce. Organisme flore peau contaminant durant le don
  • viral: screening pour Hep B, C, VIH… or encore possible si donneur est affecté de façon aigue