CHAP 8 - ANÉMIES PAR RACCOURCISSEMENT DE LA SURVIE DES GR Flashcards
classification - étiologies possibles (2)
- hémorragie aigue
- hémolyse
classification - types d’anémies hémolytiques (2)
congénitales
acquises
classification - anémies hémolytiques : nommer des causes d’anémie hémolytique congénitale (3)
- aN de la membrane
- aN des enzymes de lagyclose
- aN de la globine
classification - anémies hémolytiques : causes d’anémies hémolytiques acquises (7)
- immunes : allo ou auto
- non immunes : mécaniques, physiques, chimiques
- médicamenteuses : mécanisme immun, corps de Heinz
classification - anémies hémolytiques acquises médicamenteuse : le corps de Heinz est lié a…
oxydation
indicateurs biologiques - sont elles régén.ratives ou non
presque tjrs régénératuves, avec une réticulocytose élevée et un index de prod erythrocytaire nettement sup a 100 x 10^9 L
indicateurs biologiques - décrire les valeurs des constantes erythrocytaires de la FSC
N dans la plupart des cas
sauf lorsque la rétiuloytose est si élevée que la présence en grand nb de reticulocytes ummatures, de vol > au GR, entraine un VGM augmenté
indicateurs biologiques - que peut révéler l,examen du frottis (3)
indices morphologiques importants :
- sphérocytes
- schistocytes
- polychromatophilie
indicateurs biologiques - que sont les schistocytes
fragments erythrocytaires
indicateurs biologiques - que montrent la ponction et la biopsie de la moelle (2)
densité cellulaire (+) avec une hyperplasie flagrante de la lignée erythroblastique (rapport M/E diminué)
indicateurs biologiques - que retrouve-t-on dans le serum lorsque l’anémie est hémolytique (4)
(+) bili non conj (indirecte)
(-) taux d’haptoglobine
(+) taux LDH (si hémolyse intravasculaire)
hémoglobinurie (si hémolyse intravasculaire)
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quelle est la premiere conséquence dont il faut tenir compte dans ces contextes? pourquoi?
la perte de plasma est proportionnelle à celles de GR en contexte d’hémorragie aigue, donc il faut tenir compte de l’hypovolémie
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : comment peut se manifester l’hypovol (5)
- tachy
- polypnée
- vasoconstriction cutanée
- hypoTA
- état de CHOC
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : role de la mesure du taux d’Hb en hémorragie aigue + expliquer
- ne rensoigne pas sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie
- toute de suite après l’hémorragie, la *[Hb] *peut demeurer pres de la N, meme si la quantité absolue d’Hb a considérablement diminuée
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quand est-ce que la mesure du taux d’hb devient utile
pls heures plus tard, au moment ou le volume circulant a été reconstitué
elle peut alors témoigner de l’existence d’une anémie
anémies post-hémorragiques - Tx : premiere étape de Tx
- la premiere étape est tjrs de corriger ou de prévenir l’éytat de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles : on admin donc du NS 0,9% en quantité suffisant a maintenir la perfusion tissulaire
anémies post-hémorragiques - Tx : comment compenser la perte estimée de GR (2)
- admin en // de concentrés (culots) erythrocytaires en quantité équivalente a celle qui semble avoir été perdu
- on doit aussi enrayer la source d’hémorragie
anémies post-hémorragiques - Tx : la transfusion d’erythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que lorsque…
on estime que le Px a perdu 30-40% de son vol sanguin initial
anémies post-hémorragiques - Tx : role des transfusion de sang complet
- aucun avantage démontré dans des cas d’hémorragies aigies a admin du sang complet, du plasma ni du dextran
le NS et les culots suffisent a prévenir les accidents suceptibles de découler d’une diminution abrupte du VC ou de la capacité d’oxygénation tissulaire
anémies post-hémorragiques - Tx : quoi faire une fois l’hémorragie arrête et le taux d’Hb stanilisée a des valeurs suffisantes
- admin un sel ferreux PO pendant une durée suffisante a assurer la reconstitution complete de la masse de GR circulsnts + redonner certaines réserves en Fe
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : comment le GR peut il franchir les différents capillaires
possède une capacité de se déformer et d’épouser leurs contours
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : ou se trouve les pssages les plus étroits dans lesquels les GR doivent passer
dans la pulpe rouge de la rate, entre les cordons de billroth et la lumiere des sinusoides
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : qu’est-ce qui déterminer la séquestration et la destructiodn es GR au terme de leur vie utile (120 jrs)
- perte physiologique de la déformabilité N
donc, si cette propriété est altérée prématurément par un processus patho, on assisye a une hémolyse prématuée (pathologique)
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un GR N (3)
- forme de disque biconcave (rapport surface/vol élevé et donc favorable) (a l’inverse, une sphere sera la forme avec le plus petit rapport s/v)
- flexibilité de sa membrane
- fluidité de son contenu en Hb
la perte de l’un de ces 3 facteurs pourrait rendre la cellule rigide et prématurément incapable de frnchir les interstices du filtre splénique
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : de quoi dépend l’intégrité des 3 facteurs permettant la déformabilité cellulaire du GR (4)
intégrité du métabolisme É de la cellule (glycolyse anérobie) ainsi que de son role dans diveres fncts :
- perméabilité membranaire (pompes Na/K)
- pouvoir de réduction
- maintien d’un rapport ATP/Ca++ fav a la flexibilité du réseau de prots contractiles qui constituent le squelette sous membranaire
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : lien anémies hémolytiques / changements dans la déformabilité des GR
une déformabilité diminuée a pu etre documentée expérimentalement dans la maj des anmies hémolytiques connues, peu importe leur étiologie spécifique
mécanimes de l’hémolyse in vivo - ou peut se produite l’hémolyse pathologique
- a l’exterieur ou a l’intérieur meme de l’espae vasculaire
selon le mécanisme causal + la brutalité avec laquelle la membrane erythrocytaire est atteinte dans son intégrité
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - se produit au sein ______
du syst réticulo endothélial
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - constitue quoi
une exagération du mécanisme N de retrait des GR de la circulation
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - quand est-ce que le foie est siege d’une hémolyse aN (2)
- si la membrane des GR est altérée de faôn plus importante
- en l’absence de rate
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - quels organes peuvent etre en cause (2) + roles
- rate : sa structure anato particuliere en fait le site préférentiel puisqu’elle peut reconnaitre l’existence d’altération subtiles de la membrane + flexibilité des GR
- foie : a cause de ses nombreux sinusoides bordés de macrophages (cellules de kupffer), peut aussi etre le site d’une hémolyse aN
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - y a t il de l’Hb libre dans la circulation?
il peut y avoir des fuites, mais comme la phagocytose des hématies altérée joue un role au premier plan, celles ci sont faibles
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - ou se produit elle
dorectement dans la circulation
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - elle implique une libération d’Hb dans le sang, comment le corps s’en débarrasse-t-il (2)
- liaison spécifique a l’haptoglobine du plasma
- OU liaison non spécifique a l’albumine (hémalbumine)
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - résulte de quoi (3)
agression directe de la membrane erythrocytaire par des mécanismes :
- physiques (ex : fragmentation par une valve artificielle)
- chimiques (toxines, médicaments oxydants)
- immunologique (Ac fixant le complément)
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - peut s’accompagner de ___ (3)
- hémoglobinémie
- hémoglobinurie
- hémosidérinurie
lorsque la quantité d’Hb libérée est > a la capacité de liaison de l’haptoglobine
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… bili non conj
- IV : augmentation +/++
- extravasuclaire : augmentatoin +++
- intramédullaire : augmentation +
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… LDH
- IV : augmentatoin +++
- extravasc : N
- intramédullaire : augmentation +++
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… haptoglobine
- IV : (-) +++
- extavasculaire : (-) +/++
- intramédilaire : N / (-)
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémoglobinurie
- IV : augmentation +/ +++
- extravasc : nil
- intramédullaire : nil
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémosidérinurie
- IV : augmentation +/ +++
- extravasc : nil
- intramedullaire : nil
métabolisme de la bili a l’état N - décrire (5)
- Hb -> bili
- la bili nonconj circule avec l’albumine et va au foie
- elle se fait conjuguée au foie
- bili conjuguée excrétée par les reins (urobilinogene urinaire) et le syst GI (urobilinogene fécal)
- une partie retourne au foie via la recriculation entéro-hep
métabolisme de la bili dans l’hémolyse - décrire les changements apportés si destriction accrue dans la MO et rate (4)
- destruction de GR +++ = bcp de Hb qui devient de la bili
- la bili non conjuguée circule avec l’akbumine : bili sérique augmentée +++
- se fait conjuguée au foie
- est excrétée +++ : urobilinogene urinaire augmenté +++, urobilinogene fécal augmenté +++
la bili suit donc le meme parcours, mais ses quantités sont +++
métabolisme de la bili - décrire les changements apportés par une obstruction biliaire (6)
- Hb -> bili
- la bili non conj circule avec albumine
- elle se fait conjuguée au foie
- il y a obstruction a/n GI, donc la bili soluble est excrétée préférentiellement par le rein
- cela fait en sorte que l’urobilinogene urinaire diminue, et il y a bilirubine urinaire +++
- il y a aussi reflux de bili conjuguée dans le sang : bili sérique augmentée +++ (car présence de conj et de non conj)
métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - quand est-ce que la bili sérique est augmentée?
dans les 2
métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - comparer les taux de bili conj vs non conj
- hémolyse : conj N, non conj +++
- obstruction : conj +++, non conj N
anémies hémolytiques acquises - par quoi est caractérisé ce groupe
fixation aN d’Ig ou de complément a la surface des GR du malade
anémies hémolytiques acquises - comment peut on détecter des Ig ou GR fixés a la surface des GR
test de Coombs (épreuve a l’antiglobuline)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - s’agit il d’une réponse immunitaire appropriée? expliquer
oui :
il y a eu intro d’un Ag étranger dans l’organisme
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - peut se prod a la suite de quoi (3)
- transfusion sanguine incompatible
- usage de certains Rx contenant des haptènes
- exemple le + fréquent : maladie hémolytique du nouveau né (erythoblastose fétale)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se manifeste-t-elle
dans les quelques heures qui suivent la naissance
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment se manifeste-t-elle (3)
- ictère progressif
- HSM
- tous les isgnes cliniques et bio d’une anémie hémolytique
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : que voit on sur le frottis sanguin (3)
réticulocytose +++
erythroblastes
microsphérocytes
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : résultat au coombs direct
(+) dans la maj des cas
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quelle est la complication à craindre
kernictère ppouvant entrainer des lésions cérébrales irréversibles suite au depot de bili non conj dans certains noyaix e l abase du crane
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : de quoi résulte la formation d’Ac anti erythrocytaire chez la mere
incompatibilité entre son gr sanguin et celui de l’enfant
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : qu’est-ce qui explique le coombs + et l’hémolyse aN par erythrophagocytose (3)
- sensibilisation préalable de la mere par des Ag étrangers (surtout l’allèle D dans le syst Rh) 2nd a des bris placentaires dans une grossesse/accouchement antérieur
- ces Ac IgG passent la barriere planetaire et se fixent aux determinants antigéniques sur les GR foetaux
- cea explique le coombs + et l’hemolyse aN par erythrophagocytose dans la rate et le foie de l,enfant (ou les macrophages son dotés de R spécifiques pour le fragment Fc des Ig)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - décrire le test de coombs (3 étapes)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se rencontraient ses situations le plus souvent autrefois
dans les cas de meres Rh- qui donnaient naissance a des enfants Rh+
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se rencontre-t-elle plus fréquemment de nos jrs? pourwuoi?
incompatibilités mère-enfant au sein du syst ABO (surtout mères O portant un enfant A ou B)
car il existe maintenant un Tx préventif de l’allo immunisation Rh
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quelle est la forme la plus efficace de Tx
prévention
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment fait on la prévention (2)
- administrer chez toute F enceinte Rh- une premiere dose de 240 ug de globuline immune anti D (winrho) IV a la 28e sem
- puis une 2e dose de 120 ug au moment de l’accouchement ou dans les 48h qui suivent
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : role des Ac anti D (WinRho)
- vont immédiatement se fixer aux hématies foetales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travai; afin de le sneutraliser et de les détruire avant meme qu’elles puisse causer une rxn de défense immunitaire
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : de quoi sont obetnues les Ac anti D préformés dans le WinRho
du plasma d’individus pré sensibilisés
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : efficacit du winrho
(+ + +) : a permit d’éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau né causées par incompatibilités Rh
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : devant une telle anémie déja installée a la naissance, a quo consiste l’intervention tx
controler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : comment prévient on le kernictere si l’anémie est deja installée (2)
- photoTx
- a l’aide d’une exsanguino transfusion (exceptionnellement, prn)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : V ou F, l’anémie tend à se corriger par elle meme
V :
comme la durée de vie des Ac maternels est limitée, elle tend a se corriger progressivement par elle meme et donc nécessite rarement des transfusions
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - s’agit il d’une réponse immunitaire appropriée?
NON :
le malade se met a dev des Ac dirigés contre ses PROPRES GR
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - SSx (4)
- Sx habituels d’une anémie +/- sévère
- ictère
- splénomégalie
- coombs +
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - cjez qui se rencontre-t-elle (3)
svnt chez des Px de > 50 ans
mais aussi possible chez jeune adulte/enfant
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - se type de maladie doit tjrs etre considérée comme…
la manifestation d’une maladie sous jacente
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - peut elle etre idiopathique
oui, de maniere temporaire lorsque les maladies sous jacentes ne sont pas identifiées ou si elle se manifeste seulement epuis quelques mois ou années après le debut de l’hémoluse
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - nommer les principales patho qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto immune (8)
- certaines infx virales ou parasitaires : mono, SIDA, pneumonie a mycoplasme
- collagénoses : LED, sclerodermie, entérite régionale
- maladies malignes du syst lymphoide : leucémie lymphoide chronique, lymphomes non hodgkiniens
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : en quoi consiste-t-il en premier
Tx aéquatement la maladie causale
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : quoi faire si la maladie causale est non identifiée/non Tx/Tx inefficace
corticos PO pour ralentir l,activité erythrophagocytaire du syst réticul endothélial
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : Tx si les corticos ne fonctionnent pas ou sont accompagnés d’ES trop importants (2)
- splénectomie et/ou
- immunosuppreseurs (rituximab, cyclophosphamide)
anémies hémolytiques acquises auto-immunes - Tx : role de la splénectomie
retrait chx du principal site anaotmique de la phagocytose des erythrocytes sensibilisés par les Ac N
anémies hémolytiques acquises non immunes - comment se distinguent-elles
test de coombs négtif dans un contexte clinique ou une hémolyse congénitale peut etre éliminée avec un minimum de certitude
anémies hémolytiques acquises non immunes - nommer des mécanismes pouvant etre en cause (4)
- hypersplénisme
- fragmentation erythrocytaire
- action d’agents physiques (chaleur, osmolalité)
- action d’agents chimiques
anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : définir
hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate
anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : dans quelles maladies peut elle arriver
cirrhose hep avec hypertension portale (splénomégalie congestive)
anémies hémolytiques acquises non immunes - hypersplénisme : que cause t elle
destruction prématurée des GR circulants
anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : quand peut elle se prod (2)
- Px atteinte de macroangiopathie : maladies porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques
- Px atteins de microangiopathie : malades avec maladies disséminées des petits vaisseaux
anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : les fragments ainsi causés sont en général visibles de quelle maniere
sur le frottis sanguins : schistocytes
anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : ce type d’hémolyse IV chronqiue s’accompagne généralement de… (2)
- (+) marquée de la LDH du sérum
- hémosidérinurie chronique
anémies hémolytiques acquises non immunes - fragmentation erythrocytaire : comment peut on documenter l’hémosidérinurie chronique
techique du bleu de prusse sur le sédiment urinaire
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : effet de la chaleur
peut altérer de maniere irréversible la membrane erythrocytaire, entrainant une perte de déformabilité
cest ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire (sphère = plus petit ratio surface/vol = moins de déformabilité) chez les grands burlés
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : role de l’osmolalité
une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entrainer une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des GR circulants
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents physiques : quand est-ce que l’osmolalité peut baisser assez pour causer une anémie
- s’il y a intro accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circul (ec : cystoscopie ou lavage vésical)
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : donner des exemples (3)
- phenylhydrazine
- crésol
- septicémie a clostridium
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : dans quelles situations pourrait on utiliser de la phénylhydrazine
était autrefois utilisée pour Tx la polyglobulie
anémies hémolytiques acquises non immunes - agents chimiques : pourquoi est-ce que les septicémies a clostridium peuvent causer une anémie
s’accompagnent parfois d’une h.molyse puisque cette bactérie peut élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane erythrocytaire
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique : décrire le mécanisme de l’hémolyse + les 3 voies povuant etre en cause
hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’Ac anti erythrocytaires
- via : haptène, compelxes immuns, auto immunité
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : quel médicament cause une hémolyse via l’haptène
pénicilline lorsqu’utilisée a fortes doses (pls millions d’u/jr)
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : décrire le mécanisme par lequel la pénicilline peut causer une hémolsye (3)
- peut se lier directement a la surface des GR
- le complexe moléculaire ainnsi formé peut jouer dans l’organisme un role d’une substance a propriété antigéniques inconues
- cela suscite, comme un Ag étranger, la prod d’Ac spécifiques
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : décrire le Coombs dans une hémolyse 2nd a la pénicilline
devient +
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : l’hémolyse est de quel type
réticulo-endothéliale (extravasculaire)
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (haptène) : Tx
cessation du Rx
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : certaines drogues comme ____ peuvent se compoter comme un Ag étanger et susciter la prod d’Ac dirigés contre elles-mêmes
quinidine (anti arythmiant bien connu mais - utilisé)
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : mécanisme (3)
- les Ac se ficent au médicament dans a circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (Ac/Ag) circulants dont la tendance spontsnnée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire
- cette surface est parfois fournie par les GR (ou les plaquettes)
- cela fait en sorte que ces cellules sont reconnues comme aN par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (complexes immuns) : l’anémie hémolytique occasionnée a un coombs ___ et dure ____
- coombs + (ou thrombopénie immune si touche les plaquettes)
- durée +/- limitée a l’admin et durée d’action du Rx
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : nommer des Rx qui sont capable d’induire dans l’organisme un véritable état d’auto immunité (2)
- apha methyl DOPA
- procainamide
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : cette auto immunité est associée a la prod…
d’Ac anti GR n’ayant aucune espece de spécificité vis a vis du Rx lui meme
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : il en résulte souvent un coombs ____ avec des conséquences ____
- coombs + sans autre conséquence immédiate
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme immunologique (auto-immunité) : chez 10% des Px, on observe…
une hémolyse significative
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : peut impliquer la formation de …
corps de Heinz
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : substances pouvant etre en cause (3)
- dapson
- salazppyrine
- dérivés sulfamidés
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : que causent ces Rx
exercent une ocydation irréversible de la molécule d’Hb malgré l,existence des mécanismes réducteurs N contenus dans les GR
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : que qualifie-t-on de “corps de heinz”
lorsque la méthémoglobine produite par l’oxydation se transforme en sulfhémoglobine, elle peut se voir dénaturée de maniere irréversible sous forme de précipités intrace;lulaires incolores : les corps de heinz
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : conséquences des corps de heinx
inclusions cytoplasmiques rigides qui altèrent la déformabilité de la cellule = séquestration prématurée dans la rate
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : qui sont les sujets les + sensibles a ce genre d’hémolyse médicamenteuse
ceux atteints au départ par une déficience congénitale en G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase) erythrocytaire
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : role N de la G6PD
- enzyme jouant un role clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra GR
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : comment est transmise la déficience en G6PD
héréditaire, liée au chromosome X
anémies hémolytiques acquises médicamenteuses - mécanisme oxydatif : chez qui retrouve-t-on surtout la déficence en G6PD (2)
afro américains et individus males d’origine méditérannéenne
rare chez les “québecois de souche”
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - roles de la rate (2)
- retirer de la circul toute cellule sanguine porteurse dun défaut structurel ou fonctionnel, même minime
- reconnaissance immune des molécules étrangères a l’organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - son role immuno N est particulièrement important chez qui (2)
- jeunes enfants
- individus immunosup
capable d’élaborer une défense efficace et rapide
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - rôles de la splénectomie (2)
- éliminer la fnct de filtration des GR : réduit ainsi le rythme de destruction des hématies altérées ou aN
- l’Élimination de la fnct immune peut aussi etre utile en réduisant la prod d’Ac dans les cas d’hémmolyse auto immune
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - conséquence possible
- expose le malade a certaines risques infx
- p. ex. , la fréquence des septicémies mortelles dues a des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, streptocoqque, méningocoque et hémophilus est plu sélevée (sutout chez les enfants < 12 ans et les immunosup)
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - mesures préventives aux infx lors de splénectomies (2)
- vaccination polyvalente anti pneumococcique, anti hémophilus, anti méningoccoque
+/- - Ab prophylactique a la pénicilline pendant 2ans après ablation (surtout chez enfants)
role de la splénectomie dans le Tx des anémies hémolytiques - comemnt se traduit l’absence anato ou fonctionnelle de la rate d’un pt de vue hmato (7)
aN typiques du frottis :
- cellues en cibles
- acanthocytes
- schistocytes
- corps de howell-joly (dans les GR affectés)
aN typiques de la FSC :
- lecocytes + nombreux que la N
- monocytose durant les premiers mois
- thrombocytose persistante pendant plus années
