CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE PROLIF Flashcards
intro - indicateurs biologiques : les anémies par défaut de prolif sont des anémies a caractère _____
NON régénétatif
intro - indicateurs biologiques : décrire la réticulose en anémie non proliférative
réticulose < 100 x 10^9/L
= reponse médullaire inadéquate en présence d’anémie
intro - indicateurs biologiques : le degré d’anémie ([Hb]) peut etre très variable selon…
la cause et la durée
intro - indicateurs biologiques : ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas de…
aN morphologique très frappent des erythrocytes a l’exam du frottis sanguin
intro - indicateurs biologiques : ces anémies sont svnt… (2)
- normochromes
- normocytaires
VGM et CGMH normaux
intro - indicateurs biologiques : que peut montrer l’exam de la MO après aspiration et biopsie (3)
- soit une (-) de la cellularité globale
- soit une modictation rapport M/E (nb relatif d’erythoblastes)
- soit une une filtration par de la fibrose ou par des cellules tumorales
intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (+)
hypoplasie eryhtroide (defaut de prolif p. ex)
intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (-)
hyperplasie erythroide (survie raccourcie p. ex)
intro - indicateurs biologiques : dans ce type d’anémie, on ne retrouve PAS dans le serum de.. (2)
prod témoignant d’une destruction accéléré des erythroblastes ni des erythrocytes circulant
classification - causes possibles (2)
- atteitne primitive de la MO
- défaut de stimulation erythropoiétique
classification - cause d’atteinte primitive de la MO (2)
- espace medullaire : remplacement ou envahissement
- cellules souches et progéniteurs : aplasie ou hypoplasie
classification - causes de défaut de prolif erythropoiétique (4)
- maladies rénales
- maladies inflamm
- maladies endo
- rôle du Fe
atteinte primitive de la MO - myélophtisie : définir
remplacement de l’espace medullaire
atteinte primitive de la MO - myélopthisie : causes (3)
- proliférations malignes originant des cellule shématopoiétiques (leucémies, lymphomes)
- métastases à distance d’autres néo
- plus rarement : infiltrat granulomateux (TB, sarcoidose)
atteinte primitive de la MO - myélopthisie : comment se manifestent ces anémies sur le frottis sanguin
- présence de cellules hématopoiétiques immatures d’origine medullaire (erythroblastes, myélocytes, etc)
on ne retrouve pas ces cellules dans le sang périph en temps N
atteinte primitive de la MO - myélopthisie : pourquoi ttrouve-t-on des erythroblastes/myélocytes/etc dans le sang périph dans ces anémies? comment qualifie-t-on ce phenomene
on croit que la délicate barriere anatomique qui sépare N la MO du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoiétique
on qualifie ce phénomene de leuco erythoblastose
atteinte primitive de la MO - myélopthisie : la présence au frottis sangin d’une leuco erythoblastose doit tjrs évoquer la possibilité de…
infiltration de la MO par des cellules aN comme mécanisme de prod d’une anémie
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire : nommer les types
- aplasies sélectives (erythroblastopénies)
- globales (aplsie médullaire)
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : dans ces cas, quels lignées cellulaires disparaissent
la lignée erythroblastique est la seule à disparaitre de la MO qui semble N par ailleur
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : fréquence
situations très rare
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : peut etre congéitale, comme dans le cas de…
l’anémie de blackfan-diamond
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : décrire l’anémie de blackfan-diamond
maladie transmise selon le mode autosome domintant avec pén.trance variable
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : quand dans la vie est Dx l’anémie de blackfan-diamond
durant l’enfance
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’anémie de blackfan-diamon est améliorée par…
admin de corticos
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : exemple d’aplasie m.dullaire sélective acquise
- erythroblastopénie auto immune
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’erythroblastie auto immune est parfois associée a… (2)
- la présence d’un thymome
- d’une leucémie lymphoide chronique
déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’erythroblastopénie acquise peut survenir a la suite de ____, puisque ___
a la suite d’une infx par le parvovirus B19
les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (erythroblastes) de l’erythropoiese sont dotés de R spécifiques pour le parvovirus B19 : la liaison du virus a ce R entraine habituellement une supression sélective et transitoire de l’erythropoiese
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : quelles lignées hématopoiétiques disparaissent
les 3 (erythoblastiques, granulocytaires, magacaryocytaire) disparaissent +/- completement de l’espace medullaire
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : de quoi témoigne la disparition plus ou moins complete des lignées cellulaire
- une déficience de la cellule souche myéloide
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : comment se manifeste la maladie dans le sang périph (2)
- anémie
- pancytopénie
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : exempe d’aplasie globale congénitale
- maladie de fanconi
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : décrire la maladie de fanconi (2)
- aplasie mdullaire observée chez le nourrisson
- parfois associées a des aN le de formation osseuse (absence de radius p. ex)
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : la maladie de fanconi est Dx a quel age
- svnt chez le nourrison, mais une forme frustre peut etre Dx a l’age adulte
déficience de la cellule-souche - aplasie globale : fréquence de la maladie de fanconi
rare
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : fréquence
formes observés le plus svnt bien que leur prévalence ne dépasse pas 4-5 millions / an en Am du Nord
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer lees étiologies possibles (4)
- agents toxiques
- médicaments
- inx virales
- idiopathiques
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire le rôle des agents toxiques (2)
ont été liés avec le dev d’aplasie médullaires :
* exposition a certaines substances chimiques (benzene, arsenic, insecticides)
* radiation ionisantes (rayans X, gamma, beta et neutrons)
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer des médicaments dont l’effet est prévisible et lié a la dose (2)
surtout Rx liés en chiioTx du cancer :
- alkylants
- antimétabolites (cyclophosphamide, MTX…)
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : il existe aussi des Rxdont l’effet est _____
imprévisible et résulte d’une iodiosyncrasie
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer des Rx dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie (4)
- chloramphénicol
- antirhyroidiens de synthese
- anticonvulsivants
- sulfas
etc… ad 150 autres Rx peuvent aussi etre en cause
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : lien avec infx virales (3)
des aplasies medullaires graves ont été rapportés au decours :
- hep virales
- EBV
- grippes banales
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : dans plus de ___% des cas, aucune cause n’a pu etre identifiée ni meme serieusement soupconnée
50%
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : dans les cas idiopathiques, on croit de plus en plus que l’aplasie résulte de… (2)
- un phenomemne auto immun ou un clone aN de LT autoR s’atatquent a la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hematopoiese
- dans certains cas, le facteur déclanchant pourrsit etre une infx virale inapercue
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : peut on identifier un potentiel m.canisme auto immun
NON : aucun test de lab qui permette de l’identifier avec certitude
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : les SSx apparaissent de quelle maniere
insidieuse
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : les SSx sont directement reliés a…
la diminution graduelle du nb de cellules anguines circulantes
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire sa présentation clinique (3)
- anémie et ses SSx
- neutropénie : infx
- thrombocytopénie : hémorragies aN
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire leur pronostic si sévère et non Tx
pres de 80% des maladies risque de mourir eventuellement d’infx ou d’hémorragie dans les 12 mois après le Dx
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : progressions possibles de la maladie (2)
- mort
- rémission spontannée, partielle ou complète
impossible de prédire l’évol dans des cas donnés
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : premieres choses à faire (2)
- retrait de tout médicaments, même si parait anodin
- Tx de support
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : décrire le Tx de support (3)
-
- isolement de protetcion
- Ab a large spectre
- transfusion d’erythrocytes / plaquette prn
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : quoi faire si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout Rx jugé potentiellement nocif + efficacité
- on préconise un Tx immunosup a base de cyclosporine et de sérum anti lymphocytaire
cette forme de Tx peut conduire a une rémission partielle/complète dans 60% à 90% des cas
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : peut on faire une allogreffe de MO
peut etr eenvisagée d’emblée si le malade est agé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : quand commencer la recherche de donneur possible de MO
entreprendre la recherche dans la fratrie très tot après le Dx
déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : de quoi dépend la décision de procéder a une greffe (2)
- sévérité de l’aplasie
- éval soigneuse du repport risque/bénéfice de cette forme de Tx
défaut de stimulation - maladies rénales : quand voit on une anémie 2nd a une atteinte de la fnct rénale
atteinte suffisamment importante de la fnct rénale debit de filtration glomérulaire < 35 mL/min), quelle qu’en soit la cause
défaut de stimulation - maladies rénales : pourquoi est-ce que les maladies rénales causent une anémie
s’accompagnent presque tjrs d’une anémie due a l’insuff de prod/sécrétion d’EPO par les celluels juxtaglomérulaire rénae
défaut de stimulation - maladies rénales : lien avec hémodialkyse
- l’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70g/L) et chronique associé a une diminution importance du taux d’EPO circulante etait jusqu’a recemment monnaie courante chez les Px hémodialysés
défaut de stimulation - maladies rénales : Tx de cette anémie (2)
- Tx la maladie causale quand possible, ad greffe rnale
- admin parentérale d’EPO humaine biosynthétique est très efficace chez les IR
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les états inflammatoires associés a certaines infx ou maladies chroniques/cancers comme _____ (6) peuvent s’accompgner d’une anémie non regenerative
- TB
- AR
- artérite temporale
- polymyalgia rhumatica
- lymphomes
- hypernéphromes
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : décrire l’anémie créée (3)
- normochrome
- normocytaire
- intensité modérée (90-100 g/L)
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : ces maladies ont quoi pour dénominateur commun
la prod et sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’IL1, l’IL6, le tNF et l’interferon gamma
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les cytokines sont des ____
médiateurs inflamm
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : effets biologiques des cytokines (5)
- stimuler la synth hep du fibrinogene = élévation de la VS erythrocytaire
/
influence directe sur erythropoièse : - (-) légère mais significative de la durée de vie des GR
- (-) de la sensibilité des CFU-E médullaires a l’EPO
- maintien d’un taux aN faile d’EPO circulante pr le degré d’anémie
- inhib du recyclage N du fer pour l’erythropoiese
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : Tx (2)
- premiere mesure : Tx de la maladie causal
- si impossible et Sx importants : transfusion
défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : role de l’admin d’EPO
l’admin d’EPO synth aux doses recommandées dans l’IR est peu efficace
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : nommer des hormones (3) qui peuvent moduler l’effet d’une quanti donnée d’EPO sur des progéniteurs + sur quels progéniteurs il agissent (2)
- testo
- thyroxine
- GH
sur BFU-E et CFU-E
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : role de ces hormones a l’etat physiologique
role complementaire à celui de l’EPO
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : a quoi est due la diff observée entre les val N d’Hb circulant chez H vs F
due a un taux physiologiquement + élevé de tetso chez l’H
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : pls maladies caractérisée par ____ s’accompagnent d’Un degré var d’anémie
insuff hormonale
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : baisse de la [Hb] circulant moyenne dans les déficiences isolées (thyroxine, testo)
- 10 à 30g/L
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : la diminution du taux d’Hb circulant peut atteindre ____ g/L dans les déficiences combinées
- 60g/L
ex : panhypopituarisme
défaut de stimulation - maladies endocriniennes : Tx
- Tx de la maladie causale : svnt un rempalcement par des preparations hormoanles d’origine naturelle ou synth
défaut de stimulation - rôle du fer : lien avec régulation du taux de GR (2)
- role prépondérant dans la synth de l’heme et donc dans la maturation du cytoplasme des GR
- module la réponse des progéniteurs medullaires à L’EPO (un peu comme des hormones)
défaut de stimulation - rôle du fer : quand se dev l’anémie lors d’une carence en fer
l’effet prolifératif que le Fe a sur les erythroblaste est le premier a disparaitre lors d’une carence :
la premiere étape d’un etat ferriprive se manifeste tjrs par le dev d’une anémie
défaut de stimulation - rôle du fer : caractériser l’anémie qui apparait des la carence en fer (2)
- normochrome
- normocytaire
défaut de stimulation - rôle du fer : l’anémie causée apr une carence en fe peut etre difficile a distinguer de celle causée par _____, puisque…
- les maladies inflamm
- car dans ces maladies le recyclage N du fer est perturbé
défaut de stimulation - rôle du fer : quand voit on une anémie microcytaire et hypochrome
- plus tard au cours de l’évol de la carence en fer, lrosqu’elle cause un défaut de maturation
donc dans les états ferriprives avancés
