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MED H2024 - HÉMATO E1 > CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE MATURATION DU NOYAU > Flashcards

CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE MATURATION DU NOYAU Flashcards

1
Q

classification - nommer les 3 types d’anémie par défaut de maturation du notau

A
  • carence en vit B12
  • carence en folates
  • réfractaires (myélodysplasies)
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Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : synonyme

A

cyanocobalamine

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3
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : role (1 direct et 1 indirect)

A
  • cofacteur essentiel a 2 étapes enzymatique simportantes impliquées dans la régén.ration de la forme active des folates intracellulaires
  • ces derniers sont eux meme indispensables a la synth de la thymidine et de l’ADN et donc a la multiplciation cellulaire
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4
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : que se produit il avec le cycle cellulaire en cas de carence de vit B12

A

la pahse S (synthese) ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature décrit comme mégaloblastique

ces changements survienennt dans tous les syst cellulaires soumis a un taux de renouvellement élevé (tissu hématopoiétique, épithélium muqueux…)

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Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : d’ou provient la B12 (2)

A

apport exogène nécessaire, puisqu’elle n’est pas synth par l’organisme
* principale source : viande (surtout le foie), produits laitiers

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6
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : comment est elle absorbée (2) + où

A
  • la vit doit d’abord etre libérée par le pH acide de l’estoamc
  • elle est ensuite couplé au facteur intrins;que, une substance sécrétée par les cellules paritétales de la muqueuse
  • le complexe ainsi formé est alors absorbé a la postion distale de l’iléon
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7
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : comment se fait le transport de la B12 dans le plasma

A
  • par liaison spcifique avec une prot (transcobalamine-II)
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8
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : ou est le site principal des réserves

A

foie

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9
Q

anémie par carence en vit B12 - roles et origines de la B12 : en absence total d’apport, les réserves peuvent suffire pour ___ ans

A

5-10 ans

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10
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence : peut on éliminer l’insuff d’apport alimentaire

A

oui, sauf chez les végétariens stricts

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11
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence : on peut aussi r/o ___ ou ____

A

pertes ou conso excessives de B12

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12
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence : facteur qui est presque tjrs en cause en cas de déficience

A

malabsorption de la B12

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13
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (malabsorption de la B12) : mécanismes possibles (3)

A
  • achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsque
  • maladies du grele
  • compétition biologique
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14
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (malabsorption de la B12) : causes possibles d’achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque (3)

A
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15
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (malabsorption de la B12) : causes possibles de maladies du grele (5)

A
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16
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (malabsorption de la B12) : causes possibles de compétition bio (2)

A
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17
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : nommer ceux en lien avec le système hématopoiétique (5)

A
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18
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : nommer ceux en lien avec le système GI (4)

A
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19
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : nommer ceux en lien avec le système SN (4)

A
  • atteinte des cordons postérieurs
  • atteinte des cordons pyramidaux
  • neuropathie périphérique démyélinisante
  • atteinte des fncts cérébrales supérieures
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20
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques - SN) : Sx liée à l’atteinte des cordons post (3)

A
  • ataxie
  • romberg +
  • abolition de la perceptio des vibrations
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21
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques - SN) : Sx liée à l’atteinte des cordons pyramidaux lat (4)

A
  • faiblesse muscu
  • spasticité
  • hyperréflexie
  • babinski
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22
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques - SN) : Sx liée à la neuropathie périph démyélinisante (2)

A

paresthésies aux extrémités
hyporéflexie

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23
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques - SN) : Sx liée à l’atteinte des fncts cérébrales sup (2)

A
  • trb mémoire
  • trb comportement ad démence, psychose
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24
Q
A
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25
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : nommer ceux en lien avec le système immunitaire (3)

A

présence dans le sérun de divers auto Ac dont : ceux dirigés spécifiquement contre :
- le facteur intrinsèque
- les cellules pariétales de l’estomac
- antithyroidiens svnt associés

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26
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : les Sx lien avec le système immunitaires sont spécifiques à…

A

maladie de biermer
ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vit B12

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27
Q

anémie par carence en vit B12 - mécanismes conduisant à une carence (aspects cliniques) : nommer ceux en lien avec les aN du sang et de la MO (7)

A
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28
Q

anémie par carence en vit B12 - critères Dx de la maladie de Biermer : nommer les (6)

A
29
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence : nommer les (2)

A
  • [B12] sérique
  • [acide methylmalonique et homocystéine] sérique
30
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([B12] sérique) : décrire la spécificité

A

dosée par une méthode dont la spécificité laisse à désirer

31
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([B12] sérique) : val inf a ____ en présence de critères cliniques suggere une carence

A

150 pmol/L

32
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([B12] sérique) : des valeurs faussement abaissés se retrouve dans quelles situations, notamment (3)

A
  • grossesse
  • anovulants
  • maladies dont le sérum contient une paraprotéine (ex : myélome multiple)
33
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([acide methylmalonique et homocystéine] sérique) : lien avec la B12 (3)

A
  • les cobalamines (dont la B12) servent de cofacteurs essentiel au fnct de deux enzymes : methionine synthase et L methymalonyl CoA mutase
  • lors d’une carence en b12, le blocage m.tabolique engendré a ces 2 étapes conduit à l’accumulation en amont d’homocystéine dans le 1er cas et d’acide methylmalonique dans le 2nd
  • la mesure de la [ ] de ces deux m.tabolites dans le serum peut donc indirectement servir à confirmer/infmier l’existance d’une carence en B12 (lorsque la mesure des cobalamines serique ne permet pas de conclure)
34
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([acide methylmalonique et homocystéine] sérique) : valeurs de référence

A
35
Q

anémie par carence en vit B12 - indicateurs d’une carence ([acide methylmalonique et homocystéine] sérique) : la valeur mesurée de ces deux métabolites est généralement ____ dans les cas de carence en B12, contrairement aux cas en folates ou _____

A
  • élevée
  • carence en folates : seule la [homocystéine] est augmentée
36
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx : axes de Tx (2)

A
  • éliminer la cause de malabsoprtion en Tx toute maladie sous-jacente
  • admin de la B12 de remplacement IM ou S/C
37
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx : ex de Tx de cause sous jacentes (3)

A
  • anse intestinale borgne : Ab
  • parasitose au diphyllobotrium latum : anti helminthiques
  • entérite régionale : corticos
38
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx : parasitose au diphyllobotrium latum sont en recrudescence chez qui

A

amateurs de sushis

39
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx : Tx pour la maladie de Biermer

A

pas de Tx capable de rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque par l’estomac

40
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx (B12 IM ou S/C) : posologie

A

100 mcg DIE pour 10 jrs, puis 1000 mcg/mois pour le temps que dure la malabsorption (maladie de Biermer : a vie car pas de Tx possible de la maladie causale)

41
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx (B12 IM ou S/C) : évolution attendue suite au Tx (2)

A
  • après 7 -10 jrs : pic de réticulocytose
  • 6 sem : durée N suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies
42
Q

anémie par carence en vit B12 - Tx (B12 IM ou S/C) : le Tx peut il se faire PO? expliquer (3)

A

OUI et ce meme s’il y a malabsorption
* a condition d’admin assez de B12 (1000 ug BID)
* une portion suffisante d’une telle dose peut etre absorbée meme en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque)
* toutefois, cette approche est plus couteuse et nécessite une compliance sans faille du Px

43
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : principale source alimentaire (2)

A
  • légumes vertes
  • levures

il est alors sous forme de polyglutamates

44
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : comment se fait l’absorption + ou ?

A
  • poluglutamates doivent etre scindés en monglutamates par les enzymes intetsinaux
  • sont ensuite absorbés au jejunum
45
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : ou est il stocké + cmb de temps

A

foie, pour 2-3 mois seulement

46
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : comment est obtenue la forme active de la molécule

A

biotransformation en 2 étapes : réduction et methylation (cette derniere ncéessite la B12 comme cofacteur)

47
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : nommer la forme active

A

N methyl tetrahydrofolate

48
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : role du N methyl tétrahydrofolate

A

synthese de la thymidine et de l’ADN

49
Q

anémie par déficience en acide folique - role et métabolisme : une déficience en folates, comme en B12, peut causer un défaut de maturation nucléaire sous forme de ___ dans la MO et autres syst avec taux de renouvellement cellulaire élevé

A

mégaloblastose

50
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : nommer les (4)

A
  • apport insuff (TRES RARE)
  • besoins physiologiques accrus
  • malabsorption
  • interférence Rx
51
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : causes possibles d’apport insuff (3)

A
  • malades aux SIs
  • ROH chronique/alimentation insuff ou non variée
  • personne âgées
52
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : causes possibles de besoins physio accrus (4)

A
  • grossesse
  • hémolyse chronique
  • dermatoses étendues
  • certains cancers
53
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : cause de malabsorption

A

maladies du grele (MII, coeliaque…)

54
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : causes possibles d’interférence Rx (3)

A
  • MTX (anti métabolite utilisé en chimioTx)
  • anticonvulsivants
  • anovulants

interferent avec absorption ou la biotransformation = meme effets qu’une carence

55
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : recommande t on le dosafe en folates chez les Px avec anémie macrocytaire

A

NON, car le défiit en folates est extremement rare

56
Q

anémie par déficience en acide folique - mécanismes conduisant a une carence en folates : les pertes excessives peuvent elles etre en cause

A

non, sauf peut etre chez les hémodialysés chroniques ou la vit ingérée et absorbe franchit la membrane dialysante

57
Q

anémie par déficience en acide folique - aspects cliniques : comparer a celles liées aux carences en vit B12 (2)

A
  • peuvent etre idem
  • cependant, les manifestations neuro parfois observés en cas de carence en B12 ne se retrouvent jamais chez les individus déficients en acide folique uniquement
58
Q

anémie par déficience en acide folique - aspects cliniques : la plupart du temps, les Sx sont dus a… (2)

A
  • l’anémie
  • pancytopénie
59
Q

anémie par déficience en acide folique - aspects cliniques : les Sx se retrouvent svnt dans un contexte de… (4)

A
  • malnutrition prolongée
  • alcoolisme
  • maladie intetsinale chornique
  • prise de Rx spécifiques
60
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques : nommer les (2)

A
  • [folates] sérique
  • [acide methylmalonique et homocystéine] sérique
61
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([folates] sérique) : est-ce un dosage fiable?

A

oui, peut etre dosé de maniere très fiable par mthode radio immonumétrique ou enzymo immunométrique (ELISA)

62
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([folates] sérique) : val N

A

4-22 nmol/L

63
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([folates] sérique) : quand songe-t-on a une carence

A

val < 4 nmol/L

64
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([folates] sérique) : quand peut on faire le dosage

A

on doit avoir l’autorisation du biochimisteou de l’hématologue, car la déficience en folate est très rare

65
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([acide methylmalonique et homocystéine] sérique) : comment varient elles + expliquer

A
  • seule la [homocystéine] augmente (> 15 umol/L)
  • les folates ne sont pas impliqués dans la conversiond e l’acide methylmalonique en succinyl CoA
66
Q

anémie par déficience en acide folique - indicateurs spécifiques ([acide methylmalonique et homocystéine] sérique) : la mesure des 2 [ ] simultanment est utile dans quels vas

A
  • lorsque les autres mesres (B12, folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des 2 carences (ex : abaissement simultané des folates et de la b12)
67
Q

anémie par déficience en acide folique - critres Dx d’une carence : nommer les (5)

A
68
Q

anémie par déficience en acide folique - décrire le Tx

A

supplémentation de folate 5 mg DIE admin aux Px avec besoins physiologiques accrus

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