CHAP 7 - DYSFNCT DE LA RATE Flashcards
hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - étiologies de l’hyposplénisme (4)
- abalation Cx
- absence congénitale de la rate
- maladies causant des atrophies spléniques
- maladies s’accompaganant d’une rate de vol N ou augmenté avec insuff fonctionnelle
hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - nommer des maladies causant une atrophie splénique (5)
- colite ulcéreice
- maladie coeliaque
- dermatite herpétiforme
- hyperthyr
- thrombocytopénie hémorragie
hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - nommer des maladies causant une rate de vol N ou augmenté avec insuff fonctionnelle (3)
- drepanocytose
- sarcoidose
- amyloidose
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - nommer les (2)
- modifications hémato
- risques de septicémie mortelle
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : le statut post splénectomie est caractérisé par … (2)
- aN qualitative des cellules sanguines
- changements quantitatifs des celluls anguines et de constituants plasmatiques
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : après une splénectomie, on peut constater la présence persistante de… (5)
- corps de howell jolly
- hématie en cible
- corps de heinz
- corps de pappenheimer
- acanthocytes
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : après une splénectomie, une ____ transitoire survient mais est remplacée après quelques semaines par ____ ()
- neutrocytose
- lymphocytose et monocytoses chroniques
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : décrire les changements aux plaquettes (2)
- hyperplaquettoe transitoire
- retour aux toaux de plaquettes aux limites sup de la N ultérieurement
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : décrire les modif plasmatiques principales (3)
- diminution de la prroperdine
- diminution de la tuftsine
- diminution plus ou moins marquée des Ig, surtout IgM
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : qu’est-ce qui créé un risque de septicémie fulgurante chez le jeune enfant splénectomisé
l’absence de la pulpe blanche conjuguée a celle de la pulpe rouge
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : le risque est présent surtout à quel moment
dans les 2 années suivant la Chx (80% des cas)
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : risque chez l’adulte splénectomisé
moindre chez ladulte N qui a été splénectomisé après un trauma de la rate, mais il existe : 0,5-1%/année
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : dans la plupart des cas, une infx a _____ conduit à la bactériémie fulminant
a pneumocoque, d’origine resp
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : comment les pneumocoquees causent ils une septicémie (2)
- concentrations de pneumocoques sanguins atteignent des taux très élevés
- les polyssacharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coag intravasculaire disséminée
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : nommer d’autres causes possibles de septicémie (2)
- méningocoque
- H influenzae
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : la vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble durer…
toute sa vie
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : nommer des mesures préventives (4)
- vaccin polyvalent anti pneumocoque
- vaccins conre les méningocoques et H influenzae
- admin prophylaxique de pénicilline
- admin d’un Ab chez tout malade splénectomisé qui fait une infx des voies respi avec fievre persistante pendant 24h ou +, sans tergiversation
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : a qui donne-t-on de la péiciline (ou autre Ab) de maniere prophylactique (2)
- pendant 2 ans aux nourrisons hypospléniques
- aux malades subissant une colectomie pour CU et ayant des stimgates hématologiques d’hyposplénisme
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : évolution des splénectomisés post-trauma
50% ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post splénectomie 18-36 mois après la chx
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : nommer les stigmates hémato post splénectomie (2)
- corps de jolly
- hématies en cible…
conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : nommer les 2 mcéanismes de compensation qui peuvent entrer en jeu post splénectomie pour trauma
- implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
- hypertrophie d’une rate surnuméraire
hypersplénisme - définition et critères Dx : on parle d”hypersplénisme au sens strict que si les 4 critères suivants sont respectés
- splénomégalie
- présence d’anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie
- hyperplasie de la MO hématopoiétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir)
- amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
hypersplénisme - biologie et symptomatologie : nommer ses manifestations cliniques et biologiques (2)
- cytopénies sanguines (mono, bi, tri ou pan) et leurs répercussions cliniques
- autres Sx et manifetstaions bio qui leurs sont associés, soit liés a la splénomégalie elle meme (due a la grosseur) ou a la maladie causale
hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : nommer les principales causes (8)
- cirrhose avec HTP
- thrombose de la v splénique
- syndrome de Felty
- splénomégalie des maladies en hémodialyse chronique
- métaplasie myéloide de la rate
- thalassémie maj
- leucémie a tricholeucocytes
- maladie de gaucher
hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : les mécanismes physiopatho varient selon le cas parmi les (4) mécanismes suivants (4)
- rétention accrue des cellules sanguins N ou aN dans la pulpe rouge
- hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
- hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
- hématopoièse splénique
hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : Tx (2)
- Tx de la maladie causale
- splénectomie dans certains cas
splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : quelle est la technique de 1ere importance
palpation de la rate
splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : limite de la palpation de la rate
les rate slégèrement (+) de vol (250-350g) ne sont pas tjrs palpables
splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : quelle technique radiologique a un intéret pratique
échogrpahie
splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : que permet l’écho (3)
- mesure le diametre céphalo caudal de la rate
- reveler un bon nb de splénomégalies légères que l’exam clinique n’avait pas détecté
- démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, poursvu que ces zones soient suffisamment étendues
splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : nommer des causes d’hypoéchogénicités possible (5)
- nodule lypmphomateux
- kyste
- hématome sous-capsulaires
- abcès
- infarctus splénique
splénomégalie - classification physiopathologique : les maladies pouvant s’accompagner d’une splénomégalie modérée sont ____
très nombreuses
splénomégalie - classification physiopathologique : physiopathos possibles (7)
- hypertrophie fonctionnelle attribuable a des rxns immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
- hypertrophie fonctionnelle par destruction erythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
- hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
- néopalsie myéloproluférative
- infiltration ou surcharge du tissu splénique
- prolif néoplasique
- kyste splénique
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie fonctionelle attribuable a des rxns immunitaires (3)
- endocardite bactérienne subaigue
- mono infectieuse
- syndrome de felty
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie fonctionnelle par destruction erythrocytaire importante (3)
- spherocytose hereditaire
- thalassémie maj
- certaines enzymopathies erythrocytaires
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie congestive (2)
- cirrhose hep avec HTP
- thrombose de la v splénique
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par néo myéloproliférative (3)
- leucémie myéloide chronique
- métaplasie myéloide de la rate
- maladie de vaquez
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par infiltration ou surcharge du tissu splénique (3)
- sarcoidose
- amyloidose
- maladie de gaucher
splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par prolif néopasique (3)
lymphome
leucémie lymphoide chronique
cancer métastatique
indications et CI de la splénectomie - indications (4)
- pour établir le Dx (s’il y a splénomégsalie isolée ou non)
- pour enlever le principal organe de destrction des cellules sanguines
- pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate
- pour Tx l’hypersplénisme chronique e sévère (dans certains cas)
indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour enlever le principal organe de destrction des cellules sanguines (3)
- sphércytose héréditaire
- purpura thrombopénique idiopathique
- hémolyse auto immune avec role imp de la rate
indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour prévenir la rupture ou abcédation (2)
- kyste splénique
- anévrisme de l’a. splénique
indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour Tx l’hypersplénisme sévère et chronique (7)
- leucémie a tricholeucocytose
- syndrome de felty
- métaplasie myéloide de la raye
- thalassémie maj
- maladie de gaucher
- splénomégalie dans l’hémodialyse chronique
- thrombose de la v splénique
indications et CI de la splénectomie - nommer les CI (3)
- absence d’indication suffisante
- polyglobulie de vaquez
- thrombocytémie essentielle
indications et CI de la splénectomie - pourquoi est elle CI dans le poluglobulie de vaquez et dans la thrombocytémie essentielle
- peut provoquer une thombocytémie hémorragique très grave
splénomégalies - démarche Dx : étapes (5)
- quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée
- quelles sont les principales maniestations cliniques
- que donne la FSC
- que donne l’exam de la MO
- doit on envisager une biopsie tissulaire
splénomégalies - démarche Dx : commen éval la taille et la nature de la splénomégalie (4)
splénomégalies - démarche Dx : nommer des manifestations cliniques possiblement associées (7)
splénomégalies - démarche Dx : la FSC pourrait donner un résultat… (3)
- N
- cytopénie(s)
- cytose(s)
splénomégalies - démarche Dx : résultats possible a/n de l’exam de la MO (3)
- pauvre (fibrose?)
- riche avec cellules N (hyperplasie)
- riche avec cellules aN (leucémie, lymphome?)
splénomégalies - démarche Dx : quand envisager une biopsie tissulaire (2)
- en absence d’an de l’hémostase, tout tissu ou rogane (peau, foie, ganlions) suspect et accessible peut et doit etre biopsié pour fins Dx
- une laparotomie avec splénectomie peut s’imposer en dernier lieu, svnt après une période raisonnable d’observstion clinique
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de très grosse taille (4)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de grosse taille (3)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de petite taille (6)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : comparer “petite”, “grosse” et “très grosse” rate quant à leur grosseur
- très grosses : atteignent la ligne médiane
- grosses : 3cm ou + sous les cotes
- petites : 2cm ou moins sous les cotes, ou “pointe”
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec hépatomégalie associée (6)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec splénomégalie seule (6)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec ADNP (5)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec anémie seule de type régénérative
anémies hémolytiques
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec anémie seule, de type arégénérative (2)
inflammation et infx chroniques ou subaigues (endocardite, lupus, AR)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec neutropénie seule (3)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec thrombopénie seule
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec bi- ou pancytopénie (7)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec erythrocytoses
- polyglobulie de vaquez
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec thrombocytose légère (400-500 x 10^9L) (2)
syndromes inflamm
hodgkin
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec thrombocytose > 500 x 10^9L
thrombocytémie essentielle
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec lymphocytose (3)
splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec granulocytose (4)
