CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE MATURATION (intro + cytoplasme) Flashcards
classfication - il existe 2 catégories, lesquelles
- anémie ferriprive
- non ferriprive
classfication - ces anémies sont ___ et ___
microcytaires
hypochromes
classfication - nommes les 2 types d’anémies non ferriprives due à un defaut de maturation du cytoplasme
- syndromes thalassémiques
- anémies sidéroblastiques
indicateurs biologiques - ces anémies sont-elles regeneratives ou non
NON
indicateurs biologiques - décrire la reticulocytose
</= a 100^10^9/L : réponse inadéquate de la MO a l’anémie
indicateurs biologiques - comparer le type d’anémie 2nd a un defaut de maturation du cytoplasme vs du noyau
- cytoplasme : microcytaire, hypochrome
- noyau : macrocytaire
indicateurs biologiques - décrire la MO dans ces anémies + expliquer
- degré de cellularité N ou meme +
la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par etre détruite sur place : erythropoiese inefficace
indicateurs biologiques - dans le cas de défaut de maturation nucléaire, les erythroblastes prennent une aspect caractéristique qu’on appelle…
mégaloblastique
indicateurs biologiques - pourquoi est-ce que les anémies par défaut de maturation nucléaire s’accompgnent svnt d’une (+) des taux de LDH?
- 2nd a la destruction intramédullaire des mégaloblastes
indicateurs biologiques - pourquoi est-ce que les anémies par défaut de maturation nucléaire peuvent se manifester par une (+) de la bili indirecte
2nd a la libération et dégradation d’une certaine quantité d’Hb dans la MO
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le Fe de l’irganisme est distribué entre 2 compartiments, lesquels
- erythron (ou le Fe est massivement utilisé dans la synth de l’heme)
- réserves
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : ou sont les réserves de Fe
marcrophages du syst reticulo endothélial
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le fer est stocké sous quelles formes (2)
- hémosidérine
- ferritine
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : les 2 comaprtiments su fer sont reliés comment
via la transferrine
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : role de la transferrrine
véhicule le Fe des réserves ad les R spécifiques localisées a la surface des erythroblastes d’ou il est incorporté pour la synth de l’Hb
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : apports quotidiens vs pertes quotidiennes de Fe
- apports : 1-2 mg/jr
- pertes : 1-2 mg/jr + 0,5mg/mL si saignement
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : quantité de Fe en réserves vs dans l’erythopoiese et sang circulant
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : apports alimentaires chez l’adulte nord américaine
10-15 mg / jr (6mg/1000 cal)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le taux d’absorption du Fe ne dépasse pas __% de la quant ingérée
10%
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : décrire l’équilibre entre le Fe absorbé et les pertes quotidiennes en tout temp (2)
- on absorbe 1-1,5 mg de fer/jr, et on en perd environ 1 mg via desquamation des epitheliums de la peau et intetsin
- si les besoins sont accrus (grossesse, menstruations), le % d’absorption augmente a 20%
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : que se passe-t-il en cas de demande subite ou excessive de Fe (ex : après une hémorragie ou chx)
- les réserves servent alors de tampon, puisque la quant de Fe absorbé/jr est limité
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’apparition du premier stade de l’annémie ferriprive (3)
- si pertes > apports, l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves ad épuisement complet
- une fois les réserves épuisées, la qunt de Fe palsmatique lié a la transferrine commence ensuite à diminuer
- la CFU-E percoit cela et la sensibilité a l’EPO diminue, ad anémie
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’anémie au premier stade
anémie légère a modérée de type normocytaire et normochrome qui est due à une défaut de proliférayion de l’erythropoiese
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : comment s’installe le 2e stade de l’anémie ferriprive
au fur et à mesure que la sat de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, il y a un véritable défaut de maturation du cytoplasme des erythoblastes qui s’intalle, puisqu’il n’y a plus assez de Fe pour assurer la synth de l’Hb
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’anémie du 2e stade
- microcytaire et hypochrome
(= description classique de l’anémie ferriprive)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire le syndrome de la constipation des macrophages
les cytokines médiatrices de l’inflamm + une molécule hep appelée hepcidine ont pour effet de ralentir le relargage du fer par les macrophages = syndrome de la constip des macrophages
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire le proessus par lequel le fer se recycle normalement (2)
- lors de la phagocytose physiologique des GR âgés dans la rate (surtout), l’Hb est catabolisées en ses diff composantes
- le Fe ainsi libéré est retourné au plasma via la transferrine afin d’etre éruitlisé pour l’eryhtropoiese
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : le transit du Fe hémoglobinique a travers des macrophages peut normalement emprunter 2 voies, les décrire
- voie rapide (30 min) qui permet la remise qusi immédiate du fe en circulation
- l’autre plus lente qui oriente le fer ver sla ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma 6-7 jrs plus tard (selon le sbesoin de l’erythron)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : a l’état N, quelle est la distribution du Fer qui va dans la voie rapide vs la voie lente des macrophages
environ 50/50
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : que se passe-t-il avec la circulation du Fer dans les macrophages en présence de marqueur inflamm ou d’élévation de l’hepcidine
la réparition rapide/lente passe a 80-20 (en faveur de la lente)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire la quantité de fer dans l’organisme dans un état d’inflamm (2) + y a t il anémie?
- diminution rapide du taux de Fe mesurable dans le plasma (puisque celui ci est dirigé au stockage/voie lente) : ce qui mime l’anémie ferriprive
- les réserves sont toutefois N ou (+), ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritble carence : d’ou la notion de constipation
- dans ces conditions, la quantité totale de Fe dans l’organisme n’est pas modifiée, mais redistribuée
cest ce qui explique que l’inflamm chronique s’accompagne presque thrs d’une anémie légère-modérée (90-110g/L) qui ressemble a s’y méprendre a celle d’une carene en fer au premier stade
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : que se passe-t-il si l’état d’inflamm chronique se prolonge ou s’intensifie
elle peut s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au 2nd stade de l’anémie ferriprive
(puisqu’encore plus du fer sera dans les réserves)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : qu’ets-ce qui permet de distinguer entre anémie ferriprive et anémie 2nd inflamm
documentation des réserves de Fe adéquates ou (+) dans l’organisme (ce qui oriente vers inflamm)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : role de l’admin d’un supplément de fer
dans les cas d’anémie inflammatoire, cest inutile
alors que cest un Tx très efficace a l’anémie ferriprive
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : l’existence d’une carence en fe ou d’une anémie inflamamtoire est généralement suggérée par… (2)
- contexte clinique
- morphologie des GR sur frottis sanguin
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : nommer des épreuves spécifiques qui permettent d’examiner directement l’état du métabolisme du Fe dans l’organisme (3)
- dosage du fer serique
- capacité totale de fixation
- dosage de la ferritine serique
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : comment faire/interpreter le dosage du fer serique (3)
- le matin a jeun idéalement
- N : 10-35 umol/L
- pour etre interpretable, le fer sérique doit tjrs etre accompagné de la capacité totale de fixation + dosage de la ferritine sérique
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : a quoi équivaut la capacité totale de fixation
dosage focntionne; de la transferrine circulante
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : val N
41-75 umol/L
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : que peut on établir avec la capacité totale + le fer sérique
= % de saturation de la transferrine (fer sérique/capacité de fixation x 100, N 20-50%)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : role du % de la saturation de la transferrine
meilleur apercu de la quant de Fe immédiatement dispo pour l’erythropoiese
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : certains lab mesurent directement la trasferine du plasma, on peut alors obtenir le % de saturation en faisant quel calcul
fer sérique / (transferrine x 23) x 100 (= 20-50%)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : que permet cette mesure
apprécier quantitativement les réserves de Fe, car les minimes [ferritine] présentent dans le plasma (N : 10-300) refletent presque tjrs la ferritine des réserves
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : une ferritine palsmatique < 10 correspond a quoi (1) + décrire (2)
- correspond TJRS a un épuisement des réserves de Fe
- = étape préalable et obligatoire au dev d’une anémie ferriprive
- cette condition peut toutefois exister sans anémie, si les apports quotidiens suffisent à assurer une erythropoiese N
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : une ferritine peut etre (+) dans … (3)
- maladies hep
- états inflamm
- hémochromatose congénitale ou acquise
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : qu,est-ce qu’une anémie mixte
anémie ferriptive qui coexiste avec état inflamm (et donc avec anémie inflamm)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : décrire la ferritine en anémie mixte + quoi faire en cas de doute
- pourrait quand meme etre N, mais ne dépasse svnt pas 100 ug/L
- en cas de doute, on peut éval les réserves de fer indépendamment au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de MO
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : de quoi dépendent les principales manifestations de l’anémie ferriprive (3)
- durée
- sévérité
- état général du malade
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : nommer des manifestatiosn classiques mais extremement rares d’anémie ferriprive sévère (3)
- oesophagite de plummer vinson
- chéilite (perleche)
- déformation concave des ongles (koilonychie)
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : qu’est-ce qui importe le plus du pt de vue clinique
pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin de le corriger
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : V ou F, l’insuffisance d’apport alimentaire est svnt en cause
F
chez l’adulte N-Américain moyen, une insuff d’aport alimentaire ne oeut pas etre raisonnablement mis en cause dans lapparition d’une carence de Fe
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : il faut d’emblée présumer quoi
perte de Fe sous forme de siagnement chronique
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : chez l’H, quel est le site le plus fréquent de saignement occulete
- tube digestif
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : quoi faire comme exam chez H (3)
- Hx clinique
- examen endocscopique du tube digestif
- examen radio du tube GI
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : chez la F, quelles investigation sont cruciales (2)
- Hx gynéco et OB
- envisager quand meme un saigneemtn GI
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez le nourrisson) : cause la plus fréquente
insuffisance d’apports alimentaires
surtoit si prématuré ou si absence de suppléments en fer
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez le nourrisson) : pourquoi est-ce que l’insuff des apports est fréquente
a cet age, la croissance de la masse erythrocytaire s’effectue a un rythme très rapide : les besoins en Fe sont donc très grands
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : dans le cas d’une véritable anémie ferriprive, on doit etre en mesure de documenter l,ensemble des éléments suivants (3)
- anémie de degré variable, normocytaire au debut puis devenant microyctaire et hypochrome
- fer sérique abaissé (generalement < 10umol/L) et une capacité de fication qui (+) (41-90) (le % calculé de Sat de la trasnferrine est svnt = ou < 10%)
- ferritine sérique < 10 ug/L, traduisant un épuisement total des réserves de Fer dans l’organisme
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : éléments de distinction quand l’anémie est 2nd a une condition inflamm (4)
- anémie modrée (rarement moins de 90-110g/L d’Hb)
- morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement mucrocytaire (VGM entre 75-85 fL)
- fe rsérique abaissé, mais avec un abaissement, a moins de 50 umol/L, de la capacitéde fixation du Fe (% de Sat transferrine est donc entre 10-15%)
- ferritine sérique sup a 75 ug/L, dépassant meme parfois la limite sup de la N : indique que les réserves de Fe ne sont PAS épuisées
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : que suggerine une ferritine entre 10-75 ng/mL en cas d’indices menant à une anémie inflamm
présence possible d’une anémie mixte
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : quoi faire en 1er lieu
déterminer et de corriger si possible la cause de la carence
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : le rempalcement s’effectue au moyen de quoi (2) + posologie (2)
- sulfate ou gluconate ferreux en comprimé ou solution
- on donne l’équivalent de 60-100 mg de Fer élementaire
- posologie : 300 mg de sulfate ou fumarate PO, DIE à TID selon la tolérance
des données récentes sugegrent que la meme dose admin 1x/2 jrs serait plus efficace et aurait moins d’ES, notamment au niv GI
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : ES opssible du sulfate/gluconate ferreux
constipation
irritation gastroque
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : pourquoi faut il éviter des CO “retard” ou a enrobage entéroqie
le fer est principalement absorbé a/n du grele : une partie importante du contenu risquerait de ne pas etre absorbée du tout
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : role du fer IV (fer-sucrose) (2)
- n.augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez le sindividus ayant une absorption intestinale N
- ces préparations sont réservées pour les Px qui n,absorbent pas le fer (ex : gastrectomie subtotale) ou qui ne tolèrent pas le fer PO
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : décrire l’évol attendue pour une anémie sévère post-Tx (3)
- 7-10 jrs : reticulocytose qui tarduit la reprise de l’erythropoiese N
- 3 sem L Hb doit avoir augmenté d’un min de 20g/L
- max 6-8 sem : correction complete de l’anémie et du VGM
si évol plus lente, se questionner sur Dx, Tx, saignements…
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : une fois l’anémie corrigée, que faire
poursuivre si possible l’admin de Fe pour 2-3 mois additionnels pour reconstituer les réserves
l’atteinte de cet objectif peut etre vérifié par un nouveau dosage de la ferritine
défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : comment savoir si les réserves sont reconstituées
l’atteinte de cet objectif peut etre vérifié par un nouveau dosage de la ferritine
