Cardiopatias congenitas Flashcards
Definición de Cardiopatías Congénitas
Malformaciones cardiacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de la gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular
Cardiopatía más común a nivel mundial
Comunicación Interventricular (CIV)
Las 2 clasificaciones de la CIV
Por tamaño (Pequeña, moderada y grande)
Por localización (Perimembranosa, muscular o tabecular, infundibular y de entrada)
Clinica de CIV
Soplo holohsistólico de intensidad 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando el circuito es grande.
Dx de elección para CIV
35% cierran espontáneamente
Pequeños:
Se manejan con profilaxis contra endocarditis bacteriana (No requiere Cx)
Moderados y grandes:
Inicial con diuréticos y digoxina
Cierre quirúrgico o cateterismo cardiaco:
Falla de medro y la hipertensión pulmonar persistente
% de CIV que cierran espontaneamente?
35%
Datos del EKG de la CIV?
Leve: normal
Mod: HVI
Severa: Hipertrofia biventricular o HVD pura.
Clasificación de la CIA
Malformación del foramen oval (Ostium secundum, ostium primum), tipo seno venoso (Superior o inferior) y tipo mixto
Tipo de CIA más común
Ostium secundum (70%)
Clinica de CIA
- Desdoblamiento amplio y fijo de S2 y un soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal superior izquierdo
- Retumbo mesodiastólico en borde esternal inferior izquierdo
- Las manifestaciones suelen instaurarse en la cuarta o quinta década de la vida con baja capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, inf pulmonares de repetición e insuficiencia cardiaca derecha
indicaciones para el cierre qx de CIA
Síndrome platipneaortodeoxia (Disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran en decúbito supino)
Embolismo paradójico
Necesidad de plastía o remplazo de válvula tricuspídea
Cortocircuito significativo con resistencias vasculares pulmonares < 5 unidades Wood o hipertensión arterial pulmonar con coeficiente de flujo pulmonar/sistémico > 1.5:1
Seguimiento de un Px post-Qx de CIA?
A los 3 y 12 meses del procedimiento
Definicion de persistencia de conducto arterioso (PCA)
Persistencia del conducto arterioso más allá de la sexta semana de vida extrauterina
Cardiopatia congenita más frecuente
PCA
Clinica de PCA
Soplo mecánico continuo o de GIBSON con intensidad 1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo
Presión de pulso amplio
Estandar de oro para Dx de PCA
Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto
Indicaciones de cateterismo cardiaco en Px con PCA
Si Ecocardio no proporciono Dx final
Defectos pequeños, moderados o grandes con HTA pulmonar leve a moderada (Cierre con dispositivo)
Defecto grande con HTA pulmonar severa y sospecha de cortocircuito bidireccional
Indicaciones y contraindicaciones del cierre quirurgico en PCA?
Indicaciones:
- Presencia de síntomas
- Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
- HTA pulmonar con una presión sistólica pulmonar < 2/3 de la presión sistémica
Contraindicaciones:
- HTA pulmonar irreversible
- Manifestaciones del Sx Eisenmenger
- Saturación baja en los miembros inferiores con el ejercicio
Sx más comun donde se encuentras las comunicaciones AV
30 a 60% se encuentra en pacientes con Sx Down
Clinica de las comunicaciones AV
Área cardiaca hiperdinámica con un soplo palpable en el borde esternal inferior izquierdo
S2 intenso, pudiéndose acompañar por un soplo regurgitante holosistólico de intensidad 3-4/6 sobre el borde esternal inferior izquierdo
Ritmo de galope
Definición de coartación aortica?
Estrechamiento en la aorta, que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda y que puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del itsmo
Sx asociados a coartacion aortica
Sx Turner, Sx Williams-Beuren, Sx congénitos por rubeola, Neurofibromatosis y Arteritis de Takayasu
Clinica de coartación aortica
Diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores (IMPORTANTE), HTA, Cefalea, Mareo, Tinittus, Epistaxis, Angina abdominal, Calambres, Claudicación, Soplo sistolico eyectivo interescapular izquierdo.
Signos en Rx de tórax en coartación aortica
Signo de Roesler:
* Muesca e el tercio posterior de la tercera a la octava costilla debido a erosión ocasionada por el largo de las arterias colaterales
Signo del 3:
* Indentación de la aorta en el sitio de coartación, combinado con la dilatación de antes y después de la coartación, el TRAGO DE BARIO puede mostrar un 3 inverso o signo de la E
Tx de la coartación aortica
Prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto para posteriormente realizar corrección quirúrgica.
Beta bloqueadores = INCIAL e IECAs en Px con HTA.
Tx quirúrgico o intervencionista en:
—— Gradiente pico-pico > 20 mmHg transcoartación
—— Gradiente pico-pico < 20 mmHg en presencia de imagen anatómica de coartación significativa con evidencia en Rx de circulación colateral significativa
¿Qué es el Sx de Eisenmenger?
Un desorden multisistemico secundario a la HTA pulmonar producida por un cortocircuito izquierda-derecha o mixto, que provoca enfermedad vascular pulmonar con elevación de las resistencias vasculares pulmonares condiciona que finalmente el cortocircuito sea bidireccional o invertido.
Tx farmacologico del Sx Eisenmenger
Antagonistas de los canales de calcio, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelinas e inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Se pueden agregar digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes
Tx definitivo del Sx Eisenmegner
Trasplante cardiopulmonar
Tx definitivo del Sx Eisenmegner
Trasplante cardiopulmonar
Seguimiento en Px con Sx Eisenmenger
Cada 6 a 12 meses
Definicion de Tetralogía de Fallot
Cardiopatía congénita caracterizada por defecto del septo interventricular (CIV), obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (Estenosis pulmonar), hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento aórtico
Cardiopatia congenita cianótica más comun?
Tetralogía de Fallot
Clasificación de Tetralogía de Fallot
Favorable
- Diámetros normales de la unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar, de los segmentos sinusal y tubular y de las ramas pulmonares
Desfavorable
- Hipoplasia anular (Unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar) y de las ramas pulmonares
Datos en Rx de tórax en Tetralogia de Fallot
Silueta cardiaca con forma de bota o zapato sueco y tamaño normal.
Puede o no acompañarse de disminución en la intensidad de las marcas vasculares pulmonares
Clinica MÁS importante de Tetralogía de Fallot
Px con cianosis NO continua = detonada por descompensaciones (llorar, comer, trauma, etc).
Tx en Tetralogía de Fallot
1) Crisisi cianogenas:
- No farmacologico: ponerlo en cunclillas y ponerle O2.
- Farmacologico:
1) morfina
2) BB
3) Fenilefrina
Paliativo:
- Realización de una fistula sistémico pulmonar para posteriormente realizar la Cx correctiva
Correctivo:
- Reparación quirúrgica completa consiste en cierre de CIV con parche, ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastía pulmonar
Profilaxis antibiótica contra endocarditis bacteriana subaguda
Cual es el tratamiento para la transposicion de grandes vasos?
Prostaglandinas, septoplastia con balon y CX de Janete (switch arterial).
A que se debe y cual es la clinica de la nomalia de Ebstein?
Se debe a una invasion del ventriculo a la auricula provocando alteracion en la valvula tricuspidea.
Clinica es de insuficiencia tricuspidea, falla del ventriculo derecho, acidosis metabolica, ICC, cianosis grave.
Alteracion del ritmo + común de la anomalia de Ebstein?
Wolf Parkinson White
Factores de riesgo para la anomalia de Ebstein?
Consumo de litio y difenhidramina en el embarazo
Tratamiento de la anomalia de Ebstein?
Prostaglandina E1 = cianosis extrema
Oxido nitrico, anticoagulantes, proxilaxis para endocarditis.
Definitivo: remplazo valvular.
Cuales son las cardiopatias congenitas de alto flujo pulmonar y bajo flujo pulmonar?
Cianogenas:
Alto flujo: transposicion de grandes vasos y drenaje venoso anomalo total.
Bajo flujo: tetralogia de Fallot, Atresia tricuspidea, ventriculo unico con estenosis pulmonar.
Acianogenas:
Alto flujo: CIV, CIA, PCA, Comunicacion AV.
Bajo flujo: Coartacion aortica, estenosis aortica, estenosis pulmonar.
Alt cardiaca de la rubeola?
PCA
Alteracion fetal del ibuprofeno en px embarazadas?
Transposicion de grandes vasos
Cuales son las alteraciones cardiacas que puede causar el etanol y la marihuana en el embarazo?
Etanol: CIV
Marihuana: defectos del tracto de salida y anomalia de Ebstein
Alteraciones cardiacas de los diferentes tipos de enfermedades geneticas?
Sx down = defecto del canal auriculoventricular.
Sx turner = Elongacion del arco transverso
Marfan y Loeys-Dietz = Diseccion aortica
VACTREL = CIV
CHARGE = Fallot
DiGoerge = anomalia del arco aortico y Fallot
Criteio qx para CIV y CIA?
QP/QS > 1.5 en ambas = criterio de reparacion qx.
A que nivel embriologico se produce el defecto de la coartacion aortica?
4to y 6to arco aortico = alteracion del ligamento arterioso del lado izquierdo
Defecto que se asocia con la coartacion aortica?
Aorta bicuspide en el 85% de los casos
