Cap. 341 - Lesão Vascular do Rim Flashcards
A lesão vascular do rim só afecta a microcirculação.
F. Pode afectar os grandes vasos
A MAT (microangiopatia trombótica) é caracterizada por lesão das células endoteliais e capilares com fibrose da íntima, num padrão membranoproliferativo.
V
Trombos plaquetários ou hialinos podem ocluir parcial ou completamente os vasos.
V
Os rins que recuperam de MAT aguda podem desenvolver GESF.
V
Na AHMA, há frequentemente trombocitopénia e equinócitos.
F. Esquizócitos
A abetalipoproteinémia pode cursar com o aparecimento de equinócitos.
F. Acantócitos
Doenças associadas a MAT (7)
SHU/PTT Hipertensão maligna Crise renal esclerodérmica SAAF Síndrome HELLP/Pré-eclâmpsia HIV Radiação
O SHU/PTT são considerados os protótipos de AHMA.
V
A SHU é mais comum em crianças.
V
Na PTT, o envolvimento neurológico é raro.
F. Frequente
O envolvimento neurológico não aparece na PTT.
F. É igualmente comum na SHU e na PTT
A SHU e a PTT devem ser distinguidas e tratadas de acordo com a fisiopatologia subjacente.
V
A SHU é caracterizada pela AHMA e pela disfunção renal.
V
A variante mais comum de SHU é a associada À E. coli EH ou produtora de toxina Shiga.
V
Em adultos susceptíveis, pode ocorrer a variante mais comum de SHU
V
A diarreia hemorrágica precede a AHMA em 1 semana em apenas 30% dos casos.
F. 80%
A febre é uma manifestação comum da SHU clássica.
F.
Os sintomas neurológicos são especialmente frequentes na população pediátrica.
F. Adultos – Convulsões e AVC em casos graves
As toxinas Stx1 e Stx2 são produzidas mais comummente por Shigella dysenteriae mas tambem pela E. coli O157H7.
F. Mais comummente pela E. coli
As toxinas Stx1 e Stx2 ligam-se ao receptor Gb3 (globotriaosilceramida) e induzem a formação de citocinas inflamatórias, culminando no ↑ da agregação plaquetária e no processo microangiopático.
V
Na SHU atípica, há uma desregulação adquirida do complemento.
F. Desregulação congénita
Na SHU atípica, há ↓C3 e C4.
F. ↓C3 e C4 N – activação da via alternativa
O defeito mais comum na SHUa é a activação do factor H.
F. Deficiência do factor H
A maioria das mutações que causam défice de factor H são missense e há mais de 70 mutações causadoras do défice.
V
A SHU familiar, apensar de afectar mais crianças, constitui a maioria dos casos de SHU em adultos.
V
A SHU familiar é uma AH hereditária resultante de um defeito extrínseco ao GV.
V
Num estado homeostático, verifica-se doença activa.
F. Alterações toleradas em estado estável; infecção ou outro trigger activa a via alternativa - défice torna-se crítico
A SHU familiar é uma doença bem tolerada, com TM relativamente baixa.
F. Doença grave // 15% mortalidade na fase aguda e até 50% com progressão para DRT
A SHU familiar é uma doença grave mas as remissões espontâneas são frequentes.
V.
As recorrências da SHU familiar têm pior Px.
V
O teste genético não tem importância no Dx de SHU familiar.
F. 60-70% dos doentes têm mutações em genes reguladores da via alternativa.
A SHU auto-imune, caracterizada por um défice da proteína CFHR, responde bem à troca de plasma.
V
A SHU relacionada com a neuraminidase, há a exposição de Ag a IgM pré-formadas, estando recomendada a transfusão de sangue.
F. Não está recomendada (contém IgM que exacerba a doença) – AB + GV lavados e plasmaferese
A SHU relacionada com a neuraminidase é produzida por estirpes de S. pneumoniae.
V
Na SHU clássica, a plasmaferese está indicada.
F
A azitromicina pode ser dada na SHU clássica por diminuir a duração da eliminação bacteriana em crianças.
F. Em adultos
Na SHUa, tanto a troca de plasma como o Rituximab têm papeis bem definidos na Tx.
F. Eculizumab - anti C5
A PTT caracteriza-se por febre, insuficiência renal, sintomas neurológicos, trombocitopénia e AHMA.
V
Laboratorialmente, a PTT é caracterizada por ↑ reticulócitos, ↑ GV jovens e nucleados, policromasia e teste de Coombs directo positivo.
F. Coombs negativo – não é autoimune
Na PTT, há uma diminuição ao ausência da actividade plasmática do ADAMTS13.
V. (<5-10%)
O défice isolado grave de ADAMTS13 produz PTT.
F. É necessário trigger adicional – gravidez, pancreatite, infecção, cirurgia
A idade mediana de início da PTT são 30 anos, afectando mais mulheres de raça negra.
F. Idade 40 anos
Mesmo se não tratada, a PTT apresenta bom prognóstico.
F. Mortalidade > 90% se não tratada
A mortalidade no 1º mês, mesmo com a Tx moderna, atinge os 20%.
V
O défice grave de ADAMTS13 à apresentação indica uma taxa de recidiva significativa - até 45% no primeiro mês e até 40% mais tarde.
V
Na forma clássica de PTT, há autoAc anti-ADAMTS13 IgM ou IgG.
V
O síndrome de Upshaw-Schulmann é um défice adquirido de ADAMTS13 que responde à troca de plasma.
F. Défice congénito
No síndrome de Upshaw-Schulmann, a PTT pode apresentar-se nas 1as semanas de vida ou anos depois.
V
A mitomicina C induz lesão endotelial dose-independente.
F. Dose dependente
O clopidogrel pode causar deficiência de ADAMTS13 em apenas 10% dos doentes de forma dose-independente
F. < 1/2
Na PTT idiopática, está indicada a troca de plasma e, se refractária, vincristina e rituximab.
V
No Tx da MAT por fármacos, devemos primeiro suspender o fármaco e só depois fazer troca de plasma.
F. Não responde à troca de plasma – suspensão do fármaco e medidas de suporte
A SHU neuraminidase deve ser tratada com antibioterapia.
V
A ticlopidina induz MAT pela formação de Ac anti-ADAMTS13.
V
A MAT associada ao transplante de células hematopoiéticas (TCEH) ocorre em apenas 8% dos casos.
V
A maioria dos doentes com MAT por TCEH têm níveis de actividade de ADAMTS13 > 5%.
V
O sexo masculino tem maior risco de desenvolver MAT por TCEH.
F. Feminino
Na MAT por TCEH, a troca de plasma é benéfica na maioria dos doentes.
F. <50%
Na MAT por TCEH, está indicada a suspensão dos inibidores da calcineurina e a substituição por Daclizumab.
V. Anti-IL2R
Na presença de > 4 esquizócitos, trombocitopénia de novo, ↑LDH, ↓Hb e ↓Haptoglobina, devemos suspeitar de MAT por TCEH.
V
A MAT por TCEH cursa com teste de Coombs positivo.
F. Negativo
A MAT por HIV é mais frequente em doentes com SIDA avançada, ↓↓↓CD4 e infecção por CMV.
V
A MAT por HIV responde ao Tx antiviral e a troca de plasma está reservada apenas para os doentes com evidência de PTT.
V
A nefropatia por radiação têm alta incidência após TCEH alogénico
V
A nefropatia por radiação cursa com IR, proteinúria e HTA 1 ano após a exposição.
F. 6 meses
Não há Tx específica para a nefropatia por radiação.
V
Na nefropatia por radiação, é comum a evidência sistémica de AHMA.
F. Rara
O bloqueio do SRAA está indicado na nefropatia por radiação.
V
40% dos casos de IRA resultam directamente da crise renal esclerodérmica (CRE).
F. 20%
As alterações cardíacas na CRE confere mau Px.
V
Na CRE, a coagulopatia é frequente.
F.
A CRE cursa com lesão em casca de cebola e necrose fibrinóide.
V
A presença de Ac anti-U3-RNP é preditor de adultos em risco de CRE.
F. Jovens em risco
A presença de Ac anti-centrómero é preditor positivo de CRE.
F. Negativo
2/3 dos doentes com CRE requerem diálise.
V
O bloqueio do SRAA reduz a mortalidade em > 90% no primeiro mês
V
O IECA isoladamente previne a CRE.
F. Não previne mas diminui o impacto da HTA
O transplante renal no Tx da CRE está recomendado nos primeiros 2 anos após a crise.
F. Não está recomendado nos 2 anos seguintes ao início da diálise.
O SAAF predispõe apenas para trombose arterial
F. Trombose arterial e venosa
A presença de Ac anti-glicoproteína I aumenta o risco de trombose.
V
Os Ac anticardiolipina são de 2 classes, IgM e IgG.
F. 3 classes: IgM, IgG e IgA
Na SAAF, é frequente a presença de lesões em casca de cebola e de trombocitopénia de consumo.
F. Trombocitopénia de consumo geralmente ausente
Devemos suspeitar de trombose da veia renal caso estejamos perante Ac anticardiolipina e proteinúria nefrótica.
F. Ac anticoagulante lúpico
Os doentes com SAAF devem fazer anticoagulação vitalícia.
V
A imunossupressão e troca de plasma é útul na diminuição da trombose recorrente.
F. Não diminui – util em episódios catastróficos de SAAF
O síndrome HELLP acomete cerca de 1% das gravidezes.
V
A mortalidade do síndrome HELLP pode atingir mais de 30% das mulheres.
V
A maior parte dos síndromes HELLP não são precedidos de pré-eclâmpsia.
F. Apenas 20%
O síndrome HELLP acomete cerca de 60% das pré-eclâmpsias graves.
F. 10-20%
O síndrome HELLP é mais comum no 3T e até 30% podem ocorrer no pós-parto.
V
Placentação anormal e uma diminuição do mRNA fetal para FLT1 e endoglina são FR para síndrome HELLP.
F. Aumento do mRNA
No síndrome HELLP, são frequentes as hemorragias subcapsulares do fígado.
V
A retinopatia Purtscher-like pode ocorrer no decurso da síndrome HELLP.
V
A síndrome HELLP cursa com níveis superiores de actividade da ADAMTS13 do que a PTT.
V. 30-60% vs. < 5-10%
A síndrome HELLP cursa com níveis superiores de ratio LDH:AST do que a PTT.
F. 13:1 vs 29:1
Os d-dímeros estão normais na síndrome HELLP comparativamente à PTT.
F. Estão aumentados
A síndrome HELLP geralmente resolve-se com o parto.
V
Os corticóides não mostraram benefício na síndrome HELLP.
V
Os doentes com anemia falciforme estão mais predispostos a uma redução da TFG com uso de AINEs.
V
A lesão renal típica da anemia falciforme é a GN membranoproliferativa, podendo surgir GESF em casos avançados.
V
Em 70% dos casos, pode surgir proteinúria nefrótica, estando indicados IECAs.
F. 20-30%
A HTA é comum nos doentes com nefropatia falciforme.
F. Incomum
A veia renal direita é a mais envolvida na trombose da veia renal, sendo em 1/3 dos casos bilateral.
F. Veia renal esquerda, 2/3 bilateral
A homocistinúria é um factor de risco para trombose da veia renal.
V
A desidratação, mais frequente no sexo feminino e em adultos, é FR para trombose da veia renal.
F. Sexo masculino e crianças
No Dx de trombose da veia renal, a angioTC tem sensibilidade de aproximadamente 100%.
V
O Tx da trombose da veia renal implica anticoagulação e Tx da causa subjacente.
V
A trombose da veia renal pode ser silenciosa.
V
