Cap. 341 - Lesão Vascular do Rim Flashcards
A lesão vascular do rim só afecta a microcirculação.
F. Pode afectar os grandes vasos
A MAT (microangiopatia trombótica) é caracterizada por lesão das células endoteliais e capilares com fibrose da íntima, num padrão membranoproliferativo.
V
Trombos plaquetários ou hialinos podem ocluir parcial ou completamente os vasos.
V
Os rins que recuperam de MAT aguda podem desenvolver GESF.
V
Na AHMA, há frequentemente trombocitopénia e equinócitos.
F. Esquizócitos
A abetalipoproteinémia pode cursar com o aparecimento de equinócitos.
F. Acantócitos
Doenças associadas a MAT (7)
SHU/PTT Hipertensão maligna Crise renal esclerodérmica SAAF Síndrome HELLP/Pré-eclâmpsia HIV Radiação
O SHU/PTT são considerados os protótipos de AHMA.
V
A SHU é mais comum em crianças.
V
Na PTT, o envolvimento neurológico é raro.
F. Frequente
O envolvimento neurológico não aparece na PTT.
F. É igualmente comum na SHU e na PTT
A SHU e a PTT devem ser distinguidas e tratadas de acordo com a fisiopatologia subjacente.
V
A SHU é caracterizada pela AHMA e pela disfunção renal.
V
A variante mais comum de SHU é a associada À E. coli EH ou produtora de toxina Shiga.
V
Em adultos susceptíveis, pode ocorrer a variante mais comum de SHU
V
A diarreia hemorrágica precede a AHMA em 1 semana em apenas 30% dos casos.
F. 80%
A febre é uma manifestação comum da SHU clássica.
F.
Os sintomas neurológicos são especialmente frequentes na população pediátrica.
F. Adultos – Convulsões e AVC em casos graves
As toxinas Stx1 e Stx2 são produzidas mais comummente por Shigella dysenteriae mas tambem pela E. coli O157H7.
F. Mais comummente pela E. coli
As toxinas Stx1 e Stx2 ligam-se ao receptor Gb3 (globotriaosilceramida) e induzem a formação de citocinas inflamatórias, culminando no ↑ da agregação plaquetária e no processo microangiopático.
V
Na SHU atípica, há uma desregulação adquirida do complemento.
F. Desregulação congénita
Na SHU atípica, há ↓C3 e C4.
F. ↓C3 e C4 N – activação da via alternativa
O defeito mais comum na SHUa é a activação do factor H.
F. Deficiência do factor H
A maioria das mutações que causam défice de factor H são missense e há mais de 70 mutações causadoras do défice.
V
A SHU familiar, apensar de afectar mais crianças, constitui a maioria dos casos de SHU em adultos.
V
A SHU familiar é uma AH hereditária resultante de um defeito extrínseco ao GV.
V
Num estado homeostático, verifica-se doença activa.
F. Alterações toleradas em estado estável; infecção ou outro trigger activa a via alternativa - défice torna-se crítico
A SHU familiar é uma doença bem tolerada, com TM relativamente baixa.
F. Doença grave // 15% mortalidade na fase aguda e até 50% com progressão para DRT
A SHU familiar é uma doença grave mas as remissões espontâneas são frequentes.
V.
As recorrências da SHU familiar têm pior Px.
V
O teste genético não tem importância no Dx de SHU familiar.
F. 60-70% dos doentes têm mutações em genes reguladores da via alternativa.
A SHU auto-imune, caracterizada por um défice da proteína CFHR, responde bem à troca de plasma.
V
A SHU relacionada com a neuraminidase, há a exposição de Ag a IgM pré-formadas, estando recomendada a transfusão de sangue.
F. Não está recomendada (contém IgM que exacerba a doença) – AB + GV lavados e plasmaferese
A SHU relacionada com a neuraminidase é produzida por estirpes de S. pneumoniae.
V
Na SHU clássica, a plasmaferese está indicada.
F
A azitromicina pode ser dada na SHU clássica por diminuir a duração da eliminação bacteriana em crianças.
F. Em adultos
Na SHUa, tanto a troca de plasma como o Rituximab têm papeis bem definidos na Tx.
F. Eculizumab - anti C5
A PTT caracteriza-se por febre, insuficiência renal, sintomas neurológicos, trombocitopénia e AHMA.
V
Laboratorialmente, a PTT é caracterizada por ↑ reticulócitos, ↑ GV jovens e nucleados, policromasia e teste de Coombs directo positivo.
F. Coombs negativo – não é autoimune
Na PTT, há uma diminuição ao ausência da actividade plasmática do ADAMTS13.
V. (<5-10%)
O défice isolado grave de ADAMTS13 produz PTT.
F. É necessário trigger adicional – gravidez, pancreatite, infecção, cirurgia
A idade mediana de início da PTT são 30 anos, afectando mais mulheres de raça negra.
F. Idade 40 anos
Mesmo se não tratada, a PTT apresenta bom prognóstico.
F. Mortalidade > 90% se não tratada
