Cap. 338 - Doenças Glomerulares Flashcards
Cada rim humano contém 1,8M de tufos de capilares glomerulares.
F. Os dois contêm isso.
Os capilares glomerulares filtram até 180L de água por dia.
V
A membrana basal glomerular constitui uma barreia FQ que exclui a maioria das grandes proteínas e todas as células.
V
A membrana basal glomerular é uma barreira perfeita para albumina.
F. Deixa passar albumina logo não é perfeita.
Os poros da membrana basal glomerular têm um raio de 3.6nm, sendo que o raio da albumina é de 4nm.
F. Ao contrário
A albumina é reabsorvida no TCP pela cubilina e megalina.
V
A albumina representa cerca de 60% do total de proteinúria, sendo que o seu normal na urina é até 10mg.
V
As GN podem resultar de mutações géneticas inexoravelmente herdadas.
F. Podem ter efeito fundador - surgir de novo
As mutações NPHS1 e NPHS2 condicionam o aparecimento de um síndrome nefrótico congénito, que surge apenas na idade adulta.
F. Surge no nascimento
A mutação TRPC6 é causa de GESF no adulto.
V
A mutação APOL1 é factor de risco major para glomerulosclerose.
V
A mutação APOL1 é responsável por 70% dos casos de DRET não diabética em africanos e hispânicos.
V
Doenças impliacadas na mutação do factor H (2)
GNMP
SHU atípico
A lipodistrofia parcial II está associada a mutações na lamina A/C.
V. Síndrome metabólico associado a GNMP com depósitos densos e C3
O síndrome de Alport está associado a mutações no colagénio 3.
F. Colagénio 4
Nefrite lúpica associa-se a proteinúria nefrótica.
V
A GN pós-estreptocócica (GNPE) é o de uma GN proliferativa extracapilar aguda.
F. Endocapilar
A incidência da GNPE é a diminuir nos países desenvolvidos.
V
A GNPE afecta preferencialmente crianças dos 2 aos 14 anos, com predomínio no sexo feminino.
F. Sexo masculino
Nos países desenvolvidos, a GNPE afecta preferencialmente idosos com co-morbilidades.
V
Até 80% dos familiares de uma criança com GNPE serão também acometidos pela doença.
F. Até 40%.
A GNPE é frequentemente precedida por um quadro de impétigo ou faringite.
V
Os M maiores são verificados na faringite enquanto que no impétigo se verificam M menores.
F. Ao contrário
O impétigo precede a GNPE em aproximadamente 1 a 3 semanas.
F. 2 a 6 semanas
A faringite precede a GNPE em aproximadamente 1 a 3 semanas.
V
A nefropatia por IgA surge após sensivelmente 4 semanas da infecção faríngica.
F. É sinfaríngica.
Raramente é necessária a biópsia renal para o diagnóstico de GNPE.
V
A biópsia renal mostra hipercelularidade do mesângio, infiltrados glomerulares de PMN, depósitos subepiteliais de imunoglobulinas e de complemento e depósitos subendoteliais.
F. Depósitos subendoteliais de imunoglobulinas e de complemento e depósitos subepiteliais.
A exotoxina B pirogénica estreptocócica e o receptor da plasmina associado à nefrite estão implicados na fisiopatologia da GNPE.
V
Apenas uma minoria dos doentes com GNPE apresentam sintomas sistémicos.
F. 50%
5% das crianças com GNPE apresenta proteinúria na faixa nefrótica.
V. Então se isto é um nefrítico, faz sentido que só uma minoria apresente proteinúria nefrótica
90% dos doentes apresenta hipocomplementémia, com diminuição do CH50, diminuição de C3 e C4 normal.
V
Achados laboratoriais na GNPE (7)
Hipocomplementémia (90% - diminuição do CH50 e C3 com C4 normal)
FR - 40%
Crioglobulinas e imunocomplexos circulantes - 70%
ANCA anti-MPO - 10%
ASO (estreptolisina) - 30%
Anti-DNAse - 70%
Anticorpos anti-hialuronidase - 40%
O Tx da GNPE depende da imunossupressão.
F. Antibioterapia
O tratamento com antibióticos deve também ser dado aos co-habitantes do paciente.
V
Numa posterior infecção estreptocócica, a recorrência da GN é alta.
F.
A maioria das crianças recupera totalmente após 3 a 6 semanas.
V
Até 10% das crianças pode desenvolver hematúria microscópica, proteinúria nefrótica e HTA como complicações da doença.
F. Proteinúria não nefrótica - isto não é um síndrome nefrótico!
Nos adultos, o prognóstico é pior com o desenvolvimento de azotémia, proteinúria nefrótica e DRET.
V
As endocardites mais comummente associadas à glomerulonefrite da endocardite bacteriana subaguda (GEBS) são as do lado esquerdo.
F. Lado direito
Frequentemente, os doentes apresentam culturas negativas e não foram tratados por grandes períodos de tempo.
V
Frequentemente surgem hemorragias capsulares com aspecto de “picada por pulga”.
F. Hemorragias subcapsulares
Na biópsia renal podem aparecer enfartes embólicos ou abcessos sépticos.
V
Na GEBS, há imunocomplexos circulantes com activação do complemento, responsáveis pela fisiopatologia da condição.
V
A GN é incomum na endocardite bacteriana aguda, uma vez que a lesão leva 10 a 14 dias para se formar e nesse período de tempo, a maior parte dos doentes já foi tratada.
V
A GEBS pode ser causa de hematúria microscópica.
V
Frequentemente há anemia microcítica hipocrómica na GEBS.
F. Normocítica - anemia da inflamação
O prognóstico da GEBS é reservado.
F. É bom!
O Tx da GEBS é feito com antibioterapia durante 7 dias.
F. LOL - até 6 semanas.
