Cap. 338 - Doenças Glomerulares Flashcards
Cada rim humano contém 1,8M de tufos de capilares glomerulares.
F. Os dois contêm isso.
Os capilares glomerulares filtram até 180L de água por dia.
V
A membrana basal glomerular constitui uma barreia FQ que exclui a maioria das grandes proteínas e todas as células.
V
A membrana basal glomerular é uma barreira perfeita para albumina.
F. Deixa passar albumina logo não é perfeita.
Os poros da membrana basal glomerular têm um raio de 3.6nm, sendo que o raio da albumina é de 4nm.
F. Ao contrário
A albumina é reabsorvida no TCP pela cubilina e megalina.
V
A albumina representa cerca de 60% do total de proteinúria, sendo que o seu normal na urina é até 10mg.
V
As GN podem resultar de mutações géneticas inexoravelmente herdadas.
F. Podem ter efeito fundador - surgir de novo
As mutações NPHS1 e NPHS2 condicionam o aparecimento de um síndrome nefrótico congénito, que surge apenas na idade adulta.
F. Surge no nascimento
A mutação TRPC6 é causa de GESF no adulto.
V
A mutação APOL1 é factor de risco major para glomerulosclerose.
V
A mutação APOL1 é responsável por 70% dos casos de DRET não diabética em africanos e hispânicos.
V
Doenças impliacadas na mutação do factor H (2)
GNMP
SHU atípico
A lipodistrofia parcial II está associada a mutações na lamina A/C.
V. Síndrome metabólico associado a GNMP com depósitos densos e C3
O síndrome de Alport está associado a mutações no colagénio 3.
F. Colagénio 4
Nefrite lúpica associa-se a proteinúria nefrótica.
V
A GN pós-estreptocócica (GNPE) é o de uma GN proliferativa extracapilar aguda.
F. Endocapilar
A incidência da GNPE é a diminuir nos países desenvolvidos.
V
A GNPE afecta preferencialmente crianças dos 2 aos 14 anos, com predomínio no sexo feminino.
F. Sexo masculino
Nos países desenvolvidos, a GNPE afecta preferencialmente idosos com co-morbilidades.
V
Até 80% dos familiares de uma criança com GNPE serão também acometidos pela doença.
F. Até 40%.
A GNPE é frequentemente precedida por um quadro de impétigo ou faringite.
V
Os M maiores são verificados na faringite enquanto que no impétigo se verificam M menores.
F. Ao contrário
O impétigo precede a GNPE em aproximadamente 1 a 3 semanas.
F. 2 a 6 semanas
A faringite precede a GNPE em aproximadamente 1 a 3 semanas.
V
A nefropatia por IgA surge após sensivelmente 4 semanas da infecção faríngica.
F. É sinfaríngica.
Raramente é necessária a biópsia renal para o diagnóstico de GNPE.
V
A biópsia renal mostra hipercelularidade do mesângio, infiltrados glomerulares de PMN, depósitos subepiteliais de imunoglobulinas e de complemento e depósitos subendoteliais.
F. Depósitos subendoteliais de imunoglobulinas e de complemento e depósitos subepiteliais.
A exotoxina B pirogénica estreptocócica e o receptor da plasmina associado à nefrite estão implicados na fisiopatologia da GNPE.
V
Apenas uma minoria dos doentes com GNPE apresentam sintomas sistémicos.
F. 50%
5% das crianças com GNPE apresenta proteinúria na faixa nefrótica.
V. Então se isto é um nefrítico, faz sentido que só uma minoria apresente proteinúria nefrótica
90% dos doentes apresenta hipocomplementémia, com diminuição do CH50, diminuição de C3 e C4 normal.
V
Achados laboratoriais na GNPE (7)
Hipocomplementémia (90% - diminuição do CH50 e C3 com C4 normal)
FR - 40%
Crioglobulinas e imunocomplexos circulantes - 70%
ANCA anti-MPO - 10%
ASO (estreptolisina) - 30%
Anti-DNAse - 70%
Anticorpos anti-hialuronidase - 40%
O Tx da GNPE depende da imunossupressão.
F. Antibioterapia
O tratamento com antibióticos deve também ser dado aos co-habitantes do paciente.
V
Numa posterior infecção estreptocócica, a recorrência da GN é alta.
F.
A maioria das crianças recupera totalmente após 3 a 6 semanas.
V
Até 10% das crianças pode desenvolver hematúria microscópica, proteinúria nefrótica e HTA como complicações da doença.
F. Proteinúria não nefrótica - isto não é um síndrome nefrótico!
Nos adultos, o prognóstico é pior com o desenvolvimento de azotémia, proteinúria nefrótica e DRET.
V
As endocardites mais comummente associadas à glomerulonefrite da endocardite bacteriana subaguda (GEBS) são as do lado esquerdo.
F. Lado direito
Frequentemente, os doentes apresentam culturas negativas e não foram tratados por grandes períodos de tempo.
V
Frequentemente surgem hemorragias capsulares com aspecto de “picada por pulga”.
F. Hemorragias subcapsulares
Na biópsia renal podem aparecer enfartes embólicos ou abcessos sépticos.
V
Na GEBS, há imunocomplexos circulantes com activação do complemento, responsáveis pela fisiopatologia da condição.
V
A GN é incomum na endocardite bacteriana aguda, uma vez que a lesão leva 10 a 14 dias para se formar e nesse período de tempo, a maior parte dos doentes já foi tratada.
V
A GEBS pode ser causa de hematúria microscópica.
V
Frequentemente há anemia microcítica hipocrómica na GEBS.
F. Normocítica - anemia da inflamação
O prognóstico da GEBS é reservado.
F. É bom!
O Tx da GEBS é feito com antibioterapia durante 7 dias.
F. LOL - até 6 semanas.
O tricrómio de Masson, que cora componentes do colagénio, não é útil para avaliar o grau de esclerose e fibrose intersticial.
F. É bom!
Nos países em desenvolvimento, a malária e a esquistossomose são as causas mais frequentes de GN.
V
A nefrite lúpica (NL) é mais comum em mulheres afro-americanas.
F. Mais grave em adolescentes afro-americanas
Há formação e deposição de imunocomplexos circulantes, com activação do complemento, desprezando-se a formação in situ de imunocomplexos.
F. Também há formação in situ de imunocomplexos.
Apenas uma minoria dos doentes tem microangiopatia trombótica com síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos.
V. 20%
O exame de urina, mesmo com patologia renal significativa, pode ser normal.
V
Usualmente, só se pede biópsia renal quando o doente apresenta sintomas decorrentes da doença.
F. Exame de urina anormal
A biópsia na NL é diagnóstica.
F. A biópsia serve para ver a classe.
A maioria dos doentes no momento do diagnóstico tem manifestações clínicas da doença renal.
F. Até 50%
60% dos adultos e 80% das crianças desenvolverão anormalidades renais em algum momento durante a evolução da sua doença.
V
As manifestações clínicas, a evolução da doença e o tratamento da NL não estão relacionados com a patologia renal.
F
O benefício do MFM ou do Rituximab no tratamento de manutenção da nefropatia por vasculites ANCA positivas ainda não foi comprovado.
V
Na doença de Goodpasture, há depósitos glomerulares lineares de anticorpo antimembrana basal e os níveis séricos do complemento são normais.
V
As glomerulonefrites pauci-imunes caracterizam-se por depósitos glomerulares de ANCA.
F
Na nefropatia por IgA, há hipocomplementémia.
F
A GNPE, nos países desenvolvidos, é mais frequente em crianças.
F. Idosos com comorbilidades
O tratamento antibiótico para a infecção estreptocócica deve ser feito em todos os pacientes com GNPE, bem como nos seus co-habitantes.
V
A endocardite bacteriana subaguda tem um bom prognóstico e pouca taxa de progressão para IRC.
V
Na nefrite lúpica classe V, 60% dos doentes apresenta anticorpos antifosfolipídicos.
F. 20%
A maioria dos casos de nefropatia por IgA são de doença benigna e até 30% dos casos apresentam remissão completa.
V
Os casos de nefropatia por IgA que não sofrem remissão completa progridem para insufciência renal com hematúria.
F. Ficam com hematúria mas com função renal preservada
A vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA está associada a elevada mortalidade, nos casos sem tratamento.
V
No tratamento da vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA, o benefício do micofenolato de mofetil e do rituximab está provado e constitui opções terapêuticas contra a ciclofosfamida.
F. O benefício não está provado
Para o tratamento da GNMP, pode usar-se Eculizumab pelo seu benefício hipotético.
V
Os doentes com GNMP têm não só risco de recorrência histológica mas também clínica significativa, com perda de função do enxerto.
V
No contexto da doença de lesões mínimas, os adultos não são considerados resistentes à terapia com glicocorticóides até às 24 semanas de terapia.
F. 4 meses
As recidivas da doença de lesões mínimas ocorrem em 30 a 35% das crianças.
F. 70 a 75%
A recidiva precoce e altos níveis de proteinúria basal permitem prever recidivas subsequentes nas crianças com DLM.
V
O Tx da DLM pode ser feito com prednisona, todos os dias ou em dias alternados.
V
Os pacientes com DLM resistentes aos corticóides desenvolvem GESF em biópsias repetidas.
V
A DLM é uma doença da infância, sendo responsável por até 90% dos síndromes nefróticos nesta faixa etária.
V
A DLM é mais frequentemente uma doença secundária a AINEs, alergias e doença de Hodgkin.
F. Doença primária mas pode ser secundária a essas coisas
Geralmente, a biópsia renal é negativa ou normal à microscopia, podendo demonstrar deposição de IgG mesangial e apagamento dos pedicelos.
F. IgM mesangial
Como até 30% das crianças com DLM sofrem remissão espontânea, devemos esperar 4-6 semanas para iniciar o tratamento nas que não remitem.
F. Todas são tratadas
Os adultos com IRA ou resistentes aos GCT apresentam pior prognóstico.
V
No Tx da GESF primária, o uso de ciclosporina está associado ao aumento das recidivas.
F. Ajuda a manter a remissão mas a recidiva é frequente após a cessação deste fármaco, para além de ser nefrotóxico.
A GESF primária não tem nenhum tratamento recomendado.
F. GCT ou imunossupressores + IECAs
A GESF representa 1/3 dos SN nos adultos.
V
Êmbolos de colesterol são uma causa de GESF secundária.
V
Na GESF, está preconizado o uso de GCT ou imunossupressores.
F. Tx da causa subjacente
Na GESF, as alterações patológicas são mais proeminentes nos glomérulos localizados na junção justamedular.
F. Corticomedular
A lesão de ponta glomerular é a que apresenta melhor prognóstico.
V
O tratamento da GESF primária passa pela utilização de IECAs, GCT e ciclosporina.
V
Até 40% dos pacientes que recebem aloenxerto para DRET na GESF sofrem recidiva, resultando em perda do enxerto em até 90% dos pacientes.
F. 50%
A GN membranosa é a mais comum nos idosos, com incidência máxima da doença aos 70 anos.
F. Incidência aos 30-50 anos
Até metade dos casos de GNM são secundários a malignidade, infecção ou distúrbio reumático.
F. Até 30%
Causas de GNM secundária (4)
Infecção - malária, esquistossomose, HepB
Autoimunidade - LES
Cancro - pulmão, mama, cólon
Outros
Na GNM, o grau de atrofia tubular ou a fibrose intersticial é mais preditivo de progressão que o estadio da doença.
V
Até 50% dos doentes com GNM morrem das complicações.
F. 1/3 (é tudo 1/3 - as remissões, o SN recorrente e as mortes)
A GNM exibe as mais altas incidências relatadas de trombose da veia renal, embolia pulmonar e TVP.
V
Todos os doentes com GNM devem ser anticoagulados.
F. Apenas os que têm proteinúria acentuada ou prolongada e excepto os que têm FR para hemorragia.
A ACTH recombinante pode ser usada na GNM recidivante ou na recidiva.
V
Na amiloidose renal, o Tx da forma AL é feito com melfalano e transplante hematopoiético, que atrasam a evolução na maioria dos doentes.
F. Até 30%
Na amiloidose renal, o tratamento da forma AA é feito através do controlo da doença primária.
V
A glomerulopatia fibrilar-imunotactóide é uma doença idiopática rara.
V
Na glomerulopatia fibrilar imuno-tactóide há acumulação glomerular de fibrilas desorganizadas não ramificadas.
V
A glomerulopatia fibrilar-imunotactóide é mais frequente na 6ª década de vida.
F. 4ª década
Na glomerulopatia fibrilar-imunotactóide, há IR após alguns anos de doença
V
A doença de Fabry é um erro inato AD.
F. Ligado ao X
A doença de Fabry leva à morte em doentes com aproximadamente 50 anos.
V
Na glomerulopatia fibrilar-imunotactóide, os depósitos coram com vermelho do congo.
F.
A glomerulopatia fibrilar-imunotactóide raramente recorre após transplante renal.
V
Ocasionalmente, a glomerulopatia fibrilar-imunotactóide está associada com a leucemia linfocítica crónica ou o linfoma de células B
V
Classicamente, a doença de Fabry surge com acroparestesias, angioqueratoma e hiperhidrose.
F. Hipohidrose.
A longo do tempo, os doentes com doença de Fabry desenvolvem cardiomiopatia, doença cerebrovascular e lesão renal.
V
Os hemizigotos com mutações hipomórficas da doença de Fabry desenvolvem atingimento de múltiplos órgãos.-
F. Acometimento de um único órgão.
Frequentemente, as mulheres apresentam doença mais grave e mais tardia do que os homens na doença de Fabry.
F. Raramente
O diagnóstico da doença de Fabry é clínico, dispensando-se a biópsia renal.
F. É indispensável
A doença de Fabry, na biópsia renal, apresentam células aumentadas de volume com pequenos vacúolos claros que contém a-galactosidase.
F. Globotriaosilceramida
Na ME visualizam-se corpos em zebra.
V
A urina apresenta corpusculos ovais e glóbulos de glicolípidos birrefringentes, chamados cruz de malta.
V
A síndrome de Alport apresentam pior prognóstico se houver proteinúria.
V
Na doença da membrana basal fina, a hematúria persistente ou recorrente está comummente associada a proteinúria, HTA, perda da função renal e doença extra-renal.
F. Não está
A nefropatia de Fabry surge principalmente na 3ª década.
V
