Cáncer Flashcards

1
Q

Bianka de 4 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, es llevada a urgencias por sus padres por cuadro clínico de 3 semanas de evolución, consiste en astenia y adinamia, junto con aparición de hematomas con facilidad. Además, su madre comentó que durante la última semana ha cursado con cuadros febriles objetivos y dolor en extremidades inferiores de predominio nocturno. Signos vitales T° de 38,3 °C, FC de 120 lpm y FR de 30 rpm. Al examen físico se encontró adenopatía cervical y axilar, con ganglios indoloros, adheridos a planos profundos. El abdomen blando, no doloroso, se palpa un hígado 5 cm por debajo del margen costal derecho y el bazo 3 cm por debajo del margen costal izquierdo. Los paraclínicos reportan Hb en 10.1 g/dl, leucocitos 63.000 mm³, plaquetas 27.000. Un aspirado de médula ósea reportó predominio de células inmaduras que se tiñen positivamente para CD10, CD19 y desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT). ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?
A. Una reacción leucemoide
B. Un linfoma Hodgkin
C. Leucemia mieloide aguda
D. Leucemia linfoblástica aguda

A

Respuesta correcta: D

Tema e ítem: Sobre la clínica y el diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda

Argumento: Ante la presencia de un cuadro de dolor óseo, astenia, adinamia, hepatoesplenomegalia, fiebre, linfadenopatía en un paciente entre los 2 y 5 años de edad, se debe sospechar de una leucemia linfoblástica aguda (LLA). En esta entidad además, el recuento de leucocitos puede ser elevado, normal o bajo y no es un marcador diagnóstico confiable; sin embargo, lo que si es confiable es que en la mayoría de las formas de LLA surgen precursores de células B y, por lo tanto, muestran un inmunofenotipo CD19 + y CD10 +, así como células positivas para TdT en la biopsia de médula ósea. Por lo que, dado lo anterior, el diagnóstico más probable de Bianka es una leucemia linfoblástica aguda (Respuesta correcta D).

  • Por otra parte, las reacciones leucemoides se caracterizan por una leucocitosis profunda, pero el examen del aspirado de médula ósea suele mostrar un aumento proporcional de todos los elementos del linaje mieloide (células CD13+, CD33+) en contraposición al predominio de células B inmaduras (CD19 +, CD10 +) observado en la médula ósea de Bianka. La trombocitopenia y la diátesis hemorrágica pueden ocurrir como una complicación del trastorno subyacente (sepsis y coagulación intravascular diseminada debido a una infección), pero no son causadas principalmente por una reacción leucemoide.
  • Por otro lado, el linfoma de Hodgkin puede manifestarse con síntomas constitucionales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y leucocitosis. También se pueden observar trombocitopenia (debido a esplenomegalia) y anemia de enfermedades crónicas; no obstante, la infiltración de la médula ósea y el dolor óseo no son típicos. Además, esta afección tiene una distribución bimodal, con incidencias máximas en la edad adulta temprana y los 60 años; es extremadamente raro en pacientes <5 años de edad. Además, las células malignas en el linfoma de Hodgkin (células de Reed-Sternberg) serían CD15+ y CD30+.
  • Finalmente, la leucemia mieloide aguda (LMA) puede manifestarse con leucocitosis, características de insuficiencia de la médula ósea (anemia, trombocitopenia) y, ocasionalmente, hepatoesplenomegalia (en aproximadamente el 10 % de los casos); sin embargo, la LMA suele aparecer en adultos y la linfadenopatía suele estar ausente. Además, una biopsia de médula ósea mostraría células blásticas positivas para mieloperoxidasa y con marcadores de superficie de linaje mieloide (CD13, CD33, CD34, CD117) en lugar de células TdT +, CD10 + y CD19 +.

Lectura recomendada:- Puckett Y, Chan O. Acute Lymphocytic Leukemia. Available in StatPearls.2024

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Q

Paciente de 5 años consulta
porque hace una semana tuvo una caída de su propia altura, desde entonces tiene dolor de predominio nocturno en una pierna. Se ha negado a caminar en los últimos días. Presenta fiebre y está pálida, sus demás signos vitales son normales. El peso y la talla están en el percentil 20. El hígado se palpa 3 cm por debajo del margen costal.
La palpación tibial proximal anterior bilateral produce dolor. Hay hematomas dispersos por el tórax
y la espalda. Cuenta con los
siguientes paraclínicos: Hb 8 g/dL, Plaquetas 30.000/mm3, GB 3.000/mm3. ¿Cuál es la causa más
probable de sus síntomas?
a. LLA, realizar extendido de sangre periférica y remitir a servicio de
oncología pediátrica
b. Anemia aplástica, iniciar ciclosporina
y descartar hemoglobinuria
paroxística nocturna
c.Mononucleosis infecciosa, posiblemente
por virus de Epstein-Barr
d- Trombocitopenia inmune, administrar
aféresis de plaquetas y remitir a
reumatología

A

Respuesta A

Las manifestaciones más frecuentes como
>ebre, palidez, cefalea, dolores óseos o
adenopatías son síntomas generales de
presentación habitual en enfermedades
neoplásicas más prevalentes a esta edad.
Especial atención requieren cuando persisten
en el tiempo, preocupan a los padres y llevan
a consultas repetidas.
El dolor óseo y la pancitopenia son sugestivos
de leucemia linfoblástica aguda (LLA), la
leucemia más común en niños. El dolor óseo
está causado por la in>ltración leucémica de
la médula ósea y suele afectar a los huesos
largos (fémur, tibia). Por la noche, el dolor
suele ser más notable, durante el día, los
niños pueden cojear o negarse a caminar. La
invasión de células cancerosas en la médula
ósea también provoca pancitopenia, con
palidez (anemia) y hematomas
(trombocitopenia); también explica la
leucopenia (aunque la LLA se asocia
clásicamente a leucocitosis). Además, la
>ebre es un hallazgo inespecí>co común.
También, la hepatomegalia así como la
esplenomegalia pueden ocurrir con
diseminación leucémica extramedular. Los
hallazgos menos comunes incluyen
hinchazón testicular, obstrucción traqueal,
síndrome de la vena cava superior o hallazgos
neurológicos.
La evaluación inicial debe incluir al menos
hemograma completo y extendido de sangre
periférica, en donde podrían observarse
linfoblastos circulantes. El diagnóstico se
con>rma con más de 20% de linfoblastos en
la biopsia de médula ósea. Si la situación
clínica no permite realizar biopsia de MO, el
diagnóstico se puede establecer a partir de
muestra de sangre o ganglio linfático, aunque no es una decisión que suele tomar el médico
general. Con tratamiento (quimioterapia), el
pronóstico es favorable en los niños, con una
tasa de supervivencia a 5 años mayor a 85%.
Lecturas recomendadas:
● Hardenson Rodríguez González, Malyive
Lorena Serna Zapata. Signos y síntomas para
pensar en cáncer infantil. XXVII Memorias
Curso de Actualización en Pediatría (2021).
Medellín, Universidad de Antioquia.
● Terzah M Horton, Philip Steuber, Jon C
Aster. Overview of the clinical presentation
and diagnosis of acute lymphoblastic
leukemia/lymphoma in children. Disponible en
Uptodate Advanced 2023.

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Q

Joaquín, 4 meses. Llevado a consulta de crecimiento y desarrollo. Nació a las 36 semanas de gestación, sin controles prenatales. Recibe lactancia materna exclusiva. Su hermana de 6 años tiene antecedentes de osteosarcoma. Al examen físico, se evidencia una desviación hacia adentro del ojo derecho. Se evidencia un reflejo blanco en el ojo derecho y un reflejo rojo en el ojo izquierdo. ¿Cuál de los siguientes es el próximo paso a seguir?
A. TAC de órbitas
B. Fundoscopia
C. Terapia oclusiva
D. RMN de órbitas

A

Respuesta correcta: B

Tema-Ítem: Leucocoria – Enfoque

Argumento: En un paciente con leucocoria el primer paso más importante es realizar una FUNDOSCOPIA (fondo de ojo) . El retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocular primaria más común y, si no se trata, la más letal en los niños. La afección típicamente se manifiesta con leucocoria , estrabismo y una masa blanca en la retina en la fundoscopia. Con menos frecuencia, hay disminución de la agudeza visual y/o enrojecimiento ocular debido a la inflamación.
Los exámenes de elección son la ECO ocular y la RMN, porque permiten evaluar el tamaño y la extensión del tumor. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con técnicas quirúrgicas específicas (crioterapia versus enucleación) dictadas por los resultados de las imágenes. La quimioterapia se usa como adyuvante si hay enfermedad metastásica.

El retinoblastoma es causado por mutaciones esporádicas o heredadas en el gen del retinoblastoma (Rb) y puede estar asociado con otras neoplasias malignas (osteosarcoma, pinealoma). La hermana de este paciente tiene antecedentes de osteosarcoma, lo que sugiere una mutación hereditaria. Se recomienda la realización de pruebas genéticas moleculares en todos los pacientes con retinoblastoma para identificar mutaciones de la línea germinal, ya que los miembros de la familia también pueden estar en riesgo.

-La TAC de órbitas no es el examen de primera línea ante la sospecha de retinoblastoma.

-La terapia de oclusión (es decir, un parche en el ojo) suele estar indicada en pacientes con estrabismo para prevenir la ambliopía y la pérdida de la visión binocular. Sin embargo, aunque este paciente tiene estrabismo, la terapia de oclusión no está indicada en este momento porque la presencia de leucocoria es muy alarmante y el retinoblastoma requiere un diagnóstico precoz, por lo que se requiere más investigación.

Bibliografía recomendada: Roy SR, Kaliki S. Retinoblastoma: A Major Review. Mymensin

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Q

Carlos tiene 15 años, no tiene ningún antecedente patológico. Acude a su consulta por un cuadro de 3 meses de dolor y edema en hombro izquierdo, que han empeorado de forma progresiva. El paciente levanta pesas y juega béisbol 5 días a la semana. Ha tomado acetaminofén e ibuprofeno con poca mejoría. Al examen físico, se palpa una masa dolorosa en el húmero proximal izquierdo, con un rango de movimiento normal. Trae paraclínicos: FA, VSG y LDH elevadas, con rx de hombro derecho donde se evidencia lesión en húmero proximal, con reacción perióstica en sol naciente y triángulo de Codman. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A. Sarcoma de Ewing
B. Osteoma osteoide
C. Osteosarcoma
D. Osteomielitis

A

Respuesta correcta: C

Tema-Ítem: Osteosarcoma – Características comunes de los tumores óseos

Argumento: Lo más probable es que el paciente tenga un osteosarcoma, el tumor óseo primario más común que afecta a niños y adultos jóvenes, principalmente entre los 13-16 años. En los niños, el tumor se presenta con mayor frecuencia en las metáfisis de los huesos largos, como el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal. Los síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso y malestar general suelen estar ausentes. En el examen físico, el hallazgo más importante es una masa dolorosa de tejido blando.

Los hallazgos radiológicos característicos incluyen un patrón espiculado en forma de “rayo de sol” o “sol naciente” y una elevación del periostio conocida como triángulo de Codman. La fosfatasa alcalina y la lactato deshidrogenasa aumentan debido al recambio de osteocitos dañados; niveles altos pueden correlacionarse con un pronóstico adverso. El aumento de la velocidad de sedimentación globular es un marcador inespecífico de inflamación. El tratamiento incluye extirpación del tumor y quimioterapia.

Bibliografía recomendada:
Ammari F; et al. Tumores musculoesqueléticos. AMIR Traumatología y Cirugía Ortopédica. Manual AMIR 14 edición.

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